肺动脉高压与肺源性心脏病 ppt课件

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精品资料
• 你怎么称呼老师？
• 如果老师最后没有总结一节课的重点的难点，你 是否会认为老师的教学方法需要改进？
• 你所经历的课堂，是讲座式还是讨论式？ • 教师的教鞭
• “不怕太阳晒，也不怕那风雨狂，只怕先生骂我 笨，没有学问无颜见爹娘 ……”
• “太阳当空照，花儿对我笑，小鸟说早早早……”
⑵家族性PAH（PAH、FPAH）
⑶ 相关疾病因素所致PAH（PAH、APAH）
胶原血管病
先天性体-肺分流
门静脉高压
HIV感染
药物/毒素
其他：甲状腺功能异常、糖原蓄积症、血红蛋白病、
骨髓增生异常、脾切除等
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⑸新生儿持续性PH
2、静脉性肺动脉高压（左心系统疾病伴发PH）
肺循环系统是一个高容低阻低压系统，动脉壁薄，有弹性易伸展，在 肺血量达正常容量的三倍时，虽右心室后负荷增加，但肺血管阻力并 不增加。
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正常人静息平卧位呼吸海平面空气时，肺血管床的阻力仅为体 循环阻力的1/10平均肺动脉压力14±3mmHg。
肺动脉压力(PAP)主要受三个因素的影响：肺血管阻抗（PVR）， 心排血量（CO）和左房压（PLA）,任何影响上述因素的疾病均 可能导致肺动脉高压（PH）
肺动脉高压与肺源性心脏病
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讲授目的和要求
掌握肺动脉高压、慢性肺源性心脏病（慢性肺心 病）缓解期及急性加重期临床表现特点、诊断方 法。
掌握慢性肺心病呼吸功能不全与心功能不全的处 理要点
憝悉慢性肺心病原因及肺动脉高压的发病机制 了解本病是以肺功能不全为基本矛盾的全身性病
变，病变可涉及许多脏器。了解本病的预防措施
⑴左房左室性心脏病
⑵左心瓣膜性心脏病
3、低氧血症相关性肺动脉高压
⑴慢性阻塞性肺疾病
⑵间质性肺疾病
⑶ 睡眠呼吸障碍
⑷肺泡低通气病变
⑸高原环境下慢性缺氧
⑹肺发育异常
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4、慢性血栓或（和）栓塞性PH
⑴肺动脉近端血栓栓塞 ⑵肺动脉远端血栓栓塞 ⑶非血栓性（肿瘤、寄生虫、异物等）肺栓塞
根据静息平均肺动脉压（mPAP）的水平分为 轻度： mPAP26～35mmHg; 中度： mPAP36～45mmHg; 重度： mPAP ＞45mmHg; 超声心动图是筛查PH最重要的无创性检查方法,超声心动图拟诊PH的
推荐标准为肺动脉收缩压≥40mmHg
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第一节 肺动脉高压的分类
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㈢肺血管内皮功能障碍（血管舒缩失衡）
肺血管收缩和舒张由肺血管内皮分泌的收缩和舒张因子共同调控，收 缩因子主要为血栓素A2（TXA2）和内皮素-1（ET-1）；舒张因子主要 为前列环素和一氧化氮（NO）；由于这些因子表达的不平衡，使肺 血管处于收缩状态，从而引起肺动脉高压。
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讲授主要内容
概述 病因 发病机制 临床表现 实验室和其他检查 鉴别诊断 治疗
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肺动脉高压pulmonary hypertension(PH)
是以肺血管阻力进行性增高为特征的临床综合征,是继冠脉综合征、 高血压之后第三个常见的心血管综合征，临床表现为右心室后负荷增 加，严重者可因右心衰竭而死亡，因此，PH是严重的有潜在破坏力 的慢性肺循环性疾病。
我国无确切统计， IPH可发于任何年龄，多见于育龄妇女，平均患病 年龄为36岁。
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病因和发病机制
病因不明,目前认为发病与遗传因素、自身免疫 及肺血管收缩有关。
㈠遗传因素 家族性肺动脉高压（FPAH）至少占所有IPH的
6%，大约50%FPAH和10-26%左右的散发性 IPAH存在染色体2q33上编码BMPR-Ⅱ基因突 变，研究表明其遗传类型为常染色体显性遗传。 ㈡免源自文库因素 免疫调节作用可能参与IPH的病理过程，有29% 的IPH患者抗核抗体水平明显升高，但缺乏结 缔组织病的特异抗体。
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病因复杂，可由多种心、肺或肺血管疾病引起。PH时因肺循环阻力 增加，右心负荷增大，最终导致右心衰竭，从而引起一系列临床表现， 病程中PH常呈进行性发展。
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原因不明的PH发病率低，在美国和欧洲仅有万分之一；但肺循环高 压常伴随着几乎所有累及右心、肺等多种疾病，其发病率长期以来一 直被低估。
肺动脉高压的分类：
原发性：不明原因
过去
继发性：继发于某些疾病
现在根据病因、病生、治疗方法及预后将其分为五个大类，每一个 大类又根据病因及损伤部位不同分为多个亚类，该分类对制定治 疗方案具重要的指导意义
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肺动脉高压的分类命名
1、动脉性肺动脉高压（PAH）
⑴特发性PAH （PAH、IPAH）
5、其他原因所致PH：结节病、肺朗格汉斯细胞增
生症、淋巴管肌瘤病、肺血管受压（淋巴结肿大、肿 瘤、纤维素性纵隔炎）
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肺动脉高压（PH）尤其是动脉性肺动脉高压具有潜在致死性，早期 明确诊断，及时规范治疗是获得最好治疗的关键，否则预后极差。
特发性肺动脉性肺动脉高压（IPAH）多在患者出现症状后2年左右才 能确诊，确诊后自然病程只有2.5-3.4年。
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PH的诊断标准：
海平面、静息状态下，右心导管测量所得平均肺 动脉压（mPAP）＞25mmHg,或者运动状态下mPAP＞
30mmHg。 此外，诊断动脉性肺动脉高压（PAH）除需满足上述标准之外还应包
括肺毛细血管楔压（PCWP）或左心室舒张未压＜15mmHg。
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肺动脉高压的严重程度
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第二节 特发性肺动脉高压
特发性肺动脉高压（IPH）原称为 原发性肺动脉高压（PPH）
是一种原因不明的的肺动脉高压。病理上主要表现为“致丛性肺动脉 病”即由动脉中层肥厚、向心或偏心性内膜增生及丛状损害和坏死性 动脉炎等构成的疾病。
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流行病学
美国和欧洲普通人群中发病率（2-3）/100万；每年有300-1000名 患者。非选择性尸检中检出率为0.08‰-1.3‰。