儿科学：先天性心脏病
论文：小儿先天性心脏病的护理
小儿先天性心脏病的护理内容摘要：先天性心脏病已经不分年龄和时间的在每个人身上显现，作为抵抗力最软弱的婴儿只能被动的感受心脏病所带来的苦楚以及可能出现的各种意外，时刻警惕，苛刻煎熬成了这些婴儿父母的不幸，对于小儿先天性心脏病的治疗国内外专家学者曾提出了很多治疗方案，也曾从起因、表现等等方面追根求源、孜孜不倦的进行了研究，但是至今为止心脏病的治疗与研究依然是小儿医生的心病依然是威胁新生儿性命的刽子手。
在此，我将从小儿先天性心脏病的起因，变现状况，日常护理和术后护理方面进行浅显地分析。
关键词：起因、变现形态、日常工作、术后护理Abstract：Congenital Heart disease has extent all over anyone,but the weak baby has to fall into it feiiing pain and bear all kinds accident .Parents enduring afrid torment. With regard to congenital Heudart disease,all home and abroad specialist come up with a lot of therapeutic regimens and stud y it from reasons、expressions persevereing .However,so far , congenital Heart disease always imperil babys lives.Here I anylist it from cause 、daily nurse、postoperative careKey words: origin、expressive style、daily nurse、postoperative care 正文：小儿先心病(别名：婴幼儿先天性心脏病英文：Children with)是胎儿时期心脏血管发育异常而致的畸形，发病率0.7%左右，因病情严重、畸形复杂，在出生后1月夭折，1/3发展为肺高压等并发症失去手术或介入治疗机会。
儿科学复习资料
儿科学复习资料儿科学是研究儿童生长发育、卫生保健以及疾病防治的一门医学科学。
对于医学生来说，掌握儿科学的知识至关重要。
以下是为大家整理的儿科学复习资料，希望能对大家有所帮助。
一、儿童生长发育1、体格生长（1）体重：新生儿出生时平均体重约 3kg，生后第 1 周内由于摄入不足、水分丢失及胎粪排出，体重可暂时下降 3%～9%，约在生后 10 天左右恢复到出生时体重，称生理性体重下降。
生后前 3 个月体重增长最快，一般为每月增长 1000～1200g，生后 3 个月体重约为出生时的2 倍；第 2 个 3 个月，每月增长 500～600g；第 6 个月时体重约为出生时的 25 倍；1 岁时体重约为出生时的 3 倍；2 岁时体重约为出生时的 4 倍；2 岁至青春前期体重增长缓慢，每年约增长 2～3kg。
（2）身高：新生儿出生时平均身高为 50cm，生后第 1 年增长约25cm，第 2 年增长约 10～12cm，2 岁以后每年增长 6～7cm。
2 岁以后至青春期前，身高（cm）＝年龄×7+75。
（3）头围：新生儿出生时头围平均约 33～34cm，1 岁时约 46cm，2 岁时约 48cm，5 岁时约 50cm，15 岁时接近成人约 54～58cm。
（4）胸围：出生时胸围比头围小 1～2cm，约 32cm；1 岁时胸围约等于头围；1 岁以后胸围应逐渐超过头围，其差数（cm）约等于年龄减 1。
2、骨骼发育（1）颅骨：前囟出生时约 10～20cm，1～15 岁时闭合。
后囟出生时已很小或已闭合，最迟约 6～8 周龄闭合。
颅骨缝约于 3～4 个月闭合。
（2）脊柱：3 个月左右出现颈椎前凸，6 个月出现胸椎后凸，1 岁左右出现腰椎前凸。
（3）长骨：通过X 线检查长骨干骺端骨化中心的出现时间、数目、形态变化和干骺端融合时间，可判断骨骼发育情况。
3、牙齿发育人一生有乳牙（20 颗）和恒牙（28～32 颗）两副牙齿。
2020年临床执业医师儿科学精选试题：第十二单元
2020年临床执业医师儿科学精选试题：第十二单元第十二单元心血管系统疾病一、A11、先天性心脏病的主要发病机制A、遗传与环境因素及其相互作用B、孕期射线或特殊药物、毒物接触史C、单基因突变D、染色体异常E、孕期感染2、1岁以后小儿最常见的青紫型先天性心脏病A、房间隔缺损B、室间隔缺损C、动脉导管未闭D、法洛四联症E、肺动脉狭窄3、常见先心病治疗原则以下哪项不正确A、按时预防接种B、积极防治感染C、手术最适年龄多在学龄前D、左向右分流型大多能根治，效果较好E、合并心衰时慎用洋地黄，不能长时间用4、何组年龄范围内响亮的心脏杂音对诊断先心病最有价值A、6岁以上B、5～6岁C、4～5岁D、3岁以后E、3岁以前5、心脏胚胎发育的关键时期A、第2～4周B、第2～8周C、第3～8周D、第4～8周E、第8～12周6、小儿动脉收缩压应用下列哪项公式计算A、(年龄×2)+85B、(年龄×2)+80C、(年龄×5)+85D、(年龄×2)+75E、以上都不是7、X线胸片显示肺动脉段凹陷的先天性心脏病是A、法洛四联症B、动脉导管未闭C、肺动脉狭窄D、室间隔缺损E、主动脉狭窄8、可出现水冲脉及枪击音的先心病A、房间隔缺损B、室间隔缺损C、动脉导管未闭D、法洛四联症E、肺动脉狭窄9、动脉导管未闭周围血管征产生的主要原因是A、心脏存在着异常的通道B、体循环血流量的明显减少C、肺循环血流量的明显增多D、脉压明显的增大E、收缩压明显升高10、有关动脉导管未闭X线的改变是A、右心房及右心室的增大B、左心房及左心室的增大C、右心房及左心房的增大D、左心室及右心室的增大E、左心房及左、右心室的增大11、动脉导管未闭脉压增大的主要原因是A、心脏存在着异常的通道B、主动脉的血分流至肺动脉C、肺循环血流量的明显增多D、体循环血流量的明显减少E、收缩压的明