脑性瘫痪的神经外科治疗进展

鞘内注射巴氯芬治疗（ITB）
3．ITB的疗效 ▪ ITB的长期疗效已经明确。Albright等报道一项多中心研究发现，
ITB的治疗剂量达到稳定，对肌张力控制的效果则长期存在。 Overgärd等报道对46例行ITB治疗的脑瘫患儿进行长期随访，87% 的患儿父母认为ITB治疗是值得的，超过90%的人后根切断术（SPR）
▪ Langerak等对行SPR手术治疗的脑瘫患儿进行20多年的随访，发现 患儿早期的获益至今仍存在。Dekopov等对行SPR治疗的47例痉挛 型脑瘫患者进行了长期随访，发现术后可有效改善患者的痉挛状 态，且肌张力降低的程度取决于神经根丝切断的数量。
选择性脊神经后根切断术（SPR）
鞘内注射巴氯芬治疗（ITB）
1．ITB的治疗机制 ▪ 巴氯芬是一种γ氨基丁酸（GABA）β受体激动剂，通过激动GABA-β
受体而使兴奋性氨基酸如谷氨酸、门冬氨酸的释放受到抑制，从 而抑制反射在脊髓的传递，起到解痉作用，主要用于治疗脊髓和 大脑疾病或损伤引起的肌肉痉挛。有口服和鞘内注射两种制剂。
鞘内注射巴氯芬治疗（ITB）
选择性周围神经切断术（SPN）
▪ Sitthinamsuwan等对33例痉挛患者共行141个部位的SPN，改良 Ashworth评分（MAS）和被动运动范围（PROM）在手术前后的整 体平均值分别为3.0和0.7（P<0.001）、78.3°和102.3°（P<0.001）， 无一例出现感觉障碍、神经性疼痛或过度的肌肉麻痹等并发症， 认为SPN是治疗痉挛的一种安全、有效的手术方法，可有效地减轻 痉挛、改善功能状态、方便患者的护理及防止远期肌肉骨骼系统 的后遗症。
选择性脊神经后根切断术（SPR）
▪ Aquilina等的选择标准包括： （1）痉挛性双瘫，无明显的肌张力障碍及共济失调； （2）粗大运动功能分级系统（GMFCS）Ⅱ或Ⅲ级； （3）头颅MRI显示无基底核、脑干及小脑损伤，有典型的脑室周围白质软化； （4）有足够的躯干和下肢力量； （5）6个月内未行肉毒素注射，1年内未行矫形手术； （6）能完成康复过程。
鞘内注射巴氯芬治疗（ITB）
2．ITB的治疗指征 ▪ 脑瘫患者行ITB治疗的主要指征是存在影响功能的痉挛状态且其他
疗法不能很好地降低肌张力。与SPR不同，ITB主要应用于GMFCS Ⅲ～Ⅴ级的脑瘫患者。研究表明，ITB是缓解GMFCS Ⅳ和Ⅴ级脑瘫 患者痉挛状态最有效的疗法。
鞘内注射巴氯芬治疗（ITB）
选择性周围神经切断术（SPN）
▪ Berard等应用胫神经部分切断术治疗13例痉挛性脑瘫患儿，其中4 例复发；之后对复发患儿行肌肉的活体组织学检查，发现肌肉重 新出现广泛的神经支配。提示神经再生是术后复发的重要原因， 因此，术中建议多切除约1 cm长的一段神经束以防止神经再生导 致复发。SPN手术有切口小、出血少、疗效确切、并发症少等优点， 适合痉挛症状局限的脑瘫患者，重要的是术后长期坚持正确的康 复训练，可减少复发。
1．SPR的治疗机制 ▪ SPR是通过选择性切断肌梭传入的Ⅰa类纤维，阻断脊髓反射中的
γ-环路和牵张反射环路，降低过高的肌张力，从而解除肢体痉挛。
选择性脊神经后根切断术（SPR）
▪ 19世纪末，神经生理学家Sherrington首次阐述了肌张力与痉挛状 态的内在生理联系，为应用神经外科方法解除痉挛状态奠定了基 础。腰骶部脊神经后根切断术最早由Foerster提出，完全切断L2、 L3、L5和S1的后根，保留前根，可明显改善痉挛状态，但也导致 严重的肌无力及感觉缺失。因此，在之后的数十年里，该术式再 也无人用过。
脑性瘫痪的 神经外科治 疗进展
副标题
前言
▪ 脑性瘫痪简称为脑瘫，是由发育不成熟的大脑先天性（畸形、宫 内感染）或获得性（早产、低出生体质量、窒息、缺氧缺血性脑 病、核黄疸、外伤、感染）等非进行性脑损伤所致，其患病率约 为2‰～3.5‰。主要表现为中枢性运动、姿势发育障碍及活动受 限，伴或不伴感觉、知觉、认知、交流和行为障碍，以及癫痫和 继发性肌肉、骨骼问题，严重影响患儿的生长发育，使他们无法 独立生活，给家庭及社会带来沉重的负担。
