胃肠间质瘤(学习)
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神经纤维瘤病是较常见的常染色体显性遗传病，其临床特征为皮 肤咖啡色素斑、神经纤维瘤和色素性虹膜错构瘤。GIST与神经纤 维瘤病在发病机制上存在相关性。（3）上皮性肿瘤型。GIST伴 发原发器官或邻近器官的上皮性恶性肿瘤。
• 病理学特征
• 1．大体形态 ：肿瘤起源于胃肠壁固有肌层。大多数肿瘤呈膨胀 性生长，为境界清楚的孤立性圆形或椭圆形肿块，无明显包膜。 偶而呈分叶状或多发性，肿瘤突向腔内呈息肉状，表面可见溃疡 形成。肿物切面灰白，实性，质韧或松脆；部分肿物呈灰红色， 鱼肉样。部分区域伴出血、囊性变、坏死。
• Lewin分级标准： • ① 肯定恶性指标：转移（组织学证实）；浸润至邻近器官；大
肠的间质瘤侵犯肌层。
• ② 潜在恶性指标：肿瘤长径在胃部>5.5cm, 在肠部>4cm; 核分裂 像在胃部>5/50HF, 在肠道>1/50HPF; 肿瘤坏死; 核异型性明显; 细 胞丰富,小上皮样细胞呈巢状或腺泡状排列。
• GIST的良恶性判断 • ① 良性：无任何恶性指标； • ② 潜在恶性：仅具有一项潜在恶性指标 • ③ 恶性：具有一项肯定恶性指标。
• Amin标准：良性：核分裂＜5/50HPF,肿瘤≤5cm；交界性：核分 裂＜5/50HPF，肿瘤＞5cm；恶性：核分裂＞5/50HPF，肿瘤大小 不限，或浸润周围器官。
• GIST的症状与肿瘤大小、发生部位、肿瘤与肠壁的关系以及肿瘤 的良恶性有关。肿瘤较小（<2cm）时多无症状，多在体检或其
他原因手术中偶然发现。临床上最常见的症状是中上腹不适和腹 部肿块以及便血。 发生于食管者主要表现为吞咽困难；发生于胃
肠道者表现为腹部不适、疼痛、呕血、便血（20%-30%）穿孔、 腹膜炎、肠梗阻、腹部包块（50%-70%）等；发生于腹膜、肠系 膜、网膜者常可发现腹部包块。
• 应用免疫组化标志物（CD117，CD34，desmin和S-100）分析以 往诊断的胃肠道间质性肿瘤，GIST的检出率大大提高。免疫表型 特征 CD117（酪氨酸激酶受体抗原）弥漫阳性（80%-100%）；CD34 （造血细胞前体抗原）常阳性（70%-80%）；nestin（中间丝蛋白） 强阳性（100%）；SMA（平滑肌肌动蛋白）和actin（肌动蛋白） 有时阳性（20%-40%，13%-25%）；desmin（结蛋白）几乎阴性 （3%）；S-100蛋白（神经突细胞抗原）阴性。
• 2．胃肠道自主神经肿瘤（GANT）是一类在组织形态和免疫表型 与GIST相似的肿瘤。部位分布在小肠、胃、肠系膜、腹膜和后腹 膜，少数在大网膜和食管
• 3．GIST伴发其他肿瘤：（1）Carney三联征。表现为GIST伴发肺
软骨瘤和功能性肾上腺外副神经节瘤。好发于年轻女性，男女之 比为12﹕67，85%的病例发生于30岁之前。（2）神经纤维瘤病型。
粘膜下
肌壁间
Hale Waihona Puke 肠 管浆膜外• 2．组织学形态：GIST可为梭形细胞型、上皮细胞型、梭形和上 皮样细胞混合型，其中梭型细胞型最常见。
梭形细胞
上皮样细胞
核端空泡
印戒样
• GIST的分型 Erlandson等通过免疫组化、超微结构研究，将GIST概括4个
亚型： Ⅰ、平滑肌分化 Ⅱ、神经分化 Ⅲ、平滑肌和神经双向分化 Ⅳ、未分化。
• CD117可见于所有组织类型，包括良性、恶性及不同部分的GIST （普遍性）；CD117在CD34阴性的GIST中也有表达阳性率， 81%～100%（敏感性）；胃肠道及其周围区的真正平滑肌肿瘤， 血管平滑肌瘤和神经鞘瘤，CD117阳性（特异性）。因此组织学 分析可诊断GIST，免疫组化可证实诊断。
目前认为GISTⅠ型以良性多见，Ⅱ型大多为恶性，Ⅲ、Ⅳ型主 要为恶性或潜在恶性[。
• 诊断和鉴别诊断 • ① 诊断：⑴ 临床表现无特异性，与癌不易区别；⑵ CT扫描和内
