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激活物质： G-菌细胞壁成分--脂多糖、凝聚 IgG4、IgA
参与的旁路因子：B, D, P
正常情况下，C3b少量存在
C3b+I
C3bi
C3b+LPS等
保护C3b
经典途径或 自发产生
B因子 C3b
D因子
备解素(P)
C3
C3bBb Ba
C3bBbP
C3a
(旁路途径C3转
化酶)
C3b
放大机制
C3bnBb(旁路途径 C5转化酶)
挥作用
三.补体激活的调节
自身衰变的调节 （内源性） t, T
调节因子的作用(外源性)
（一）、经典途径
1. C1抑制物 （CIINH）
2. C4bp 3. I因子
抑制ຫໍສະໝຸດ Baidu4b2a形成
C4b I
C4c、C4d
C3b I
降解
4. MCP
C4b
I
↑
MCP
C4c、C4d
5. DAF（CD55）
抑制C2a + C4b 促进C4b2b分解
C3 MASP2
MASP-1
C3b
C3 C3b
C3bBb （C3转化酶）
B因子 D因子
经典途径
C4b2a3b （C5转化酶）
激活过程 1.识别阶段 AgAb
C1q Ca++ C1r, C1s C1s
2.活化阶段 C4a
C1s
C4 C4b
Mg++
C2 C2a C2b
C3转化酶
C4b2a
C3 C4b2a3b
C3b Mg++
b a
a
a
膜攻击阶段
C4b2a3b
C5
C5a C5b67
C8C9
C5b6789n MAC
补体
complement, C
1896, Bucher, Bordet
+
体外新鲜血清(豚鼠) 560C 30’加热新鲜血清
一.概述
酶活性的蛋白，血清和组织液中 抗微生物防御反应 免疫调节及免疫病理的损伤反应
(一).组成
1.固有成分 经典途径 C1:C1q,C1r,C1s,C4,C2,C3 甘露糖结合凝集素途径(MBL):甘露糖结合凝集
C4b2a
（二）、旁路途径
（1）抑制C3Bb的组装 H、CR1、DAF
（2）抑制C3Bb的形成 I、H、CR1、MCP
（3）促进C3Bb的降解 CR1、DAF
（4）正调作用 P： C3Bb C3肾炎因子 C3Bb
（三）、 MAC形成的调节 ▪ HRF（C8bP）：干扰C9与C8结合 ▪ MIRL（CD59）：抑制C7、8与C5b、6结合
3. 补体片段和补体受体（CR） 参与粘附、趋化和调理作用
理化特性及含量 β 区， 不耐热，球蛋白 C含量相对稳定，占10% MW: 25,000∽390,000dal C1q: 390,000 C9: 79,000 D: 25,000 C3含量最多 1.3 ∽1.6mg/ml
二.补体系统的激活
C5b C6C7
C56789n:攻膜复合体（MAC）
membrane-attack complex
(二).MBL途径
激活物质：炎症期产生的蛋白与病原体
(MBL)
甘露聚糖结合凝集素 C反应蛋白
甘露糖残基
激活阶段
MBL +
病原体甘露糖残基
丝氨酸蛋白酶 MASP-2，MASP-1
裂解C3，参 与旁路途径
裂解C4、C2 C4b2a
后续步骤同经典途径
C56789n:攻膜复合体（MAC） membrane-attack complex
SUCCESS
THANK YOU
2020/12/17
可编辑
25
MASP-1, MASP-2: MBL相关的丝氨酸蛋白酶， 具有活化的C1q同样的生物活性
(三).替代激活途径
C1~C9
MASP, C4, C2, C3,C5~C9, B 因子，
C5-C9
D 因子，P 因子等
C4b2a
C4b2a
C3bBb
C4b2a3b
C4b2a3b
C3bBb3b
参与特异性体液免 参 与 非 特 异 性 免 参与非特异性免疫，
疫的效应阶段
疫，在感染早期即 在 感 染 早 期 即 可 发
可发挥作用
孔洞 H2O、离子 渗透压改变
*液相失活 *脂质双层
溶涨性死亡（lysis）
三条激活途径的比较
比较项目
激活物质
参与的 补体成分 C3 转化酶 C5 转化酶 作用
