内分泌疾病及诊断

第十一章内分泌疾病

第一节垂体肿瘤

【病史采集】

病史采集包括垂体压迫症群与激素分泌异常症群两方面。

1．性腺功能低下：女性多诉闭经、溢乳、不育；男性多诉阳萎、性功能下降。

2．头痛：部位（前额、双颞侧、眶后等处）性质（持续性钝痛、胀痛伴阵发性加剧、顽固性头痛）。 3．有否视力、视野改变。

4．有否眼球运动障碍、突眼或面部麻木、三叉神经痛，严重者可发生脑脊液鼻漏。

5．饮食、精神、睡眠、大小便、性发育、肤色；体态改变状况。

【体格检查】

1．全身检查：体温、呼吸、脉搏、血压、神态、皮肤、毛发、心肺腹等。

2．专科检查：

（1）视力、视野、眼球运动、眼底。

（2）性征、性腺、生殖器。

（3）BMR、对外界反应、甲状腺。

（4）肤色、体态。

【实验室检查】

1．血、尿、大便常规，肝功能、肾功能、电解质、血糖、血脂，24小时尿量。

2．脑脊液压力，常规、生化。

3．性腺激素及其促激素，泌乳素。

4．甲状腺激素及其促激素。

5．肾上腺皮质激素及其促激素。24小时尿17-OH、17-KS、UFC。

6．生长激素。

7．肾上腺、性腺、甲状腺和心脏B超检查，心电图。

8．X线检查：头颅正侧位片。CT或MRI。

【诊断】

垂体瘤诊断须包括三部分：

1．确诊有垂体瘤；

2．肿瘤类型和性质；

3．了解垂体功能及其周围组织受累情况。根据临床表现、Ｘ线发现，辅以各种内分泌检查，一般不难作出诊断。

【鉴别诊断】

诊断垂体瘤还需要与空泡蝶鞍、垂体外肿瘤、炎症与肉芽肿、变性、血管瘤、以及颅咽管瘤等相鉴别。

【治疗原则】

除对症支持治疗外，垂体瘤治疗有放疗、手术、药物三种。

1．放射治疗：适用于肿瘤体积不大、无视力及视野障碍、颅内压不高者。

（1）深部Ｘ线照射，3500～4500Rad，30~50天。

（2）60钴照射，4500Rad左右，30~40天。

（3）放射性同位素质90钇或198金经蝶鞍植入者4000~4500Rad、30~40天。

2．手术治疗：适用于视力障碍，可能发生失明、头痛剧烈及颅内压升高者。

3．药物治疗：

（1）溴隐亭1.25mg/日开始，渐增至7.5mg/日，肢端肥大症可用至7.5~60mg/日（怀孕时宜停药）。

（2）赛庚啶24~32mg/日。

（3）生长抑素衍化物SMS201-995 50~100ug/日。

（王玉麟徐晨）

第二节尿崩症

【病史采集】

1．多饮、多尿，每日尿量2500ml以上；

2．若饮水量不足可出现软弱、发热、精神异常，甚至死亡；

3．可有颅脑原发病表现：如外伤、手术、肿瘤、感染等等。

【体格检查】

1．饮水量不足时可出现脱水征：如皮肤干燥、弹性差，甚至血压、体重下降等。

2．可有原发病体征：如颅脑外伤、肿瘤、炎症等。

【辅助检查】

1．一般检查：24h尿量2500ml以上，低比重低渗尿，可有血液浓缩的生化表现，如BUN、 Hb升高等。

2．禁水加压试验：禁水后尿比重＜1.020，尿量减少和尿渗透压升高均不明显，皮下注射加压素5u后1小时尿比重达1.020以上，尿量明显减少，尿渗透压升高9％以上，谓禁水加压试验阳性；若注射加压素后无反应则肾性尿崩症可能性大。

