小儿自身免疫性溶血性贫血28例临床分析

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小儿自身免疫性溶血性贫血的实验室检查

小儿自身免疫性溶血性贫血的实验室检查自身免疫性溶血性贫血是由于免疫功能调节紊乱，体内产生了与红细胞自身抗原起反应的自身抗体，并吸附于红细胞表面，导致红细胞破坏的一种溶血性贫血。

本病在小儿时期并不少见，其发病数约占全部溶血性贫血的1/4左右。

1 抗人球蛋白试验此试验结果阳性是诊断本病的重要依据。

本试验分为直接试验和间接试验，前者是测定吸附于红细胞表面的不完全抗体，后者是测定血清中游离的不完全抗体。

这两种试验在AIHA患者大多呈阳性。

尤其直接试验为阳性是诊断AIHA强有力的证据。

但极少数患者(2％～4％)试验结果始终阴性。

这种情况的发生主要与抗人球蛋白试验的敏感性不够有关。

而专一性直接抗人球蛋白试验，既用抗IgG、抗 IgA、抗IgM、抗C3特异血清检测，提高Coombs试验的阳性率，并可据此进一步将温抗体型自身免疫性溶血性贫血分为IgG型+ C3型、IgG型、IgA型、IgG与IgA混合型。

下面介绍一下玻片凝集法抗人球蛋白试验。

1.1 原理不完全抗体不能使含有相应抗原的红细胞发生凝集，但能与其结合，这种结合了不完全抗体的红细胞称为致敏红细胞。

不完全抗体是球蛋白，致敏红细胞就是红细胞被球蛋白包裹，如在致敏红细胞的盐水溶液中，加入抗人球蛋白血清，由于球蛋白-抗球蛋白的特异反应，使致敏红细胞发生凝集，从而显示出不完全抗体的存在。

1.2 操作步骤(1)洗涤EDTA抗凝血3次：离心，去血浆，加入生理盐水洗血球三遍。

(2)配制10％红细胞悬液：弃掉最后一次洗涤红细胞液的上清。

准备一支新试管加生理盐水2ml，加200～1红细胞，混均。

(3)以IgG为例，其他抗体做法相同。

准备白色小瓷砖4块，划线。

在“1”、“2”格加50ml抗体。

在“3”～“8”格加生理盐水50ml。

再吸50μl生理盐水与“2”中的抗体混均，依次从“3”加到“7”作倍比稀释，“8”为空白对照。

在“1”至“8”各加50μl，10％红细胞悬液。

(4)混均，转板，观察凝集情况。

自身免疫性溶血性贫血临床分析

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自身免疫性溶血性贫血病例分析

确诊免疫性溶贫的特殊检查免疫性溶贫特殊试验
项目
Coomb´test
测定值
参考值
直接（ + ），间接（ + ）直、间接（—）抗 IgG 型（ + ），抗 C3d型（+）弱阳性（与补体有关）（—）溶血率5.2% <5%
酸溶血试验（Ham´s test）蔗糖溶血试验
根据结果，可初步诊断为WAIHA
Hb尿红细胞寿命（51Cr）总胆红素间接胆红素网织红细胞
血象红细胞大小不一，部分偏小，25%的红细胞偏大。可见球形、靶形、口形、泪滴形红细胞。部分红细胞中央淡染区缩小，多色性红细胞多见。可见红细胞自身凝集现象。有核红细胞11只/100只成熟红细胞。骨髓象呈增生性贫血象。红系增生明显活跃，以中晚幼红细胞为主。幼红细胞内可见豪-焦氏小体、嗜碱点彩颗粒。分裂象易见，并可见异形红细胞。
阵发性睡眠性血红蛋白尿（paroxysmal nocturnal hemoglobinuria, PNH）临床上也可有贫血和血管内溶血的症状酸化血清溶血试验（Ham´s test）阳性蔗糖溶血试验 DAT阴性很少或无球形红细胞 CD55和CD59阳性表达率下降
其他实验诊断指标的变化
63~277mg% 23~46U/ml 85~193 mg% 12~36 mg% （163.1±43.5）mg%
CIC
0.095 mg%
0.015~0.051 mg%
其他实验室检查
肝脾B超，尿常规，Hb电泳，CT和肝肾功能等。其中，除B超显示肝脾肿大，尿常规示有Hb尿存在外，其余检测均未发现异常。
思考题
1. 试述临床诊断WAIHA的主要依据 2.试述AIHA的实验室诊断步骤