显升高12、左房、左室可增大的先心病是A、房间隔缺损B、室间隔缺损C、动脉导管未闭D、肺动脉狭窄E、法洛四联症13、脉压增宽，毛细血管搏动，水冲脉，提示A、室间隔缺损B、房间隔缺损C、动脉导管未闭D、法洛四联症E、肺动脉狭窄14、动脉导管解剖闭合80%发生于A、3个月内B、5个月内C、6个月内D、9个月内E、1岁以内15、室间隔缺损患儿有时出现声音嘶哑，其原因是A、扩张的右心房压迫喉返神经B、扩张的左心房压迫喉返神经C、扩张的主动脉压迫喉返神经D、扩张的肺动脉压迫喉返神经E、扩张的左、右心房压迫喉返神经16、左向右分流型先心病可出现以下症状但除A、体循环血量减少B、肺循环血量增多C、肺动脉压力增高D、肺动脉压力下降E、反复肺炎二、A21、5岁患儿，出生后数月逐渐出现青紫，活动后发绀加剧，胸骨左缘第3肋间闻Ⅲ级喷射性收缩期杂音，×线检查心脏稍增大，心尖圆钝上翘，肺动脉段凹陷，上纵隔增宽，肺门血管影缩小，肺野透亮度增加，最大可能是A、完全性大动脉错位B、房间隔缺损C、室间隔缺损D、动脉导管未闭E、法洛四联症2、男，6个月。
儿科学名词解释
生长：指儿童身体各器官、系统的长大，可有相应的测量值来表示其量的变化发育：指细胞、组织、器官的分化与功能成熟乳牙萌出延迟：生后4-10个月乳牙开始萌出，12个月后未萌出者为乳牙萌出延迟脱水：是指水分摄入不足或丢失过多所引起的体液总量尤其是细胞外液量的减少，脱水时除丧失水分外，尚有钠、钾和其他电解质的丢失轻度脱水：表示有3%-5%体重或相当于30-50ml/kg体液的减少中度脱水：表示有5%-10%的体重或相当于体液丢失50-100ml/kg重度脱水：表示有10%以上的体重减少或相当于体液丢失100-120ml/kg佝偻病X线长骨片显示：骨骺端钙化带消失，呈杯口状、毛刷状改变；骨骺软骨带增宽（>2mm）；骨质疏松，骨皮质变薄；可有骨干弯曲畸形或青枝骨折，骨折可无临床症状胎龄（gestational age，GA）：是从最后1次正常月经第1天起至分娩时为止，通常以周表示出生体重（birth weight，BW）：指出生1小时内的体重小于胎龄儿（small for gestational age，SGA）：婴儿的BW在同胎龄儿平均出生体重的第10百分位以下适于胎龄儿（appropriate for gestational age，AGA）：婴儿的BW在同胎龄儿平均出生体重的第10至90百分位之间大于胎龄儿（large for gestational age，LGA）：婴儿的BW在同胎龄儿平均出生体重的第90百分位以上高危儿（high risk infant）：指已发生或可能发生危重疾病而需要监护的新生儿呼吸暂停（apnea）：是指呼吸停止>20秒，伴心率<100次/分及发绀新生儿贫血：生后2周内静脉血血红蛋白≤130g/L或毛细血管血红蛋白≤145g/L定义为新生儿贫血假月经：部分女婴生后5—7天阴道流出少许血性分泌物，或大量非脓性分泌物，可持续一周。
是由于来自母体的雌激素中断所致。
先天性心脏病
（3）体循环减少：生长发育落后。
（4）听诊：（杂音由室缺缺损处产生）
①LSB3-4可闻3~4/6级粗糙全收缩期吹风样杂音，向周围广泛传导，可伴震颤。
②合并主动脉瓣关闭不全时可闻舒张期杂音。
③右向左分流时，两侧压差减少，杂音减轻，P2亢进。
3.并发症：支气管肺炎，充血性心衰，肺水肿，感染性心内膜炎（赘生物在室间隔右侧面，压差低处）。
长期高压使肺小动脉中层、内膜层病理性增厚，导致梗阻型肺动脉高压，此时左向右分流量显著减少，最后引起双向或反向分流出现青紫。
当显著肺动脉高压时，右向左分流，导致艾森门格综合征。
室间隔缺损血液循环示意图
2.临床表现
（1）一般情况下无青紫，并发肺动脉高压时可出现青紫，有时扩张的肺动脉压迫喉返神经引起声嘶。
法洛四联症血液循环示意图
2.临床表现：
（1）紫绀：这在动脉导管关闭前不明显。(PDA关闭前存在从主动脉向肺动脉的血液分流)
（2）蹲踞：减少回心血量，增加体循环阻力，减轻右向左分流。缺氧症状暂时缓解，流向上部血流增加，缓解中枢神经系统缺氧。
（3）杵状指趾：长期缺氧，指趾端毛细血管扩张增生，指趾端膨大如鼓棰状（见图）。
（2）右向左分流型(青紫型)：因心脏结构异常右室血不全氧合直接进入左心室出现紫绀。见于法洛四联症、大动脉转位。
（3）无分流型(无青紫型)：心脏左右两侧或动静脉之间无异常通路，如肺动脉狭窄、主动脉缩窄。
（四）室间隔缺损、房间隔缺损、动脉导管未闭血流动力学及临床表现
室间隔缺损（Ventricular septal defect ,VSD）
（1）经导管堵闭术。
（2）PDA堵闭术弹簧圈堵闭，蘑菇伞堵闭。
（3）ASD闭合术蘑菇伞堵闭。
儿科学-先天性心脏病ppt课件
1.S1亢进， P2增强 2.P2固定分裂 3.胸骨左缘2、3肋间可及Ⅱ-Ⅲ 级 收缩期喷射状杂音 4.胸骨左缘4-5肋舒张期隆隆样杂音
收缩期杂音由肺动脉相对性狭窄所致
ASD X线表现
右心影增大 肺纹理增多 肺动脉段突出 主动脉影缩小
正位胸片的心脏投影
ASD心电图表现
电轴右偏，不完全性右束支传导阻滞，右室肥厚
不完全性右束支传到阻滞
ASD超声心动图
右房、右室及右室流出道增大 房间隔缺损的位置及大小 Doppler见心房水平分流
ASD治疗
缺损直径<3mm多在3个月内自然闭合 缺损直径>8mm自然闭合率极小 分流量较大者（Qp/Qs>1.5）需 手术治疗治疗 外科手术：3-5岁 介入性心导管术：Amplazer、cardia seal 等装置关闭缺损
第三节 先天性心脏病概述
1.先天性心脏病：是指胎儿时期心脏血管发育异常而致的心血管畸形，是小儿最常见的心脏病 2.流行病学：活产婴儿中0。5 ‰ -12.3‰，上海：6.9 ‰，全国：15万，未治疗1/3死亡 3.资料统计：死亡病例依次 大动脉转位、房间隔缺损、动脉导管未闭、肺动脉瓣狭窄 4.法四：发绀性先心病存活中最常见
PDA治疗
内科治疗 防治心衰 对于早产儿，用消炎痛可促 使90%PDA关闭 外科手术 介入治疗 不同年龄不同大小的动脉导管均应予以关闭
