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IgM+/- C3 IgA为主 IgG沉积 线性 Goodpasture 抗肾小球基 底膜疾病 糖尿病肾病 颗粒状 上皮下 增 殖 性 非 增 殖 性 膜性 肾病 内皮下+/系膜区
FSGS
局限于 肾脏
IgA 肾病
全身 症状
过敏性紫癜 慢性肾小球 肾炎 SLE
C3为主 线性 膜增 II型 颗粒状
链感后 SLE 其他系 统疾病
肾小球疾病发病机制
免疫反应 体液免疫： 循环免疫复合物沉积；原位免疫复合物形成 细胞免疫：
炎症反应：炎症细胞；炎症介质
非免疫因素：高血压 蛋白尿 高血脂
急性肾功能衰竭的定义
• 1992年我国学者提出标准:
连续数日内Scr每日升高4488Umol/L (0.5-1mg/dl)
• 2002年ADQI学者开始酝酿 2004年正式提出标准: RIFLE
RIFLE诊断标准
＞o.3mg/dl
慢性肾衰
常见病因：CGN、DN 临床分期
治 疗
非透析治疗：病因治疗、缓解症状、延缓CRF进展 替代治疗-血透、腹透、肾移植
膜增 I 型
SLE
其他系 统疾病
增殖性GN， Байду номын сангаас伴其他Ig
FIB+/- Ig Bowman囊 新月体肾炎 血管襻 血栓性微 血管炎 管型 轻链管 型肾病
轻链 颗粒状 轻链沉积性 疾病
轻链相关的 淀粉样变
1、IgM和C3阳性，IgG，IgA 阴性
• 当只有IgM和C3阳性时，常 常是因为肾小球损伤所致， 而非免疫复合物导致。 • FSGS
肾小球疾病 血尿 蛋白尿 水肿
临 床 分 类
高血压 肾功能不全
原发性-急性、急进性、慢性、隐匿性肾炎、肾病综合征 继发性-免疫、代谢性、感染、肿瘤、药物、机械性、其他 遗传性
病 理 分 类
一、微小病变性肾病 二、局灶性节段性肾小球肾炎 三、弥漫性肾小球肾炎 （一）膜性肾病 （二）增生性肾炎 1、系膜增生性肾小球肾炎：IgA 肾病和非IgA 沉积为主 2、毛细血管内增生性肾小球肾炎 3、系膜毛细血管性肾小球肾炎（膜增生性肾小球肾炎Ⅰ、Ⅲ型 4、致密沉积物性肾小球肾炎（膜增生性肾炎Ⅱ型） 5、新月体性肾小球肾炎（毛细血管外增生性肾炎） （三）硬化性肾小球肾炎 四、不易分类的肾小球病
• Light chain associated amyloid disease
• Light chain deposition disease
• Light chain cast nephropathy
6、纤维蛋白相关的肾病
• 新月体肾炎
• 急性血栓性微血管病变 （Thrombotic microangiopathy， TMA )
肾小管、间质疾病
临 床 病 理 分 类
急性间质性肾炎 慢性间质性肾炎
药物过敏 感染 特发性 其他
浓缩稀释功能障碍 肾小管酸中毒
I型 远端 II型 近端 III型 混合型 IV型 高钾
肾血管疾病
临 床 分 类
肾动脉狭窄 良、恶性肾小动脉硬化症 肾静脉血栓
泌尿系统感染分类
• 按感染微生物： 细菌性与真菌性 • 按尿路发生部位： 上尿路感染与下尿路感染 • 按有无临床症状： 无症状性UTI有症状性UTI • 有无解剖上的异常： 简单性UTI及复杂性UTI • 按发生的次数： 初发性与再发性 复发和再感染
穿刺部位和进针方法
穿刺后病人的观察及处理
• 血压，血色素 • 病人腹痛，腰痛怎么办？ • 如何看待血肿 • 延迟出血
合并症及其处理
• 出血
• 大出血 • 血肿 • 血尿
• 感染 • 动静瘘
肾活检结果
• 免疫荧光 • 光镜 • 电镜
免疫荧光阴性
免疫荧光阳性
一、免疫荧光阴性可能的疾病
• 没有IgG，IgA，C3，轻链和纤维蛋白原沉积
病 理 分 类
一、微小病变性肾病 二、局灶性节段性肾小球肾炎 三、弥漫性肾小球肾炎 （一）膜性肾病 （二）增生性肾炎 1、系膜增生性肾小球肾炎：IgA 肾病和非IgA 沉积为主 2、毛细血管内增生性肾小球肾炎 3、系膜毛细血管性肾小球肾炎（膜增生性肾小球肾炎Ⅰ、Ⅲ型 4、致密沉积物性肾小球肾炎（膜增生性肾炎Ⅱ型） 5、新月体性肾小球肾炎（毛细血管外增生性肾炎） （三）硬化性肾小球肾炎 四、不易分类的肾小球病