小儿免疫性血小板减少症30例临床分析

小儿免疫性血小板减少症30例临床分析目的探讨小儿免疫性血小板减少症（ITP）的临床特点及预后。

方法对30例ITP患儿的临床资料进行分析，建立档案，分析患儿的出血症状、血常规、骨髓象、治疗依从情况及预后等。

结果全部病例均有皮肤出血，鼻出血5例（17%），消化道出血3例（10%），颅内出血1例（3%），死亡1例，合并布加综合征（腹水、黄疸、肝功能损伤）1例（3%），15例随访1年余已完全康复，10例血小板未恢复正常但已无出血症状，转为Evans综合征1例，转为慢性1例。

结论ITP以持续的血小板计数减少为特征，临床表现为皮肤、黏膜自发性出血，血块收缩不良，出血时间延长等，且影响其预后的因素是多方面的。

[Abstract] Objective To investigate the clinical characteristics and prognosis of pediatric immune thrombocytopenia （ITP）. Methods Clinical data of 30 children with ITP was analyzed and filed.The chil dren′s bleeding symptom，blood routine，myelogram，treatment compliance and prognosis were analyzed. Results All the patients had dermatorrhagia，among them，5 （17%）patients had nose bleeding，3 （10%）patients had gastrointestinal bleeding and 1 （3%）patient had intracranial bleeding，one patient died and 1 （3%）patient was complicated by Budd-Chiari syndrome （ascites，jaundice，liver damage）.15 patients fully recovered after more than 1 year′s follow-up，and platelet status in 10 patients did not reach normal but stopped bleeding，one patient progressed into Evans syndrome，one patient transferred into chronic disease. Conclusion ITP is characterized by thrombocytopenia，its manifestion is spontaneous hemorrhage of skin，mucous membrane，defective blood clot retraction，prolonged bleeding and so on，and the factors influencing the prognosis is in many aspects.[Key words] Immunity；Thrombocytopenia；Blood routine；Bone marrow examination；Hormones and immunoglobulin treatment；Prognosis免疫性血小板减少症（immune thrombocytopenia，ITP）是小儿最常见的免疫性疾病，其特点是自发性出血，它的症状和体征在个体间差别较大，很多患儿无症状或只有轻微皮肤出血，有的则有严重出血，如消化道出血、广泛的皮肤黏膜出血、颅内出血。

儿童先天性溶血性贫血27例临床分析

组织细胞、噬性组织细胞及多核巨细胞。骨髓取吞
材困难或血小板低出血严重不适宜行骨髓穿刺者，
表现密切结合。
参考文献
’
可用抗凝血离心沉淀以浓缩白细胞层涂片找异常组
织细胞［。如骨髓中发现较多异形淋巴细胞而难６］
志，０１１６３９２０；９（）：７．
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资料与方法
平均６２岁；病年龄：．发出生１天～ｌＯ岁，诊年就龄：４个月～ｌ岁；７例中，中海贫血（贫）３２地地
ｌ例；胞葡萄糖－一酸脱氢酶缺陷症（６Ｄ缺陷）ｌ磷５ＧＰ
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自身免疫性溶血性贫血52例临床分析

自身免疫性溶血性贫血52例临床分析作者：王茂来源：《中国保健营养·下旬刊》2013年第04期【摘要】目的探讨自身免疫性溶血性疾病的临床特征及治疗，加深对该病的认识和了解。

方法回顾分析我院2009年10月到2012年9月52例自身免疫性溶血性贫血患者的临床资料。

结果①52例患者中，病因明确32例，主要与感染、自身免疫性疾病、淋巴增殖性疾病及药物有关。

②单用糖皮质激素、糖皮质激素与免疫抑制剂联用及输血治疗能有效改善临床症状。

结论糖皮质激素、糖皮质激素加免疫抑制剂治疗方法优先；因较重贫血就诊的患者应紧急输洗涤红细胞治疗，迅速改善临床症状。

【关键词】自身免疫性；溶血性贫血；特征；治疗溶血性贫血是一类由于红细胞破坏过多过快，骨髓造血不足而引起的贫血。

自身免疫性溶血性贫血（AIHA）是一种由于机体免疫系统功能紊乱，产生的红细胞自身抗体和（或）补体吸附于红细胞表面，导致红细胞破坏加速而引起的溶血性贫血。

AIHA是一类发病率较高的溶血性贫血，为了加强对AIHA的认识及了解，本文对我院2009年10月至2012年9月52例AIHA患者的病因、临床特点、诊断及治疗进行分析，报告如下。

