肾脏先天发育异常影像学诊断分享资料
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泌尿系先天发育异常 影像学诊断
1
泌尿系畸形发病率高
单独畸形
多发泌尿系畸形
合并泌尿系外畸形 （最常合并生殖系畸形）
2
肾脏先天发育异常与畸形
3
㈠ 肾脏数目异常
⒈ 双肾不发育： 多为早产儿，生后即死
⒉ 单侧无肾（孤立肾）： 一侧生肾组织不发育，伴同侧输尿管不发育或
呈盲端缺如，膀胱三角不对称。对侧肾可代偿肥 大伴选择不良或异位，一般无症状。
9
1、肾盏转至肾盂内侧，肾盂 部分或大部分与肾盏重叠， 肾盂显示较长，横径变小， 肾盏及杯口因重叠不显示或 部分可见。 2、输尿管位置距脊柱较远。 3、可伴肾盂积水。
双肾旋转不良
10
双肾旋转不良
正常对照
11
肾旋转不良
12
⒉ 融合肾：两肾联合，但有各自的收集系统和排泄系统。
⑴ 马蹄肾： 两肾的一极在脊柱前或腹部大血管前 融合（90％在下极），融合部为峡部， 为肾实质或结缔组织构成。
41
42
43
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45
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47
48
49
50
51
52
影像： • IVP:最直观 • CT:易漏诊/误诊,冠状重建有助诊断 • MR:有优越性
53
重复肾日常工作中最常出现2种误诊情况 1、超声常将重复肾脏误诊成肿块
没有IVP资料，直接做CT，常将重复肾脏误诊成 肿块
避免误诊的方法:冠状重建 54
26
肾下垂
27
⒎ 游走肾：异常肾动脉供血，肾完全被腹膜 包裹，可在腹腔内活动，输尿管 长度特别长， 肾活动度特别大，可横向移位。 鉴别：肾下垂－肾只有上下移动且活动度 不太大，输尿管长度正常。 异位肾－输尿管短或过长
28
㈢ 肾结构异常
包括肾囊性病变、多囊肾、海绵肾（在肾 囊性病变部分讲）、肾发育不全、肾柱肥大
临床表现：无痛性肉眼血尿。
60
61
62
63
64
65
ห้องสมุดไป่ตู้
2、容易将扩张积液的上肾误诊为肾囊肿 手术囊肿开窗，造成肾漏
避免误诊的方法:冠状重建
55
发现重复肾就应搞清楚输尿管情况, 注意有无输尿管异位开口
56
⒉ 肾外肾盂
肾盂大部分在肾实质外时叫肾外肾盂 注意别把肾外肾盂诊断为肾积 水
57
58
㈤ 肾血管异常
59
肾动静脉瘘
可以为先天性，也可继发，如外伤、炎症、 手术等，但主要是先天性肾血管发育异常所 致，病灶由供血动脉、病理血管床（扩张的 毛细血管、小动脉、小静脉）和引流静脉组 成，即动静脉主干及主段之间有很多交通支。
29
⒈肾发育不全（单或双侧） 此类畸形中，常合并同侧肾上腺缺如，
对侧肾肥大。
肾发育不全 囊性肾发育不全
30
X：患肾小但实质厚度一致，无切迹，肾 盏“怪”（杵状、细长、细小）， 肾盂小，输尿管细，功能差。
囊性肾发育不全：患肾为囊性结构取代。
31
32
肾发育不全
33
34
35
与多囊肾区别？
1、是否遗传病
40
㈣ 肾盏、肾盂、输尿管畸形
⒈肾盂输尿管重复畸形
肾脏分为上下两部，各有一套肾盂及输尿管。 上部肾盂细小，发育不全，下部肾盂较大，常有两个
大肾盏。 与下方肾盂相连的输尿管膀胱开口正常，而与上方肾
盂相连的输尿管常异位开口。两条输尿管也可相互汇 合，也可分别汇入膀胱。 临床：﹡一般无症状
﹡输尿管互相交叉可造成梗阻、感染 ﹡女性输尿管异位开口－漏尿
18
左侧分叶肾
19
⒋ 驼峰肾：
注意！ 左肾临近脾脏区域特别多见驼峰肾表现
20
驼峰肾
21
⒌ 异位肾：一侧或两侧肾的位置变异（肾的 血管供应决定肾的位置）
1、发育过程中不能达到或超过正常位置， 常伴旋转不良。 2、异位肾常位于盆腔、髂窝、下腹部、 膈下或胸腔内。 3、它输尿管的长度能恰好到达输尿管的 位置，可区别肾下垂。
4
⒊ 附加肾： 单独存在的第3个肾，泌尿系最罕见的畸形
之一。 输尿管可通至同侧正常输尿管或自行开
口于膀胱。
5
独肾
6
独肾
7
三肾畸形
8
㈡ 肾形态、位置及旋转异常
⒈ 肾旋转不良： 正常肾轴呈“八”字形。 常见的是沿着长轴的旋转异常，表现为肾盂、 肾盏指向外、前及后。 可以单独存在，也可合并异位肾、融合肾。 一般无症状，有时引起肾积水。
• 症状：多因血循环、神经或输尿管受压产生。 腹痛 泌尿系：肾炎、积水、结石
13
X线：两肾位置较低，两下极靠近脊柱，肾旋 转不全。输尿管上段向外弯，中下段向
内弯，可伴肾盂积水。
马蹄肾 14
马蹄肾
15
⑵ 乙状肾：不常见，一侧肾上极与对侧肾下 极融合。
⑶ 盘状肾： ⑷ 块肾：
16
乙状肾
17
⒊ 分叶肾： 胎儿期肾可分叶，可持续到4－5岁，少数至 成年，浅沟处有皮质和向内伸入的肾柱。无重 要临床意义。
