血液病基础之一
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6 紧急处理高白细胞血症：
单主要指WBC增高，达>200×109/L，产生白细胞淤滞 (leukostasis)。
症状包括：①弥散性肺浸润，呼吸窘迫；②CNS血栓栓 塞性出血；③低血K+，酸中毒，高尿酸血症，肾功能不 全。
处理：(as soon as possible)
卫生防护：采取严密的消毒隔离措施。注重口腔、 皮肤、肛门、外阴的清洁卫生，以防交叉感染。 积极查找病原菌：如有感染迹象时，应及时查找 感染部位，血尿大便等的培养及药物敏感试验。尽早 应用广谱抗生素，待明确病原菌后，根据药敏试验选 择有效抗生素。 增强机体抗感染能力：如重组人粒系集落刺激因子 （G-CSF）或粒-单系集落刺激因子（GM-CSF）以缩 短粒细胞缺乏期
不典型：全身症状，肝脾大，骨骼痛。
、
实验室检查
血象 早 15×109∕L 白细胞↑ 常在 50-200×109∕L 少 ﹥1000× 109∕L 分类，粒各阶段：嗜酸↑嗜碱↑ 血小板↑ 血红蛋白和红细胞 早期↓ 晚期↓↓ 骨髓 增生度↑↑ 粒系统↑↑ 中、晚为主 原粒﹤10% NAP↓
骨髓象：增生、淋巴细胞（小淋巴细胞） ＞40%
免疫学：CD5+ CD2+ CD19+ CD3+ CD20+ CD8+
鉴别诊断
淋巴结结核
淋巴瘤 慢性淋巴结炎
治疗
目的在改善症状，减少并发症。
对症治疗—感染 、 出血、 贫血、白细胞清除。 药物治疗—苯丁酸氮芥、环磷酰胺、 氟达拉宾 联合化疗—COP、CHOP
化学物质
遗传因素
家族性白血病、婴儿白血病、同卵双胞胎 医学课件园 www.yxkjy.com 遗传性疾病(Down、 Fanconi、）
8
• 白血病分类(classification of leukemia)
依据：骨髓白血病细胞成熟程度
急性白血病(acute leukemia, AL) (骨髓白血病细胞停滞在原始 及早期阶段)
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白血病细胞
7
白血病的病因发病机制（危险因素）
• 病毒感染 电离辐射
白血病动物细胞注射给正常同种动物而发生 白血病、动物白血病病毒(C型RNA逆转录病毒) 人类T细胞白血病病毒（HTLV-I）的成功分离 放射线医师（~42年10倍、49~58年4.8倍）、 居里夫人及女儿白血病死亡 接受大剂量X线者(强直性脊柱炎)9~10倍、 1945年广岛长崎原子弹爆炸2Km以内地区 3年后发病率分别增加 30~17 倍 苯可诱发实验动物白血病3~20倍。 苯作业（橡胶、制革、装修） 染发剂 药物：氯霉素、乙双吗啉、 抗肿瘤药（拓扑异构酶II抑制剂 烷化剂）
95%患者有Ph染色体t（9；22）（q34；q11） 几乎所有患者存在 BCR/ABL 融合基因。
大多因急性变而死亡
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35
慢性粒细胞白血病 . 慢粒特征：
白细胞↑ 脾 大↑ 骨髓粒系统↑ Ph＋染色体阳性
临床表现： 典型者：脾大、消瘦，白细胞数高↑ 发病
血液异常病史，合并肥胖、糖尿病、慢性肾病
乳酸脱氢酶高
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慢性粒细胞白血病 Chronic Granulocytic leukemia CGL
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34
定义： 慢粒是起源于多能造血干细胞的恶性增殖性 疾病。
常以外周血白细胞异常增高及骨髓中性、中晚幼粒 及杆状核粒细胞、嗜酸粒细胞、嗜碱粒细胞增多为 特征
①白细胞单采术(血细胞分离机) ②羟基脲1.0g，Q6h，约36h，然后进行联合化疗； ③水化(每小时尿量>100ml)，并硷化尿液。 ④别嘌呤应用。
*高WBC白血病输入浓缩RBC相对禁忌。
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27
抗白血病治疗——化学治疗
目的：达到完全缓解并延长生存期
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白血病 leukemia