3．其它高渗盐水试验、血浆AVP测定等均有助尿崩症诊断。

4．可行头颅CT、MRI等检查，以排除继发性尿崩症。

【诊断标准】

1．每日尿量＞2500ml；

2．禁水加压试验阳性；

3．可有颅脑原发病表现。

【鉴别诊断】

1．精神性烦渴：禁水后尿量明显减少，尿比重和尿渗透压明显上升。

2．肾性尿崩症：可通过上述禁水加压试验无反应而血AVP正常或升高鉴别。

3．其它慢性肾脏疾病、糖尿病等：病人多有相应疾病临床表现。

【治疗原则】

1．激素替代疗法：

（1）加压素水剂4~6h皮下注射5~10u。

（2）鞣酸加压素注射液即长效尿崩停(5u/ml)，0.2~0.3ml肌注，根据尿量调整剂量，每3~4天肌注一次。

（3）去氨加压素即弥凝0.1mg每日2~3次。

2．其它抗利尿药物：如DHCT、卡马西平、氯磺丙脲等。

3．病因治疗：继发性尿崩症应尽量治疗其原发病。

【出院标准】

1．尿量明显减少；

2．若有颅脑原发病可根据原发病种类制订相应标准。

（王新民徐晨）

第三节腺垂体机能减退症

【病史采集】

性腺机能减退症候群：包括产后无乳、乳房萎缩、闭经不育、男女性欲减退到消失，体检时毛发稀少，腋毛、阴毛脱落，生殖器萎缩，易于疲乏，体力衰弱等症状。

1．甲状腺机能减退症候群：畏寒，皮肤干燥、较苍白、少光泽、少弹性，纳差，精神抑郁，表情淡薄，有时精神失常，有幻觉，心率缓慢，心电图提示低电压、T波平坦、倒置。

2．肾上腺皮质功能减退症候群：早期症状不明显，较常见，极度疲乏，有时厌食，恶心，抵抗力低，血压偏低，严重者有发作性低血糖症候群，对胰岛素敏感，肤色浅淡。

3．腺垂体内或附近肿瘤压迫症候群：最常见，严重者有头痛，偏盲，出现脑瘫引起的下丘脑综合征及颅内压增高症候群。

【辅助检查】

1．代谢功能测定：

（1）糖代谢：OGTT呈低平曲线，常可有胰岛素过度敏感状态；

（2）电解质及水代谢：血清钠、氯偏低，血清钾可在正常偏高范围。

2．内分泌功能测定：

垂体前叶功能低下激素功能测定

激素可选测的靶腺激素进一步测定

TSH血T3、T4、FT3、FT4TSH、TRH兴奋试验

LH男血睾酮游离睾酮、LHRH兴奋试验

FSH女血雌二醇阴道细胞学检查

ACTH血皮质醇(8Am、4Pm)甲吡酮试验、人工合成

ACTH静注试验

HGH LGT-1怀疑GH缺乏：GH激发试验

怀疑GH分泌过多：GH抑制试验

ADH24h尿量及比重禁水试验、高渗盐水试验

ADH测定

3．蝶鞍Ｘ线检查，必要时CT、MRI，以助判断颅内情况，眼底检查及视野测定，也是提示有关颅内病变的辅助检查。

【诊断标准】

1．有性腺激素减少的临床和检查证据；

2．多有肾上腺或/和甲状腺激素减少的临床和检查证据；

3．可有颅脑或垂体原发病表现。

【鉴别诊断】

1．神经性厌食；

2．低T3综合征；

3．低血糖；

4．原发性靶腺功能低下；

5．其它慢性病引起的虚弱症候群。

【治疗原则】

1．一般治疗：宜进高热量、高蛋白与维生素膳食，注意生活制度，尽量预防感染、过度劳累与激动。 2．替代疗法：

（1）肾上腺皮质激素替代：以醋酸可的松为首选，剂量个体化，12.5~37.5mg/d，强的松次之，5~7.5mg/d，如有应激状态，适当加量，一般不需补充盐皮质激素，因醛固酮不是ACTH依赖型激素。

（2）甲状腺激素替代：甲状腺片小剂量开始，10~20mg/d，逐渐增至60~120mg/d，另外，L-甲状腺素25ug开始，增至100~150ug，监测甲功调节剂量。

（3）性激素替代：女性行人工周期，乙烯雌酚0.5~1mg，每晚一次，口服连服20天，继以黄体酮10mg每日一次，肌肉注射共5天；男性苯丙酸诺龙25mg每周一次，肌肉注射。

