新版原始神经外胚层肿瘤培训课件
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– CT
• 平扫： 实质部分常呈等密度或稍高密度 囊变（呈低密度）及出血（呈高密度）常见 囊变部分（多位于病变的周围）
• 增强： 实质部分常呈中度到显著强化 均质或不均质
新版原始神经外胚层肿瘤
1/20/2021
7
PNET---影像学表现
– MR
• 平扫：
‥ T1及T2像常呈高低混杂信号 （因肿瘤常有囊变、出血及钙化）
1/20/2021
21
PNET---病例分析
– 鉴别 • 小脑星形细胞瘤
病例三
‥ 病程较长 ‥ 多为囊性、壁上有肿瘤结节 ‥ 肿瘤多位于小脑白质
（脑实质深部）
‥ 边界清楚 ‥ 信号均匀的长T1、长T2信号 ‥ 多无明显强化，周围多无水肿
新版原始神经外胚层肿瘤
1/20/2021
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PNET---病例分析
PNET---内容
• 概述
• 临床特点 • 影像学表现 • 病理分析 • 鉴别诊断
新版原始神经外胚层肿瘤
1/20/2021
1
PNET---概述
– 概念
• PNET 是一种源于原始神经外胚层的高度恶性肿瘤 • 由未分化或低分化神经上皮构成
神经元细胞
星形细胞
• 肿瘤细胞向 室管膜细胞 肌细胞
谱系分化
• 广泛脑脊液播散
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PNET---临床特点
– cPNET---少见
• 多见于儿童---小脑髓母细胞瘤 • 成人非常罕见---幕上cPNET • 患者多以颅内压增高症状为首发症状、如头痛、呕吐等
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PNET---临床特点
病例一
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11
PNET---病例分析
– 鉴别
• 椎管神经鞘瘤
T1
T2
T1+C
病例一
‥ 髓外硬膜下占位病变
‥ 挤压脊髓(非侵袭性生长) ‥ 呈等长T1信号
等长T2呈混杂信号 ‥ 不均匀显著强化
新版原始神经外胚层肿瘤
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PNET---病例分析
‥ T1像高信号示出血 ‥ T2像低信号示钙化 ‥ 境界清楚，周围水肿程度不一 ‥ 肿瘤较大，压迫临近结构
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PNET---影像学表现
– MR • 增强：
‥ 实质部分中度至显著强化 ‥ 均质或不均质 ‥ 囊变区位于病变的周围
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黑色素细胞
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PNET---概述
– 依起源分类
• 外周性--- pPNET较常见
• 中枢性--- cPNET较少见 cPNET多位于 幕下小脑半球---髓母细胞瘤 幕上PNET罕见
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PNET---概述
– 病理特点
• 组织形态学属于恶性小圆细胞肿瘤 • 侵袭性生长
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PNET---病例分析
– 鉴别
PNET肿块内发生坏死 需与脑膜血管外皮瘤鉴别
• 脑膜血管外皮细胞瘤
病例二
‥T1WI肿瘤呈等信号，有囊变坏死时 呈等低混杂信号
‥ T2WI呈稍高信号或等信号 ‥ 肿瘤显著强化，有囊变者强化不均质 ‥ 肿瘤周围水肿常较经微或无水肿
新版原始神经外胚层肿瘤
病例二
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PNET---病例分析
– 鉴别
PNET肿块内发生坏死 需与脑膜血管外皮瘤鉴别
病例二
• 脑膜血管外皮细胞瘤
‥ 源于脑膜间质毛细血管的外皮细胞
‥ 好发于颅底、大脑镰旁、小脑幕
‥ 肿瘤多呈分叶形或不规则形
‥ 具有脑外肿瘤特点，与脑膜有
广基底连接
新版原始神经外胚层肿瘤
病例二
T1WI T2WI
– 病史
• 患者，男性，29岁 • 头痛、呕吐一月余 • 左眼睑下垂约一周
增强
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PNET---病例分析
病例二
— 手术所见：
左额下回硬脑膜缺损，肿瘤突出脑表面，灰褐色，质韧， 供血十分丰富，与正常脑组织有分界，基底与前颅窝底粘 连十分紧密。6.6×5.0×4.8cm
— 病理：
免疫组化：中枢性原始神经外胚层肿瘤
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PNET---病例分析