镜检查（EUS）有意义； ⑶ 穿刺活检的标本，一般组织学检查不 能确诊，确诊需免疫组化检查和电镜超微结构检测。 ② 鉴别诊断：主要依靠病理组织学、免疫组化和电镜等手段。 ⑴平滑肌瘤、平滑肌肉瘤 ⑵雪旺细胞瘤 ⑶其它软组织肿瘤
胃肠间质瘤（学习）
感谢您的阅览
• 临床特征 • GIST发病年龄为17～84岁，高峰年龄55～65岁，中位年龄57
岁，40岁以下少见，<10%，但在儿童也有报道，且发生在儿 童的病例多为恶性。男女发病比例约1.2﹕1。GIST在胃肠道好 发部位依次为：胃（60%～70%）、小肠（25%～35%）、结肠、 直肠、阑尾（共计5%）、食管（2%～3%）。GIST占胃部肿瘤 的1%～3%，占小肠肿瘤的20%，占大肠肿瘤的0.2%～1%。
• 收集50例GISTs病例行常规检查及免疫组化染色。标记抗体主要 为CD117，CD34，SMA，S100，desmin。结果 50例中49例（98%） CD117阳性，39例（78%）CD117阳性，4例（8%）SMA阳性，2 例（4%）S100阳性。其中良性组CD117 12例（12/12）均阳性， 交界性组CD117 7例（7/8）阳性，恶性组30例（30/30）CD117 阳性，对照组平滑肌瘤及神经鞘瘤CD117均阴性。
• 小肠GIST可表现为疼痛、便血或肠梗阻。GIST转移部位依次为： 腹膜、肝脏、肺、骨。腹水不常见。国外报道肝转移发生率 15.9%～17%。国内报道为25.8%～29%。小肠间质瘤发生肝转移的 概率在各原发部位中最高。因此多认为小肠间质瘤的恶性程度最 高，预后最差。
• GIST的特殊类型
• 1．胃肠道外的间质瘤（EGIST）：是与GIST相比较而言，指 组织形态、免疫表型等与GIST相似，但起源于腹腔或腹膜后 腔的软组织，且与肠壁或内脏浆膜面无关的一类肿瘤。其发 病率比GIST低得多，国外文献报道EGIST在GIST中占6.7%，发 病年龄31～82岁，平均58岁，80%位于网膜和肠系膜，20%位 于腹膜后腔，多见中老年人。EGIST多为恶性。主要症状为腹 部肿块、腹痛和腹胀等不适。CT扫描和B超检查较有意义。
• 病理学特征
• 1．大体形态 ：肿瘤起源于胃肠壁固有肌层。大多数肿瘤呈膨胀 性生长，为境界清楚的孤立性圆形或椭圆形肿块，无明显包膜。 偶而呈分叶状或多发性，肿瘤突向腔内呈息肉状，表面可见溃疡 形成。肿物切面灰白，实性，质韧或松脆；部分肿物呈灰红色， 鱼肉样。部分区域伴出血、囊性变、坏死。
• Lewin分级标准： • ① 肯定恶性指标：转移（组织学证实）；浸润至邻近器官；大
肠的间质瘤侵犯肌层。
• ② 潜在恶性指标：肿瘤长径在胃部>5.5cm, 在肠部>4cm; 核分裂 像在胃部>5/50HF, 在肠道>1/50HPF; 肿瘤坏死; 核异型性明显; 细 胞丰富,小上皮样细胞呈巢状或腺泡状排列。
• GIST的良恶性判断 • ① 良性：无任何恶性指标； • ② 潜在恶性：仅具有一项潜在恶性指标 • ③ 恶性：具有一项肯定恶性指标。
• Amin标准：良性：核分裂＜5/50HPF,肿瘤≤5cm；交界性：核分 裂＜5/50HPF，肿瘤＞5cm；恶性：核分裂＞5/50HPF，肿瘤大小 不限，或浸润周围器官。
• GIST的症状与肿瘤大小、发生部位、肿瘤与肠壁的关系以及肿瘤 的良恶性有关。肿瘤较小（<2cm）时多无症状，多在体检或其
他原因手术中偶然发现。临床上最常见的症状是中上腹不适和腹 部肿块以及便血。 发生于食管者主要表现为吞咽困难；发生于胃
肠道者表现为腹部不适、疼痛、呕血、便血（20%-30%）穿孔、 腹膜炎、肠梗阻、腹部包块（50%-70%）等；发生于腹膜、肠系 膜、网膜者常可发现腹部包块。