（4）病因治疗：如因肿瘤引起者，采取放射治疗及手术疗法，由感染引起者，给予有效抗感染治疗，其它视病因而定。

3．垂体危象：

（1）表现：低血糖昏迷型，血糖低于2.8mmol/L以下；低体温型，30度以下；感染性昏迷，水中毒昏迷。

（2）处理：

1）迅速静脉注射50％Glucose40~60ml，继以静脉滴注10％葡萄糖盐水20~40滴/分，以抢救低血糖及失水等。

2）氢化可的松300mg/d或地塞米松静脉注射或肌肉注射。

3）低温者，保温热水浴疗法，给予兴奋剂对症处理，可鼻测饲甲状腺片。

4）水中毒者，口服强的松10~25mg每6小时一次，氢化可的松50~200mg地塞米松1~5mg加入50％Glucose40ml，缓慢静脉注射。

5）抗生素控制感染；

6）慎用镇静药、胰岛素等。

【出院标准】

1．肾上腺和甲状腺功能降低的临床缓解、激素水平恢复正常；

2．根据病人的年龄和要求可恢复性功能和月经；

3．可治疗的原发病可在原发病得到治疗后。

（谭坤能徐晨）

第四节甲状腺功能亢进症

【病史采集】

症状的发生时间、诱因、发展过程、程度（如多长时间内体重下降多少公斤）、有鉴别意义的有关症状（包括阴性症状）、治疗经过及其转归。

1．高代谢征候群：怕热、多汗、皮肤湿热、体重减轻；

2．甲状腺：肿大、对称；

3．眼部表现：突眼；

4．精神神经系统：精神亢奋或抑郁、多动或少动；

5．心血管系统：心悸、落空感；

6．消化系统：食欲亢进或减退、大便次数增多、转氨酶升高；

7．肌肉骨骼系统：肌无力、肌痛、吞咽困难、构音不清；

8．皮肤、毛发：面颈部皮肤红斑样改变、斑秃、下肢胫前水肿。

【体格检查】

1．皮肤：潮湿、斑秃；

2．眼：突眼、甲亢眼征；

3．甲状腺：肿大程度、质地、结节、杂音；

4．心脏：心界、心率；

5．下肢：胫前粘液水肿、腱反射。

【实验室检查】

1．甲状腺激素：TT3，TT4，FT3，FT4，rT3。

2．TSH免疫放射测定分析（STSH IRMA）正常：0.4~6.0uIU/ml。

3．TRH兴奋试验：静注TRH 200ug后TSH不增高者，支持甲亢诊断。

4．甲状腺摄131I率：3小时＞25％，24小时＞45％，且高峰前移。

5．T3抑制试验：测基础摄131I率后，服T3200ug,每日三次，连服6天，第7天再作摄131I率，甲亢患者抑制率＜50％。冠心病及甲亢心脏病者禁用此法。

6．甲状腺刺激性抗体（TSAb)测定：甲亢病人TSAb阳性率高达80％~90％,有预测复发的价值。

【诊断标准】

1．高代谢征候群、突眼、甲状腺肿大。

2．TT3，TT4，FT3，FT4增高。

3．TSH下降（IRMA法）。

4．131I摄取率增高且高峰前移。

5．T3抑制试验抑制率＜50％。

6．TRH刺激试验阴性。

【鉴别诊断】

1．单纯性甲状腺肿。

2．神经官能症。

3．更年期综合征。

4．桥本甲状腺炎。

5．单侧突眼需与炎性假瘤，眶内肿瘤鉴别。

【治疗原则】

1．休息与饮食：初期适当休息。低碘、高热量、高蛋白、高糖、高维生素饮食。

2．抗甲状腺药物治疗：

（1）他巴唑（MM）：初始期5～10mg每日三次，渐减量至5～10mg/日维持，共服1.5～2年。

（2）丙基硫氧密啶（PTU）：初始期50~100mg每日三次，渐减量至50~100mg/日维持，共服1.5~2年。

（3）主要副作用：

1）粒细胞减少或缺乏（MM较PTU多见），如中性粒细胞低于1.5×109/L,则应考虑停药。

2）药疹，较常见，多可用抗组织胺药控制，皮疹严重时应停药。

3．辅助药物治疗：

（1）β－受体阻滞剂：普奈洛尔（心得安）、阿替洛尔（氨酰心安）、美托洛尔（倍它洛克）。用于甲亢初治期，心率正常后停药。哮喘病人禁用。

（2）复方碘溶液：仅用于甲亢术前准备及甲亢危象，属暂时短期给药。

（3）维生素B族：复合维生素。

（4）辅助能量代谢：三磷酸腺苷(ATP)，肌苷。

（5）粒细胞减少者，利血生,鲨肝醇，肌肝，Vit B4。粒细胞缺乏者，须即停抗甲亢药，使用白细胞集落刺激因子，改其它方法治疗。

（6）服抗甲状腺药过敏者，服抗过敏药，直至过敏症状消失。严重过敏者，需停抗甲状腺药，改其它方法治疗。

4．放射性131I治疗：

（1）适应证：

1）年龄＞25岁,中度甲亢；

2）抗甲状腺药物长期治疗无效或治疗后复发，及药物过敏者；

3）心、肝、肾疾病不宜手术、术后复发、严重药物过敏者；

4）某些结节性高功能性甲亢患者。

（2）禁忌证：

1）妊娠、哺乳期妇女；年龄20岁以下；

2）严重心、肝、肾功衰竭或活动性肺结核；

3）中性粒细胞低于1500个/mm3；

4）重度浸润性凸眼；

5）甲状腺危象。

病情严重者，先服抗甲状腺药3个月，症状减轻后，停药3~5天，服放射碘治疗。

5．手术治疗：

适应证：

甲状腺巨大，有压迫症状；

（1）中、重度甲亢，长期服药无效，停药后复发，不愿长期服药者；

（2）胸骨后甲状腺肿伴甲亢；

（3）结节性甲状腺肿伴甲亢；

（4）自主性高功能性甲状腺瘤；

（5）甲状腺内冷结节疑及甲状腺癌变者。

