2015中国胶质瘤诊疗指南更新要点

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DLGG
分 子 分 型
DLGG
分 子 分 型
DLGG
分 子 分 型
* 本例患者仅有TERT突变
2014; 33:108-11. 值,尤其是在小
于高级别胶质瘤患者的预
活检样本时
后评估
* 类别,是指这一更新点较2012版指南的内容,属于“增加、修改、删除”中的哪一类
ATRX突变
2016年Ceccarelli • 等人在一项针对弥漫
性胶质瘤(WHO II-
IV)的研究中,提出 了围绕主要基因突变
G2---介于G1和G3间,1p/19q的缺失 发生率高
分子病理分
Neuro 型对于胶质瘤
Oncol, 预后及靶向治
增加
2012, 疗等方面具有
14:1432- 重要意义,所
1440 以单列为一部
分阐述
* 类别,是指这一更新点较2012版指南的内容,属于“增加、修改、删除”中的哪一类
根据特定基因分类进行胶质瘤亚型分型, 才能在不同的治疗方案中获益
2011 ;104(2):423-38. 绝大部分地表达或
阴性
* 类别,是指这一更新点较2012版指南的内容,属于“增加、修改、删除”中的哪一类
主要更新内容
更新点
内容
分子生物学标记的克隆号 (仅做参考)
GFAP:6F2 IDH1(R132H): H09 ATRX:E97092(多克隆) Olig2:1B-327(多克隆)
Verhaak等在分析了癌症基因图谱计划 (The Cancer Genome Atlas,TCGA)中202例 GBM的表达谱后,利用了840个基因,将 GBM分为四个亚型:
前神经元型、神经元型、经典型和间质型
中国人脑胶质瘤基因组数据库的
建立对深入理解脑胶质瘤的发生发展、 定义脑胶质瘤分子亚型、并指导脑胶 质瘤患者个体化治疗具有重要意义, 也将为胶质瘤的人种差异研究提供一 个研究平台,扩大中国脑胶质瘤研究 在全世界的影响力。
Jiao等对363例胶质瘤分析中,ATRX基因总突变率占25.6%,星 形胶质细胞瘤中达67%,间变星形胶质细胞瘤中为73%,sGBM中 为57%,OA 68%;而在pGBM仅4%、儿童胶质母细胞瘤(20%)和 单纯性少突胶质细胞瘤(14%)。
诊断方面,由于毛细胞性星形细胞瘤未检测出ATRX基因突变, ATRX基因突变检测可应用于毛细胞性星形细胞瘤和弥漫性星形 胶质细胞瘤的鉴别诊断。在预后评估方面,对于“分子学星形 胶质细胞瘤”,ATRX缺失者预后明显好于无ATRX缺失者。
* 类别,是指这一更新点较2012版指南的内容,属于“增加、修改、删除”中的哪一类
主要更新内容
更新点 内容
支持证
类别*

理由
分子病理部分
中国脑胶质瘤基因组图谱计划(CGGA)将 脑胶质瘤分为三个亚型(G1,G2和G3):
G1—极高发IDH突变,年轻患者, 预后良好;
G3---预后差,年老患者,非常低的 IDH突变
从精准医学角度出发,分子标记物逐步明晰,大 数据时代的到来为胶质瘤新的分类奠定基础
根据特定基因分类进行胶质瘤亚型分 型,才能在不同的治疗方案中获益
新的手术治疗策略及技术的进步需要进一步推广
基于肿瘤学的手术理念 基于神经功能角度的手术理念
Date Op: 1884,11,25
近三年已完成国际多中心III临床试验 对目前临床治疗学具有指导作用
类别 *
增加
支持证据
国内运用实践
理由
克隆号实际运用 差异较大,选择 更合适的克隆号
* 类别,是指这一更新点较2012版指南的内容,属于“增加、修改、删除”中的哪一类
主要更新内容
更新点 内容
类别*
支持证据
理由
分子病理部分 修改
(单列为一部分)
分子病理分型 对于胶质瘤预后 及靶向治疗等方 面具有重要意义, 所以单列为一部 分阐述
主要更新内容
更新点 内容
类别*
支持证据
理由
少突胶质细胞特异
性核转录因子(Olig2)
的表达缺失有助于神
增加
经细胞瘤或室管膜瘤
的鉴别诊断。
Olig2广泛表达于
1.Histopathology. 2 星形细胞、少突细
007 ;50(3):365-70. 胞等肿瘤,但在神
2.J Neurooncol.
经元性或室管膜瘤
2015版指南撰写流程
介绍
阐述指南主要的 更新要点及相关 的证据及理由
讨论
根据每个具体的 更新要点,讨论 此要点是否保留 及保留价值等
总结
执笔人对各位专 家讨论后达成共 识的要点做出总 结*
更新点1
胶质瘤的病理诊断及分子生物学标记
主要更新内容
更新点
支持证据
理由
内容
类别*
表1:
神经元及混合性神经元-胶质肿瘤 节细胞胶质瘤……
胚胎性肿瘤 髓母细胞瘤,非典型畸胎样/横纹肌 样肿瘤……
删除
(2007) WHO Classification of Tumors of the Central Nervous System. IARC Press, Lyon, pp 82-85
不属于胶质瘤
* 类别,是指这一更新点较2012版指南的内容,属于“增加、修改、删除”中的哪一类
主要更新内容
更新点 内容
类别*
支持证据
理由
新的分子生物学标记
1. Oncotarget. ATRX对部分胶
α-地中海贫血/智力缺陷
2012; 3: 709-
综合征X染色体连锁基因 (ATRX)突变,联合IDH
增加
722. 2. Clin Neuropathol.
质瘤鉴别诊断具 有重要的参考价
突变及1p/19q LOH,有助

及表观遗传学新分型。


ATRX(α-thalassemia/mental retardation syndrome Xlinked地中海贫血/智力缺陷综合证X染色体连锁基因)位于X 染色体q21.1。
ATRX基因则异常不能抑制缺陷 DNA 的修复,且会导致有丝分 裂变异,从而引起肿瘤发生;并可改变DNA甲基化模式、导致有 丝分裂中染色体配对异常、减数分裂中染色体分离异常,并导 致端粒功能异常。突变与端粒长度的改变存在显著相
更新要点及解读
2015版指南更新的背景—国际肿瘤学发展趋势
多国家多中心多学科的通力合作—近三年神经肿瘤学的收获
多中心多学科及MTD团队的通力合作 ----近三年神经肿瘤学的收获
多中心多学科及MTD团队的通力合作 ----近三年神经肿瘤学的收获
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