脂肪肉瘤的诊断与鉴别诊断详解
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梭形细胞型非典型性脂肪肿瘤性肿瘤/高分化脂肪肉瘤
纤维和或黏液背景中增生的温和梭形细胞成分 通常有脂肪母细胞的非典型性脂肪瘤性成分 与其它不同,其并没有MDM2扩增/过表达
非典型性脂肪瘤性肿瘤/分化良好的脂肪 肉瘤的主要诊断挑战
脂肪瘤样非典型性脂肪肿瘤性肿瘤/高分化脂肪肉瘤 鉴别诊断:良性脂肪瘤伴脂肪坏死和/或萎缩, 脂肪细胞大小显著差异,但其不存在脂肪细胞或间 质细胞非典型性 在脂肪坏死的脂肪瘤中存在CD63和/或CD163阳 性的巨噬细胞 MDM2免疫组化:非典型性细胞的核阳性
诊断脂肪肉瘤所面临的挑战 1.大体检查和取材 2.脂肪母细胞的诊断价值 3.穿刺组织标本
非典型性脂肪肿瘤性肿瘤/高分化 脂肪肉瘤
非典型性脂肪肿瘤性肿瘤/高分化脂肪肉瘤
占40-45%的脂肪肉瘤 主要发生在腹膜后和四肢,精索、纵隔和头颈部相对少见 非典型性脂肪肿瘤性肿瘤:躯体表浅部位,可被手术完全切 除 高分化脂肪肉瘤:腹膜后及其他内脏部位 多器官手术被认为可以延迟第一次复发的时间 避免不充分或过度治疗
一条有用的诊断线索是在纤维间隔发现奇异浓 染的间质细胞
脂肪母细胞不是诊断的必要条件
硬化型非典型性脂肪肿瘤性肿瘤/高分化脂肪肉瘤 在纤维胶原背景下发现散在奇异深染的间质细 胞 脂肪母细胞并不是诊断必要条件 少数情况肿瘤大部分为纤维成分,而生产脂肪的 部分可能被忽略(充分取材)
炎症型非典型性脂肪肿瘤性肿瘤/高分化脂肪肉瘤 散在非典型性间质细胞是重要的诊断线索 大量炎症细胞可能掩盖肿瘤的脂肪细胞来源性质 大部分为多种表型的淋巴浆细胞浸润,少数例子 以T细胞为主
偶尔,可出现独特的螺纹型让人想起神经或脑膜上皮分化
已有人提出,并不是所有去分化脂肪肉瘤存在高级别形态 学,部分肿瘤存在成簇相对温和梭形细胞,细胞性质介于高 分化硬化性脂肪肉瘤和推测的高级别区域,低级别去分化脂 肪肉瘤已被用于区别传统的高级别去分化脂肪肉瘤
百度文库
去分化脂肪肉瘤与非典型脂肪瘤性肿瘤/高分化脂肪肉瘤 存在遗传学重叠,在脂肪性和非脂肪性成分中MDM2和CDK4 过表达的扩增,是有用的诊断指标,也是很有前景的分子治 疗标靶
传统MPNST:明显细胞非典型性,存在细胞疏密不同区 域,血管周边细胞秘密,只有半数不到的肿瘤S-100阳性
低级别纤维黏液肉瘤可以用MUC4阳性确定
少数情况下,非典型性脂肪瘤性肿瘤/高分化脂肪肉瘤可 能发生黏液变性,缺乏丛状血管,没有DDIT3重排,存在奇 异浓染细胞核,特别是MDM2免疫组化阳性
小结(非典型性脂肪瘤性肿瘤/高分化脂肪肉瘤)
硬化型非典型性脂肪肿瘤性肿瘤/高分化脂肪肉瘤
与特发性腹膜后纤维化鉴别:临床表现、特征性非典型 间质细胞及MDM2过表达
所谓的低级别去分化脂肪肉瘤:存在更丰富的细胞、缺 乏硬化性高分化脂肪肉瘤的特色的纤维胶原背景和奇异浓染 的细胞
炎症型非典型性脂肪肿瘤性肿瘤/高分化脂肪肉瘤