鞘内注射巴氯芬治疗（ITB）
4．ITB的不良反应 ▪ 包括植入泵的并发症和巴氯酚的药物不良反应两大类。前者主要
包括感染、脑脊液漏及设备问题（泵失灵、泵液渗出和导管断裂 等）。巴氯酚的药物不良反应包括：恶心、呕吐、头晕、嗜睡、 肌张力过低等。随着巴氯酚泵的生产技术越来越成熟，发生不良 反应的概率已显著减少。而药物的不良反应也会通过减少给药剂 量消除。
▪ 1991年，在对一些合并痉挛和肌张力障碍的患者进行治疗时，认 识到IBT对肌张力障碍也有治疗作用。之后ITB用于治疗其他疗法效 果不佳的多种肌张力障碍及运动障碍患者，结果大多数患者获得 了长期疗效。SPR和ITB都能减轻痉挛，鉴于SPR对肌张力障碍的治 疗作用有限，且其不可逆的特点，临床上一些相对适应证的选择 更倾向于ITB而不是SPR。
选择性脊神经后根切断术（SPR）
▪ 因此，SPR中的"选择性"，一方面指根据术中对电生理刺激的反应 选择切断的神经根丝，也指谨慎地选择患者。SPR在GMFCS Ⅰ～ Ⅲ级、痉挛型双瘫的患儿中可获得更佳的疗效。多学科联合评估， 严格掌握手术适应证非常重要。还要积极与患儿家长沟通，帮助 其树立正确、现实的手术预期。
选择性脊神经后根切断术（SPR）
▪ 1978年，Fasano在术中电生理刺激的基础上应用SPR，将刺激后可 引起异常广泛的肌肉强直收缩的神经根丝切断，产生了良好的远 期效果。Peacock等在上世纪80年代将这一术式改良并普及， Peacock术式需要进行多个阶段的椎板切开及成形，通常从L1~S5。 在各自的椎间孔处识别神经根，将感觉根分为数个根丝，通过电 生理反应来决定切除程度。
▪ O′Brien和Park总结19年的临床经验认为，SPR可显著减少矫形手术 的需求，尤其是在年龄较小时（2～4岁）行SPR的患儿。也有研究 报道，SPR并不能防止远期挛缩的出现。但也有研究发现了SPR的 远期疗效不理想，考虑多由于患者的选择不当所致。Kim等研究发 现，SPR对痉挛型四肢瘫患儿的疗效要比痉挛型双瘫的疗效差。 Mäenpää等报道一项针对GMFCS Ⅳ级脑瘫患儿的研究，发现与单 纯物理治疗相比，SPR结合物理治疗后患儿并无明显获益。
前言
▪ 脑瘫的诊治涉及儿科（神经内科）、康复科、神经外科、骨科等 多个学科。所有类型脑瘫的治疗均以康复为主。长期、正规的康 复训练是治疗脑瘫最主要的方法，神经外科手术主要是改善肌张 力，为康复治疗创造条件或为补充手段，且手术后仍需进行长期 系统的训练。本文主要对脑瘫的神经外科治疗进行综述。
选择性脊神经后根切断术（SPR）
选择性脊神经后根切断术（SPR）
3．SPR的疗效 ▪ 国内外大宗病例结果表明，SPR对于脑瘫的疗效逐渐得到广泛验证
和认可。McLaughlin等对3个随机试验进行了荟萃分析，结果显示 与单纯物理治疗相比，SPR结合物理治疗可明显提高患者的粗大运 动功能评分（GMFM）及Ashworth评分。诸多研究证实了SPR的远 期疗效。随访5年以上的研究结果显示SPR对脑瘫患者痉挛的改善 作用得到了长期保持。
选择性周围神经切断术（SPN）
▪ 例如，跖屈肌、髋内收肌和肘屈肌的痉挛可分别采用切断部分胫 后神经、闭孔神经和肌皮神经来治疗。周围神经切断术一般用来 增加关节活动度、方便护理及减少挛缩的形成，但罕有提高功能 之目的。
选择性周围神经切断术（SPN）
2．术中电生理的应用 ▪ 电生理技术在SPN中的应用不如在SPR中重要。Albright通过术中电
选择性周围神经切断术（SPN）
1．SPN的治疗机制 ▪ 周围神经切断术最早由Stoffel提出。SPN是在显微外科和术中电生
理刺激技术应用后出现。神经切断术是切断过度痉挛的肌肉或肌 群所对应的一根或数根神经运动支，阻断局部反射弧。与肉毒素 肌肉注射一样，神经切断术本身并不减轻痉挛，而是减弱肌肉的 挛缩。因此，SPN主要用于治疗局灶性痉挛而非全面性痉挛。
选择性脊神经后根切断术（SPR）
