脊髓硬脊膜动静脉瘘的手术治疗

脊髓血管病综述

脊髓血管病综述 摘要脊髓血管异常是脊髓病的重要原因。临床医生需要了解这些疾病可出现的各种神经症状包括急性脊髓神经症状、间断发作的远隔部位进行性功能障碍。脊髓独特的结构和血管解剖特点导致临床表现的多样性。缺血性和出血性的表现均可发生。新的成像技术检查可提高临床识别能力，早期治疗会影响预后。本文作者总结回顾了最常见的脊髓血管病临床诊断、影像学表现和治疗进展。 关键词: 脊髓动静脉畸形硬脊膜瘘海绵状血管瘤脊髓病 脊髓血管畸形的分类 脊髓血管畸形根据其动静脉交通和它们的解剖位置进行分类。诊断性检查，特别是脑血管造影，有助于对这些病变的分类，并且对了解临床表现以及确定最佳治疗方案很重要[1]。有关血管的发育异常和遗传的信息也纳入到更为复杂的血管病变分类中（表1）[2,3]。硬脊膜动静脉瘘(SDA VFs)临床SDA VFs是脊髓最常见的血管畸形，是沿着脊髓硬膜的一种获得性动静脉分流，最常见的分流部位在神经根出脊髓附近[4,5]。回流静脉及髓周静脉系统的动脉化导致了脊髓静脉高压[6]，引起静脉血管淤血，最终导致脊髓缺血，进而导致了慢性、进行性感觉、运动障碍脊髓病的发生[7]。尽管1

型SDAVFs最常见的部位是胸髓，静脉高压的症状可出现于任何其他部位。根性症状有助于鉴别动静脉瘘的位置。 临床上，SDA VFs常见于中老年男性（平均年龄50岁），常表现为缓慢、步进式进展的无力。出血很少见，可表现为急性神经功能缺损。无力与体位、劳力有关，有时表现为跛行。SDA VFs的诊断常因静脉淤血导致反复、间断的表现而延误诊断，从最初发病到最后诊断所需的时间平均为10~11个月。在永久性脊髓缺血损伤发生前，早期识别、治疗SDA VFs能很大程度地改善预后。影像高质量的脊髓MRI、X线脊髓造影的出现使得疑诊的脊髓血管病有了筛查手段。在SDA VFs 的病例中，脊髓造影可显示冠状静脉丛回流静脉的扩张及硬膜下脊髓蛛网膜下腔桥静脉的增大。也可看到马尾增粗呈卷边状[8,10,11]。MRI已经取代脊髓造影成为筛查疑诊动静脉畸形病人的方法。有神经功能缺陷的动静脉瘘病例，MRI的特征性表现为T2加权像上髓周低信号，而脊髓中央软膜表面呈高信号。周围低信号的出现是因为扩张的静脉及毛细血管含有较多的含氧量低的血液[11，12]，充血增粗的脊髓中央的高信号常代表血管源性水肿。然而，长期的T2高信号可能与血管梗死和共存的脊髓软化有关。在使用钆对比剂后，脊髓可呈高信号，表明脊髓血脑屏障的损坏及脊髓坏死。在T2加权像上，流空现象（最常见于脊髓背侧）常为脊髓造影中看到的髓周扩张、迂曲的血管。T2加权（稳态图像构

硬脊膜动静脉瘘.

硬脊膜动静脉瘘 硬脊膜动静脉瘘(SDAVF)是近20年来才逐渐被人们认识的一种椎管内血管畸形。从1977年Kendall和Logue首次报告了10例SDAVF以来，国内外已陆续报道了260余例。由于介入神经放射学和显微神经外科学的发展，目前人们对该病的认识已有了很大的进步。现就近年来国内外SDAVF的研究进展作一介绍。 1 SDAVF病因学 近年的研究结果越来越支持后天获得性因素起决定性作用的观点。其主要支持点有：（1）硬脊膜血管组织学研究显示在正常的硬膜存在潜在的动静脉交通。（2）有人已经报道先出现颅内静脉窦的闭塞，然后出现硬膜动静脉交通的病例。（3）颅内手术后的病例有些出现了硬膜动静脉的交通，而这一病变在术前的血管造影时没有出现。（4）有文献报道静脉窦的闭塞或狭窄先于外伤后瘘口的发生。（5）多数病人在40岁以后才出现症状，而且瘘口处血流慢，供血血管扩大不明显，与先天性病变的瘘口表现相反。（6）病灶位于硬脊膜，但静脉引流却仅限于冠状静脉系统。（7）由于脊神经根处的硬脊膜靠近椎间盘、椎骨或韧带，所以该处硬膜极易受创伤的损害。 2 SDAVF解剖学 椎管的血液循环是个相对独立的系统，尤其是椎管内静脉系统与全身其它静脉系统相比有较大差别，故Batson在1940年提出了第4静脉系统的概念，这一系统中的静脉血管内无瓣膜，从而为SDAVF的发生提供了解剖学条件。本病是在包绕脊神经根的近端硬膜处及其周围出现动静脉交通性病变，通常有一个或几个供血动脉及一根引流血管，瘘口位于椎间孔附近的硬膜外侧或下方相当于神经根袖套的“腋窝”处，少数位于前侧。 3 SDAVF病理生理学 目前认为引发病人脊髓损伤症状的原因是冠状静脉丛静脉压缓慢升高导致髓内动静脉压力梯度减小。其过程是：（1）椎间孔处的动静脉交通使动脉血倒流入根髓静脉。（2）根髓静脉内血流方向与正常时相反，故血液反流入冠状静脉丛，使静脉压升高，血液淤滞。（3）髓内血管亦发生类似变化，使组织压升高，自动调节能力进行性下降，局部出现水肿及缺血性变化。如“Foix-Alajouanine综合征”，不是由于病变处的自发血栓形成，而是因为静脉引流不充分，静脉压力升高所致。Hassler用微血管多普勒测量出静脉压力在7.2～10.4 kPa，血流通过脊髓的时间亦由正常的15～20秒延长至40～60秒。