• 应用免疫组化标志物（CD117，CD34，desmin和S-100）分析以 往诊断的胃肠道间质性肿瘤，GIST的检出率大大提高。免疫表型 特征 CD117（酪氨酸激酶受体抗原）弥漫阳性（80%-100%）；CD34 （造血细胞前体抗原）常阳性（70%-80%）；nestin（中间丝蛋白） 强阳性（100%）；SMA（平滑肌肌动蛋白）和actin（肌动蛋白） 有时阳性（20%-40%，13%-25%）；desmin（结蛋白）几乎阴性 （3%）；S-100蛋白（神经突细胞抗原）阴性。
• 2．胃肠道自主神经肿瘤（GANT）是一类在组织形态和免疫表型 与GIST相似的肿瘤。部位分布在小肠、胃、肠系膜、腹膜和后腹 膜，少数在大网膜和食管
• 3．GIST伴发其他肿瘤：（1）Carney三联征。表现为GIST伴发肺
软骨瘤和功能性肾上腺外副神经节瘤。好发于年轻女性，男女之 比为12﹕67，85%的病例发生于30岁之前。（2）神经纤维瘤病型。
粘膜下
肌壁间
Hale Waihona Puke 肠 管浆膜外• 2．组织学形态：GIST可为梭形细胞型、上皮细胞型、梭形和上 皮样细胞混合型，其中梭型细胞型最常见。
梭形细胞
上皮样细胞
核端空泡
印戒样
• GIST的分型 Erlandson等通过免疫组化、超微结构研究，将GIST概括4个
亚型： Ⅰ、平滑肌分化 Ⅱ、神经分化 Ⅲ、平滑肌和神经双向分化 Ⅳ、未分化。
• CD117可见于所有组织类型，包括良性、恶性及不同部分的GIST （普遍性）；CD117在CD34阴性的GIST中也有表达阳性率， 81%～100%（敏感性）；胃肠道及其周围区的真正平滑肌肿瘤， 血管平滑肌瘤和神经鞘瘤，CD117阳性（特异性）。因此组织学 分析可诊断GIST，免疫组化可证实诊断。
目前认为GISTⅠ型以良性多见，Ⅱ型大多为恶性，Ⅲ、Ⅳ型主 要为恶性或潜在恶性[。
• 诊断和鉴别诊断 • ① 诊断：⑴ 临床表现无特异性，与癌不易区别；⑵ CT扫描和内
镜检查（EUS）有意义； ⑶ 穿刺活检的标本，一般组织学检查不 能确诊，确诊需免疫组化检查和电镜超微结构检测。 ② 鉴别诊断：主要依靠病理组织学、免疫组化和电镜等手段。 ⑴平滑肌瘤、平滑肌肉瘤 ⑵雪旺细胞瘤 ⑶其它软组织肿瘤
胃肠间质瘤（学习）
感谢您的阅览
• 临床特征 • GIST发病年龄为17～84岁，高峰年龄55～65岁，中位年龄57
岁，40岁以下少见，<10%，但在儿童也有报道，且发生在儿 童的病例多为恶性。男女发病比例约1.2﹕1。GIST在胃肠道好 发部位依次为：胃（60%～70%）、小肠（25%～35%）、结肠、 直肠、阑尾（共计5%）、食管（2%～3%）。GIST占胃部肿瘤 的1%～3%，占小肠肿瘤的20%，占大肠肿瘤的0.2%～1%。
• 收集50例GISTs病例行常规检查及免疫组化染色。标记抗体主要 为CD117，CD34，SMA，S100，desmin。结果 50例中49例（98%） CD117阳性，39例（78%）CD117阳性，4例（8%）SMA阳性，2 例（4%）S100阳性。其中良性组CD117 12例（12/12）均阳性， 交界性组CD117 7例（7/8）阳性，恶性组30例（30/30）CD117 阳性，对照组平滑肌瘤及神经鞘瘤CD117均阴性。
• 小肠GIST可表现为疼痛、便血或肠梗阻。GIST转移部位依次为： 腹膜、肝脏、肺、骨。腹水不常见。国外报道肝转移发生率 15.9%～17%。国内报道为25.8%～29%。小肠间质瘤发生肝转移的 概率在各原发部位中最高。因此多认为小肠间质瘤的恶性程度最 高，预后最差。
• GIST的特殊类型
• 1．胃肠道外的间质瘤（EGIST）：是与GIST相比较而言，指 组织形态、免疫表型等与GIST相似，但起源于腹腔或腹膜后 腔的软组织，且与肠壁或内脏浆膜面无关的一类肿瘤。其发 病率比GIST低得多，国外文献报道EGIST在GIST中占6.7%，发 病年龄31～82岁，平均58岁，80%位于网膜和肠系膜，20%位 于腹膜后腔，多见中老年人。EGIST多为恶性。主要症状为腹 部肿块、腹痛和腹胀等不适。CT扫描和B超检查较有意义。