定义 克隆性起源 多能干细胞或很早期的祖细胞（髓系或淋系）突变 造血系统恶性肿瘤
• 某一系列血细胞特别是白细胞异常肿瘤性增生，
• 在体内各组织、器官（骨髓、肝、脾、淋巴结） 中广泛浸润， • 外周血中白细胞有质和量的异常，红细胞和血小板减少，
• 导致贫血、出血、感染和浸润等征象。
早幼粒细胞白血病
急性粒细胞白血病
过氧化物酶染色
急性单核细胞白血病
红白血病
急性淋巴细胞白血病
染色体和基因 血生化：尿酸 、凝血机制异常（DIC） 脑脊液：压力 蛋白 糖 白血病细胞
诊断
症状 体征 血象 髓象 染色体 免疫组化 基因检测
鉴别诊断
低白细胞性：AA MDS ITP
慢性白血病(chronic leukemia, CL) (骨髓白血病细胞停滞在较 晚期阶段)
急性淋巴细胞性 急性非淋巴细胞白 慢性粒细胞白 慢性淋巴细胞 白血病(acute 血病(acute non血病(chronic 白血病(chronic lymphoblastic lymphoblastic myeloid lymphoblastic leukemia, ALL) leukemia, ANLL) leukemia, leukemia, CLL) CML)
白血病 淋巴瘤 过敏性紫癜
概 述
定义：淋巴瘤起源于淋巴结和淋巴组织恶 性肿瘤。 其发生大多与免疫应答过程中淋巴 细胞增殖分化产生的某种免疫细胞恶变有 关，是免疫系统的恶性肿瘤。
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50
特点：临床表现具有多样性（给临床诊断带来困 难） 部位：可以遍布全身。 性质：无痛性进行性淋巴结肿大。可以伴随有局 部的压迫症状。 播散：可以播散到各处，淋巴瘤浸润血液于骨髓 时，可形成淋巴细胞白血病。
血液内科三基知识讲座之一
霍州市人民医院
朱海平
白血病 淋巴瘤 过敏性紫癜
血液系统组成
１.血液：血浆、血细胞（红细胞，白细胞，血小板）
２.造血器官：出生前：卵黄囊，肝脏，骨髓造血期 出生后：骨髓，胸腺，脾，淋巴结
血液病常见的四大临床表现
贫血 出血 感染 浸润
掌握好这四大临床表现，血液病就掌握了一半。
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造血干细胞移植
Hematopoietic Stem Cell Transplantation (HSCT)
HSCT －是目前治愈白血病的唯一方法 原理
1. 大剂量化疗或放疗可以最大限度的杀灭白血病细胞
2. 供者淋巴细胞可以有抗白血病作用. 3. 强化免疫抑制剂提供免疫治疗作用
预后危险因素： 脾脏大小、原始细胞数、血小板数、有核红。
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44
慢性淋巴细胞性白血病
慢淋特征：大量单克隆性淋巴细胞 肝、脾、淋巴结 中老年人 欧美 临床表现：缓慢、早期无症状 典型常见体征—淋巴结肿大 肝、脾大 实验室检查：血象—白细胞 淋巴细胞
慢性淋巴细胞性白血病诊断
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4. 防治高尿酸血症肾病 白血病细胞大量破坏，特别是高细胞性白血病在化 疗期间，易发生高尿酸血症肾病，甚至急性肾衰竭。 防治: 在化疗期间，应鼓励患者多饮水并碱化尿液 ，给予别嘌呤醇100mg tid。对少尿和无尿，应按急性 肾衰竭处理。 5.维持营养和水电解质平衡 白血病系严重消耗性疾病，特别是化、放疗的副作 用引起患者消化道功能紊乱，故应注意营养的补充， 给患者高热量、高蛋白、易消化食物。化疗前和化疗 期间还应定期作电解质检查，及时发现及时纠正水电 解质平衡紊乱。
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Clone-指来自于单个祖细胞或分子所形 成的许多相同的细胞群或分子群（箭头 所指为K562细胞克隆形成的Colony）
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白血病的病理生理 Pathophysiology
造血干细胞
造血祖细胞
原始细胞
成熟细胞
白血病干细胞 正常血细胞
急性白血病：临床表现