2、IgG，C3，C1q颗粒样沉积
• （1）系膜区 免疫复合物沉积 于系膜区，毛细 血管襻形状并不 清楚。 • 系膜增殖性肾病
• （2）上皮下 颗粒状荧光，勾勒出血 管襻的轮廓。电镜下有大 量电子致密沉积物，六胺 银染色：“钉突”。光镜 下GBM弥漫增厚。
• 膜性肾病
• （3）内皮下 颗粒更大，更长。系膜 细胞增生，系膜基质增多， 肾小球基膜增厚，导致呈 分叶状。 • I型膜增生性肾病
肾内科知识汇总
北京协和医院肾内科 秦 岩
肾内科知识结构：
病因
肾小球疾病 肾小管、间质疾病 肾血管疾病 泌尿系统感染
功能
急性肾功能衰竭 慢性肾功能衰竭
肾小球疾病 血尿 蛋白尿 水肿
临 床 分 类
高血压 肾功能不全
原发性-急性、急进性、慢性、隐匿性肾炎、肾病综合征 继发性-免疫、代谢性、感染、肿瘤、药物、机械性、其他 遗传性
关于肾活检
• 肾活检的适应征、禁忌症、术后观察以及并发 症处理 • 如何理解肾活检病理
肾活检适应症
• 弥漫性肾脏病变
• 24小时蛋白尿
• 结缔组织病 • 移植肾 • 原因不明的急性肾衰
禁忌症
• 出凝血异常 • 孤立肾 • 一般情况差 • 小肾 • 其他
• 过度肥胖、重度腹水、配合欠佳
穿刺部位
3、IgG，C3线形沉积
• （1）IgG呈线性沉积
糖尿病肾病 Goodpasture综合征
• （2）C3线性沉积，无 IgG沉积 • II型膜增生性肾病，又称 致密沉积物病（densedeposit disease）
4、IgA沉积
• 弥漫性系膜细胞增生及系 膜基质增多。 • IgA肾病
5、轻链沉积
临床表现 蛋白尿 （有小球疾病的 证据） 正常 小球 微小 病变 局灶 改变 FSGS 血尿 （需电镜支持） 急性肾衰 （间质和小管改变）
正常GBM 良性一过 性血尿
薄基底膜 薄基底膜 综合症
GBM板 层样变 Alport综 合征
无感染
间质感染
急性小管 坏死
急性间质 坏死
二、免疫荧光阳性可能的疾病
FSGS
局限于 肾脏
IgA 肾病
全身 症状
过敏性紫癜 慢性肾小球 肾炎 SLE
C3为主 线性 膜增 II型 颗粒状
链感后 SLE 其他系 统疾病
肾小球疾病发病机制
免疫反应 体液免疫： 循环免疫复合物沉积；原位免疫复合物形成 细胞免疫：
炎症反应：炎症细胞；炎症介质
非免疫因素：高血压 蛋白尿 高血脂
急性肾功能衰竭的定义
• 1992年我国学者提出标准:
连续数日内Scr每日升高4488Umol/L (0.5-1mg/dl)
• 2002年ADQI学者开始酝酿 2004年正式提出标准: RIFLE
RIFLE诊断标准
＞o.3mg/dl
慢性肾衰
常见病因：CGN、DN 临床分期
治 疗
非透析治疗：病因治疗、缓解症状、延缓CRF进展 替代治疗-血透、腹透、肾移植
膜增 I 型
SLE
其他系 统疾病
增殖性GN， Байду номын сангаас伴其他Ig
FIB+/- Ig Bowman囊 新月体肾炎 血管襻 血栓性微 血管炎 管型 轻链管 型肾病
轻链 颗粒状 轻链沉积性 疾病
轻链相关的 淀粉样变
1、IgM和C3阳性，IgG，IgA 阴性
• 当只有IgM和C3阳性时，常 常是因为肾小球损伤所致， 而非免疫复合物导致。 • FSGS
肾小球疾病 血尿 蛋白尿 水肿
临 床 分 类
高血压 肾功能不全
原发性-急性、急进性、慢性、隐匿性肾炎、肾病综合征 继发性-免疫、代谢性、感染、肿瘤、药物、机械性、其他 遗传性
病 理 分 类
一、微小病变性肾病 二、局灶性节段性肾小球肾炎 三、弥漫性肾小球肾炎 （一）膜性肾病 （二）增生性肾炎 1、系膜增生性肾小球肾炎：IgA 肾病和非IgA 沉积为主 2、毛细血管内增生性肾小球肾炎 3、系膜毛细血管性肾小球肾炎（膜增生性肾小球肾炎Ⅰ、Ⅲ型 4、致密沉积物性肾小球肾炎（膜增生性肾炎Ⅱ型） 5、新月体性肾小球肾炎（毛细血管外增生性肾炎） （三）硬化性肾小球肾炎 四、不易分类的肾小球病