经典激活途径 MBL 激活途径 替代激活途径
抗 原 抗 体 （ IgM 、 IgG1~3）复合物
MBL 和病原体
细菌脂多糖、凝聚的 IgG4、IgA 等
经典激活途径 classical pathway MBL途径 替代激活途径 alternative pathway
补体激活的特点：
大多以酶原形式存在，激活后有活性 Cascade, 联级反应 酶作用专一，有放大效应 自稳机制 前阶段不同，后阶段基本一样
(一).经典激活途径
激活因子 AgAb复合物: Ab主要为IgM, IgG1, IgG2, IgG3
C3b增强ADCC IC借助补体片断与滤泡状树突状细
➢清除免疫复合物（IC）：抑制IC形成， 促进IC解离、清除
➢清除凋亡细胞
补体三条激活途径全过程示意图
抗原抗体复合物（IgG或IgM）
C1qr2s2 C1qr2s2
C4+C2
MBL途径
C4b2a （C3转化酶）
MBL +
病原体 甘露糖
丝氨酸 蛋白酶
* HRF、CD59 自我保护作用
四.补体的生物学作用
溶菌及溶靶细胞作用：
G-菌、RBC、粒细胞、血小板和病毒感染的细胞等
调理作用：调理素 opsonin
C3b、C4b以及 iC3b 氨基端与靶细胞结合，羧基端与相应受体
结合
❖ 引发炎症反应 C3a、C5a（过敏毒素）
❖ 免疫调节 浆细胞
C3参与Ag捕获 C3d、CR2促进B细胞活化 C3b、CR1促进B
素(MBL), MBL相关的丝氨酸蛋白酶（MASP) 旁路途径：B因子，D因子 末端成分：C5,C6,C7,C8,C9
命名：
C1:发现顺序 C:静止状态 C:激活状态 Ci/iC:灭活状态 a, b :代表某成分裂解后产生的片段
2.调节蛋白
可溶性或膜结合形式存在，参与调节 C1抑制物， I因子，C4结合蛋白
C5 后步骤同经典途径
C56789n:攻膜复合体（MAC）
membrane-attack complex
补体活化的共同终末过程
经典 MBL 旁路
C5
C5b
C6、7、8、9
C5b、6、7、8、9 n MAC
（1）MAC的组装(Membrane attack complex) （2）MAC的效应机制
参与的旁路因子：B, D, P
正常情况下，C3b少量存在
C3b+I
C3bi
C3b+LPS等
保护C3b
经典途径或 自发产生
B因子 C3b
D因子
备解素(P)
C3
C3bBb Ba
C3bBbP
C3a
(旁路途径C3转
化酶)
C3b
放大机制
C3bnBb(旁路途径 C5转化酶)
挥作用
三.补体激活的调节
自身衰变的调节 （内源性） t, T
调节因子的作用(外源性)
（一）、经典途径
1. C1抑制物 （CIINH）
2. C4bp 3. I因子
抑制ຫໍສະໝຸດ Baidu4b2a形成
C4b I
C4c、C4d
C3b I
降解
4. MCP
C4b
I
↑
MCP
C4c、C4d
5. DAF（CD55）
抑制C2a + C4b 促进C4b2b分解
C3 MASP2
MASP-1
C3b
C3 C3b
C3bBb （C3转化酶）
B因子 D因子
经典途径
C4b2a3b （C5转化酶）
激活过程 1.识别阶段 AgAb
C1q Ca++ C1r, C1s C1s
2.活化阶段 C4a
C1s
C4 C4b
Mg++
C2 C2a C2b
C3转化酶
C4b2a
C3 C4b2a3b
C3b Mg++
b a
a
a
膜攻击阶段
C4b2a3b
C5
C5a C5b67
C8C9
C5b6789n MAC
补体
complement, C
1896, Bucher, Bordet
+
体外新鲜血清(豚鼠) 560C 30’加热新鲜血清
一.概述
酶活性的蛋白，血清和组织液中 抗微生物防御反应 免疫调节及免疫病理的损伤反应
(一).组成
1.固有成分 经典途径 C1:C1q,C1r,C1s,C4,C2,C3 甘露糖结合凝集素途径(MBL):甘露糖结合凝集
C4b2a
（二）、旁路途径
（1）抑制C3Bb的组装 H、CR1、DAF
（2）抑制C3Bb的形成 I、H、CR1、MCP
（3）促进C3Bb的降解 CR1、DAF
