临床常见的先天性心脏病

• 辅助检查：胸部X线片上可见到两肺门影缩小， 两肺纹理减少，透亮度增加，心尖圆钝上翘， 肺动脉段凹陷，主动脉影增宽，构成“靴状” 心影。白细胞总数9.6×l09／L，血红蛋白 155g ／L，红细胞数 6.0×1012/L。脑电图无异常。 • （1）入院诊断及诊断依据。 • （2）患儿出现晕厥原因是什么？ • （3）治疗原则
LV血量少， 体循环供 血不足。
VSD
血液动力学
VSD血液动力学改变
肺动脉高压前
右心房 左心房(肥大)
肺动脉高压后
右心房 左心房 分 流 右心室 （扩大.肥大) 左心室
肺动脉
右心室
分 流
左心室(肥大)
(扩张)
（血量增多）
（射血量减少）
肺动脉 扩张
肺循环 (充血)
右心室 （扩大）
体循环 （供血不足）
PDA血液动力学
（PDA）
临床表现
1、易患肺炎、心衰；发育迟缓、多汗、消 瘦、乏力、声音嘶哑（扩大的肺动脉压迫喉 返神经）。晚期差异性青紫。 2、L2响亮的连续性机器样杂音、P2↑。 3、周围血管体征：颈动脉搏动增强，脉压 加大，水冲脉，毛细血管搏动，股动脉枪击 音等。
（PDA）
辅助检查
X线： 肺血管影增多 肺动脉干凸出 肺门舞蹈征 左房、室增大 主动脉弓扩张（与 VSD、ASD不同）。 心电图：左房、室肥厚。
并发症
支气管肺炎、心衰等
治疗
学龄前手术 介入性心导管术 应用双面蘑菇伞关闭 缺损，适用继发孔型房缺
ASD介入治疗
治疗
ASD闭合器
几种常见先天性心脏病
动脉导管未闭（PDA）
占先心病总数15%
（PDA）
病理生理
1、肺循环充血 2、体循环供血不足
3、肺动脉高压时，产生右向左 分流，出现下半身青紫—差异性 青紫
VSD 临床体征
• 心脏体征
望：心尖搏动弥漫 触：常触及收缩期震颤 叩：心界扩大 听：胸骨左缘3-4肋间闻及Ⅲ-Ⅳ级全收缩 期杂音，传导广泛，P2亢进。 明显肺动脉高压时杂音减轻，P2↑↑
VSD
室间隔缺损
辅助检查
X线：肺血增多，肺门 舞蹈，肺动脉段突出， LV、RV增大，主动脉弓 小。
VSD
EKG：LV、RV肥大
PDA
PDA患者植入双伞后
手术治疗
介入治疗
几种常见先天性心脏病
法洛四联症（TOF）
占先心病总数10-15% 。
最常见紫绀型先天性心脏病，占１岁后
紫绀型先心病70％。
（TOF） 病理解剖
（1）肺动脉狭窄
（2）室间隔缺损
（3）主动脉骑跨
（4）右心室肥大
（TOF）
病理生理
肺动脉狭窄，RV部分静脉血通过VSD 分流到LV，另一部分进入骑跨的主动脉， 出现全身持续性青紫；肺血流量少，氧交 换少，加重青紫。
主 动 脉 弓 凹 陷
VSD
PDA ASD
VSD
ASD
主 动 脉 弓 扩 张
（PDA）
辅助检查
超声心动图：可显示未闭动脉导管管径、 长度与血流方向。 心导管检查：肺动脉血氧含量高于右心 室，异常通道 。
PDA并发症和治疗
并发症
肺炎、心衰、亚急性细菌性心内膜炎
治疗新生儿期ຫໍສະໝຸດ 消炎痛，学龄期手术。药物治疗: 早产儿用消炎痛0.1-0.2mg/Kg PO 8-12h后重复1-2次 24h不超过0.6mg/Kg
几种常见先天性心脏病
房间隔缺损（ASD）
占先心病总数20%
病理解剖
1、第二孔（继发孔）未闭：最多见，70%。 2、第一孔（原发孔）未闭：约占5-10％。 3、卵圆孔未闭
第2孔 未闭
第1孔 未闭
ASD-secu.
ASD-prim.
