泌尿系统疾病最新PPT课件
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(裂孔膜) 裂孔大小25nm 表面覆盖一层唾液酸糖蛋白----带负电荷
11
内皮细胞
肾小球基膜 GBM
脏层上皮细胞 足细胞
12
脏层上 皮细胞
基膜
内皮 细胞
13
系膜区组成和特点:
系膜细胞: 一个系膜区有1~2个系膜细胞， 功能:１、收缩功能，调节血管口径
２、吞噬和降解沉积在基膜上的免疫 复合物，以维持基膜通透性。
21
IgG-ir
Ag-Ab能否沉积及沉积部位决定于两个重 要因素
1、受所带电荷的影响 2、受复合物分子大 内皮下 小的影响
＋
上皮下 正常情况下滤过膜
中
系膜区
可阻挡白Pr以上 （包括白Pr）的分
子。
22
EM : Immune
complex is also called electron dense deposits
胞浆布满小孔，孔径70-100nm，表面 覆盖一层唾液酸糖蛋白----带负电荷
7
Endothelial cell
8
滤过膜的特点:
肾小球基膜GBM:主要由胶原和蛋白多糖构 成，中间是致密层，内外是疏松层 带负电荷
9
Endothelial cell 肾小球基膜 GBM
10
滤过膜的特点: 脏层上皮细胞(足细胞):足突,滤过系膜
肾球囊
肾小管
Bowman's capsule
Renal tubule
4
血管球 glomus
肾球囊 Bowman's capsule
肾小管 renal tubule 5
滤过膜的组成
内皮细胞 基底膜 脏层上皮细胞(足细胞):
6
滤过膜的特点: 内皮细胞Endothelial cell :不连续的胞质,
免疫复合物沉积部位不同
系膜区
内皮下（内皮细胞与基底膜之间）
上皮下（基底膜与脏层上皮细胞之间）
基底膜
免疫荧光标记：颗粒状荧光
19
Subepithelial deposits Subendothelial deposits
Circulating complex
循环免疫复合物的沉积20
免疫荧光标记：颗粒状荧光
补体—白细胞介导机制
31
32
二、基本病理变化
肾小球疾病的诊断方法 1. 肾穿刺
2. HE染色
3. 特殊染色
过碘酸 - Schiff (PAS )和银浸 显示基底膜 免疫荧光和免疫酶标 标记免疫球蛋白和补体 等 EM 显示肾小球超微结构
33
基本病理变化
1、肾小球细胞数目增多：肾小球体积增大
３、产生基质－－－系膜增生型多见 ４、分泌多种生物活性物质：肾素、 促红细胞生成素、前列腺素。
系膜基质:由系膜细胞合成分泌
14
15
第一节 肾小球肾炎
（Glomerulonephritis)
概述
概念：以肾小球病变为主的变态反应性
炎症。
分类
1. 原发性肾小球肾炎：原发于肾的独立性
疾病。
26
连续的线形荧光
27
2）Heymann肾炎
1、以近曲小管刷状缘成分作为Ag－－ Heymann抗原（细胞膜的膜蛋白）。
2、足细胞基膜侧小凹上具有同种Ag
3、易形成典型的上皮下颗粒状沉积物，损伤基 底膜。
4、免疫荧光检查：不连续颗粒状荧光。
电镜：基底膜与足细胞间有许多小块状
电子致密物。
5、是研究膜性（基底膜）肾小球肾炎的经典动
23
2. 原位免疫复合物
Ab—Ag 肾小球本身的成分
经血循环植入肾小球
在肾小球内形成原位免疫复合物
24
Basement membrane deposit
Antigen Antibody
In situ immune complex deposition25
1）抗肾小球基底膜肾炎
把基底膜作为抗原，刺激机体产生自身抗体， 在基底膜处形成免疫复合物，基底膜损伤（大分 子蛋白漏出） 血浆蛋白主要包括：纤维蛋白原 球蛋白 白蛋 白 病变特点：新月体形成 免疫荧光检查：抗体沉积在基底膜，形成连续的 线形荧光
细胞增生
系膜细胞 内皮细胞 上皮细胞
炎细胞浸润 嗜中性粒细胞
单核细胞
淋巴细胞
34
35
中性粒细胞浸润
Neutrophil exudation
36
2. 基底膜增厚
基底膜本身增厚
内皮下、上皮下或基底膜本身的蛋白 性物质沉积
结果：通透性增高，代谢转换率变慢
血管袢或肾小球硬化
物模型
28
2）抗体与植入抗原的反应 血中抗原＋（基底膜、 系膜）
植入抗原 肾小球原位免疫复合物
29
3. 细胞免疫引起肾小球损伤：致敏T淋巴细胞 介导损伤作用