• Light chain associated amyloid disease
• Light chain deposition disease
• Light chain cast nephropathy
6、纤维蛋白相关的肾病
• 新月体肾炎
• 急性血栓性微血管病变 （Thrombotic microangiopathy， TMA )
肾小管、间质疾病
临 床 病 理 分 类
急性间质性肾炎 慢性间质性肾炎
药物过敏 感染 特发性 其他
浓缩稀释功能障碍 肾小管酸中毒
I型 远端 II型 近端 III型 混合型 IV型 高钾
肾血管疾病
临 床 分 类
肾动脉狭窄 良、恶性肾小动脉硬化症 肾静脉血栓
泌尿系统感染分类
• 按感染微生物： 细菌性与真菌性 • 按尿路发生部位： 上尿路感染与下尿路感染 • 按有无临床症状： 无症状性UTI有症状性UTI • 有无解剖上的异常： 简单性UTI及复杂性UTI • 按发生的次数： 初发性与再发性 复发和再感染
穿刺部位和进针方法
穿刺后病人的观察及处理
• 血压，血色素 • 病人腹痛，腰痛怎么办？ • 如何看待血肿 • 延迟出血
合并症及其处理
• 出血
• 大出血 • 血肿 • 血尿
• 感染 • 动静瘘
肾活检结果
• 免疫荧光 • 光镜 • 电镜
免疫荧光阴性
免疫荧光阳性
一、免疫荧光阴性可能的疾病
• 没有IgG，IgA，C3，轻链和纤维蛋白原沉积
病 理 分 类
一、微小病变性肾病 二、局灶性节段性肾小球肾炎 三、弥漫性肾小球肾炎 （一）膜性肾病 （二）增生性肾炎 1、系膜增生性肾小球肾炎：IgA 肾病和非IgA 沉积为主 2、毛细血管内增生性肾小球肾炎 3、系膜毛细血管性肾小球肾炎（膜增生性肾小球肾炎Ⅰ、Ⅲ型 4、致密沉积物性肾小球肾炎（膜增生性肾炎Ⅱ型） 5、新月体性肾小球肾炎（毛细血管外增生性肾炎） （三）硬化性肾小球肾炎 四、不易分类的肾小球病
2、IgG，C3，C1q颗粒样沉积
• （1）系膜区 免疫复合物沉积 于系膜区，毛细 血管襻形状并不 清楚。 • 系膜增殖性肾病
• （2）上皮下 颗粒状荧光，勾勒出血 管襻的轮廓。电镜下有大 量电子致密沉积物，六胺 银染色：“钉突”。光镜 下GBM弥漫增厚。
• 膜性肾病
• （3）内皮下 颗粒更大，更长。系膜 细胞增生，系膜基质增多， 肾小球基膜增厚，导致呈 分叶状。 • I型膜增生性肾病
肾内科知识汇总
北京协和医院肾内科 秦 岩
肾内科知识结构：
病因
肾小球疾病 肾小管、间质疾病 肾血管疾病 泌尿系统感染
功能
急性肾功能衰竭 慢性肾功能衰竭
肾小球疾病 血尿 蛋白尿 水肿
临 床 分 类
高血压 肾功能不全
原发性-急性、急进性、慢性、隐匿性肾炎、肾病综合征 继发性-免疫、代谢性、感染、肿瘤、药物、机械性、其他 遗传性
关于肾活检
• 肾活检的适应征、禁忌症、术后观察以及并发 症处理 • 如何理解肾活检病理
肾活检适应症
• 弥漫性肾脏病变
• 24小时蛋白尿
• 结缔组织病 • 移植肾 • 原因不明的急性肾衰
禁忌症
• 出凝血异常 • 孤立肾 • 一般情况差 • 小肾 • 其他
• 过度肥胖、重度腹水、配合欠佳
穿刺部位
3、IgG，C3线形沉积
• （1）IgG呈线性沉积
糖尿病肾病 Goodpasture综合征
• （2）C3线性沉积，无 IgG沉积 • II型膜增生性肾病，又称 致密沉积物病（densedeposit disease）
4、IgA沉积
• 弥漫性系膜细胞增生及系 膜基质增多。 • IgA肾病
5、轻链沉积
临床表现 蛋白尿 （有小球疾病的 证据） 正常 小球 微小 病变 局灶 改变 FSGS 血尿 （需电镜支持） 急性肾衰 （间质和小管改变）
正常GBM 良性一过 性血尿
薄基底膜 薄基底膜 综合症
GBM板 层样变 Alport综 合征
无感染
间质感染
急性小管 坏死
急性间质 坏死
二、免疫荧光阳性可能的疾病