血液内科复习试题

名词解释：

1) Myelodysplastic syndrome(MDS)

2) Leukemia

3) Leukostasis

4) Leukopenia

5) Neutropenia

6) Agranulocytosis

7) ALIP: abnormal location of immature precursor

8) Aplastic anemia

9) Aplastic crsis

10) Complete remission

11) 裂孔现象

12) 原位溶血

13) DIC：disseminated intravascular coagulation

14) Evans syndrome:

15) 无效血小板输入

16) Allergic purpura: Schonlein-henoch 综合征

17) ITP：idiopathic thrombocytopenic purpura

18) Thrombotic thrombocytopenic purpura

19) Hemotpoietic inductive microenviroment

20) Hemolytic uremic syndrome

21)anemia：

22)缺铁性贫血：

23)小细胞低色素贫血：

24)MICM分型

简答题：

1.白血病化疗完全缓解的指针？

1)白血病的症状和体征消失

2)外周血中性粒细胞绝对数＞1.5×109/l，血小板＞100×109/l，血细胞分类中无白血

病细胞

3)骨髓中原始粒I型+II型≤5%，M3型原粒+早幼粒≤5%，无Auer小体，红细胞和巨

核细胞系列正常，无髓外白血病

4)理想的完全缓解为初诊时免疫学、细胞遗传学和分子生物学异常标志消失。

2.再生障碍性贫血的诊断标准？重型再障和慢性再障的诊断标准？

再生障碍性贫血的诊断标准：

1)全血细胞减少，网织红细胞百分比＜0.01，淋巴细胞比例增高

2)一般无肝脾肿大

3)骨髓多部位增生减低，造血组织减少，非造血组织增多，骨髓小粒空虚

4)除外其他引起全血细胞减少的疾病

5)一般抗贫血治疗无效

重型再障诊断标准：

SAA发病急，贫血进行性加重，严重感染和出血，血象具备下述3项中的两项：1、网织红细胞绝对值<15×109，2、中性粒细胞<0.5×109，3、血小板<20×109，骨髓增生广泛重度减低。

慢性再障的诊断标准（非重型再障）：

1)发展缓慢，贫血出血感染均较轻

2)血象血红蛋白下降速度缓慢，网织红细胞、粒细胞、血小板下降值均较重型再

障高

3)骨髓象3系或2系减少，至少一个部位增生不良，聚合细胞明显减少

4)骨髓小粒中非造血细胞及脂肪细胞增加

3.全血细胞减少的病因及临床表现

并非局限于某一中血液的疾病，而是多种疾病所造成的外周血象的改变，外周血中血液有形成分：红细胞，白细胞、血小板的计数低于正常值。

造血系统疾病：

a)阵发性睡眠性血红蛋白尿

b)再生障碍性贫血

c)骨髓异常增生综合症

d)急性白血病

e)免疫性溶血性贫血

f)巨幼细胞性贫血

g)脾功能亢进

h)原发性骨髓纤维化

非造血系统疾病

a)感染性疾病

b)急慢性肝病

c)肿瘤性疾病

d)结缔组织疾病

主要临床表现为：全血细胞减少，贫血、出血、感染

4.白细胞减少症、粒缺少的鉴别及治疗？

白细胞减少是指白细胞计数持续小于4×109，外周血中性粒细胞持续小于2×109中性粒细胞减少，严重者小于0.5×109中称为粒细胞缺乏。

治疗：

1)病因治疗

2)防治感染

3)G-CSF, GM-CSF治疗粒细胞缺乏有确切疗效，可促进粒细胞增生和释放

4)免疫抑制剂

5.简述DIC的主要临床表现？

1)自发性多发性出血倾向

2)休克，微循环衰竭，早期出现多器官功能不全

3)浅深微血栓栓塞

4)微血管病性溶血，进行性贫血，贫血程度与出血量不成正比

6.缺铁性贫血和铁失利用性贫血的实验室鉴别诊断？

铁失利用性贫血（铁粒幼细胞贫血）：遗传或原因不明导致的红细胞铁利用障碍性贫血，无缺铁性表现，血清铁蛋白浓度增高，骨髓小粒含铁血黄素增高，铁粒铁粒幼细胞，并出现环形铁粒幼细胞，血清铁和转铁蛋白饱和度增高，总铁结合力不低。

7，出血性疾病的临床分类？

1)血管壁异常：过敏性紫癜

2)血小板异常：特发性血小板减少性紫癜，DIC

3)凝血异常：遗传性：血友病，获得性维生素K缺乏症，肝病性凝血障碍

4)抗凝及纤维蛋白溶解异常：如肝素使用过量

5)复合性异常：先天性、获得性

8.写出六种造血干细胞疾病的中文全称

1)再生障碍性贫血

2)阵发性睡眠性血红蛋白尿

3)骨髓增生异常综合症

4)骨髓增值性疾病

5)急性非淋巴细胞白血病

6)纯红细胞再生障碍性贫血

9.缺铁性贫血的实验室诊断？

1)贫血为小细胞低色素贫血：

2)有缺铁的依据：符合贮铁耗尽或缺铁性红细胞生成依据

3)存在铁缺乏的病因，铁剂治疗有效

10.类白血病反应和急粒的区别？

a)类白血病反应常并发于严重感染、恶性肿瘤等基础疾病，并有相应原发病的临床

表现。

b)粒细胞胞质中常有中毒颗粒和空泡。

c)嗜酸性粒细胞和嗜碱性粒细胞不增多。

d)NAP反应强阳性。

e)Ph染色体及BCR-ABL融合基因阴性、血小板和血红蛋白大多正常

f)原发病控制后，白细胞恢复正常。

11．造血干细胞移植的定义、分类、应用和发展方向？

12.血管内外溶血的鉴别？

血管内溶血：是红细胞在血液循环中遭到破坏，释放游离血红蛋白引起的症状，有血红蛋白血症，血红蛋白尿及含铁血黄素尿，游离胆红素不高，黄疸轻。

血管外溶血：是单核-吞噬吞噬裂解红细胞后，释放的血红蛋白可分解为珠蛋白和血红素。游离胆红素高，黄疸重，无血红蛋白血症，血红蛋白尿及含铁血黄素尿。

13.ITP的诊断要点和治疗原则是什么？

特发性血小板减少性紫癜：是一组免疫介导的血小板过度破坏所致的出血性疾病

诊断要点：

1)广泛出血，累积皮肤，内脏，粘膜

2)多次检查血小板计数减少

3)脾不大

4)骨髓巨噬细胞增多或正常，有成熟障碍

5)泼尼松和脾切除有效

6)排除其他血小板减少症

首选糖皮质激素治疗