治 疗
手术结扎或切断导管即可治愈，宜于学龄前施行，必要时任何年龄均可手术。 介入治疗封闭导管已广泛使用，可选用弹簧，蘑菇伞等堵塞装置。
四、法洛四联症
多为混合血，心、脑、上半身血氧含量高于下半身
静脉血和动脉血分开
卵圆孔、动脉导管、静脉导管开放
卵圆孔、动脉导管、静脉导管闭合
儿科学：儿童心血管系统疾病先天性心脏病诊疗课件
新生儿出生后应进行先天性心脏病筛查，以便早期发现和治疗，避免 病情加重。
康复指导
心理支持
先天性心脏病患儿及其家庭 可能会面临心理压力和困惑 ，医生应提供心理支持和指 导，帮助其应对困难。
生活方式调整
医生应根据患儿具体情况， 指导其进行适当的生活方式 调整，如饮食、运动等，以 促进康复。
药物治疗
胚胎发育异常
在胚胎发育过程中，心血 管系统结构形成和正常发 育受到影响，可能导致先 天性心脏病的发生。
流行病学特点
发病率
地区差异
先天性心脏病在新生儿中的发病率约 为6‰~8‰，是儿童期最常见的出生 缺陷之一。
先天性心脏病的发病率在不同地区和 族群中存在差异，可能与遗传、环境 和生活习惯等多种因素有关。
儿科学儿童心血管系 统疾病先天性心脏病 诊疗课件
目录
CONTENTS
• 先天性心脏病概述 • 先天性心脏病的临床表现 • 先天性心脏病的诊断方法 • 先天性心脏病的治疗方法 • 先天性心脏病的预防与康复
01
先天性心脏病概述
定义与分类
定义
先天性心脏病是指在胎儿发育过 程中，心血管系统发育异常导致 的出生缺陷。
察到紫绀。
水肿
医生可以在患儿的踝关 节、胫前等部位观察到
水肿。
肝脏肿大
医生可以触摸到患儿的 肝脏肿大。
并发症
心力衰竭
如果先天性心脏病严重且未得到 及时治疗，患儿可能会出现心力 衰竭，表现为呼吸困难、水肿等
症状。
肺部感染
由于心脏功能不全和免疫功能低下 ，患儿容易出现肺部感染，表现为 咳嗽、发热等症状。
脑部疾病
由于缺氧和感染，患儿可能会出现 脑部疾病，如脑膜炎、脑脓肿等。
论文：小儿先天性心脏病的护理
小儿先天性心脏病的护理内容摘要：先天性心脏病已经不分年龄和时间的在每个人身上显现，作为抵抗力最软弱的婴儿只能被动的感受心脏病所带来的苦楚以及可能出现的各种意外，时刻警惕，苛刻煎熬成了这些婴儿父母的不幸，对于小儿先天性心脏病的治疗国内外专家学者曾提出了很多治疗方案，也曾从起因、表现等等方面追根求源、孜孜不倦的进行了研究，但是至今为止心脏病的治疗与研究依然是小儿医生的心病依然是威胁新生儿性命的刽子手。
在此，我将从小儿先天性心脏病的起因，变现状况，日常护理和术后护理方面进行浅显地分析。
关键词：起因、变现形态、日常工作、术后护理Abstract：Congenital Heart disease has extent all over anyone,but the weak baby has to fall into it feiiing pain and bear all kinds accident .Parents enduring afrid torment. With regard to congenital Heudart disease,all home and abroad specialist come up with a lot of therapeutic regimens and stud y it from reasons、expressions persevereing .However,so far , congenital Heart disease always imperil babys lives.Here I anylist it from cause 、daily nurse、postoperative careKey words: origin、expressive style、daily nurse、postoperative care 正文：小儿先心病(别名：婴幼儿先天性心脏病英文：Children with)是胎儿时期心脏血管发育异常而致的畸形，发病率0.7%左右，因病情严重、畸形复杂，在出生后1月夭折，1/3发展为肺高压等并发症失去手术或介入治疗机会。
儿科先天性心脏病见习教案
儿科学见习课教案授课教师： 2011-10-25至28 第8周见习课题先天性心脏病课型见习课（共3学时）对象见习目的1、掌握室缺、房缺、动脉导管未闭、法洛氏四联症的诊断步骤、临床特点及相关辅助检查的应用价值。
2、熟悉先天心脏病的分类及上述四种先天性心脏病的常见并发症及治疗原则（手术及介入的适应症）。
见习难点常见四种先天性心脏病的血流动力学改变及杂音特点见习重点常见四种先天性心脏病的临床表现、诊断、鉴别诊断。
见习教具听诊器、典型X线片、罗音音频、模拟人模型见习方法 1.教师讲解常见四种先天性心脏病的血流动力学改变及杂音特点；阅读典型X线片；在模拟人模型上触诊、听诊；病史采集要点。
2.在病房看病人，采集病史资料，体格检查，3.病例分析讨论。
课时安排40分钟10分钟15分钟35分钟 30分钟20分钟教学步骤1、教师讲解常见四种先天性心脏病的血流动力学改变及杂音特点，临床表现，辅助检查的特点；病史采集要点。
2、阅读典型X线片3、在模拟人模型上触诊、听诊.4.在病房看病人，采集病史资料，体格检查。
5.回到教室分析讨论。
6.模拟病例分析讨论。
见习报告无先天性心脏病一、目的要求：1、掌握室缺、房缺、动脉导管未闭、法洛氏四联症的诊断步骤、临床特点及相关辅助检查的应用价值。
2、熟悉先天心脏病的分类及上述四种先天性心脏病的常见并发症及治疗原则（手术及介入的适应症）。
二、重点难点：常见四种先天性心脏病的血流动力学改变及杂音特点三、教学步骤和内容：（一）病史采集要点：（5分钟）1．注意询问与心脏病有关的症状出现的年龄、时间，如劳累后乏力、气促、多汗、心悸、胸痛、青紫、蹲踞现象，病程中有无咯血、浮肿、晕厥及偏瘫等病史，婴儿时期有无喂养困难哭闹时青紫加重。