— 本例特点：
• 29岁，男性患者, 头痛一月余 • 左额叶类圆形实性肿块影 ‥ 肿块大, 边缘清，占位效应明显 ‥ 肿块位置表浅 ‥ 肿块周围脑膜无明显增厚 ‥ 肿块内囊变 、坏死 • T1WI为等低信号, T2WI呈稍高信号 • 增强不均匀强化
9
PNET---病例分析
病例一
– 病史
• 患者，男，11岁 • 双侧腋下及背部疼痛1个月 • 多于夜间卧位时疼痛剧烈 • 4天前胸背部疼痛明显加重
伴双下肢力弱、麻木
病理：中枢性原始神经外胚层肿瘤
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PNET---病例分析
— 本例特点： • 11岁，男性患儿 • 椎管占位病变, 呈侵袭性生长 • T1WI为等信号 • T2WI呈稍高信号
– 鉴别 • 小脑星形细胞瘤
病例三
‥ 实体部分T1呈低信号 儿像呈高信号
‥ 囊腔的信号依蛋白含量而定 ‥ 囊壁结节显著强化 ‥ 整个囊壁增强少见
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ຫໍສະໝຸດ Baidu
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PNET---病例分析
— 本例特点： • 4岁，女性患儿； 头痛，近日加重
• 走路不稳 • 右侧小脑半球囊实肿块 ‥ 肿块周围被脑脊液包围 ‥ 肿块实质T1WI为等信号、T2WI呈稍高信 ‥ 肿块实质呈均质强化、包膜明显强化
病例三
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PNET---病例分析
– 病史
• 患者，女，4岁 • 头痛，近日加重 • 走路不稳
病例三
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PNET---病例分析
病例三
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PNET---病例分析
病例三
病理结果：中枢性原始神经外胚层肿瘤（小脑髓母细胞瘤）
– pPNET---多见
• 以儿童和青少年多见 • 约占青少年恶性肿瘤的第2位 • 全身均可发生，以骨和软组织为多见 • 尤以脊柱旁、胸壁和下肢近段为最好发部位 • 肿瘤生长迅速,恶性程度高,病程短,预后差 • 肿瘤早期就出现骨骼、肺及脑转移
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PNET---影像学表现
• 平扫： 实质部分常呈等密度或稍高密度 囊变（呈低密度）及出血（呈高密度）常见 囊变部分（多位于病变的周围）
• 增强： 实质部分常呈中度到显著强化 均质或不均质
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PNET---影像学表现
– MR
• 平扫：
‥ T1及T2像常呈高低混杂信号 （因肿瘤常有囊变、出血及钙化）
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PNET---病例分析
– 鉴别 • 小脑星形细胞瘤
病例三
‥ 病程较长 ‥ 多为囊性、壁上有肿瘤结节 ‥ 肿瘤多位于小脑白质
（脑实质深部）
‥ 边界清楚 ‥ 信号均匀的长T1、长T2信号 ‥ 多无明显强化，周围多无水肿
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PNET---病例分析
PNET---内容
• 概述
• 临床特点 • 影像学表现 • 病理分析 • 鉴别诊断
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1
PNET---概述
– 概念
• PNET 是一种源于原始神经外胚层的高度恶性肿瘤 • 由未分化或低分化神经上皮构成
神经元细胞
星形细胞
• 肿瘤细胞向 室管膜细胞 肌细胞
谱系分化
• 广泛脑脊液播散
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PNET---临床特点
– cPNET---少见
• 多见于儿童---小脑髓母细胞瘤 • 成人非常罕见---幕上cPNET • 患者多以颅内压增高症状为首发症状、如头痛、呕吐等
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PNET---临床特点
病例一
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PNET---病例分析
– 鉴别
• 椎管神经鞘瘤
T1
T2
T1+C
病例一
‥ 髓外硬膜下占位病变
‥ 挤压脊髓(非侵袭性生长) ‥ 呈等长T1信号
等长T2呈混杂信号 ‥ 不均匀显著强化
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PNET---病例分析
‥ T1像高信号示出血 ‥ T2像低信号示钙化 ‥ 境界清楚，周围水肿程度不一 ‥ 肿瘤较大，压迫临近结构