4、引起肾小球损伤的介质： 几乎所有的炎性介质均参与肾小球的损伤过程
细胞成分：1)嗜中性粒细胞
释出Pr酶，降解GBM
释出氧自由基损伤细胞
2. 继发性肾小球肾炎：继发于其它疾病或
是全身性疾病（ex系统性红斑狼疮）的
一部分。
16
一、病因和发病机理
大多数由免疫因素引起 抗原的产生和来源 抗原-抗体复合物形成 抗原-抗体复合物介导免疫损伤
17
抗原的产生和来源
⑴内源性抗原：机体原有成分 A.肾小球本身成分—基底膜、足突、内皮、
肾小管刷状缘抗原 B.肾外—核抗原、DNA、甲状腺球蛋白、肿瘤
抗原 ⑵外源性抗原 A.感染的产物（细菌、 病毒、寄生虫） B.药物（青霉胺、金和汞制剂） C.异种血清
18
肾小球内免疫复合物的形成与沉积
1.循环免疫复合物沉积
-------循环免疫复合物性肾炎
非肾小球抗原＋抗体→血液中抗原抗体复合物 生成→沉积在肾小球滤过膜
37
GBM become thick
38
嗜中性粒细胞等炎细胞 3、炎性渗出 纤维素
泌尿系统疾病
.
1
Contents：
肾小球肾炎 Glomerulonephritis; GN 肾盂肾炎 Pyelonephritis
2
3
肾单位Nephron
● 滤过膜:毛细血管壁
血管球 Filtering membrane
肾小球 Glomus ●系膜:支撑毛细血管
Glomerulus
Mesangium
2)巨噬C，NK细胞激活
产生大量生物活性物质等等
30
IC沉积于滤过膜上
C5a
中性粒、单 核细胞 浸润
C5b~C9
蛋白酶、氧自由基、 花生四烯酸、细胞 因子：IL-1 ,TNF
系膜细胞
PDGF
TGF-β
GBM受损通透性升高
系膜细胞增生
蛋白尿、血尿
wk.baidu.com
及基质硬化
Complement – leukocyte mediated mechanism
11
内皮细胞
肾小球基膜 GBM
脏层上皮细胞 足细胞
12
脏层上 皮细胞
基膜
内皮 细胞
13
系膜区组成和特点:
系膜细胞: 一个系膜区有1~2个系膜细胞， 功能:１、收缩功能，调节血管口径
２、吞噬和降解沉积在基膜上的免疫 复合物，以维持基膜通透性。
21
IgG-ir
Ag-Ab能否沉积及沉积部位决定于两个重 要因素
1、受所带电荷的影响 2、受复合物分子大 内皮下 小的影响
＋
上皮下 正常情况下滤过膜
中
系膜区
可阻挡白Pr以上 （包括白Pr）的分
子。
22
EM : Immune
complex is also called electron dense deposits
胞浆布满小孔，孔径70-100nm，表面 覆盖一层唾液酸糖蛋白----带负电荷
7
Endothelial cell
8
滤过膜的特点:
肾小球基膜GBM:主要由胶原和蛋白多糖构 成，中间是致密层，内外是疏松层 带负电荷
9
Endothelial cell 肾小球基膜 GBM
10
滤过膜的特点: 脏层上皮细胞(足细胞):足突,滤过系膜
肾球囊
肾小管
Bowman's capsule
Renal tubule
4
血管球 glomus
肾球囊 Bowman's capsule
肾小管 renal tubule 5
滤过膜的组成
内皮细胞 基底膜 脏层上皮细胞(足细胞):
6
滤过膜的特点: 内皮细胞Endothelial cell :不连续的胞质,
免疫复合物沉积部位不同
系膜区
内皮下（内皮细胞与基底膜之间）
上皮下（基底膜与脏层上皮细胞之间）
基底膜
免疫荧光标记：颗粒状荧光
19
Subepithelial deposits Subendothelial deposits
Circulating complex
循环免疫复合物的沉积20
免疫荧光标记：颗粒状荧光
补体—白细胞介导机制
31
32
二、基本病理变化
肾小球疾病的诊断方法 1. 肾穿刺
2. HE染色
3. 特殊染色
过碘酸 - Schiff (PAS )和银浸 显示基底膜 免疫荧光和免疫酶标 标记免疫球蛋白和补体 等 EM 显示肾小球超微结构
33
基本病理变化
1、肾小球细胞数目增多：肾小球体积增大
３、产生基质－－－系膜增生型多见 ４、分泌多种生物活性物质：肾素、 促红细胞生成素、前列腺素。
系膜基质:由系膜细胞合成分泌
14
15
第一节 肾小球肾炎
（Glomerulonephritis)
概述