２．心功能分级：Ⅰ级：患者有心脏病但活动量不受限制，平时一般活动不引起疲乏、心悸、呼吸困难或心绞痛Ⅱ级：体力活动受到轻度的限制，休息时无自觉症状，但平时一般活动下可以出现疲乏、心悸、呼吸困难或心绞痛Ⅲ级：体力活动明显受限，小于平时一般活动即引起上述症状Ⅳ级：不能从事任何体力活动，休息状态下也出现心衰的症状，体力活动后加重３．既往的健康状况：有无反复呼吸道感染，生长发育是否落后，有无反复心衰症状。
先天性心脏病门诊诊疗规范（修订）
先天性⼼脏病门诊诊疗规范（修订）先天性⼼脏病⼀、适⽤对象1、第⼀诊断为先天性⼼脏病，符合先天性⼼脏病疾病编码（ICD10：Q24.901）。
2、当患⼉同时具有其他疾病诊断，只要门诊不需要紧急处理，也不影响本诊断的诊疗规范实施时。
⼆、诊断依据根据《临床诊疗指南—⼩⼉内科分册》（中华医学会编著，⼈民卫⽣出版社，2005年），《⼉科学》（第7版，⼈民卫⽣出版社，2008年）。
（⼀）房间隔缺损1、临床表现房间隔缺损的症状随缺损⼤⼩⽽有所不同。
缺损⼩的可⽆症状，仅在体格检查时发现胸⾻左缘2～3 肋间有收缩期杂⾳。
缺损较⼤时表现为体形瘦长、⾯⾊苍⽩、乏⼒、多汗、活动后⽓促和⽣长发育迟缓。
易反复呼吸道感染，严重者早期发⽣⼼⼒衰竭。
多数患⼉在婴幼⼉期⽆明显体征，2～3 岁后⼼脏增⼤，前胸隆起，触诊⼼前区有抬举冲动感，⼀般⽆震颤。
听诊有以下四个特点：①第⼀⼼⾳亢进，肺动脉第⼆⼼⾳增强。
②出现不受呼吸影响的第⼆⼼⾳固定分裂。
③左第⼆肋间近胸⾻旁可闻及2～3 级喷射性收缩期杂⾳。
④重者可出现肺动脉瓣及三尖瓣关闭不全的杂⾳。
2、辅助检查（1）X线表现：⼼脏外形轻⾄中度增⼤。
肺动脉段突出，肺叶充⾎明显，主动脉影缩⼩。
透视下可见“肺门舞蹈”征，⼼影略呈梨形。
(2）⼼电图：电轴右偏。
右⼼房和右⼼室肥⼤，不完全性右束⽀传导阻滞的图形。
原发孔型房缺的病例常见电轴左偏及左⼼室肥⼤。
（3）超声⼼动图：⼆维超声可以显⽰房间隔缺损的位臵及⼤⼩。
（⼆）室间隔缺损1、临床表现⼩型缺损可⽆症状，仅体格检查时听到胸⾻左缘第3、4肋间响亮的全收缩期杂⾳，常伴震颤。
缺损较⼤时患⼉多⽣长迟缓，体重不增，有消瘦、喂养困难、活动后乏⼒、⽓短、多汗,易反复呼吸道感染，易导致充⾎性⼼⼒衰竭等。
有时声⾳嘶哑。
体格检查:⼼界扩⼤，搏动活跃，胸⾻左缘第3、4肋间可闻及Ⅲ～Ⅳ收缩期杂⾳，可扪及收缩期震颤。
⼤型缺损伴明显肺动脉⾼压时（多见于⼉童或青少年期），出现青紫，并逐渐加重。
《儿科学》复习资料整理总结
《儿科学》复习资料整理总结第一章绪论第1节儿科护理学的任务与范围1.研究对象：胎儿至青春期的儿童。
服务对象：初生至满14周岁。
第2节儿童年龄分期1.年龄分期：①胎儿期：从受精卵形成至胎儿出生为胎儿期，正常胎儿期的为40周。
②新生儿期：从胎儿娩出脐带结扎至生后28天为新生儿期。
（死亡率最高。
）③婴儿期：从出生后满一周岁为婴儿期。
（生长发育的第1个高峰期）④幼儿期：从满1周岁到三3岁为幼儿期。
（最容易发生意外的阶段）⑤学龄前期：从3周岁至6~7岁入小学之前为学龄前期。
（急性肾小球肾炎，风湿热等自身免疫性疾病开始增多）⑥学龄期：从小学开始至青春期前为学龄期。
（智能发育更趋成熟。
）⑦青春期：第2个生长高峰（女性比男性早两年）第3节儿科护理的特点1.免疫特点：通过胎盘从母体中获得抗体IgG；不能通过胎盘获取lgM。
SlgA从母乳获得。
婴幼儿容易患呼吸道和消化道感染性疾病。
第二章儿童生长发育第1节生长发育规律及其影响因素1.生长发育的规律：①连续性，阶段性。
②发育不平衡：神经系统发育较早，生殖系统发育较晚。
③一般规律：由上到下，由近到远，由粗到细，由简单到复杂，由低级到高级的规律。
④个体差异性。
2.影响生长发育的因素：①遗传因素②环境因素第2节儿童体格生长发育评价1.体重最能反映儿童的营养状况，生长指标。
①新生儿出生时平均体重为3公斤；三个月为2倍（6kg）；一岁为3倍（9kg）;两岁为4倍（12kg）。
②生理性体重：一般下降幅度不超过10%，常于生后第7~10天恢复到出生时的体重。
③公式：1~6个月：体重（kg）=出生时体重（kg）+月龄×0.7（kg）7~12个月:体重（kg）=6（kg）+月龄×0.25（kg）两岁到青春期前：体重（kg）=年龄×2+8（kg）2.身高：反映骨骼发育的重要指标。
①正常新生儿出生时平均生长为50厘米；一岁约为75厘米。
；两岁到86~87厘米。
法洛四联症名词解释儿科学
法洛四联症名词解释儿科学1.引言1.1 概述法洛四联症是一种罕见但严重的先天性心脏病，它是指四种心脏畸形的集合体，包括肺动脉瓣狭窄、主动脉缺损、室间隔缺损和右心室肥厚。
这些异常的组合会导致心血管系统的严重异常，影响患儿的心脏功能。
法洛四联症通常是在出生后不久被发现的，一些患儿可能在出生几个月内出现症状。
常见的症状包括呼吸困难、发绀、心悸和体重不增。
该病因尚不完全清楚，但可能与遗传和胚胎发育相关。
病例研究表明，一些家族可能存在遗传倾向。
治疗法洛四联症通常需要外科手术干预，以改善心脏的功能和减轻症状。
手术方法包括修复或替换心脏缺陷部分，确保血液可以正常流动。
尽管法洛四联症的治疗方法已经取得了显著的进展，但该病仍然存在一定的风险和挑战。
因此，深入了解和研究法洛四联症对于改善患儿的预后和提供更好的治疗方案都具有重要意义。
本文旨在介绍法洛四联症的定义、症状以及对该病认识和研究意义的探讨。
同时，也将展望未来对法洛四联症的治疗方法的发展和改进，以期为患儿提供更好的医疗护理和支持。
1.2 文章结构文章结构部分内容如下：文章结构部分旨在给读者介绍本篇长文的整体框架和内容安排，让读者对将要讨论的话题有一个清晰的了解和预期。
本文将从引言、正文和结论三个部分来进行论述。
在引言部分，我们将首先概述法洛四联症的基本情况，包括其定义、症状及对患者的影响，为读者提供一个整体认识。
接下来，我们将介绍文章的结构。
首先，我们将在正文部分详细解释法洛四联症的定义，包括其病因、发病机制以及临床特征等方面的内容。