ASD 血液动力学
房间隔缺损（ ASD ）
病理生理
肺循环血流量增多
• 体格检查：T 36.5℃，P 116次／min，R 38次 ／min，BP 12/8kPa（90/60mmHg）。发育尚可， 营养中等，自动体位，面色发绀，神志清楚， 查体合作。皮肤粘膜无黄染，无出血点。浅表 淋巴结无肿大。双侧瞳孔等大正圆，直径3mm， 光反射迅速。双肺听诊无异常。心前区略隆起， 心尖搏动弥散，心界无明显扩大，心率 116次 ／min，心律规则，胸骨左缘第3～4肋间可听 到2～3／6级喷射性收缩期杂音，肺动脉瓣听 诊区第二心音减弱。无周围血管征。腹部肝脏 和脾脏未触及。四肢活动良好，四肢未端可见 发绀及杵状指（趾）。双侧膝腱和跟腱反射存 在，脑膜刺激征阴性，巴彬斯基征未引出。
病例分析
• 患儿，男，3.5岁。患儿在哭闹中突然晕厥，意 识丧失，呼叫不应，面色青紫，四肢瘫软，经 过按压人中穴，约3min后清醒过来。无发热， 无咳嗽，无呕吐腹泻，无外伤史，尿便正常。 患儿5个月左右时偶有轻度青紫，后进行性加 重，但家长未注意。患儿喜静少动，每有活动 时，即出现呼吸困难，主动蹲下片刻，可缓解。 既往史：既往无其他疾病，母孕期健康，未服 过药物。第一胎第一产，生后母乳喂养。生长 发育大致正常。家族史无特殊记载。
临 床 常 见 的 先 天 性 心 脏 病
室间隔缺损（VSD）
房间隔缺损（ASD)
动脉导管未闭（PDA)
法洛四联症（ TOF)
病例
• 患儿，男，3.5岁。患儿在哭闹中突然晕厥，意 识丧失，呼叫不应，面色青紫，四肢瘫软，经 过按压人中穴，约3min后清醒过来。无发热， 无咳嗽，无呕吐腹泻，无外伤史，尿便正常。 患儿5个月左右时偶有轻度青紫，后进行性加 重，但家长未注意。患儿喜静少动，每有活动 时，即出现呼吸困难，主动蹲下片刻，可缓解。 既往史：既往无其他疾病，母孕期健康，未服 过药物。第一胎第一产，生后母乳喂养。生长 发育大致正常。家族史无特殊记载。
（TOF）
临床表现
杵状指(趾) 缺氧毛细血管扩张，
软组织与骨组织增生。
心脏体征 L2-4肋间Ⅱ-Ⅲ级喷射
性SM，P2↓或消失，A2↑。
并发症 脑血栓、脑脓肿、亚心。
（TOF）
辅助检查
血像：RBC ↑ Ｘ线： 肺血
，血粘度↑ 。
↓ ，肺野清晰，肺动脉 段凹陷，心尖圆钝上翘，呈“靴形心” ， 主动脉影增宽。
体循环血流量减少
房间隔缺损（ ASD ）
临床表现
症状：分流量小者无症状，分流量大者易患肺 炎、心衰；发育迟缓、多汗、消瘦、乏力。 体征：L2、3肋间 Ⅱ- Ⅲ柔和的SM，很少伴震 颤。P2↑ 且固定分裂。
ASD
柔和
Question
ASD患者收缩期杂音的机制是什么？
肺动脉瓣相对狭窄
房间隔缺损（ ASD ）
几种常见先天性心脏病
室间隔缺损（VSD）
是先心病最常见类型，占30%。
病理解剖
1、膜周部缺损85%
2、肌部缺损 3、漏斗部缺损10%
1、小型缺损
2、中型缺损 3、大型缺损
自然闭合率：20-50％
VSD
VSD
病理生理
RV血量多， 肺动脉高压, 晚期持续性 青紫 (Eisenmeng er综合征)。
• 辅助检查：胸部X线片上可见到两肺门影缩小， 两肺纹理减少，透亮度增加，心尖圆钝上翘， 肺动脉段凹陷，主动脉影增宽，构成“靴状” 心影。白细胞总数9.6×l09／L，血红蛋白 155g ／L，红细胞数 6.0×1012/L。脑电图无异常。 • （1）入院诊断及诊断依据。 • （2）患儿出现晕厥原因是什么？ • （3）治疗原则
• 体格检查：T 36.5℃，P 116次／min，R 38次 ／min，BP 12/8kPa（90/60mmHg）。发育尚可， 营养中等，自动体位，面色发绀，神志清楚， 查体合作。皮肤粘膜无黄染，无出血点。浅表 淋巴结无肿大。双侧瞳孔等大正圆，直径3mm， 光反射迅速。双肺听诊无异常。心前区略隆起， 心尖搏动弥散，心界无明显扩大，心率 116次 ／min，心律规则，胸骨左缘第3～4肋间可听 到2～3／6级喷射性收缩期杂音，肺动脉瓣听 诊区第二心音减弱。无周围血管征。腹部肝脏 和脾脏未触及。四肢活动良好，四肢未端可见 发绀及杵状指（趾）。双侧膝腱和跟腱反射存 在，脑膜刺激征阴性，巴彬斯基征未引出。
室间隔缺损
辅助检查
VSD
超声心动图：可见缺损部位、大小及分流 方向。 心导管检查：RV血氧含量高于RA，导管可 通过缺损进入左心室。
VSD合并症和治疗
合并症
支气管肺炎、心衰、肺水肿、亚急性 细菌性心内膜炎
治疗
小型缺损：不一定手术治疗
中型缺损：5-6岁做手术。 大型缺损并反复心衰者：可在6月-2 岁内做手术。 介入治疗
辅助检查
X线： 肺血管影增多 肺动脉干凸出 肺门舞蹈征 RA及RV大 主动脉结缩小 EKG：不完全性右束 支传导阻滞、右心室 肥厚。
房间隔缺损（ ASD ）
辅助检查
超声心动图 ：左房、右室流出道增大，主动 脉内径缩小。
心导管检查 ：右心房血氧含量高于上下腔静 脉平均血氧含量、异常通路 。
ASD并发症和治疗
EKG：电轴右偏，
RV肥大。
（TOF）
辅助检查
超声心动图：主动脉骑跨于室间隔上，
内径宽。RV内径宽而流出道狭窄。
心导管检查：主动脉血氧含量↓
，心 导管易进入主动脉或左心室，不易进入肺动 脉。
（TOF）
治疗
1、内科治疗
⑴ ⑵ ⑶ ⑷ ⑸ 缺氧发作处理 胸膝位 吸氧 镇静 纠正酸中毒 解除漏斗部痉挛：
吗啡、普奈洛尔（心得安）0.1-0.2mg/kg/次
（TOF）
2、防止并发症
平时应经常饮水，预防感染，及时补液， 防治脱水和并发症。婴幼儿则需特别注意护 理，以免引起阵发性缺氧发作。
3、外科治疗：多在1岁内手术治疗
⑴ 根治术 ⑵ 姑息术