鉴别诊断:炎症性肌纤维母细胞瘤 炎症性肌纤维母细胞瘤是在多种淋巴细胞、浆细胞和嗜酸
去分化脂肪肉瘤的主要诊断挑 战
去分化脂肪肉瘤的发生率可能被低估 (1)取材不充分 (2)在2013版WHO分类中诊断术语“MFH”被废弃 (3)穿刺活检
然而,鉴于其特殊的临床过程和治疗方式,将去分化脂 肪肉瘤与其它多形性肉瘤区别十分必要
梭形细胞型非典型性脂肪肿瘤性肿瘤/高分化脂肪肉瘤 :一个有用的诊断线索是出现脂肪母细胞
梭形细胞脂肪瘤:没有脂肪母细胞,关键特征是没有细 胞核非典型性,出现粗糙折光的胶原纤维
隆突性皮肤纤维肉瘤:CD34阳性,皮下脂肪蜂窝样生长 的温和梭形细胞,一个有价值的确诊手段是FISH检测PDGFB 重排
良性神经病变(神经纤维瘤)和低级别MPNST:弥漫S100阳性,缺乏脂肪细胞成分
脂肪肉瘤的诊断与鉴别诊断
吴钧华 2015/6/9
Dei Tos A P Liposarcomas: diagnostic pitfalls and new insights. Histopathology, 2014,64, 38–52. DOI:10.1111/his.12311.
最新WHO软组织和骨肿瘤分类: (1)非典型性脂肪瘤性肿瘤/高分化脂肪肉瘤 (2)去分化脂肪肉瘤 (3)黏液性脂肪肉瘤 (4)多形性脂肪肉瘤 (5)混合型脂肪肉瘤
四个亚型:脂肪细胞型(脂肪瘤样),硬化型, 炎症型和梭形细胞型
脂肪瘤样:四肢和腹膜后
硬化型:腹膜后和精索
炎症型:腹膜后
MDM2、CDK4和HMGA2基因扩增和蛋白过表达 梭形细胞型:浅表软组织,MDM2蛋白没有过表
达
脂肪瘤样非典型性脂肪肿瘤性肿瘤/高分化脂肪肉瘤 (1)脂肪细胞有明显的大小差异 (2)脂肪细胞和/或间质细胞出现核异性
(1)根据解剖部位,是否可以完全切除,谓之非典型性脂肪 瘤性肿瘤或高分化脂肪肉瘤 (2)最重要特征是出现奇异浓染的间质细胞 (3)脂肪母细胞并不是诊断的必要条件,除了梭形细胞型 (4)MDM2扩增/过表达,但梭形细胞型并没有
去分化脂肪肉瘤
不管其高级别形态学,去分化脂肪肉瘤比其它高级别多 形性肉瘤更少侵袭性
性粒细胞浸润的成簇的肌纤维母细胞增生 肌纤维母细胞表达SMA,且40%表达ALK MDM2在炎症性高分化脂肪肉瘤的非典型细胞中阳性,但
炎症性肌纤维母细胞瘤也常常看到阳性表达
梭形细胞型非典型性脂肪肿瘤性肿瘤/高分化脂肪肉瘤
鉴别诊断:梭形细胞脂肪瘤及神经纤维瘤,隆突性皮肤 纤维肉瘤,恶性周围神经鞘肿瘤,高分化硬化性脂肪肉瘤和 低级别纤维黏液肉瘤
最常发生于成人腹膜后,其次是四肢深部软组织,躯干, 纵隔,头颈部和精索
90%为原发肿瘤,10%为高分化脂肪肉瘤复发 准确诊断的关键问题是充分取材,高分化成分可能被认为 是正常脂肪而被忽视
大部分情况高分化成分与高级别成分有明显界限,也有 少数肿瘤的高分化成分与高级别成分逐渐过渡,极少数情况 相互混杂
去分化脂肪肉瘤将近5-10%可以发生异源性分化,最常见 的是肌源性的(横纹肌肉瘤样/平滑肌肉瘤样),其次骨肉瘤 样/软骨肉瘤样,更少见的是血管肉瘤分化