然后，我们将进一步对法洛四联症的症状进行阐述，包括心脏缺陷、面部畸形、呼吸系统问题以及神经发育障碍等方面的表现，以便读者对该症状具有更清晰的认识。
最后，在结论部分，我们将讨论法洛四联症的研究意义，包括对该疾病的认识和诊断提供的指导以及对患者家庭的帮助和支持等方面的意义。
同时，我们也将展望未来对法洛四联症治疗的可能方向和发展，以期给读者一个积极的展望。
儿科学名词解释
儿科学（pediatrics）是研究胎儿至青春期各年龄阶段的生长发育规律及其影响因素、疾病防治、身心健康的临床医学学科，是全面研究儿童的一门非常重要的专业课程，是临床医学生必修的一门课程。
胎儿期（fetal period）：从受精卵形成至小儿出生为止，共40周。
划分为3个阶段：妊娠早、中、晚期。
新生儿期（neonatal period）：胎儿娩出后脐带结扎开始到满28周。
围生期（perinatal period）：是指产前、产时和产后的一个特定时期。
指自妊娠28周(此时胎儿体重约1000克)至生后7天。
婴儿期（infant period）：胎儿脐带结扎到1周岁，包括新生儿期。
幼儿期（toddler’s age）：1岁到3岁。
学龄前期（preschool age）：3岁至6~7岁，幼儿教育时期。
学龄期（school age）：6~7岁到12~13岁，小学学龄时期。
青春期（adolescence）：女孩从11~12岁开始到17~18岁，男孩从13~14岁开始到18~20岁，上中学时期。
这一时期结束时体格逐渐停止生长，各器官功能发育成熟，从生物学角度来讲已完全发育成熟。
液体疗法：通过补充液体来纠正水、电解质和酸碱平衡的紊乱，恢复机体正常生理功能的一种治疗方法。
计划免疫（planned immunization）：根据免疫学原理，儿童免疫特点及传染病发病情况按照规定的免疫程序有计划地利用生物制品给儿童进行预防接种，提高机体特异免疫力，达到控制以至消灭相应传染病的目的。
食物的特殊动力作用(SDA)=食物的热力作用(TEF)：食物中的宏量营养素除了为人体提供能量外，本身在消化、吸收过程中出现能量消耗额外增加的现象，即食物代谢过程中所产生的能量，如氨基酸的脱氨以及转化成高能磷酸键产生的能量消耗，称为食物的热力作用。
营养素参考摄入量（DRIs）：是在RDA基础上发展起来的一组每日平均膳食营养素摄入量的参考值，包括4项营养水平指标：估计平均需要量（EARs）、推荐摄入量（RNIs）、适宜摄入量（AIs）、可耐受最高摄入量（ULs）。
儿科学重点知识点：心血管系统疾病
心血管系统疾病【考点】专业综合-儿科疾病-心血管系统疾病；【概述】本章内容重点主要是各型先天性心脏病的病理生理、临床表现；一、心血管系统生理特点1. 胎儿、新生儿循环转换：（1）胎儿新生儿循环转换：①胎儿时期的营养和气体代谢是通过脐血管和胎盘与母体之间以弥散方式而进行交换的；②胎儿时期只有体循环，几乎没有肺循环，因为胎儿肺脏处于压缩状态；③胎儿体内绝大部分是混合血，但肝是纯动脉血供应；④静脉导管、卵圆孔及动脉导管是胎儿血液循环中的特殊通道；⑤胎儿时期肝脏供血的含氧量最高，心、脑、上肢次之，而下半身供血的含氧量最低；⑥胎儿期供应右心室不仅后要克服体循环的阻力，同时承担着远较左心室多的容量负荷；（2）出生后血循环的改变：①脐血管：1°出生后脐血管被阻断，呼吸建立，肺泡扩张，脐胎循环转变为肺循环；2°脐血管则在血流停止后6～8 周完全闭锁，形成韧带；3°脐静脉变成肝圆韧带，脐动脉变成膀胱脐韧带；②卵圆孔：1°由于呼吸建立，肺泡扩张，肺小动脉管壁变薄并扩张，肺循环压力下降；2°从右心经肺动脉流入肺脏的血液↑，使肺静脉回流至左心房的血量也↑，左心房压力因而↑；3°当左心房压力超过右心房时，卵圆孔瓣膜即在功能上关闭，至出生后5~7个月，解剖上大多关闭；③动脉导管：1°出生后肺循环压力降低，体循环压力升高，流经动脉导管的血流逐渐减少，最后停止，形成功能上的关闭；2°另，血氧增高、缓激肽的释放可使动脉导管功能性关闭；3°约80%婴儿于生后3个月、95%婴儿于生后1年内形成解剖上关闭；若4°动脉导管持续未闭，可认为有畸形存在；2. 小儿血管心率血压特点：（1）小儿血管的特点：①小儿血管相对较成人粗；动静脉内径之比在新生儿为1:1，成人为1:2；10岁以前肺动脉较粗，直径较主动脉宽，到青春期主动脉直径超过肺动脉；②婴儿期肺、肾、肠及皮肤的毛细血管比成人粗大，可保证这些器官的血液供应，对生长发育、新陈代谢有良好的作用；（2）小儿心率的特点：小儿心率较快，随年龄增长心率逐渐减慢；新生儿心率为120~140次/分，1岁以内为110~130次/分，2~3岁为100~120次/分，4~7岁为80~100次/分，8~14岁为70~90次/分；（3）小儿血压的特点：动脉收缩压=（年龄×2）+80mmHg，舒张压=收缩压×2/3；新生儿收缩压平均为70mmHg；收缩压高于或低于此标准20mmHg，可考虑高血压或低血压；学龄前儿童静脉压为40cmH2O左右，学龄儿童约为60cmH2O；二、先天性心脏病概述1. 分类：2. 几种常见先天性心脏病的临床表现、诊断与鉴别诊断3. 先天性心脏病的检查方法（1）普通X线检查：年长儿应小于50％，婴幼儿小于55％；（2）心电图：对各种心律失常，心电图是确诊的手段；如房间隔缺损的V1导联常呈不完全性右束支阻滞；（3）超声心动图：无创检查技术，可以提供详细的心脏解剖结构信息，能提供心脏功能及部分血流动力学信息；（4）心导管检查：可探查异常通道，测定不同部位的心腔、大血管的血氧饱和度、压力，进一步计算心排出量、分流量及血管阻力；此外经心导管还可进行心内膜活体组织检查、电生理测定；（5）心血管造影：主要用于心血管畸形的检查，esp.复杂性先心病及血管畸形的检查；（6）放射性核素心血管造影：主要用于左向右分流及心功能检查；（7）磁共振成像：常用于诊断主动脉弓等流出道畸形的诊断；（8）计算机断层扫描：对大血管及其分支的病变；心脏瓣膜、心包和血管壁钙化，心腔内血栓和肿块；心包缩窄、心肌病有较高的诊断价值；三、房间隔缺损1. 