癫痫的种类与发病机制医学PPT
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种以上的药物治疗
精品课件
10
国际癫痫发作分类
部分性发作
部分性发作 继发全身性发作
简单部分性发作
复杂部分性发作
International League Against Epilepsy, 1981
精品课件
全身性发作
失神发作 婴儿痉挛症 失张力发作 全身性强直阵挛发作 肌阵挛发作
阵挛发作 强直发作 Akinetic
6～12岁儿童多见 突发突止意识障碍，持续5～30秒 工作、活动、步行时发生，动作中顿，不跌
倒。 日发数次至上百次 发作过程不能回忆 EEG：3Hz棘慢波综合，过度换气（HV）
易诱发
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24
自动症性失神发作
（失神发作自动症）
发作性意识障碍 简单自动症的表现（摄食、行为自动症） 与CPS（脉络丛卒中）鉴别：发作时间短；
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5
遗传： 父母亲直接遗传极少见
近亲中增加2-6%患病率
特殊类型
定位
影响功能
全身性癫痫伴发热 19q13.1
钠通道
良性新生儿惊厥 20q13.3 钾通道
夜间额叶癫痫
20q13.2 钙通道
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6
年龄： <6月 <20岁 >20岁
与发作类型相关 多有脑部器质改变 占原发性癫痫60% 多见继发性癫痫
11
部分性发作
源于数量有限的神经元，通常限于同 侧大脑半球，整个发作过程中始终可 保持局限化，亦可进一步扩散到全脑 范围
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12
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13
部分性发作（Partial Seizures） 简单部分性发作（无意识障碍）
①运动症状 ②感觉症状 ③植物神经症状 ④精神症状 复杂部分性发作（有意识障碍） ①从简单部分性发作开始继之
很少需要多药联合治疗(polytherapy)。
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9
症状性癫痫（继发）
年龄相关性不如原发性癫痫明显 多有较为明确的病因 发作相对较多，甚至呈癫痫持续状态 脑电图检查背景活动欠正常 可有神经系统阳性体征及影象学异常 部分病人有精神运动障碍及智力异常 部分病人属于难治性癫痫 基本仍选择单药治疗，单药治疗不能奏效可选择两种或两
2 离子及离子通道: 主要钙、钾、钠及氯离子 钙内流 兴奋递质释放 钠内流 去极化达阈 电位 产生兴奋性突触后电位（EPSP）
3 神经递质：r-氨基丁酸（GABA）是脑内主要的抑制性 神经递质，谷氨酸（Glu）是脑内主要的兴奋性神 经递质
4 生化、免疫 5 遗传
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3
癫痫发病机制
癫痫产生的基本条件：神经元兴奋性增加
有意识障碍 ②开始即有意识障碍 部分发作继发全身发作
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14
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15
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16
全身性发作（典型大发作）
特征：意识丧失和全身抽搐 临床分期：
先兆期： 痉挛发作期
强直期：20秒许 阵挛期：1分钟许
痉挛后期：10余分钟至数小时
癫痫持续状态：重症和急诊
短期、频繁、间歇期意识无恢复
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1
癫痫发病机制
神经元过度放电 大脑皮层由120～140亿个神经元 组成， 神经元之间以突触的方式进行信 息传递，其突触方式以化学突触 为主。 神经元的兴奋和抑制恰当配合相 互制约，维持正常的生理功能。
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2
癫痫发病机制
1 电生理：神经元膜内外存在一定的电位差， 通常为内负外正，－60mV~－90mV
无先兆 ；无颞 叶损害 证据； 3 Hz S&W complex, HV易诱发
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25
肌阵挛性失神发作
两侧对称眼、面、上肢、躯干短暂肌阵挛 伴或不伴意识障碍 EEG：3Hz S&W或多棘波慢波综合 2/3 HV可诱发；1/2闪光可诱发
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26
儿童期良性中央—颞 区棘波灶癫痫（BCECT）
失神发作
简单性失神发作 自动症性失神发作 肌阵挛性失神发作 失张力性发作 少年期失神发作
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22
典型失神发作：小发作
短暂意识丧失，5-20秒，<30秒 无先兆和局部症状 突发和突止 脑电图呈3Hz棘-慢波发放 年龄：5-12岁，15岁以上极少
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23
单纯性失神发作
（典型失神发作）
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17
