脉络丛肿瘤

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2020-12-09
脉络丛肿瘤
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脉络丛肿瘤——临床表现
• 局限性神经系统障碍 • 肿瘤生长在侧脑室者半数有对侧轻度锥体束征 • 位于第三脑室后部者表现为双眼上视困难 • 位于后颅窝者表现为走路不稳、眼球震颤及共济 运动障碍等。
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脉络丛肿瘤
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脉络丛肿瘤——临床表现
• CPT的脑积水、颅内压增高及局限性神经功能障碍多为渐 进性发生, 但临床上还是有部分患者表现为急性发病。
•脉约 脉络络占丛颅丛肿内肿瘤肿起瘤瘤源的于0-.-脑4%-室~概0脉.6述络%。丛上皮细胞,发生部位与
正常脑室内脉络丛分布成正比,侧脑室三角区+四脑室 占90%。
• 常见于儿童,可占儿童颅内肿瘤的2%一4%,儿童好发部 位为侧脑室三角区(占70%);成人好发于四脑室 (占60%);发生在脑室系统外的最多见于桥小脑角区。
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脉络丛肿瘤
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脉络丛肿瘤——临床表现
• 脑积水 • 脑积水包括脑肿瘤的所在位置直接梗阻脑脊液循环所致 的梗阻性脑积水,脑脊液的生成与吸收紊乱造成的交通 性脑积水 • 其特点包括: ① 脑脊液生成量显著增加 ② 肿瘤大小与脑积水程度常不一致 ③ 肿瘤良恶性质与脑积水程度不一致 ④ 手术缓解率不高。
• MRI: T1WI呈等信号;T2WI呈等或高信号,FLAIR呈高信号,肿瘤 内常可见颗粒状混杂信号,这与病理上瘤细胞乳头状排列的特点相 吻合,故可认为这种特点是脉络丛乳头状瘤所独有的。
• 增强后呈明显强化,瘤内可见桑椹样或细小颗粒状不均匀强化。 • 脑积水常见,肿瘤周围脑脊液很多,肿瘤完全浸泡在脑脊液中。
• CPT 急症表现可分为三类: ① 瘤体出血或卒中; ② 促发心、脑血管突发事件; ③ 肿瘤嵌顿阻塞脑脊液通路。
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脉络丛乳头状瘤
• 脉络丛乳头状瘤(papilloma of choriod plexus papillomas,PCP)多见于脑室内,有沿脑脊液种植转 移的趋势,成人四脑室为常见好发部位, 其次为侧脑 室、 三脑室及桥小脑角区 。
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源自文库
脉络丛肿瘤
图 1 - 4 为位于四脑室的 脉络丛乳头状瘤同一病例, 女性,43 岁,病变呈实性, T 1 W I(图2) 为等低信 号,T 2 W I (图1)为等 高混杂信号,增强扫描不 均匀明显强化,可见呈颗 粒状改变,病变以上脑室 系统扩张明显。
脉络丛肿瘤
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脉络丛
• 在脑室的一定部位,软脑膜及其上 的血管与室管膜上皮共同构成脉络 组织,其中有些部位血管反复分支 成丛,连同其表面的软脑膜和室管 膜上皮一起突入脑室形成脉络丛。
• 脉络丛是产生脑脊液的主要结构。
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脉络丛肿瘤
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• 脉络丛肿瘤(choroid plexus tumors,CPTs)非常少见,
• 儿童大多发生于侧脑室,而成人则多见于第四脑室 。
• 与脉络丛乳头状瘤相比, 可出现细胞密度增高、 核多形性、 实质性生长和坏死等, 但主要区别在于核分裂像有所增多, 且 唯 一 的 诊 断 标 准 是 核 分 裂≥2 个/1 0HP E,不过仍然达不到诊断癌的标准。
• 手术仍可治愈,但肿瘤复发的概率有所增加。
• 20%的儿童CPP可恶变成脉络从乳头状癌。
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桥小脑角区 CPT
关于桥小脑角区 CPT 的发生有以下几种观点: • ① 一般认为是由原发于第四脑室内或外侧隐窝的肿瘤直接蔓延所致 • ② 由于脑室内的肿瘤细胞种植播散 • ③ 但近来有学者提出桥小脑角区也可以是 CPT 的原发部位, 因为正常情
况下存在于第四脑室外侧孔( Luschka 孔)外侧隐窝内的小脉络丛可以 突入桥小脑角。脑室外其它罕发部位还有鞍上池、 大脑凸面、脑干、 大 脑镰旁等, 一般认为是由于脉络丛组织胚胎残余异位发展而来。
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脉络丛肿瘤
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脉络丛肿瘤---分类(2007年第4版WHO中枢神经系统肿瘤分类)
• 80%~90%的PCP为良性,肿瘤细胞与正常脉络丛细胞相 似,呈膨胀性生长,与周围组织分界清楚,手术切除 彻底,预后好。
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脉络丛乳头状瘤——影像学表现
• CT 平扫脑室内乳头状或分叶状软组织肿块, 部分侧脑室肿块可见 与邻近脉络丛组织相连,呈略均匀等密度或稍高密度或混合密度, 少数可有囊变或钙化。
• 脉络丛乳头状瘤(CPP,I级),临床上以良性脉络丛乳 头状瘤多见(80%~90%)。
• 非典型脉络丛乳头状瘤(II级),是新增的一个亚型, 生物学行为上,非典型脉络丛乳头状瘤介于良性脉络 丛乳头状瘤和脉络丛癌之间,为低度恶性、恶性倾向 不能肯定或边界性恶性的肿瘤。
• 脉络丛乳头状癌(CPC,III级)
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脉络丛肿瘤——临床表现
• 颅内压增高症状 • 婴幼儿颅内压增高表现为头颅的增大和前囟张力 的增高,精神淡漠,嗜睡或易激惹。
• 在较大的儿童及成人则可表现为头疼、呕吐、及 视盘水肿,甚至可出现阵发性昏迷。
• 重度脑积水使皮质抑制功能降低或肿瘤直接影响 均可导致癫痫发作。
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非典型脉络丛乳头状瘤——影像学表现
• 患者发病年龄多为2 0岁左右, 肿瘤体积较大 • CT表现:脑室系统内密度略高的占位性病变,表面光滑或分叶
状肿块; 病灶内可有部分钙化灶出现,易发生囊性变; 受累脑室大多扩张、 积水; 邻近脑实质可出现水肿改变及继发性中线结构移位 MRI:肿瘤实性部分T1WI呈等或略低信号;T2WI呈等或高信号, FLAIR呈高信号。 • 增强扫描:肿瘤实性部分、 囊壁及分隔均明显强化且与强化的 脉络丛关系密切
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脉络丛肿瘤
图 5-8 为位于右侧侧 脑室三角区的脉络丛乳 头状瘤同一病例,女性, 10 岁,病变呈囊实性, 囊性为主,增强扫描实 性部分明显强化,囊性 部分及囊内分隔增强后 未见强化。
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非典型脉络丛乳头状瘤
• 非典型脉络丛乳头状瘤发病率约占脉络丛上皮肿瘤的15% 。
• 好发部位与其他脉络丛肿瘤无明显区别, 主要为侧脑室 (50%),其次为第四脑室 (40%)和第三脑室 (5%),偶见 于脑桥小脑角 。
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