（4）正调作用 P： C3Bb C3肾炎因子 C3Bb
（三）、 MAC形成的调节 ▪ HRF（C8bP）：干扰C9与C8结合 ▪ MIRL（CD59）：抑制C7、8与C5b、6结合
3. 补体片段和补体受体（CR） 参与粘附、趋化和调理作用
理化特性及含量 β 区， 不耐热，球蛋白 C含量相对稳定，占10% MW: 25,000∽390,000dal C1q: 390,000 C9: 79,000 D: 25,000 C3含量最多 1.3 ∽1.6mg/ml
二.补体系统的激活
C5b C6C7
C56789n:攻膜复合体（MAC）
membrane-attack complex
(二).MBL途径
激活物质：炎症期产生的蛋白与病原体
(MBL)
甘露聚糖结合凝集素 C反应蛋白
甘露糖残基
激活阶段
MBL +
病原体甘露糖残基
丝氨酸蛋白酶 MASP-2，MASP-1
裂解C3，参 与旁路途径
裂解C4、C2 C4b2a
后续步骤同经典途径
C56789n:攻膜复合体（MAC） membrane-attack complex
SUCCESS
THANK YOU
2020/12/17
可编辑
25
MASP-1, MASP-2: MBL相关的丝氨酸蛋白酶， 具有活化的C1q同样的生物活性
(三).替代激活途径
C1~C9
MASP, C4, C2, C3,C5~C9, B 因子，
C5-C9
D 因子，P 因子等
C4b2a
C4b2a
C3bBb
C4b2a3b
C4b2a3b
C3bBb3b
参与特异性体液免 参 与 非 特 异 性 免 参与非特异性免疫，
疫的效应阶段
疫，在感染早期即 在 感 染 早 期 即 可 发
可发挥作用
孔洞 H2O、离子 渗透压改变
*液相失活 *脂质双层
溶涨性死亡（lysis）
三条激活途径的比较
比较项目
激活物质
参与的 补体成分 C3 转化酶 C5 转化酶 作用
经典激活途径 MBL 激活途径 替代激活途径
抗 原 抗 体 （ IgM 、 IgG1~3）复合物
MBL 和病原体
细菌脂多糖、凝聚的 IgG4、IgA 等
经典激活途径 classical pathway MBL途径 替代激活途径 alternative pathway
补体激活的特点：
大多以酶原形式存在，激活后有活性 Cascade, 联级反应 酶作用专一，有放大效应 自稳机制 前阶段不同，后阶段基本一样
(一).经典激活途径
激活因子 AgAb复合物: Ab主要为IgM, IgG1, IgG2, IgG3
C3b增强ADCC IC借助补体片断与滤泡状树突状细
➢清除免疫复合物（IC）：抑制IC形成， 促进IC解离、清除
➢清除凋亡细胞
补体三条激活途径全过程示意图
抗原抗体复合物（IgG或IgM）
C1qr2s2 C1qr2s2
C4+C2
MBL途径
C4b2a （C3转化酶）
MBL +
病原体 甘露糖
丝氨酸 蛋白酶
* HRF、CD59 自我保护作用
四.补体的生物学作用
溶菌及溶靶细胞作用：
G-菌、RBC、粒细胞、血小板和病毒感染的细胞等
调理作用：调理素 opsonin
C3b、C4b以及 iC3b 氨基端与靶细胞结合，羧基端与相应受体
结合
❖ 引发炎症反应 C3a、C5a（过敏毒素）
❖ 免疫调节 浆细胞
C3参与Ag捕获 C3d、CR2促进B细胞活化 C3b、CR1促进B
素(MBL), MBL相关的丝氨酸蛋白酶（MASP) 旁路途径：B因子，D因子 末端成分：C5,C6,C7,C8,C9
命名：
C1:发现顺序 C:静止状态 C:激活状态 Ci/iC:灭活状态 a, b :代表某成分裂解后产生的片段
2.调节蛋白
可溶性或膜结合形式存在，参与调节 C1抑制物， I因子，C4结合蛋白
C5 后步骤同经典途径
C56789n:攻膜复合体（MAC）
membrane-attack complex
补体活化的共同终末过程
经典 MBL 旁路
C5
C5b
C6、7、8、9
C5b、6、7、8、9 n MAC
（1）MAC的组装(Membrane attack complex) （2）MAC的效应机制