2．SPR的患者选择标准 ▪ 痉挛型脑瘫患者行SPR的主要目的包括改善运动功能、增强移动能
力及独立性、方便护理及减少疼痛。目前，国际尚无统一的SPR患 者选择标准。文献报道中各中心的选择标准差别较大。
选择性脊神经后根切断术（SPR）
▪ Robinson认为理想的SPR患者符合以下条件： （1）有认知力、耐力且渴望完成术后所需的强化物理治疗； （2）早产导致的痉挛性双瘫； （3）有随着时间的推移维持行走的机会； （4）具有足够的躯干和下肢力量维持直立； （5）有条件进行术后强化物理治疗。
▪ 由于巴氯酚的脂溶性较低，口服后血液中的巴氯酚难以通过血脑 屏障，所以口服巴氯酚的剂量要求较大，但不良反应限制了其在 临床中的应用，主要包括过度镇静和学习困难。
▪ 鞘内注射可使巴氯酚直接进入脑脊液中，而血药浓度很小（≤10 ng/ml），药物用量大幅下降，药效却得到很大提高，上述不良反 应也极少出现。但是，药物在脑脊液中的半衰期较短，需要使用 一种持续给药系统，因此可植入的程控式SynchroMed输液泵便应 运而生。
选择性脊神经后根切断术（SPR）
4．SPR的并发症 ▪ 包括出血、感染、脑脊液漏及极少出现的脊柱畸形等永久性并发
症。而在脑瘫的自然病史中很有可能出现永久性并发症这类不良 的结局。SPR对脑瘫患者脊柱畸形的发展是无明显影响还是起促进 或抑制作用，目前尚存在较大的争议。而目前常用的单椎板SPR术 式旨在降低此类并发症出现的可能性及其严重程度。
选择性脊神经后根切断术（SPR）
▪ 进入21世纪，Park和Johnston又提出在圆锥水平的单椎板SPR术式， 并取得同样好的效果，且能减少术后疼痛及降低远期腰椎不稳定 的风险。Ou等在比较了单椎板及多椎板SPR发现，除单椎板术式 后住院时间较短之外，二者疗效无区别。但是，单椎板术式对初 学者来说有一定的难度。
选择性脊神经后根切断术（SPR）
▪ 也有报道的手术指征较宽，Morota等认为痉挛性截瘫或四肢瘫， 无论任何程度的痉挛（GMFCS Ⅰ～Ⅴ级）都可行SPR，年龄下限 为30个月，没有明确的上限；合并肌张力障碍的重度残疾患儿也 可行SPR，但手足徐动型的脑瘫不能行此手术。
▪ 于炎冰根据临床治疗经验将脑瘫性痉挛细化为固定性痉挛（静止 性痉挛）及紧张性痉挛（运动性痉挛）两个亚型，其中紧张性痉 挛患者不适合行SPR，因为术后有加重痉挛的风险。
鞘内注射巴氯芬治疗（ITB）
▪ 总之，ITB是目前国外广泛采用治疗脑瘫痉挛状态的方法，在 GMFCS级别较高（Ⅲ～Ⅴ级）的患者中、尤其是具有痉挛性四肢 瘫或痉挛－肌张力障碍型特征的患者中最有效。ITB对舞蹈－手足 徐动型脑瘫也有效，但作用有限。虽然其并发症的发生率并不低， 但患者和家属的满意度很高，而且获益可能是长期存在的。
鞘内注射巴氯芬治疗（ITB）
▪ 植入式ITB最初用于治疗成人脊髓损伤或多发性硬化引起的痉挛。 1996年，美国食品药物管理局批准ITB可用于治疗痉挛型脑瘫。之 后ITB广泛应用于脑瘫的治疗。
▪ 也有报道采用脑室内注射巴氯芬治疗的方法，也取得了成功。巴 氯芬泵目前已在国内上市，但由于进口巴氯芬注射剂国内尚未上 市，国产化药物还需时间，所以目前仅能作为临床测试，国内ITB 尚未正式开展。
刺激技术识别出支配刺激出现强烈肌肉收缩的运动支，之后给予 选择性切断；也可以非选择性地切断相关神经的50%～80%。但更 多报道认为，应在术中电刺激帮助下行SPN。
选择性周围神经切断术（SPN）
3．SPN的疗效 ▪ Puligopu和Purohit报道20例上肢痉挛行SPN的患者，分别行肌皮神
经、正中神经或尺神经等神经束切断术，结果减轻了受累肌肉的 痉挛，提高了自我护理质量。
前言
▪ 脑瘫按运动障碍的类型分为痉挛型、不随意运动型、共济失调型 和混合型；其中痉挛型又分为痉挛型四肢瘫、痉挛型双瘫和痉挛 型偏瘫；不随意运动型分为手足徐动型和肌张力障碍型。痉挛型 脑瘫以锥体系受损为主；不随意运动型以锥体外系受损为主；共 济失调型以小脑受损为主；混合型为两种或两种以上类型临床表 现同时存在，多以一种类型的表现为主。