【临床治愈标准】

TSH正常，甲功正常，临床症状好转或消失。

第五节甲状腺功能减退症

【病史采集】

症状发生的诱因，时间，发展过程和程度，有鉴别意义的有关症状，治疗经过及其转归。

1．一般表现：畏寒，乏力，动作缓慢，体温偏低，声音低钝。

2．循环系统：心动过缓，活动后气促。

3．神经系统：记忆力减退，智力低下，嗜睡。

4．消化系统：食欲减退，顽固性便秘，体重证据，贫血。

5．内分泌系统：性欲减退，男性阳萎，女性月经紊乱，不孕，1/3患者泌乳素增高。

6．运动系统：肌肉无力，寒冷时肌痛，关节僵硬，偶有关节腔积液。

7．婴幼儿甲减：体格矮小，智力迟钝。

【体格检查】

1．体温低，声粗，贫血貌，皮肤蜡黄、粗糙，体型肥胖。

2．心率＜60次/分，心浊音界扩大，心音遥远，脉压差减少。

3．反应迟钝，腱反射迟缓。

【实验室检查】

1．一般检查：血常规，口服葡萄糖耐量试验，血脂，心电图，超声心动图，跟腱反射。

2．甲状腺功能检查。

3．IRMA法查TSH。

4．甲状腺摄131I率。

【诊断】

1．TSH升高，T3、T4减低为原发性甲减；TSH减低，T3、T4减低为继发性甲减。

2．TRH兴奋试验：升高者为原发性甲减，不升高为继发性甲减。

3．临床有乏力，怕冷，粘液水肿，皮肤粗糙，贫血等。

【鉴别诊断】

1．各种贫血。

2．慢性肾炎。

3．特发性水肿。

【治疗】

1．病因治疗。

2．甲状腺激素替代：

（1）甲状腺片，起始量10~20mg/日，后每隔1~2周增加10~20mg，直至甲状腺功能正常。

（2）左旋甲状腺素(L-T4)，起始量25~50ug/日，每隔1~2周增加25~50ug直至甲功正常。

（3）左旋三碘甲状腺原氨酸(L-T3)，适于粘液水肿昏迷的抢救，老年人及心脏病者慎用，严重心脏病禁用。起始量10～ 20ug/日，1~2周加量，每次5ug直至甲功正常。

3．粘液水肿昏迷抢救：

（1）立即予L-T3静滴，首剂40~120ug，以后5~15ug/6小时。

（2）保温。

（3）供氧，保持呼吸道通畅。

（4）氢化考的松200mg/日，恢复后停用。

（5）补液，糖盐静滴，量不宜过多。

（6）抗休克。

（7）除病因，如感染。

【临床治愈标准】

1．乏力消失，粘液水肿消退，体重下降至正常。

2．TSH正常，甲功正常。

3．血胆固醇正常，血色素正常。

（吴伏娜徐晨）

第六节皮质醇增多症

【病史采集】

1．体重增加，多饮、多尿、头昏、头痛、软弱无力、骨痛等症状。

2．痤疮、反复感染、尿路结石、肾绞痛发作、性功能减退、精神异常。

【体格检查】

1．向心性肥胖：颜面和躯干及颈部肥胖，与四肢相对瘦小形成鲜明对照。

2．皮肤紫纹：多见于腹壁下侧、臀部及大腿。皮肤血管脆性增加易出现皮下出血点，多血质，皮肤痤疮或真菌感染。

3．血压升高：长期血压升高者还可出现心脏扩大，肾动脉硬化。

4．其它：如小儿生长发育障碍，肾结石者可有肾区叩痛，输尿管行程压痛等。

【辅助检查】

1．一般检查：血象变化(RBC升高，嗜酸性粒细胞绝对计数下降，Lc＜15％)，血糖升高，糖耐量减低，甚至高钠低钾碱中毒。X线或B超可发现泌尿系结石。

2．定性诊断：

（1）皮质醇分泌升高，伴有节律改变或消失。

（2）24h尿17-OH、17-Ks、游离皮质醇升高(UFC)。

（3）小剂量地塞米松抑制试验：17-OH（或UFC）不能被抑制50％以上者皮质醇增多症成立。

3．病因诊断：

（1）大剂量地塞米松抑制试验：24h尿17-OH(或UFC)可被抑制50％以上，Cushing's病符合率为80％；肾上腺腺瘤或腺癌者一般被抑制在50％以下。

（2）ACTH测定：ACTH在Cushing's病或异位ACTH综合征者升高，在腺瘤或腺癌者下降。

（3）CRH兴奋试验：Cushing's病正常反应或过度反应，肾上腺腺瘤或腺癌或异位ACTH综合征者则不受兴奋。

（4）其它尚有美替拉酮试验、ACTH兴奋试验均有助诊断，肾上腺腺癌或异位ACTH综合征者常有低钾碱中毒。

（5）CT或MRI可发现垂体微腺瘤（如Cushing's病）、肾上腺腺瘤或腺癌或异位ACTH综合征者的原发病

灶，双侧肾上腺大者可能为增生，B超亦可发现肾上腺相应变化。

（6）131Ｉ化胆固醇肾上腺扫描，单侧肾上腺大者可能为肾上腺腺瘤或腺癌，双侧大者可能为Cushing's 病或异位ACTH综合征。

【诊断标准】

1．有Cushing's征的临床表现；

2．定性诊断阳性；

3．一般定位诊断阳性。

【鉴别诊断】

1．单纯性肥胖：所有上述检查均正常。

2．Ⅱ型糖尿病：除糖尿病表现之外，无皮质醇增多症的表现。

3．假性Cushing综合征等。

【治疗原则】

1．一般治疗：高蛋白、高维生素饮食，纠正水、电解质、酸碱及糖代谢紊乱，控制感染等。

2．病因治疗：

（1）Cushing's病：可经蝶窦切除垂体微腺瘤或开颅切除垂体大腺瘤，后者术后辅以垂体放疗；未发现垂体腺瘤者可行肾上腺一侧全切加另侧大部切除加垂体放疗；对于轻症患者也可单用垂体放疗，必要时可辅以溴隐停、赛庚定及丙戊酸钠等影响神经递质的药物。