全身性发作
失神发作
肌阵挛发作 1 肌阵挛发作 2
强直发作
强直阵挛发作
失张力发作 1 失张力发作 2
失张力发作 3
婴儿痉挛症
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18
简单部分性发作
局部性、不伴意识障碍
简单部分性运动性发作 简单部分性感觉性发作 特殊感觉性发作
性幻视； 颞-复杂性幻视 嗅: 钩回、颞眶面、岛叶 杏仁核、岛叶； 颞叶 植物神经性发作
精神运动性癫痫；伴意识障碍；病灶多在颞叶
特殊感觉性发作：幻嗅、幻视、幻听等 记忆障碍发作：熟悉感、陌生感、失真实感 情感障碍发作：恐惧、焦虑、不安、愤怒、忧郁、
欣快 思维障碍发作：妄想、强迫思维 自动症
简单自动症：摄食（口咽）自动症、行为自动症 复杂自动症：夜游症、漫（神）游症
Biblioteka Baidu
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21
过度同步化发放（去极化飘移）EPSP
离子通道异常
静息电位稳定性
神经元单 ＋ 离子分布异常
反复兴奋环路
个动作电位
突触兴奋性
突触抑制性
高度同步化的动
作电位爆发
癫痫
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4
发病情况 门诊和急诊 人群发病率 人群患病率 全国约有患者 我市约有患者
12%-28% 2.5-3.5/万 35-80/万 700-900万 14000-32000人
视：枕-单纯 听：颞叶；
味： 前庭：岛叶、
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19
简单部分性发作特殊表现 部分性癫痫持续状态
Jackson（杰克森）发作
继发性全身性发作
Todd麻痹
间脑癫痫 头痛型及腹痛型癫痫
诊断依据：①
发作性症状；②EEG痫样放电；③AEDs有效；④
排除了其他非癫痫性发作性疾病。
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20
复杂部分性发作
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7
癫痫及癫痫综合征的国际分类
特发性癫痫 (idiopathic epilepsy)
全身性 部分性
症状性癫痫 (symptomatic epilepsy)
全身性 部分性
隐源性癫痫 (cryptogenic epilepsy)
全身性 部分性
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8
特发性癫痫（原发）
发病与年龄相关性强，儿童及青少年期发病 发作相对稀少 脑电图检查背景活动正常 一般无神经系统阳性体征，精神运动发育及智力正常 神经放射检查无异常 有自愈的倾向，一般于青春期前后痊愈 通常只需单药治疗(monotherapy)且中小剂量即可奏效，
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国际癫痫发作分类
部分性发作
部分性发作 继发全身性发作
简单部分性发作
复杂部分性发作
International League Against Epilepsy, 1981
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全身性发作
失神发作 婴儿痉挛症 失张力发作 全身性强直阵挛发作 肌阵挛发作
阵挛发作 强直发作 Akinetic
6～12岁儿童多见 突发突止意识障碍，持续5～30秒 工作、活动、步行时发生，动作中顿，不跌
倒。 日发数次至上百次 发作过程不能回忆 EEG：3Hz棘慢波综合，过度换气（HV）
易诱发
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自动症性失神发作
（失神发作自动症）
发作性意识障碍 简单自动症的表现（摄食、行为自动症） 与CPS（脉络丛卒中）鉴别：发作时间短；
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5
遗传： 父母亲直接遗传极少见
近亲中增加2-6%患病率
特殊类型
定位
影响功能
全身性癫痫伴发热 19q13.1
钠通道
良性新生儿惊厥 20q13.3 钾通道
夜间额叶癫痫
20q13.2 钙通道
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年龄： <6月 <20岁 >20岁
与发作类型相关 多有脑部器质改变 占原发性癫痫60% 多见继发性癫痫
11
部分性发作
源于数量有限的神经元，通常限于同 侧大脑半球，整个发作过程中始终可 保持局限化，亦可进一步扩散到全脑 范围
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13
部分性发作（Partial Seizures） 简单部分性发作（无意识障碍）
①运动症状 ②感觉症状 ③植物神经症状 ④精神症状 复杂部分性发作（有意识障碍） ①从简单部分性发作开始继之
很少需要多药联合治疗(polytherapy)。
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9
症状性癫痫（继发）
年龄相关性不如原发性癫痫明显 多有较为明确的病因 发作相对较多，甚至呈癫痫持续状态 脑电图检查背景活动欠正常 可有神经系统阳性体征及影象学异常 部分病人有精神运动障碍及智力异常 部分病人属于难治性癫痫 基本仍选择单药治疗，单药治疗不能奏效可选择两种或两
2 离子及离子通道: 主要钙、钾、钠及氯离子 钙内流 兴奋递质释放 钠内流 去极化达阈 电位 产生兴奋性突触后电位（EPSP）