病理生理（1）左→右分流：出生后左心房压高于右心房，房间隔缺损时则出现左向右分流，（2）分流量增加：随年龄增长，肺血管阻力及右心室压力下降，故分流量增加；（3）分流量减少：右心血流量增加，舒张期负荷加重，故右房、右心室增大；肺循环血量增加，压力增高，晚期可引起肺动脉高压，使左向右分流减少，甚至出现右向左分流，临床出现发绀；2. 临床表现（1）症状：（具体见前表格）由于肺循环血流增多而易反复呼吸道感染，严重者早期发生心力衰竭；（2）体征：前胸隆起，触诊心前区有抬举冲动感，一般无震颤；听诊有以下四个特点：①第一心音亢进，肺动脉第二心音增强；②由出现不受呼吸影响的第二心音固定分裂；③由于右心室增大，大量的血流通过正常肺动脉瓣时（形成相对狭窄）在左第二肋间近胸骨旁可闻及2～3 级喷射性收缩期杂音；④当肺循环血流量超过体循环达1 倍以上时，则在胸骨左下第4～5 肋间隙处可出现三尖瓣相对狭窄的短促与低频的舒张早中期杂音，吸气时更响，呼气时减弱；3. 并发症：支气管肺炎、充血性心力衰竭、肺水肿、感染性心内膜炎等；4. 诊断（1）根据病史、体检（2）X线表现：心脏外形轻至中度增大，以右心房及右心室为主，心胸比大于0.5；肺动脉段突出，肺叶充血明显，主动脉影缩小；透视下可见肺动脉总干及分支随心脏搏动而一明一暗的“肺门舞蹈”征，心影略呈梨形；（3）心电图：电轴右偏，右心房和右心室肥大；P-R间期延长，不完全性右束支传导阻滞的图形；（4）超声心动图：结合彩色多普勒超声可以提高诊断的可靠性并能判断分流的方向，应用多普勒超声可以估测分流量的大小，估测右心室收缩压及肺动脉压力；（5）其他检查：磁共振、心导管检查、心血管造影5. 治疗（1）小于3 mm的房间隔缺损多在3 个月内自然闭合，大于8 mm的房间隔缺损一般不会自然闭合；（2）外科治疗：①房缺分流量较大时一般可在3～5 岁时选择体外循环下手术治疗；②反复呼吸道感染、发生心力衰竭或合并肺动脉高压者应尽早手术治疗；（2）介入治疗：通过介入性心导管术，应用双面蘑菇伞（Amplatzer装置）关闭缺损，适应证为：①继发孔型房缺；②直径小于30 mm；③房间隔缺损边缘距肺静脉、腔静脉、二尖瓣口及冠状静脉窦口的距离大于5 mm；思房间隔的伸展径要大于房间隔缺损直径14 mm以上等；三、室间隔缺损1. 病理生理（1）由于左心室压力高于右心室，故血液自左心室向右心室分流，一般不出现发绀，分流使右心室及肺循环血量增多，左心室、主动脉及体循环血流减少；（2）缺损较大时，大量左向右分流量使肺循环血流量增加，当超过肺血管床的容量限度时，出现容量性肺动脉高压，肺小动脉痉挛，肺小动脉中层和内膜层渐增厚，管腔变小、梗阻；（3）艾森曼格（Eisenmenger）综合征：随着肺血管病变进行性发展则渐变为不可逆的阻力性肺动脉高压；当右心室收缩压超过左心室收缩压时，左向右分流逆转为双向分流或右向左分流，出现发绀；（4）分流量多少取决于缺损面积、心室间压差及肺小动脉阻力，缺损大致可分为3种类型：2. 临床表现（症状见前表）（1）小型缺损可无症状，一般活动不受限制，生长发育不受影响；仅体格检查时听到胸骨左缘第3、4肋间响亮的全收缩期杂音，常伴震颤，肺动脉第二音正常或稍增强；（2）体征：心界扩大，搏动活跃，胸骨左缘第3、4肋间可闻及Ⅲ～Ⅳ粗糙的全收缩期杂音，向四周广泛传导，可扪及收缩期震颤；分流量大时在心尖区可闻及二尖瓣相对狭窄的较柔和舒张中期杂音；大型缺损伴有明显肺动脉高压时（多见于儿童或青少年期），右心室压力显著升高，逆转为右向左分流，出现青紫，并逐渐加重，此时心脏杂音较轻而肺动脉第二音显著亢进；3. 并发症：易并发支气管炎、充血性心力衰竭、肺水肿及感染性心内膜炎；4. 诊断：（1）根据病史、体检；（2）X线检查：当肺动脉高压转为双向或右向左分流时，出现艾森曼格综合征，主要特点为肺动脉主支增粗；①小型室间隔缺损心肺无明显改变；②中型缺损心影轻度到中度增大，左、右心室增大，以左室增大为主，肺动脉段扩张，肺野充血；③大型缺损心影中度以上增大，呈二尖瓣型，左、右心室增大，多以右心室增大为主，肺动脉段明显突出，肺野明显充血；（3）心电图：大型缺损为双心室肥厚或右心室肥厚；症状严重、出现心力衰竭时，可伴有心肌劳损；（4）超声心动图：可解剖定位和测量大小，但<2 mm的缺损可能不被发现；二维超声可从多个切面显示缺损直接征象——回声中断的部位、时相、数目与大小等；彩色多普勒超声可显示分流束的起源、部位、数目、大小及方向；（5）心导管检查：进一步证实诊断及进行血流动力学检查，评价肺动脉高压程度、计算肺血管阻力及体肺分流量等；5. 治疗（1）内科治疗：有临床症状如反复呼吸道感染和充血性心力衰竭时进行抗感染、强心、利尿、扩血管等内科处理；（2）外科治疗：大中型缺损有难以控制的充血性心力衰竭者，肺动脉压力持续升高超过体循环压的1/2或肺循环/体循环量之比大于2：1 时，应及时处理；（3）介入治疗：经心导管堵塞（非开胸治疗）自动张开和自动置入的装置；四、动脉导管未闭1. 病理生理（1）未闭的动脉导管的分流量的大小与导管的粗细及主、肺动脉的压差有关；（2）一般情况下主动脉的压力高于肺动脉，故无论在心脏的舒张期或收缩期，血液均自主动脉向肺动脉分流（左向右分流），不出现青紫；此时肺动脉处接受右心室及主动脉分流来的两处血，故肺动脉血流增加，至肺脏、左心房及左心室的血流增加，左心室舒张期负荷过重，其排血量可达正常的2~4倍，因而出现左心房、左心室的扩大，室壁的肥厚；由于主动脉血流入肺动脉，使周围动脉舒张压下降而至脉压增宽；肺小动脉长期接受大量主动脉分流来的血，造成管壁增厚，肺动脉压力增高，当肺动脉的压力超过主动脉时，产生了右向左分流，临床出现差异性发绀（下半身紫、左上肢有轻度青紫，右上肢正常；）2. 