贫血：早期即可出现，病情发展而加剧 出血：广泛，颅内出血致死原因。DIC 发热、感染：病原菌、细菌、、真菌、病毒 部位口腔、咽、肺、皮肤、肛周、败血症 浸润：肝、脾、淋巴结。 骨、关节 皮肤、粘膜 眼 睾丸 中枢神经系统
实验室检查
血象 骨髓象 细胞化学 染色体 免疫组化 基因检测
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2. 纠正贫血——输血维持Hb在60g/L以上 严重贫血可输全血或浓缩红细胞，然而积极 争取白血病缓解是纠正贫血的最有效方法。 3.控制出血 加强鼻腔、牙龈的护理，避免干燥和损伤， 一旦出血可填塞或明胶海绵局部止血。尽量减 少肌肉注射和静脉穿刺。 血小板<10×109/ L 可输浓缩血小板， 保持 血小板 >20×109/L。 化疗期间还须注意防治DIC 。
28
步骤：
巩固治疗
诱导治疗 缓解后治疗 强化治疗 维持治疗
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29
• 化学治疗
完全缓解标准：症状体征消失 血象 Hb>100g/L(男)90g/L(女\儿童) 中性粒细胞>1.5 Plt>100 DC无白血病细胞 骨髓象白血病细胞<5% 化疗策略：联合用药、间歇化疗、早期巩固强化、防止复发 疗效：CR率：AML 60~85% ， ALL 72~77% 5年DFS：AML 30~40% ， ALL 50%
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治疗
1、化疗：羟基脲 马利兰 联合化疗
2、干扰素 3、血细胞清除 4、干细胞移植 5、急变期治疗
Ava-c
慢粒的预后
化疗患者生存期：39~47月 5年生存率：25~50% -干扰素治疗者可平均延长生存1年
异基因移植患者：3~5年生存率60%以上，部分治愈。
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白血病的分类
特殊类型 低增生性、毛细胞 嗜酸粒细胞性、嗜碱、浆细胞 淋巴瘤
外周血白细胞总数多少
白血性（白细胞增多性）： ＞15×109/L 常能找到白血病细胞 ＞100×109/L 高白细胞性 非白细胞性（白细胞不增多性）： 外周血没或难找到白血病细胞
高白细胞性：类白 传单 淋巴瘤 风湿热
急性白血病治疗
• • • • • 一般治疗——支持治疗 抗白血病治疗——化学治疗 特殊类型白血病的治疗 髓外白血病的防治 其他治疗方法——造血干细胞移植
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22
• 一般治疗
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23
1. 防治感染
实验室检查
染色体
Ph+（90%↑）
诊断
症状 体征—脾大 典型的血象、髓象 染色体
Biblioteka Baidu 临床分期
慢性期 加速期 急变期
鉴别诊断
类白反应 肝硬化 淋巴瘤 骨纤
慢粒的鉴别诊断
类白血病反应： 1 有原发病表现——感染、肿瘤、中毒、炎症 溶血等，去除病因类白消失。 2、 白细胞在50109/L以下，多无贫血和血小板减少 3、 NAP反应强阳性，无Ph1染色体。 4、 类白发生在各个年龄段，慢粒在儿童极少见 5、 无胸骨压痛 骨髓纤维化： 2、 红细胞异形明显，贫血多见，外周血出现有核红 3、白细胞增高多<50109/L,与脾大不平行 4、 多无胸骨压痛 1、 骨髓“干抽”，骨髓活检纤维组织增生或胶原形成 5 无Ph染色体 其他原因引起的肝硬化、脾大。淋巴瘤
4. 种植正常的造血干细胞恢复正常造血功能
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31
[治疗]：特异性治疗
造血干细胞移植：
骨髓 外周血 胎盘脐血
造血干细胞
同基因 异基因
AML的预后因素
预后良好 细胞遗传学：t (8;21), t (15;17), inv (16), t (16;16), 无病态造血 残存正常核型 高水平端粒酶、caspase 3 预后差 年龄 60岁； 细胞遗传学：-5，-7，5q-, 7q-, +8, +11, t (6;9), t (3;3)/ inv (3) ,t (6;11) 超2倍体，复合异常 多药耐药表型 继发于放化疗的AL或MDS 复发和合并髓外白血病 化疗达CR时间长 白细胞计数30,000/l, 原始细胞15,000/l，血小板 30,000/l