2、单双侧
3、伴泌尿系统的发
育异常或泌尿系外的
相关病变
36
⒉ 肾柱肥大： 肾柱为肾皮 质伸入肾髓 质的部分， 当超此声次很解容剖易将肥大的肾柱误诊成肾脏占位性 变病不异变 相增。 通大鉴 ，伸别 强： 化表程面度轮，廓有，无占异位常效血应管， 。与肾盏 入肾窦时， 则称为肾柱 肥大。
37
38
39
22
⑴ 盆腔肾：最常见。
盆腔内见到肾结构＋短输尿管+肾
动脉起自髂动脉。
23
⑵ 胸腔肾：肾过度上升，出现在左侧胸腔。
24
⑶ 交叉异位肾：一侧肾移位至对侧。
25
⒍ 肾下垂：多发生在青、壮年女性 原因：右肾窝浅，所以右肾下垂多 见瘦长型及病后虚弱者，肾 周脂肪少 女性肌肉、筋膜都弱于男性 长期站立者 X：立、卧位片，肾脏位置下移超过 一个半椎体， 输尿管长度正常。
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泌尿系畸形发病率高
单独畸形
多发泌尿系畸形
合并泌尿系外畸形 （最常合并生殖系畸形）
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肾脏先天发育异常与畸形
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㈠ 肾脏数目异常
⒈ 双肾不发育： 多为早产儿，生后即死
⒉ 单侧无肾（孤立肾）： 一侧生肾组织不发育，伴同侧输尿管不发育或
呈盲端缺如，膀胱三角不对称。对侧肾可代偿肥 大伴选择不良或异位，一般无症状。
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1、肾盏转至肾盂内侧，肾盂 部分或大部分与肾盏重叠， 肾盂显示较长，横径变小， 肾盏及杯口因重叠不显示或 部分可见。 2、输尿管位置距脊柱较远。 3、可伴肾盂积水。
双肾旋转不良
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双肾旋转不良
正常对照
11
肾旋转不良
12
⒉ 融合肾：两肾联合，但有各自的收集系统和排泄系统。
⑴ 马蹄肾： 两肾的一极在脊柱前或腹部大血管前 融合（90％在下极），融合部为峡部， 为肾实质或结缔组织构成。
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影像： • IVP:最直观 • CT:易漏诊/误诊,冠状重建有助诊断 • MR:有优越性
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重复肾日常工作中最常出现2种误诊情况 1、超声常将重复肾脏误诊成肿块
没有IVP资料，直接做CT，常将重复肾脏误诊成 肿块
避免误诊的方法:冠状重建 54
26
肾下垂
27
⒎ 游走肾：异常肾动脉供血，肾完全被腹膜 包裹，可在腹腔内活动，输尿管 长度特别长， 肾活动度特别大，可横向移位。 鉴别：肾下垂－肾只有上下移动且活动度 不太大，输尿管长度正常。 异位肾－输尿管短或过长
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㈢ 肾结构异常
包括肾囊性病变、多囊肾、海绵肾（在肾 囊性病变部分讲）、肾发育不全、肾柱肥大
临床表现：无痛性肉眼血尿。
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ห้องสมุดไป่ตู้
2、容易将扩张积液的上肾误诊为肾囊肿 手术囊肿开窗，造成肾漏
避免误诊的方法:冠状重建
55
发现重复肾就应搞清楚输尿管情况, 注意有无输尿管异位开口
56
⒉ 肾外肾盂
肾盂大部分在肾实质外时叫肾外肾盂 注意别把肾外肾盂诊断为肾积 水
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㈤ 肾血管异常
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肾动静脉瘘
可以为先天性，也可继发，如外伤、炎症、 手术等，但主要是先天性肾血管发育异常所 致，病灶由供血动脉、病理血管床（扩张的 毛细血管、小动脉、小静脉）和引流静脉组 成，即动静脉主干及主段之间有很多交通支。
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⒈肾发育不全（单或双侧） 此类畸形中，常合并同侧肾上腺缺如，
对侧肾肥大。
肾发育不全 囊性肾发育不全
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X：患肾小但实质厚度一致，无切迹，肾 盏“怪”（杵状、细长、细小）， 肾盂小，输尿管细，功能差。