临床表现（1）症状：动脉导管细小者临床上可无症状；导管粗大者可有咳嗽、气急、喂养困难及生长发育落后等；（2）体征：①典型杂音：胸骨左缘第2肋间有一连续性“机器”样杂音，占整个收缩期与舒张期，于收缩末期最响，杂音向左锁骨下、颈部和背部传导；最响处可扪及震颤，以收缩期明显，肺动脉瓣区第二心音增强；②肺动脉压增高：肺动脉瓣区第二音亢进；当肺动脉压显著增高时，血流从肺动脉向主动脉分流，出现差异性发绀；③周围血管体征：由于主动脉的血液分流到肺动脉，使动脉舒张压降低，脉压差增宽，并可出现周围血管体征，如水冲脉、指甲床毛细血管搏动等；动脉导管未闭脉压差增大的主要原因是体循环血流量的明显减少；3. 并发症：感染性动脉炎、充血性心力衰竭、心内膜炎等是常见的并发症；少见的并发症有肺动脉和动脉导管瘤样扩张、动脉导管钙化及血栓形成；4. 诊断（1）病史、体检（2）心电图：分流量大者可有不同程度的左心室肥大，偶有左心房肥大，肺动脉压力显著增高者，左、右心室肥厚，严重者甚至仅见右心室肥厚；（3）X线检查：动脉导管细者心血管影可正常；大分流量者心胸比率增大，左心室增大，心尖向下扩张，左心房亦轻度增大；肺血增多，肺动脉段突出，肺门血管影增粗；肺动脉高压时，肺门处肺动脉总干及其分支扩大，而远端肺野肺小动脉狭小，左心室有扩大肥厚征象；主动脉结正常或凸出；（4）超声心动图：对诊断极有帮助（5）心导管检查：发现肺动脉血氧含量较右心室为高；有时心导管可以从肺动脉通过未闭导管插入降主动脉；（6）心血管造影：逆行主动脉造影对复杂病例的诊断有重要价值；5. 治疗（1）内科治疗：主要是并发症的处理，如肺炎、心力衰竭及感染性心内膜炎等；新生儿动脉导管未闭，可试用吲哚美辛治疗，以促使导管的关闭；（2）外科治疗：宜在学龄前选择手术结扎或切断导管即可治愈；如分流量大症状重者可早期手术；（3）介入性治疗：选择弹簧圈（coil）、蘑菇伞（Amplatzer）等关闭动脉导管；五、法洛四联症1. 病理解剖：法洛四联症由4种畸形组成：右室流出道梗阻（肺动脉狭窄）、室间隔缺损、主动脉骑跨、右心室肥厚（继发性病变）；以上四种畸形中以右心室流出道狭窄（肺动脉狭窄）最重要，是决定患儿病理生理改变、临床严重程度及预后的主要因素；2. 病理生理：由于肺动脉狭窄，血液进入肺脏受阻，引起右心室代偿性肥厚；肺动脉狭窄轻者，右心室压力仍低于左心室，故左向右分流；肺动脉狭窄严重者右心室压力与左心室相似，此时右心室血流大部分进入骑跨的主动脉，造成右向左分流，因而出现青紫；3. 临床表现★（1）青紫：为最早出现的主要表现，其程度和出现的早晚与肺动脉狭窄程度有关；多见于毛细血管丰富的浅表部位，如唇、指（趾）甲床、球结合膜等；稍一活动如啼哭、情绪激动、体力劳动、寒冷等，即可出现气急及青紫加重；（2）蹲踞症状：患儿多有蹲踞症状；蹲踞时下肢屈曲，使静脉回心血量减少，减轻了心脏负荷，同时下肢动脉受压，体循环阻力增加，使右向左分流量减少，从而缺氧症状暂时得以缓解；（3）杵状指（趾）：患儿长期处于缺氧环境中，可使指、趾端毛细血管扩张增生，局部软组织和骨组织也增生肥大，表现为指（趾）端膨大如鼓槌状；（4）阵发性缺氧发作：多见于婴儿，发生的诱因为吃奶、哭闹、情绪激动、贫血、感染等；严重者可引起突然昏厥、抽搐，甚至死亡，特点是胸骨左缘的杂音突然消失；其原因是由于在肺动脉漏斗部狭窄的基础上，突然发生该处肌部痉挛，引起一时性肺动脉梗阻，使脑缺氧加重所致；（5）体格检查：4. 并发症：脑血栓、脑脓肿及感染性心内膜炎；5. 诊断（1）病史、体检（2）血液检查：周围血红细胞计数和血红蛋白浓度明显增高，血小板降低，凝血酶原时间延长；（3）X 线检查：心脏大小一般正常或稍增大，典型者前后位心影呈“靴状”，即心尖圆钝上翘，肺动脉段凹陷，上纵隔较宽，肺门血管影缩小，两侧肺纹理减少，透亮度增加，年长儿可因侧支循环形成，肺野呈网状纹理，25％的患儿可见到右位主动脉弓阴影；（4）心电图：典型病例示电轴右偏，右心室肥大；（5）超声心动图：可见“骑跨征”，并可判断主动脉骑跨的程度（6）心导管检查：可判断狭窄的类型、程度、部位，证实主动脉右跨与室间隔缺损的存在；（7）心血管造影：了解肺动脉狭窄的部位和程度以及肺动脉分支的形态，对制订手术方案和估侧预后至关重要；6. 治疗：（1）内科治疗①一般护理：平时应经常饮水，预防感染，及时补液，防治脱水和并发症；婴幼儿则需特别注意护理，以免引起阵发性缺氧发作；②缺氧发作的治疗：发作轻者使其取胸膝位即可缓解，重者应立即吸氧，给予去氧肾上腺素/普萘洛尔/吗啡；纠正酸中毒，给予5％碳酸氢钠1.5～5.0 ml/kg静注；平时应去除引起缺氧发作的诱因如贫血、感染，尽量保持患儿安静，经上述处理后仍不能有效控制发作者，应考虑急症外科手术修补；（2）外科治疗：轻症患者可考虑于5～9 岁行一期根治手术，但临床症状明显者应在生后6～12 个月行根治术；对重症患儿也可先行姑息手术，待一般情况改善，肺血管发育好转后，再作根治术；。
儿童心血管系统疾病—先天性心脏病的诊疗(儿科学课件)
静脉窦型 约占5%
冠状静脉窦型 约占2%
主动脉
上腔静 脉
静脉窦 型缺损
继发孔型 缺损 下腔静脉
原发 孔型 缺损
冠状静脉窦 型
肺静脉动脉血 左心房
ASD分流
上下腔静脉 右心房扩大
左心室
右心室扩大
主动脉搏血减少
肺动脉充血
体循环缺血
肺循环充血 肺动脉高压 可在临床上表现出来
左心室肥大或双心室肥大，偶有左房肥大
左右心室增大 左室大为主 肺纹理增粗 肺动脉段凸出 主动脉弓影缩小
膜周部和肌部小梁部缺损有自然闭合可能 内科治疗：防治心衰 外科直视手术修补 心导管介入治疗
补片
直接缝合
房间隔缺损
Atrial Septal Defect （ASD）
肺静脉 PV 上腔静脉SVC 右心房 RA 主动脉 AO
小儿最常见的先天性心脏病
约25%单独存在 其余合并其他畸形
1.按缺损位置分为：
（1）膜周部型缺损：约60%~70%
（2）漏斗部缺损 （3）肌部缺损
2.按缺损大小分类：
小型室缺 （roger病）
缺损直径(mm)
<5
缺损面积(cm2)
<0.5
分流大小
少
中型室缺
5~10 0.5~1.0 中等
大型室缺
>10 >1.0 大
动脉导管未闭血流动力学示意图
动脉导管未闭：动脉导管异 常持续开放导致的病理生理 改变 占先天性心脏病的10%;
肺静脉回流增多
左心房扩大
左心室扩大 主动脉
PDA分流