6 紧急处理高白细胞血症：
单主要指WBC增高，达>200×109/L，产生白细胞淤滞 (leukostasis)。
症状包括：①弥散性肺浸润，呼吸窘迫；②CNS血栓栓 塞性出血；③低血K+，酸中毒，高尿酸血症，肾功能不 全。
处理：(as soon as possible)
卫生防护：采取严密的消毒隔离措施。注重口腔、 皮肤、肛门、外阴的清洁卫生，以防交叉感染。 积极查找病原菌：如有感染迹象时，应及时查找 感染部位，血尿大便等的培养及药物敏感试验。尽早 应用广谱抗生素，待明确病原菌后，根据药敏试验选 择有效抗生素。 增强机体抗感染能力：如重组人粒系集落刺激因子 （G-CSF）或粒-单系集落刺激因子（GM-CSF）以缩 短粒细胞缺乏期
不典型：全身症状，肝脾大，骨骼痛。
、
实验室检查
血象 早 15×109∕L 白细胞↑ 常在 50-200×109∕L 少 ﹥1000× 109∕L 分类，粒各阶段：嗜酸↑嗜碱↑ 血小板↑ 血红蛋白和红细胞 早期↓ 晚期↓↓ 骨髓 增生度↑↑ 粒系统↑↑ 中、晚为主 原粒﹤10% NAP↓
骨髓象：增生、淋巴细胞（小淋巴细胞） ＞40%
免疫学：CD5+ CD2+ CD19+ CD3+ CD20+ CD8+
鉴别诊断
淋巴结结核
淋巴瘤 慢性淋巴结炎
治疗
目的在改善症状，减少并发症。
对症治疗—感染 、 出血、 贫血、白细胞清除。 药物治疗—苯丁酸氮芥、环磷酰胺、 氟达拉宾 联合化疗—COP、CHOP
化学物质
遗传因素
家族性白血病、婴儿白血病、同卵双胞胎 医学课件园 www.yxkjy.com 遗传性疾病(Down、 Fanconi、）
8
• 白血病分类(classification of leukemia)
依据：骨髓白血病细胞成熟程度
急性白血病(acute leukemia, AL) (骨髓白血病细胞停滞在原始 及早期阶段)
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白血病细胞
7
白血病的病因发病机制（危险因素）
• 病毒感染 电离辐射
白血病动物细胞注射给正常同种动物而发生 白血病、动物白血病病毒(C型RNA逆转录病毒) 人类T细胞白血病病毒（HTLV-I）的成功分离 放射线医师（~42年10倍、49~58年4.8倍）、 居里夫人及女儿白血病死亡 接受大剂量X线者(强直性脊柱炎)9~10倍、 1945年广岛长崎原子弹爆炸2Km以内地区 3年后发病率分别增加 30~17 倍 苯可诱发实验动物白血病3~20倍。 苯作业（橡胶、制革、装修） 染发剂 药物：氯霉素、乙双吗啉、 抗肿瘤药（拓扑异构酶II抑制剂 烷化剂）
95%患者有Ph染色体t（9；22）（q34；q11） 几乎所有患者存在 BCR/ABL 融合基因。
大多因急性变而死亡
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35
慢性粒细胞白血病 . 慢粒特征：
白细胞↑ 脾 大↑ 骨髓粒系统↑ Ph＋染色体阳性
临床表现： 典型者：脾大、消瘦，白细胞数高↑ 发病
血液异常病史，合并肥胖、糖尿病、慢性肾病
乳酸脱氢酶高
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慢性粒细胞白血病 Chronic Granulocytic leukemia CGL
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34
定义： 慢粒是起源于多能造血干细胞的恶性增殖性 疾病。
常以外周血白细胞异常增高及骨髓中性、中晚幼粒 及杆状核粒细胞、嗜酸粒细胞、嗜碱粒细胞增多为 特征
①白细胞单采术(血细胞分离机) ②羟基脲1.0g，Q6h，约36h，然后进行联合化疗； ③水化(每小时尿量>100ml)，并硷化尿液。 ④别嘌呤应用。
*高WBC白血病输入浓缩RBC相对禁忌。
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抗白血病治疗——化学治疗
目的：达到完全缓解并延长生存期
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白血病 leukemia
定义 克隆性起源 多能干细胞或很早期的祖细胞（髓系或淋系）突变 造血系统恶性肿瘤
