运动神经元病 ppt课件

2020/11/29
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（一）、肌萎缩侧索硬化症（ALS）—流行病学
该病呈全球分布，年发病率约0.2～2.4/106，人群 患病率0.8～7.3/106，90℅为散发病例。
少数有家族遗传史，多数为常染色体显性遗传， 有地区差异，美国关岛等高于其他地区100倍。
成人运动神经元病通常在30～60岁起病，男性多 见，男女比例为1.4～2.5：1。
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（一）、肌萎缩侧索硬化症（ALS）—病理2
镜下： 大脑皮质的大锥体运动神经元（上运动神经元）
数量减少，轴突变短、断裂和紊乱； 延髓以下的皮质脊髓束在内的神经纤维髓鞘分解
脱失； 脊髓前角细胞a运动神经元和脑干的运动神经元
（下运动神经元）明显减少，在残留神经元中， 可见到不同时相的变性现象，包括中央染色体溶 解、空泡形成、噬神经细胞以及神经细胞模糊不 清。 在肌萎缩侧索硬化患者中还可见到一些特异性改 变如轴突肿胀、神经微丝异常等。
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（一）、肌萎缩侧索硬化症（ALS）—病理3
由于失神经支配，肌纤维萎缩，失神经支配肌肉 可通过远端运动神经末梢侧支牙生恢复神经支配；
反复的失神经和神经再生，在肌萎缩侧索硬化后 期产生大小不等的失神经肌纤维聚集在一起，呈 群组萎缩
肌萎缩侧索硬化病理诊断标准是：运动皮质的大 锥体细胞消失，脊髓前角和脑干的运动神经元脱 失并出现异常的细胞病理改变，皮质脊髓束变性 和脱髓鞘改变。
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姓名：于兆克 性别：男 住院号：136239 08.9.3入院
主诉：右上肢乏 力1年，加重伴饮 水呛咳，吞咽困 难半年
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现病史
现病史：一年前无明显诱因出现言语不清，右上 肢无力，右手持物不牢，仍能听清患者个别词语， 无恶心无头痛，无意识障碍，于当地医院治疗效 果欠佳，因不影响日常生活，未重视。半年前， 患者感言语不清较前加重，右手“虎口”肌肉萎 缩，上肢时有肌肉颤动，伴饮水呛咳，吞咽困难， 于开封淮河医院行肌电图示：胸锁乳突肌及四肢 肌肉呈神经源性损伤。头颅MRI未见异常。给予 舒血宁及神经节苷脂等治疗，效果不佳。为求治 疗来我院。
■辅助检查： 头颅MRI示：双侧侧脑室旁轻度白质脱髓鞘 肌电图示：被检肌均呈神经源性损害，右正中神经运
动神经及左 腓总神经运动神经远端潜伏期延长，诱发电位波幅低。 提示：考虑运动神经元病
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治疗
诊断 ：运动神经元病 治疗：灯盏花素 神经妥乐平
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第五节 运动神经元病
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内容
一、定义 二、分类 三、西医治疗 四、中医治疗
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一、定义
运动神经元病（motor neuron disease,MND）： 一组病因未明的选择性侵犯上、下运动神经元及 锥体束的慢性进行性变性疾病。
下运动神经元：脊髓前角细胞、脑干后组运 动神经元
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二、分类
临床根据肌无力、肌萎缩、肌肉纤颤和锥体束
损害等症状的不同组合分为4型：
（一）、肌萎缩侧索硬化（ALS）
（二）、进行性延髓麻痹（PBS）
（三）、原发性侧索硬化（PLS）
（四）、脊肌萎缩征
(SMA)
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（一）、肌萎缩侧索硬化症（ALS）
（1）概述 肌萎缩侧索硬化是MND最常见的类型，脊髓前角 细胞、脑干后组运动神经核及锥体束受累，无论 最初累及上或下运动神经元，最后均表现为肢体 和延髓上、下运动神经元损害并存。
此外，上下肢萎缩的肌肉可见肌肉跳动（残存的 下运动神经元受到病理性刺激），患者常感麻木、 发凉，但客观检查无任何感觉障碍发现。
上运动神经元：皮质锥体细胞
临床特征：上、下运动神经元受损症状和体征并存， 表现为肌无力、肌萎缩与锥体束征不同的组合， 感觉和括约肌功能一般不受影响。
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病因与发病机制
分子遗传机制 氧化应激机制 兴奋性氨基酸介导的神经毒性机制 神经营养因子缺乏 中毒机制 免疫机制 病毒感染机制 其他机制
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肌萎缩侧索硬化症（ALS）—体格检查
体格检查：双上肢肌肉萎缩（尤其大、小鱼际 肌），肌力减退，远端重于近端，严重时肌肉萎 缩呈“鹰爪手”。一般肌张力不高，甚至减退， 但腱反射常活跃，霍夫曼征阳性。
双下肢肌力减退可不明显，但肌张力显著增高， 行走困难，呈痉挛步态，腱反射亢进，甚至出现 髌阵挛、踝阵挛，下肢病理征阳性。
肌萎缩侧索硬化平均存活时间为31～43个月（3-5 年）。
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（一）、肌萎缩侧索硬化症（ALS）—病理1
（2）病理 本病最显著特征是运动神经元选择性损害， 舌下、舌咽、迷走和副神经核等最常受累， 而眼外肌运动核和支配膀胱、直肠括约肌 的骶髓onurfowicz核一般不受累。
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入院症见：右上肢无力伴肌肉萎缩，言语不清， 饮水呛咳，吞咽困难，纳眠差，二便调。
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查体及辅助检查
查体：神志清，精神差，言语欠清晰，高级智能正常， 眼球活动自如，无眼震，鼻唇沟对称，伸舌居中，悬 壅垂偏右，双侧软腭上抬受限，咽反射消失，可见舌 肌委缩，右上肢近端肌力4级，远端3级，余肌力正常， 右上肢腱反射减弱，余肢体腱反射活跃，病理征（-）， 右手“虎口”肌肉萎缩，感觉系统未见异常。
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（一）、肌萎缩侧索硬化症（ALS）—临床表现
（3）临床表现 多在40岁以后发病，男性多于女性； ■大多数患者以单侧上肢的下运动神经元损害症状起
病，表现为手指运动不灵活（手指Hale Waihona Puke Baidu精细操作障碍） 和力弱，同时伴同侧伸腕困难。部分患者以整个或 上肢近端无力起病。 ■大、小鱼际肌和蚓状肌等手部小肌肉萎缩，逐渐向 前臂、上臂及肩胛带肌发展，伸肌无力较屈肌显著。
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（一）、肌萎缩侧索硬化症（ALS）—临床表现
■下肢症状出现较晚，痉挛性瘫痪、剪刀步态、肌张 力增高、腱反射亢进和巴氏征阳性（上运动神经元 损害特点），动作不协调，行走困难等，但肌萎缩 不明显。少数病例从下肢起病，逐渐及双上肢。肌 束颤动（跳动）是最常见的症状，可在多个肢体及 舌部发生。