（2）肾上腺皮质腺瘤：手术切除腺瘤，可的松替代或ACTH的应用，前者25.0~37.5mg/日，后者60~80u/日，2周后每数日减量10u。一般病人3个月~1年逐渐停药。

（3）肾上腺皮质腺癌：手术加放疗或药物化疗(双氯苯二氯乙烷)。

（4）不依赖ACTH的双侧肾上腺增生：双侧肾上腺全切加替代治疗。

（5）异位ACTH综合征：手术、放疗或化疗等治疗原发病如肿瘤等。如皮质醇增多症不能缓解者可用阻断肾上腺皮质激素合成的药物。

3．药物治疗：

（1）双氯苯二氯乙烷(O,P'-DDD)，2~6g/日，分次口服，疗程大多一月。

（2）美替拉酮(SU4885)：2~6g/日，分次口服。

（3）氨鲁米特：0.75~1.0g/日，分次口服。

（4）酮康唑：600~1000mg/日，分次口服，注意肝功变化。

（5）其它：如赛庚啶8~20mg/日，分次口服。

4．肾上腺瘤或增生的手术前后处理：

（1）术前24h及2h各肌注醋酸可的松100mg。

（2）术前氢化可的松100～200mg静滴，当日用量200～ 300mg，同时可肌注醋酸可的松50mg q6h。

（3）手术第2～3日，肌注醋酸可的松50mg q8h，第4～5日q12h，以后改口服糖皮质激素。

【出院标准】

1．Cushing's征临床表现好转；

2．血、尿皮质醇均明显降低。

（王新民徐晨）

第七节原发性醛固酮增多症

【病史采集】

1．头昏、头痛等高血压病史；

2．乏力、肢端麻木、手足抽搐及周麻发作史；

3．可有口渴、多饮及尿道刺激症状发作史。

【体格检查】

1．血压升高：多在150~240/90~140mmHg；

2．肌张力降低，甚至呈软瘫状态，腱反射降低；

3．儿童可有生长发育迟缓；

4．可有心、肾功能受累的表现。

【辅助检查】

1．一般检查：如低血钾、高尿钾，高血钠、碱血症，碱性尿及尿常规变化，EKG的低钾表现，糖耐量异常或糖尿病表现。

2．定性诊断：

（1）高血压、低血钾、高尿钠；

（2）血醛固酮(Ald)水平升高而肾素及血管紧张素水平受抑制；

（3）必要时可辅以高钠或低钠试验、氨体舒通试验等。

3．病因诊断：

（1）卧立位试验：卧位时Ald升高，立位时更高即受兴奋者多为特醛症（增生型）。若立位不受兴奋或降低者则可能为腺瘤。

（2）血浆去氧皮质酮、皮质醇及18-羟皮质酮测定多升高，尤以18-羟皮质酮明显升高者醛固酮瘤的可能性大。

（3）赛庚啶试验：特醛症多可抑制Ald分泌，醛固酮瘤则不被抑制。

（4）131Ｉ胆固醇肾上腺扫描：特醛症多为双侧浓密显影，醛固酮瘤者多为单侧浓密显影。

（5）肾上腺B超、CT、MRI：单侧增大或占位性病变者多为醛固酮瘤，双侧增大者多为特醛症。

（6）肾上腺静脉血Ald/皮质醇比值：醛固酮瘤多＞ 10:1。

（7）其它：地塞米松抑制试验及尿18-羟皮质酮和去氧皮质酮测定有助于糖皮质激素可抑制型原醛症的诊断。

【诊断标准】

1．有高血压、低血钾的临床表现。

2．定性和定位诊断成立。

【鉴别诊断】

1．原发性高血压；

2．急进型原发性高血压；

3．失钾性肾病；

4．肾素瘤；

5．其它肾上腺疾病；

6．避孕药所致高血压、低血钾；

7．继发性醛固酮增多症等。

【治疗原则】

1．手术治疗：醛固酮瘤首选手术，特醛症可肾上腺一侧全切加另侧大部切除，但效果多较差，目前趋向于药物治疗。

2．术前应纠正电解质紊乱、高血压等，可用低钠、高钾饮食及氨体舒通等。术中术后应注意糖皮质激素的应用，一般一周内可停药。

3．药物治疗：

（1）氨体舒通或氨苯碟啶：120~240mg/d，分次口服。

（2）低钠高钾饮食。

（3）ACEIS或Ca++拮抗剂：如Enalapril、Nitrendipine等。

（4）地塞米松：仅用于糖皮质激素可抑制型原醛症。

【出院标准】

1．高血压和低血钾症状消失或明显减轻；

2．尽量做到去病因治疗后。

（王新民徐晨）

第八节嗜铬细胞瘤

【病史采集】