• 某一系列血细胞特别是白细胞异常肿瘤性增生，
• 在体内各组织、器官（骨髓、肝、脾、淋巴结） 中广泛浸润， • 外周血中白细胞有质和量的异常，红细胞和血小板减少，
• 导致贫血、出血、感染和浸润等征象。
早幼粒细胞白血病
急性粒细胞白血病
过氧化物酶染色
急性单核细胞白血病
红白血病
急性淋巴细胞白血病
染色体和基因 血生化：尿酸 、凝血机制异常（DIC） 脑脊液：压力 蛋白 糖 白血病细胞
诊断
症状 体征 血象 髓象 染色体 免疫组化 基因检测
鉴别诊断
低白细胞性：AA MDS ITP
慢性白血病(chronic leukemia, CL) (骨髓白血病细胞停滞在较 晚期阶段)
急性淋巴细胞性 急性非淋巴细胞白 慢性粒细胞白 慢性淋巴细胞 白血病(acute 血病(acute non血病(chronic 白血病(chronic lymphoblastic lymphoblastic myeloid lymphoblastic leukemia, ALL) leukemia, ANLL) leukemia, leukemia, CLL) CML)
白血病 淋巴瘤 过敏性紫癜
概 述
定义：淋巴瘤起源于淋巴结和淋巴组织恶 性肿瘤。 其发生大多与免疫应答过程中淋巴 细胞增殖分化产生的某种免疫细胞恶变有 关，是免疫系统的恶性肿瘤。
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50
特点：临床表现具有多样性（给临床诊断带来困 难） 部位：可以遍布全身。 性质：无痛性进行性淋巴结肿大。可以伴随有局 部的压迫症状。 播散：可以播散到各处，淋巴瘤浸润血液于骨髓 时，可形成淋巴细胞白血病。
血液内科三基知识讲座之一
霍州市人民医院
朱海平
白血病 淋巴瘤 过敏性紫癜
血液系统组成
１.血液：血浆、血细胞（红细胞，白细胞，血小板）
２.造血器官：出生前：卵黄囊，肝脏，骨髓造血期 出生后：骨髓，胸腺，脾，淋巴结
血液病常见的四大临床表现
贫血 出血 感染 浸润
掌握好这四大临床表现，血液病就掌握了一半。
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造血干细胞移植
Hematopoietic Stem Cell Transplantation (HSCT)
HSCT －是目前治愈白血病的唯一方法 原理
1. 大剂量化疗或放疗可以最大限度的杀灭白血病细胞
2. 供者淋巴细胞可以有抗白血病作用. 3. 强化免疫抑制剂提供免疫治疗作用
预后危险因素： 脾脏大小、原始细胞数、血小板数、有核红。
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慢性淋巴细胞性白血病
慢淋特征：大量单克隆性淋巴细胞 肝、脾、淋巴结 中老年人 欧美 临床表现：缓慢、早期无症状 典型常见体征—淋巴结肿大 肝、脾大 实验室检查：血象—白细胞 淋巴细胞
慢性淋巴细胞性白血病诊断
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4. 防治高尿酸血症肾病 白血病细胞大量破坏，特别是高细胞性白血病在化 疗期间，易发生高尿酸血症肾病，甚至急性肾衰竭。 防治: 在化疗期间，应鼓励患者多饮水并碱化尿液 ，给予别嘌呤醇100mg tid。对少尿和无尿，应按急性 肾衰竭处理。 5.维持营养和水电解质平衡 白血病系严重消耗性疾病，特别是化、放疗的副作 用引起患者消化道功能紊乱，故应注意营养的补充， 给患者高热量、高蛋白、易消化食物。化疗前和化疗 期间还应定期作电解质检查，及时发现及时纠正水电 解质平衡紊乱。
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Clone-指来自于单个祖细胞或分子所形 成的许多相同的细胞群或分子群（箭头 所指为K562细胞克隆形成的Colony）
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白血病的病理生理 Pathophysiology
造血干细胞
造血祖细胞
原始细胞
成熟细胞
白血病干细胞 正常血细胞
急性白血病：临床表现
贫血：早期即可出现，病情发展而加剧 出血：广泛，颅内出血致死原因。DIC 发热、感染：病原菌、细菌、、真菌、病毒 部位口腔、咽、肺、皮肤、肛周、败血症 浸润：肝、脾、淋巴结。 骨、关节 皮肤、粘膜 眼 睾丸 中枢神经系统
