新生儿贫血和输血疗法
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输血疗法
指针(争议) 小时内, < 急性失血> 血容量 有心肺疾病时放宽输血指针 出现贫血相关症状
输血疗法
血源选择 新鲜、库存 全血( )、红细胞( ) 同型血(除血型不合溶血病外) 输血量
须全血量 ×(预期 实际)×
输血疗法
输血前准备 交叉配血定血型 、乙肝丙肝、梅毒、等筛查 静脉通路,、一般不用于输血 有心衰患儿输血前利尿剂
病理性贫血 红细胞破坏(溶血)
红细胞丙酮酸激酶缺陷病()
常染色体隐性遗传病
发生率
病理性贫血 红细胞破坏(溶血)
红细胞形态异常 特点:黄疸、脾大、网织红增多、红细胞脆性增加
遗传性球形红细胞增多症 常染色体显性, 散发 新生儿期出现症状 涂片:小球形红细胞
病理性贫血 红细胞破坏(溶血)
遗传性椭圆形红细胞增多症
诊断标准
生后周内 ≤
≤
病因
生理性
病理性 出血
溶血
生成障碍
新生儿生理性贫血
足月儿生后周 降至
早产儿生后 周 降至
原因
氧释放量超过组织需要后的反应
、生后> 宫内
下降
、寿命短
、体重增加血容量扩充,稀释
病理性贫血
失血性贫血 贫血为主,可伴或不伴有黄疸 红细胞破坏性贫血(溶血) 新生儿期发病同时有贫血和黄疸 免疫性 — ’ () 红细胞生成减少障碍 新生儿期少见,贫血但网织红减少
胎儿造血分期
各胎龄平均红细胞值
胎儿期血红蛋白变化
中胚层造血期 , 胎儿个月
胎儿个月 , 出生时 ,
新生儿期红细胞特点
出生脐血
()
()
生后数小时内上升,后逐渐下降 一周时与脐血值相似,一周后下降
新生儿血像影响因素
采血部位, > 采血时间 脐带处理,晚扎脐带
医源性失血
新生儿贫血
血红蛋白病 正常四联体 α , β
地中海贫血 家族性单基因常染色体隐性遗传
其他异常血红蛋白病
病理性贫血 红细胞生成减少
纯红细胞再障 常染色体隐性遗传 正色素性大细胞贫血,表面有 抗原 增加,不能促红细胞生成(红系干细胞缺乏) 感染 获得性, 先天性 营养性缺陷 铁、叶酸、、 先天性白血病
输血Leabharlann Baidu法
不良反应 过敏 溶血 发热 感染 血型不合 心衰
输血疗法 早产儿贫血
预防早产儿贫血
铁剂补充
生后周至个月开始,持续个月
:
:
足月儿大量失血
,个月年
谢 谢
病理性贫血 出血、失血
产前失血
胎 — 母输血:
发生率
原因
诊断
孕妇血循环可检出胎儿血 血量 血量> 脐动脉与绒毛间隙存在压力差 羊膜穿刺术、操作、崔产素 胎盘绒毛膜血管瘤等血管畸形 红细胞酸洗脱试验,胎儿定量,
病理性贫血 出血、失血
产前失血
胎儿 — 胎盘出血:脐带绕颈
胎 — 胎输血(单卵):
血小板:免疫、感染
凝血抗凝障碍:先天性(血友病),
病理性贫血 红细胞破坏(溶血)
病因 免疫性溶血
,或少见血型不合 母亲自身免疫性溶血性贫血 药物 感染 败血症,风疹、梅毒、单疱病毒 红细胞异常
病理性贫血 红细胞破坏(溶血)
自身免疫性溶血 定义:由于体内产生于自身红细胞抗原起反应的自身红
细胞抗体,是红细胞破坏而引起的一种溶血性疾病。 病因
诱发红细胞酶缺乏()
诱发不稳定:缺乏(早产儿周)
药物或其毒素引起免疫溶血:青霉素、奎宁、
磺胺等
病理性贫血 红细胞破坏(溶血)
红细胞酶的缺陷 可引起新生儿期贫血和黄疸
红细胞葡萄糖磷酸脱氢酶()缺陷病 中国两广高发:广东,广西 染色体长臂基因,男:女 : 诱因:感染、缺氧窒息、酸中毒、氧化剂类药物 诊断:家族史、高胆、测定
早产儿贫血
生理性
生后 — 周大最低值 :±
<: ±
原因:
寿命短
生长迅速,血容量扩大导致稀释
生成减少
医源性失血
营养因素
早产儿贫血
相关营养因素
铁 胎儿期恒定铁含量
存在形式:血红蛋白铁,组织铁,贮存铁
铁贮存量
出生
足月儿骨髓铁贮存周耗尽,早产周
早产儿贫血
补铁 缺铁与早产儿贫血不成正比,早期补铁不能预防 生后周至个月开始,持续个月 量:: :
常染色体显性或隐性
细胞
涂片:椭圆形、卵圆形、雪茄形、碎裂红
多在生后周发病,新生儿期少
病理性贫血 红细胞破坏(溶血)
遗传性东南亚卵圆形红细胞增多症
遗传性口形红细胞增多症
婴儿固缩红细胞增多症
原因不明的非免疫性溶血性贫血
突起
红细胞形态不规则、扭曲、染色深、有棘刺状
可见于,, 缺乏等
病理性贫血 红细胞破坏(溶血)
新生儿贫血和输血疗法
新生儿科 王 瑾
纲要
胎儿期及新生儿期红细胞系统的特点 新生儿贫血 早产儿贫血 贫血的诊断 贫血治疗
胎儿期红细胞的发育
中胚层造血期
胚胎周开始,第周减少,个月末消失
原始血细胞 核)
原始原红细胞(巨幼红细胞,有
肝造血期 胚胎周开始,个月后减少,持续至生后周 定型原红细胞 骨髓造血期 胎儿个月,个月成为主要造血器官
铜 促进铁的吸收和贮存铁的释放 早产儿需铜量:
抗氧化剂? 叶酸
贫血诊断
贫血诊断
病史
家族史:遗传性疾病 母亲病史:孕期用药、感染 产科病史:前置胎盘、产伤 贫血出现时间,有无黄疸
贫血诊断
实验室
计数、、 网织红细胞:出血和溶血 ,产生障碍 周围血涂片:形态异常 胆红素:溶血性和内出血 ,外出血 ’:免疫性溶血 其他
机制 双胎胎盘间共用的血管床
统
血清蛋白浓度,心钠素,胎盘,血管紧张肽系
诊断 产前:超
产后:胎盘病理,羊水过少
胎儿外貌特征,差> ,体重差>
病理性贫血
出血、失血
产时出血
前置胎盘,胎盘早剥
脐带畸形
生后出血
断脐,医源性
产伤:头颅血肿,颅内出血,肝脾破裂,肾上腺
出血性疾病:血管壁:缺氧、感染、机械、营养、遗传
感染:,风疹,败血症, 免疫失控:疫苗,代谢紊乱 遗传:新生儿红斑狼疮
病理性贫血 红细胞破坏(溶血)
新生儿红斑狼疮
母体产生抗胞浆的自身抗体,
通过胎盘
患母多有发病
特点:皮肤暂时性狼疮样皮疹
先天性心脏传导阻滞
肝脾大
血液改变:溶贫,粒减,血小板减少,
女:男 :
病理性贫血 红细胞破坏(溶血)
药物引起溶血性贫血