1．阵发性高血压发作时症状按发生率多少依次为：剧烈头痛，出汗，心动过速和/或继以心动过缓，紧张焦虑，面色苍白，恐惧感或濒死感，震颤，恶心，呕吐，便秘，虚弱，胸痛或腹痛，呼吸困难，潮热，头晕，视力模糊，瞳孔散大，感觉异常等。

2．血压升高的诱发因素：情绪激动或体位变动，创伤，大、小便用力，分娩，灌肠，按压肿瘤，麻醉或手术，药物（组织胺，胰升糖素，灭吐灵等）。

3．发作持续时间：由数秒到数小时不等，一般15分钟左右。

4．高代谢征候群：发热，多汗，高血糖，基础代谢率增高，肌无力，疲乏软弱，体重减轻。

5．并发症表现：心、脑、肾功能情况。

6．治疗经过和治疗反应：对一般降压药（如神经节阻滞剂、利血平、β肾上腺素能阻滞剂、肼苯达嗪等）效果不佳，特别是出现反常性血压升高。

7．有无家族史。

【体格检查】

1．一般情况及生命体征：面色，身高，体重，体温，呼吸，脉率，血压。

2．有无心界扩大、心脏杂音、肺部湿性罗音、腹部压痛及包块、肢体肌力减退、浮肿或病理反射等心、脑、肾并发症的阳性体征。

【辅助检查】

1．24小时血压检测，每天测血压二至四次，肾上腺CT，腹部B超，心电图，心脏彩超。

2．24小时尿3甲氧-4羟苦杏仁酸（VMA）定量。

3．药理学试验：

（1）冷加压试验：卧床15~20分钟血压稳定后将左手放入4℃冰水中至腕部，停留1分钟后退出；从左手入冰水开始，每半分钟测右臂血压一次，直至血压恢复到原来水平。正常人血压波动很少大于5.33kPa。

（2）胰高糖素激发试验：静脉注射1mg胰高糖素1~3分钟血压升高较冷加压试验的峰值高2.7/2.0kPa 以上为阳性。

（3）酚妥拉明试验：静脉注射5mg酚妥拉明后每分钟测血压一次，共测15~20分钟。若于注射后2分钟内血压迅速下降，超过4.7/3.3kPa，且持续3~5分钟为阳性。

（4）必要时可经静脉导管在不同部位采血测儿茶酚胺。

【诊断】

1．年轻起病、阵发性或持续性高血压但血压波动大，对一般降压无效或呈反常性反应，以及伴有交感神经过度兴奋或肾上腺素分泌过多表现者应考虑此病。

2．发作时24小时VMA定量大于正常可以定性。

3．发作间歇期行胰升糖素激发试验阳性者可以定性。

4．血压高于22.7/14.7kPa者行酚妥拉明试验阳性者可定性。

5．肾上腺CT及腹部B超、CT可以定位，不能确定者可作放射性间碘苄胍（MIBG）闪烁扫描显示肿瘤部位及转移病灶。

6．以上方法仍未能确定肿瘤位置的可作静脉导管术在不同部位采血测儿茶酚胺。

【鉴别诊断】

1．各种病因引起的高血压。

2．滥用药物：苯丙胺，拟交感神经药，单胺氧化酶抑制剂，可卡因等。

3．肾上腺素能亢进综合征。

4．肾上腺髓质增生症。

5．神经母细胞瘤。

【治疗原则】

定性、定位明确者应尽早手术治疗。

1．手术前、中、后检测血压。

2．术前宜用α阻滞剂，必要时辅以β肾上腺能阻滞剂治疗。

3．治疗并发症及嗜铬细胞瘤危象。

4．对恶性嗜铬细胞瘤使用α阻滞剂、I-MIBG放疗、酪氨酸氧化酶抑制剂均有一定疗效。

【疗效及出院标准】

1．治愈：手术切除腺瘤或腺癌后血压恢复正常，临床症状消失，实验室检查恢复正常。

2．好转：手术切除后血压较前明显下降，临床症状和实验室检查有改善，但不能恢复正常或经药物治疗后血压下降，实验室检查较前好转。

3．未愈：未达到上述标准者。

凡达到临床治愈或好转，病情相对稳定者可出院。

（游更徐晨）

第九节糖尿病

【病史采集】

病史采集内容包括症状出现的时间、缓急、程度、诊治经过及此次就诊原因。

1．典型症状（多饮、多尿、多食、体重下降）及非典型症状（头晕、乏力、外阴瘙痒、反复皮肤疖肿

等）出现的时间、程度；

2．急、慢性并发症出现的时间、程度及进展情况，如有急性并发症，注意询问可能的诱因，如摄入高糖、中断治疗、应激状态等；

3．诊治经过：有关诊断的检查结果（血糖、葡萄糖耐量试验、胰岛素释放试验等），有关控制饮食及药物治疗情况，特别是降糖药的具体使用情况及其疗效；使用胰岛素者应注意询问首次使用胰岛素的原因，治疗中有无低血糖症状及体重的变化；