新版原始神经外胚层肿瘤
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8
PNET---影像学表现
– MR • 增强：
‥ 实质部分中度至显著强化 ‥ 均质或不均质 ‥ 囊变区位于病变的周围
新版原始神经外胚层肿瘤
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黑色素细胞
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2
PNET---概述
– 依起源分类
• 外周性--- pPNET较常见
• 中枢性--- cPNET较少见 cPNET多位于 幕下小脑半球---髓母细胞瘤 幕上PNET罕见
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PNET---概述
– 病理特点
• 组织形态学属于恶性小圆细胞肿瘤 • 侵袭性生长
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– 鉴别
PNET肿块内发生坏死 需与脑膜血管外皮瘤鉴别
• 脑膜血管外皮细胞瘤
病例二
‥T1WI肿瘤呈等信号，有囊变坏死时 呈等低混杂信号
‥ T2WI呈稍高信号或等信号 ‥ 肿瘤显著强化，有囊变者强化不均质 ‥ 肿瘤周围水肿常较经微或无水肿
新版原始神经外胚层肿瘤
病例二
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– 鉴别
PNET肿块内发生坏死 需与脑膜血管外皮瘤鉴别
病例二
• 脑膜血管外皮细胞瘤
‥ 源于脑膜间质毛细血管的外皮细胞
‥ 好发于颅底、大脑镰旁、小脑幕
‥ 肿瘤多呈分叶形或不规则形
‥ 具有脑外肿瘤特点，与脑膜有
广基底连接
新版原始神经外胚层肿瘤
病例二
T1WI T2WI
– 病史
• 患者，男性，29岁 • 头痛、呕吐一月余 • 左眼睑下垂约一周
增强
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PNET---病例分析
病例二
— 手术所见：
左额下回硬脑膜缺损，肿瘤突出脑表面，灰褐色，质韧， 供血十分丰富，与正常脑组织有分界，基底与前颅窝底粘 连十分紧密。6.6×5.0×4.8cm
— 病理：
免疫组化：中枢性原始神经外胚层肿瘤
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14
PNET---病例分析
— 本例特点：
• 29岁，男性患者, 头痛一月余 • 左额叶类圆形实性肿块影 ‥ 肿块大, 边缘清，占位效应明显 ‥ 肿块位置表浅 ‥ 肿块周围脑膜无明显增厚 ‥ 肿块内囊变 、坏死 • T1WI为等低信号, T2WI呈稍高信号 • 增强不均匀强化
9
PNET---病例分析
病例一
– 病史
• 患者，男，11岁 • 双侧腋下及背部疼痛1个月 • 多于夜间卧位时疼痛剧烈 • 4天前胸背部疼痛明显加重
伴双下肢力弱、麻木
病理：中枢性原始神经外胚层肿瘤
新版原始神经外胚层肿瘤
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10
PNET---病例分析
— 本例特点： • 11岁，男性患儿 • 椎管占位病变, 呈侵袭性生长 • T1WI为等信号 • T2WI呈稍高信号
– 鉴别 • 小脑星形细胞瘤
病例三
‥ 实体部分T1呈低信号 儿像呈高信号
‥ 囊腔的信号依蛋白含量而定 ‥ 囊壁结节显著强化 ‥ 整个囊壁增强少见
新版原始神经外胚层肿瘤
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ຫໍສະໝຸດ Baidu
20
PNET---病例分析
— 本例特点： • 4岁，女性患儿； 头痛，近日加重
• 走路不稳 • 右侧小脑半球囊实肿块 ‥ 肿块周围被脑脊液包围 ‥ 肿块实质T1WI为等信号、T2WI呈稍高信 ‥ 肿块实质呈均质强化、包膜明显强化
病例三
新版原始神经外胚层肿瘤
1/20/2021
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PNET---病例分析
– 病史
• 患者，女，4岁 • 头痛，近日加重 • 走路不稳
病例三
新版原始神经外胚层肿瘤
1/20/2021
18
PNET---病例分析
病例三
新版原始神经外胚层肿瘤
1/20/2021
19
PNET---病例分析
病例三
病理结果：中枢性原始神经外胚层肿瘤（小脑髓母细胞瘤）
– pPNET---多见
• 以儿童和青少年多见 • 约占青少年恶性肿瘤的第2位 • 全身均可发生，以骨和软组织为多见 • 尤以脊柱旁、胸壁和下肢近段为最好发部位 • 肿瘤生长迅速,恶性程度高,病程短,预后差 • 肿瘤早期就出现骨骼、肺及脑转移
新版原始神经外胚层肿瘤
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6
PNET---影像学表现