囊性肾发育不全：患肾为囊性结构取代。
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肾发育不全
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与多囊肾区别？
1、是否遗传病
40
㈣ 肾盏、肾盂、输尿管畸形
⒈肾盂输尿管重复畸形
肾脏分为上下两部，各有一套肾盂及输尿管。 上部肾盂细小，发育不全，下部肾盂较大，常有两个
大肾盏。 与下方肾盂相连的输尿管膀胱开口正常，而与上方肾
盂相连的输尿管常异位开口。两条输尿管也可相互汇 合，也可分别汇入膀胱。 临床：﹡一般无症状
﹡输尿管互相交叉可造成梗阻、感染 ﹡女性输尿管异位开口－漏尿
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左侧分叶肾
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⒋ 驼峰肾：
注意！ 左肾临近脾脏区域特别多见驼峰肾表现
20
驼峰肾
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⒌ 异位肾：一侧或两侧肾的位置变异（肾的 血管供应决定肾的位置）
1、发育过程中不能达到或超过正常位置， 常伴旋转不良。 2、异位肾常位于盆腔、髂窝、下腹部、 膈下或胸腔内。 3、它输尿管的长度能恰好到达输尿管的 位置，可区别肾下垂。
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⒊ 附加肾： 单独存在的第3个肾，泌尿系最罕见的畸形
之一。 输尿管可通至同侧正常输尿管或自行开
口于膀胱。
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独肾
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独肾
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三肾畸形
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㈡ 肾形态、位置及旋转异常
⒈ 肾旋转不良： 正常肾轴呈“八”字形。 常见的是沿着长轴的旋转异常，表现为肾盂、 肾盏指向外、前及后。 可以单独存在，也可合并异位肾、融合肾。 一般无症状，有时引起肾积水。
• 症状：多因血循环、神经或输尿管受压产生。 腹痛 泌尿系：肾炎、积水、结石
13
X线：两肾位置较低，两下极靠近脊柱，肾旋 转不全。输尿管上段向外弯，中下段向
内弯，可伴肾盂积水。
马蹄肾 14
马蹄肾
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⑵ 乙状肾：不常见，一侧肾上极与对侧肾下 极融合。
⑶ 盘状肾： ⑷ 块肾：
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乙状肾
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⒊ 分叶肾： 胎儿期肾可分叶，可持续到4－5岁，少数至 成年，浅沟处有皮质和向内伸入的肾柱。无重 要临床意义。
2、单双侧
3、伴泌尿系统的发
育异常或泌尿系外的
相关病变
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⒉ 肾柱肥大： 肾柱为肾皮 质伸入肾髓 质的部分， 当超此声次很解容剖易将肥大的肾柱误诊成肾脏占位性 变病不异变 相增。 通大鉴 ，伸别 强： 化表程面度轮，廓有，无占异位常效血应管， 。与肾盏 入肾窦时， 则称为肾柱 肥大。
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⑴ 盆腔肾：最常见。
盆腔内见到肾结构＋短输尿管+肾
动脉起自髂动脉。
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⑵ 胸腔肾：肾过度上升，出现在左侧胸腔。
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⑶ 交叉异位肾：一侧肾移位至对侧。
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⒍ 肾下垂：多发生在青、壮年女性 原因：右肾窝浅，所以右肾下垂多 见瘦长型及病后虚弱者，肾 周脂肪少 女性肌肉、筋膜都弱于男性 长期站立者 X：立、卧位片，肾脏位置下移超过 一个半椎体， 输尿管长度正常。