4．既往有无高血压、肾病史及其他自身免疫性疾病史，女性有无巨大胎儿分娩史及妊娠期糖尿病史； 5．糖尿病家族史。

【体格检查】

除常规体检外，还需测身高、体重，计算体重指数（体重 kg/身高m2)。

【辅助检查】

1．血糖：空腹血糖、餐后2h血糖；

2．口服葡萄糖耐量试验（OGTT）；

3．胰岛素、C肽释放试验；

4．糖化血红蛋白测定；

5．免疫学指标：胰岛细胞抗体（ICA）、胰岛素自身抗体（IAA）、谷氨酸脱羧酶抗体（GAD）；

6．有关糖尿病并发症的检验项目：血脂、肾功能、血尿酸、尿微量白蛋白；

7．心电图、胸片、胰腺Ｂ超、肌电图、B超测膀胱残余尿、眼底检查。

【诊断标准】

1．无论有无糖尿病症状，均可根据血糖作出糖尿病诊断：

（1）有糖尿病症状者符合下列一项可诊断为糖尿病：一次空腹血糖≥7.8mmol/L，或一次随机血糖≥11.1mmol/L，或 OGTT2h血糖≥11.1mmol/L；

（2）无糖尿病症状者符合下列一项者可诊断为糖尿病：两次以上空腹血糖≥7.8mmol/L，或两次以上随机血糖≥11.1mmol/L，或一次空腹血糖≥7.8mmo l/L及一次随机血糖≥11.1mmol/L，或两次以上OGTT2h 血糖≥11.1mmol/L。

2．根据发病年龄、起病缓急、有无自发性酮症倾向、对胰岛素依赖与否及胰岛素、C肽水平、ICA、IAA、GAD免疫学指标等综合判定，予糖尿病分型。

3．根据症状、体征及辅助检查，确定有无糖尿病慢性并发症，如糖尿病神经病变、糖尿病肾病、糖尿病视网膜病变等。

【鉴别诊断】

需与肝、肾疾病及急性应激、药物影响及甲亢等内分泌疾病所致血糖升高相鉴别，根据血糖升高可除外肾性糖尿、尿崩症。

【治疗原则】

糖尿病知识教育、糖尿病人自我监测、饮食控制、运动疗法及降糖药物治疗。

1．糖尿病知识教育：内容包括糖尿病基础知识，糖尿病血糖监测指标、方法，饮食、运动、药物治疗的方法及注意事项，糖尿病并发症的预防等。

2．糖尿病监测：监测项目包括空腹血糖、餐后血糖，必要时监测全天血糖（三餐前后、晚睡前及夜间）、糖化血红蛋白、血脂、血尿酸、肾功能、尿糖、尿酮、尿蛋白、尿微量白蛋白、眼底、心电图、肌电图及血压、体重。

3．饮食控制：合理的饮食治疗是治疗糖尿病的基础，应在规定的热量范围内达到营养平衡，从而保证病人正常的体重和体力，并减轻胰岛β细胞的负担。

（1）控制全日总热量：根据病人的标准体重、生理状况、活动强度而定。

（2）确定三大营养素的量：糖类占总热量的60%，蛋白质为15%或1～1.2g·Kg-1· d-1，有肾功能损害者应减至0.6～0.8g·Kg-1·d-1，脂肪占总热量20~25％或1.0g·Kg--1·d-1。

（3）膳食分配：可按各1/3或1/5、2/5、2/5三餐分配。

4．运动：选择运动治疗前行全面体检，有严重心、脑、肾损害或急性感染者或能为力Ⅰ型糖尿病病人血糖控制不良者不适应运动疗法。运动方式以散步、打拳、骑车、做操为宜。

5．降糖药：小剂量起始，根据血糖逐渐加量。

（1）磺脲类：Ⅱ型糖尿病非肥胖型首选。餐前服用，可与其它降糖药物配合使用。常用药物有优降糖、达美康、美吡达、瑞易宁、糖适平等。

（2）双胍类：Ⅱ型糖尿病肥胖型，以餐后血糖升高为主者首选。使用胰岛素治疗的1型糖尿病人血糖波

动大时也可使用，餐时或餐后服用，常用药物有美迪康、二甲双胍、格华止等。

（3）α－糖苷酶抑制剂：以餐后血糖升高为主、伴有高胰岛素血症者首选，可与其它类降糖药合用，常用药有拜糖平、倍欣。

（4）胰岛素：适应证为Ⅰ型糖尿病、糖尿病急性并发症（糖尿病酮症酸中毒、乳酸性酸中毒、非酮症高渗性昏迷）、Ⅱ型糖尿病口服磺脲类药物原发或继发性失效、Ⅱ型糖尿病的应激状态（严重感染、脑卒中、急性心肌梗塞、外伤、手术、围妊娠期）、Ⅱ型糖尿病并严重并发症（糖尿病、肾病、肾功能不全、视网膜病变、眼底出血等）Ⅱ型糖尿病血糖明显升高的正常或低体重者。