概念：以肾小球病变为主的变态反应性
炎症。
分类
1. 原发性肾小球肾炎：原发于肾的独立性
疾病。
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连续的线形荧光
27
2）Heymann肾炎
1、以近曲小管刷状缘成分作为Ag－－ Heymann抗原（细胞膜的膜蛋白）。
2、足细胞基膜侧小凹上具有同种Ag
3、易形成典型的上皮下颗粒状沉积物，损伤基 底膜。
4、免疫荧光检查：不连续颗粒状荧光。
电镜：基底膜与足细胞间有许多小块状
电子致密物。
5、是研究膜性（基底膜）肾小球肾炎的经典动
23
2. 原位免疫复合物
Ab—Ag 肾小球本身的成分
经血循环植入肾小球
在肾小球内形成原位免疫复合物
24
Basement membrane deposit
Antigen Antibody
In situ immune complex deposition25
1）抗肾小球基底膜肾炎
把基底膜作为抗原，刺激机体产生自身抗体， 在基底膜处形成免疫复合物，基底膜损伤（大分 子蛋白漏出） 血浆蛋白主要包括：纤维蛋白原 球蛋白 白蛋 白 病变特点：新月体形成 免疫荧光检查：抗体沉积在基底膜，形成连续的 线形荧光
细胞增生
系膜细胞 内皮细胞 上皮细胞
炎细胞浸润 嗜中性粒细胞
单核细胞
淋巴细胞
34
35
中性粒细胞浸润
Neutrophil exudation
36
2. 基底膜增厚
基底膜本身增厚
内皮下、上皮下或基底膜本身的蛋白 性物质沉积
结果：通透性增高，代谢转换率变慢
血管袢或肾小球硬化
物模型
28
2）抗体与植入抗原的反应 血中抗原＋（基底膜、 系膜）
植入抗原 肾小球原位免疫复合物
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3. 细胞免疫引起肾小球损伤：致敏T淋巴细胞 介导损伤作用
4、引起肾小球损伤的介质： 几乎所有的炎性介质均参与肾小球的损伤过程
细胞成分：1)嗜中性粒细胞
释出Pr酶，降解GBM
释出氧自由基损伤细胞
2. 继发性肾小球肾炎：继发于其它疾病或
是全身性疾病（ex系统性红斑狼疮）的
一部分。
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一、病因和发病机理
大多数由免疫因素引起 抗原的产生和来源 抗原-抗体复合物形成 抗原-抗体复合物介导免疫损伤
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抗原的产生和来源
⑴内源性抗原：机体原有成分 A.肾小球本身成分—基底膜、足突、内皮、
肾小管刷状缘抗原 B.肾外—核抗原、DNA、甲状腺球蛋白、肿瘤
抗原 ⑵外源性抗原 A.感染的产物（细菌、 病毒、寄生虫） B.药物（青霉胺、金和汞制剂） C.异种血清
18
肾小球内免疫复合物的形成与沉积
1.循环免疫复合物沉积
-------循环免疫复合物性肾炎
非肾小球抗原＋抗体→血液中抗原抗体复合物 生成→沉积在肾小球滤过膜
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GBM become thick
38
嗜中性粒细胞等炎细胞 3、炎性渗出 纤维素
泌尿系统疾病
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Contents：
肾小球肾炎 Glomerulonephritis; GN 肾盂肾炎 Pyelonephritis
2
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肾单位Nephron
● 滤过膜:毛细血管壁
血管球 Filtering membrane
肾小球 Glomus ●系膜:支撑毛细血管
Glomerulus
Mesangium
2)巨噬C，NK细胞激活
产生大量生物活性物质等等
30
IC沉积于滤过膜上
C5a
中性粒、单 核细胞 浸润
C5b~C9
蛋白酶、氧自由基、 花生四烯酸、细胞 因子：IL-1 ,TNF
系膜细胞
PDGF
TGF-β
GBM受损通透性升高
系膜细胞增生
蛋白尿、血尿
wk.baidu.com
及基质硬化
Complement – leukocyte mediated mechanism