实验室检查
血象 骨髓象 细胞化学 染色体 免疫组化 基因检测
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2. 纠正贫血——输血维持Hb在60g/L以上 严重贫血可输全血或浓缩红细胞，然而积极 争取白血病缓解是纠正贫血的最有效方法。 3.控制出血 加强鼻腔、牙龈的护理，避免干燥和损伤， 一旦出血可填塞或明胶海绵局部止血。尽量减 少肌肉注射和静脉穿刺。 血小板<10×109/ L 可输浓缩血小板， 保持 血小板 >20×109/L。 化疗期间还须注意防治DIC 。
28
步骤：
巩固治疗
诱导治疗 缓解后治疗 强化治疗 维持治疗
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29
• 化学治疗
完全缓解标准：症状体征消失 血象 Hb>100g/L(男)90g/L(女\儿童) 中性粒细胞>1.5 Plt>100 DC无白血病细胞 骨髓象白血病细胞<5% 化疗策略：联合用药、间歇化疗、早期巩固强化、防止复发 疗效：CR率：AML 60~85% ， ALL 72~77% 5年DFS：AML 30~40% ， ALL 50%
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治疗
1、化疗：羟基脲 马利兰 联合化疗
2、干扰素 3、血细胞清除 4、干细胞移植 5、急变期治疗
Ava-c
慢粒的预后
化疗患者生存期：39~47月 5年生存率：25~50% -干扰素治疗者可平均延长生存1年
异基因移植患者：3~5年生存率60%以上，部分治愈。
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白血病的分类
特殊类型 低增生性、毛细胞 嗜酸粒细胞性、嗜碱、浆细胞 淋巴瘤
外周血白细胞总数多少
白血性（白细胞增多性）： ＞15×109/L 常能找到白血病细胞 ＞100×109/L 高白细胞性 非白细胞性（白细胞不增多性）： 外周血没或难找到白血病细胞
高白细胞性：类白 传单 淋巴瘤 风湿热
急性白血病治疗
• • • • • 一般治疗——支持治疗 抗白血病治疗——化学治疗 特殊类型白血病的治疗 髓外白血病的防治 其他治疗方法——造血干细胞移植
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• 一般治疗
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1. 防治感染
实验室检查
染色体
Ph+（90%↑）
诊断
症状 体征—脾大 典型的血象、髓象 染色体
Biblioteka Baidu 临床分期
慢性期 加速期 急变期
鉴别诊断
类白反应 肝硬化 淋巴瘤 骨纤
慢粒的鉴别诊断
类白血病反应： 1 有原发病表现——感染、肿瘤、中毒、炎症 溶血等，去除病因类白消失。 2、 白细胞在50109/L以下，多无贫血和血小板减少 3、 NAP反应强阳性，无Ph1染色体。 4、 类白发生在各个年龄段，慢粒在儿童极少见 5、 无胸骨压痛 骨髓纤维化： 2、 红细胞异形明显，贫血多见，外周血出现有核红 3、白细胞增高多<50109/L,与脾大不平行 4、 多无胸骨压痛 1、 骨髓“干抽”，骨髓活检纤维组织增生或胶原形成 5 无Ph染色体 其他原因引起的肝硬化、脾大。淋巴瘤
4. 种植正常的造血干细胞恢复正常造血功能
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[治疗]：特异性治疗
造血干细胞移植：
骨髓 外周血 胎盘脐血
造血干细胞
同基因 异基因
AML的预后因素
预后良好 细胞遗传学：t (8;21), t (15;17), inv (16), t (16;16), 无病态造血 残存正常核型 高水平端粒酶、caspase 3 预后差 年龄 60岁； 细胞遗传学：-5，-7，5q-, 7q-, +8, +11, t (6;9), t (3;3)/ inv (3) ,t (6;11) 超2倍体，复合异常 多药耐药表型 继发于放化疗的AL或MDS 复发和合并髓外白血病 化疗达CR时间长 白细胞计数30,000/l, 原始细胞15,000/l，血小板 30,000/l