着色性干皮病相关知识详解

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导语：每一个人都想让自己的皮肤更健康，这样才能使得自己看上去更有气质，所以很多人出现了着色性干皮病，就会特别的烦恼，而且也严重影响到自己

每一个人都想让自己的皮肤更健康，这样才能使得自己看上去更有气质，所以很多人出现了着色性干皮病，就会特别的烦恼，而且也严重影响到自己皮肤的质量，所以很多人想具体了解一下着色性干皮病相关知识，为了你能尽快的了解这种疾病，就来看看下面详细介绍。

着色性干皮病(xrodermapigmentosaXP)与共济失调毛细血管扩张症一样，属DNA修复缺陷所致的遗传性共济失调综合征。XP是常染色体隐性遗传病，具有遗传异质性。着色性干皮病(xrodermapigmentosa)是一种发生在暴露部位的色素变化，萎缩，角化及癌变的遗传性疾病，属常染色体隐性遗传病。在某些家族中，显示性联遗传。

本病的主要特征是皮肤光敏和早发性肉瘤，着色性干皮病的初期表现为皮肤病症状，如光敏、雀斑、角化、毛细血管扩张、皮肤癌(黑素瘤、鳞状基底细胞瘤)。神经系统症状包括精神发育迟滞、痴呆、周围神经病、共济失调、舞蹈手足徐动症、癫痫发作、痉挛性四肢瘫、耳聋、头及身材矮小和性腺发育不足等。皮肤损伤于婴儿期出现，神经系统症状在30岁以前逐步发展，患者在11～20岁时可因转移性肿瘤而死亡。病检可见大脑、小脑、脑干神经元变性缺失。病检基因XP分

7个互补组(A-G)，6个已被克隆，即XPA、ERCC-3、XPC、ERCC-2、ERCC-4、ERCC-5。

临床表现

表现暴露部位发生针头至1mm以上大小的淡暗棕色斑和皮肤干燥，日晒后可发生急性晒伤样或较持久的红斑，雀斑可相互融合成不规则

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