3 神经递质：r-氨基丁酸（GABA）是脑内主要的抑制性 神经递质，谷氨酸（Glu）是脑内主要的兴奋性神 经递质
4 生化、免疫 5 遗传
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3
癫痫发病机制
癫痫产生的基本条件：神经元兴奋性增加
有意识障碍 ②开始即有意识障碍 部分发作继发全身发作
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14
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15
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16
全身性发作（典型大发作）
特征：意识丧失和全身抽搐 临床分期：
先兆期： 痉挛发作期
强直期：20秒许 阵挛期：1分钟许
痉挛后期：10余分钟至数小时
癫痫持续状态：重症和急诊
短期、频繁、间歇期意识无恢复
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1
癫痫发病机制
神经元过度放电 大脑皮层由120～140亿个神经元 组成， 神经元之间以突触的方式进行信 息传递，其突触方式以化学突触 为主。 神经元的兴奋和抑制恰当配合相 互制约，维持正常的生理功能。
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2
癫痫发病机制
1 电生理：神经元膜内外存在一定的电位差， 通常为内负外正，－60mV~－90mV
无先兆 ；无颞 叶损害 证据； 3 Hz S&W complex, HV易诱发
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25
肌阵挛性失神发作
两侧对称眼、面、上肢、躯干短暂肌阵挛 伴或不伴意识障碍 EEG：3Hz S&W或多棘波慢波综合 2/3 HV可诱发；1/2闪光可诱发
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儿童期良性中央—颞 区棘波灶癫痫（BCECT）
失神发作
简单性失神发作 自动症性失神发作 肌阵挛性失神发作 失张力性发作 少年期失神发作
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典型失神发作：小发作
短暂意识丧失，5-20秒，<30秒 无先兆和局部症状 突发和突止 脑电图呈3Hz棘-慢波发放 年龄：5-12岁，15岁以上极少
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单纯性失神发作
（典型失神发作）
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全身性发作
失神发作
肌阵挛发作 1 肌阵挛发作 2
强直发作
强直阵挛发作
失张力发作 1 失张力发作 2
失张力发作 3
婴儿痉挛症
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18
简单部分性发作
局部性、不伴意识障碍
简单部分性运动性发作 简单部分性感觉性发作 特殊感觉性发作
性幻视； 颞-复杂性幻视 嗅: 钩回、颞眶面、岛叶 杏仁核、岛叶； 颞叶 植物神经性发作
精神运动性癫痫；伴意识障碍；病灶多在颞叶
特殊感觉性发作：幻嗅、幻视、幻听等 记忆障碍发作：熟悉感、陌生感、失真实感 情感障碍发作：恐惧、焦虑、不安、愤怒、忧郁、
欣快 思维障碍发作：妄想、强迫思维 自动症
简单自动症：摄食（口咽）自动症、行为自动症 复杂自动症：夜游症、漫（神）游症
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21
过度同步化发放（去极化飘移）EPSP
离子通道异常
静息电位稳定性
神经元单 ＋ 离子分布异常
反复兴奋环路
个动作电位
突触兴奋性
突触抑制性
高度同步化的动
作电位爆发
癫痫
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4
发病情况 门诊和急诊 人群发病率 人群患病率 全国约有患者 我市约有患者
12%-28% 2.5-3.5/万 35-80/万 700-900万 14000-32000人
视：枕-单纯 听：颞叶；
味： 前庭：岛叶、
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简单部分性发作特殊表现 部分性癫痫持续状态
Jackson（杰克森）发作
继发性全身性发作
Todd麻痹
间脑癫痫 头痛型及腹痛型癫痫
诊断依据：①
发作性症状；②EEG痫样放电；③AEDs有效；④
排除了其他非癫痫性发作性疾病。
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20
复杂部分性发作
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7
癫痫及癫痫综合征的国际分类
特发性癫痫 (idiopathic epilepsy)
全身性 部分性
症状性癫痫 (symptomatic epilepsy)
全身性 部分性
隐源性癫痫 (cryptogenic epilepsy)
全身性 部分性
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8
特发性癫痫（原发）
发病与年龄相关性强，儿童及青少年期发病 发作相对稀少 脑电图检查背景活动正常 一般无神经系统阳性体征，精神运动发育及智力正常 神经放射检查无异常 有自愈的倾向，一般于青春期前后痊愈 通常只需单药治疗(monotherapy)且中小剂量即可奏效，