6．一般治疗及对症治疗：维生素类，小剂量阿司匹林，积极降血压、降血脂等针对并发症治疗。

【疗效及出院标准】

1．控制目标可分为：

（1）理想：空腹血糖、餐后血糖、糖化血红蛋白、胆固醇、甘油三脂、血压达正常范围。

（2）良好：空腹血糖6.1~7.8mmol/L，餐后2h血糖7.8~10mmol/L，糖化血红蛋白6.5~7.5％，血压＜140/90mmHg，胆固醇＜6.5mmol/L，甘油三酯＜2.2mmol/L。

（3）一般：空腹血糖＞7.8mmol/L，餐后2h血糖＞10mmol/L，糖化血红蛋白＞7.5％，血压＞140/90mmHg，胆固醇＞6.5mmol/L，甘油三酯＞2.2mmol/L。

以达理想目标为宜，但儿童、老年人、有严重并发症者或多次出现低血糖者，控制目标适当放宽。

2．制定糖尿病患者的控制目标必须个体化。

3．出院标准：治疗达标者可出院。

（1）临床治愈：糖尿病控制达理想目标；

（2）好转：控制目标比入院时升一级，或血糖指标、并发症情况较入院时改善并稳定；

（3）未愈：未达上述标准。

糖尿病酮症酸中毒

【病史采集】

1．糖尿病史及酮症病史或类似发病史；

2．诱因：感染、饮食失调、中断治疗、应激情况；

3．症状：

（1）原有糖尿病症状加重或首次出现糖尿病症状；

（2）消化道症状：恶心、呕吐，食欲不振或厌食、腹痛；

（3）呼吸系统症状：呼吸促；

（4）神经系统症状：倦怠、头痛、神态淡漠、意识障碍。

【体格检查】

1．全身检查，注意生命体征及有无意识障碍；

2．皮肤弹性差呈失水状；

3．呼吸深大，有酮味；

4．有感染者有相应体征。

【实验室检查】

1．尿糖、尿酮、血糖、血电解质、尿素氮、二氧化碳结合力、血常规、心电图，有条件者行血气分析。

2．常规检查：三大常规、肝功能、肾功能、血尿酸、血脂。

3．胸部Ｘ线片。

【诊断】

对失水、酸中毒、意识障碍、休克的病人均应考虑本病的可能性，特别对休克伴尿量多者，无论有无糖尿病史，均应警惕此病，根据血糖、尿糖、尿酮、二氧化碳结合力（或血气分析）即可作出诊断。

【鉴别诊断】

1．糖尿病非酮症高渗综合征；

2．乳酸性酸中毒；

3．低血糖昏迷；

4．尿毒症；

5．各种急性脑血管病。

【治疗原则】

1．一般治疗：

（1）吸氧；

（2）建立静脉输液通道；

（3）意识障碍者留置尿管，记液体出入量；

（4）密切观察生命体征；

（5）监测血糖、血钾、二氧化碳结合力、尿酮。

2．补液：

（1）首先使用生理盐水或林格氏液；

（2）视失水及心功能情况决定补液量和速度，一般输液总量按体重10％计算，初始2小时输液1000~2000ml；

（3）血糖降至＜13.9mmol/L后，改用5％葡萄糖液，同时加入胰岛素。

3．胰岛素治疗：

（1）小剂量中性速效胰岛素0.1u·Kg-1·h-1加入生理盐水持续静滴；

（2）二小时后血糖无下降，胰岛素量加倍；

（3）血糖降至＜13.9mmol/L后，改用5％葡萄糖液，按糖胰比例4克：1U加入胰岛素，维持血糖7.8~11.1mmol/L，并视血糖波动情况改变糖胰比例；

（4）尿酮转阴、病人可规律进食后，改为皮下注射胰岛素，恢复平时的治疗。

4．补钾：除高血钾、无尿者暂缓补钾外，治疗开始即予静脉补钾；

5．补碱：血PH＜7.1或CO2CP＜10mmol/L者予小剂量补碱；

6．消除诱因，防治并发症：

（1）常规予抗菌素防治感染；

（2）防治脑水肿、心衰、肾衰。

【疗效及出院标准】

1．临床治愈：尿酮消失、酸中毒纠正、血糖控制达标；

2．达临床治愈标准且已摸索出最佳治疗方案者可出院。

糖尿病非酮症高渗综合征

【病史采集】

1．可无明显糖尿病史，但发病前多有糖尿病症状；

2．诱因：