体循环缺血 脉压差增宽
上下腔静脉 右心房 右心室
医学左向右分流型先天性心脏病
并发症 Complications
• 肺炎 pneumonia • 心力衰竭 heart failure • 肺动脉高压 pulmonary
hypertension • 细菌性心内膜炎 bacterial
endocarditis（较少）
动脉导管未闭
Patent Ductus Arteriosus
5~15 mm >15 mm
0.5~1.0 cm2 >1.0cm2
中等
大
有
明显
有影响
肺A高压
Eisenmenger 综合症
病理生理及血液动力学改变
Pathophysiology
分流量大小与下列因素有关： • 缺损大小 • 肺循环阻力
VSD临床表现
轻者可无症状，重者可有：
• 肺循环充血 • 体循环缺血表现 • 潜伏紫绀
房间隔的形成 胚胎第3-5周完成
病理生理及血液动力学改变
Pathophysiology
分流量大小与下列因素有关：
• 缺损口的大小 • 左右心室的顺应性 • 肺循环的阻力
病理生理
临床表现
症状 Symptoms
缺损大，分流量多时（肺/体循环量＞1.5:1） • 体循环缺血的表现：面色苍白，瘦小，乏力。 • 肺循环充血的表现：可有活动后心悸、气短；
• 肺循环充血表现： 反复患呼吸道感染或肺炎、心衰。
• 潜在青紫、声音嘶哑等。
并发症
Complications
• 肺炎 pneumonia
• 心力衰竭 heart failure 或肺水肿 pulmonary edema
• 肺动脉高压 pulmonary hypertension
• 细菌性心内膜炎 bacterial endocarditis
八年制第三版儿科学-第九章 心血管系统疾病-先天性心脏病
自然预后： 无症状、自然闭合、感染性心内膜 炎、主动脉瓣脱垂、右室漏斗部狭 窄、心力衰竭、肺动脉高压
室间隔缺损：胚胎发育
室间隔组成： ① 肌部室间隔： 光滑部(窦部) + 粗糙部(小梁化部) ② 圆锥间隔： 左室流出道 + 右室流出道
③ 膜部室间隔： 由肌部、圆锥间隔、心内膜垫共同 发出的膜样组织。
先心病是我国最常见的出生缺陷 出生缺陷发生率顺位（1/万）
（数据来源：全国出生缺陷监测系统）
先心病是一种可以治愈的疾病 体外循环手术
围术期监护技术
导管介入治疗
生命支持技术
Classification（先心病的分类）
左向右分流型（潜伏青紫型） 一般情况下，左向右分流而不出现
青紫。 某些原因使右心压力增高并超过左
房间隔缺损：临床表现
小型： 无症状，体格检查时发现 2~3 LSB
SM 2/6 中大型：
反复呼吸道感染 生长发育迟缓
心功能差： 吃奶停顿、面色苍白、气促、多汗、
乏力 潜在青紫 体检：
第一心音亢进，肺动脉第二心音增强； 第二心音固定分裂；
2~3 LSB SM 2~3/6，喷射性； 胸骨左下4~5 LSB 舒张早中期杂音 （三尖瓣相对狭窄）； 肺动脉高压时，肺动脉第二心音增 强、收缩期杂音缩短、舒张期； 杂音消失，可有肺动脉瓣反流/三尖 瓣反流的杂音。
对于动脉导管依赖性先心病，采用前 列腺素E2维持动脉导管开放
动脉导管未闭：治疗
介入封堵动脉导管未闭
法洛四联症 (Tetralogy of Fallot, TOF)
法洛四联症：概述
是儿童时期最常见的发绀型先心病， 约占先心病的10%
1888年，法国医师Etienne Fallot首 先描述了其病理改变和临床表现
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血压
随着年龄增长，血压逐渐增加 收缩压 = 年龄 × 2 + 80 mmHg 舒张压 = 2/3 收缩压 足月新生儿 75/50 mmHg
[先心概述]
一．定义 胚胎期心脏及大血管发育异常造成畸形疾病 二.发病率 占活产儿 6-10‰ <1岁死亡率 34% 新生儿先心:
最多为大血管畸形 其次为左心发育不良 导管前型动脉狭窄 各类先心发病率: 最多 VSD 次之 ASD PDA PS TOF
[病因]
内因 ▪ 与遗传有关染色体畸变 ▪ 家族史
外因 1.宫内感染 2. 母孕期接触放射性 3.代谢性疾病:糖尿病 4.宫内缺氧的慢性疾病 5.营养物质{叶酸}缺乏 药物影响{抗癌治疔者}
[分类]
左向右分流型（潜伏青紫型）
左右心之间有异常通道及分流 VSD、ASD、 PDA
右向左分流型（青紫型） 1. 右室流出道狭窄 TOF 2. 大血管起源异常 大血管错位
2.超声心动图: 无创 • M型超声 • 二维超声 • 多普勒超声 3.心脏导管术:有创
4.心血管造影术:有创 5.其他:
[先心的治疗]
内科方面 1. 消炎痛闭合导管 前列腺素E开放导管 2.球囊房隔造口术 3.蘑茹伞堵塞动脉导管 4.弹簧伞关闭房缺 5.气囊导管扩张动脉
外科方面 手术
无分流型（无青紫型）： 左右心之间无异常通道及分流．如肺动 脉狭窄 主动脉缩窄 二尖瓣反流
杵状指（趾）
[先心的诊断]
1.临床诊断： • 病史:呼吸道感染、青紫、生长发育 • 体征:全身及心脏检查 、周围血管征 • 心电图:了解心脏大小、心律失常 • 胸片:心胸比值、心脏形态、肺血管
阴影
[先心的诊断]
先天性心脏病
congenital heart diseas
心脏结构
正常血液循环途径
胎儿循环
生后循环系统的变化
卵圆孔关闭
功能关闭：生后几分钟 解剖关闭：生后5-7个月
动脉导管关闭
功能关闭：生后10-15个小时 解剖关闭：生后3-4个月
心脏的大小和位置
< 2 岁心脏呈横位, 心左界在第4肋间 锁骨中线外1-2 cm
> 2岁心脏呈斜位 6岁心左界在第5肋间锁中 线上 > 6岁与成人相同
心率
年龄越小，心率越快
年龄
心率
பைடு நூலகம்
新生儿
120-140 beats/min
婴 儿
110-130 beats/min
2-3岁
100-120 beats/min
4-7岁
80-100 beats/min
8-14岁
70-90 beats/min