1 资料与方法1.1 一般资料 52例自身免疫性溶血性贫血均为我院住院患者，其中男19例，女33例，年龄18-63岁，平均（42.6±8.82）岁，病史13天-9年，其中Evans综合征7例，均符合AIHA诊断标准[1]。

1.2 方法采用描述性方法对我院52例AIHA患者的病因、临床表现、实验室特征、治疗方法及疗效进行回顾性分析。

2 结果2.1 病因可查及病因者32例，其中肺炎、肺部感染5例，梅毒感染1例；妊娠及产后4例；自身免疫性疾病11例（其中系统性红斑狼疮2例）；恶性淋巴瘤3例，慢性淋巴细胞性白血病2例，6例与药物有关；其余20例病因不明，占总数38.5%。

导致疾病复发病情加重的常见诱导因素有劳累、感染、激素减量过快或停用等。

自身免疫性溶血性贫血输血前检查的结果分析56

自身免疫性溶血性贫血输血前检查的结果分析【摘要】目的探究自身免疫性溶血性贫血输血前检查的结果。

方法择取我院2014年5月-2016年5月收治的自身免疫性溶血性贫血患者250例作为本次的观察对象，采集所有患者的血液标本对依据患者免疫史、临床诊断结果等进行分析检测，对血液检验结果进行分析总结。

结果所有患者中显示214例为温自身抗体，13例为冷自身抗体，23例为混合型自身抗体；温自身抗体患者中显示164例患者（无特异性抗体）进行交叉配血后相合70例，不相合94例；27例（有特异性抗体）患者中13例相合，23例混合型自身抗体18例（无特异性抗体）14例相合，4例不相合。

结论对自身免疫性溶血性贫血患者来说，进行输血前应进行较为系统的临床检查，并依据试验结果进行交叉配血，保证输血的安全性。

【关键词】输血；检查；自身免疫性溶血性贫血对于自身免疫性溶血性贫血患者来说，输血是临床上较为常用的治疗方案，可有效抢救患者的生命安全，且进行输血前对患者抗体、血型等进行临床检查十分必要，可有效确定交叉配血治疗方案。

对于该类疾病患者来说，进行输血前的各项检查的难度较大，血液中存在自身抗体，进行临床试验时容易出现非特异性的结果，使得对患者进行交叉配血时出现相应的不合状况，使得患者的输血风险有效增加，对患者的生命安全造成了严重的威胁[1]。

为了有效保证患者临床输血安全，及时抢救患者的生命，本文旨在探讨自身免疫性溶血性贫血输血前检查的结果，以期为临床研究提供相关的参考意见，详情如下。

1 资料与方法1.1 基数资料择取我院2014年5月-2016年5月收治的自身免疫性溶血性贫血患者250例作为本次的观察对象，医护人员同所有患者详细讲解了本次实验的目的、方法、意义等，获得所有患者的知情同意纳入本次实验。

250例患者中男性患者148例，女性患者102例，年龄最大的78岁，最小的16岁，中位数年龄为（48.23±3.58）岁。

1.2 试验方法试验仪器包括ABO/RhD血型检测卡、LIS/Coombs卡、直接抗人球蛋白试验分型卡、ABO反定型细胞、不规则抗体筛查细胞、抗-A（抗-B）血型定型试剂、谱细胞、二硫苏糖醇、RhD定型试剂等。

儿童自身免疫性溶血性贫血诊疗规范(2021年版)

儿童自身免疫性溶血性贫血诊疗规范（2021年版）一、概述自身免疫性溶血性贫血（autoimmune hemolytic anemia, AIHA）是由于机体免疫功能紊乱，产生红细胞自身抗体，通过抗体或补体途径介导红细胞破坏增多，超过骨髓红系代偿增生能力所致的一组溶血性贫血的统称。

AIHA于整个儿童期均可发病，发病率无明显种族差异。

国外资料显示儿童AIHA 年发病率估计为（0.81～2）/10万。

为规范我国儿童AIHA诊治，经国家卫生健康委员会儿童血液病专家委员会专家讨论，制定本诊疗规范。

二、AIHA病因与分型（一）病因与分型1.依据病因分为原发性和继发性AIHA两类。

（1）原发性AIHA：也称为特发性AIHA，这类AIHA患儿无明确可引起溶血的基础疾病。

原发性AIHA占儿童AIHA 病例的40%～50%，大多由温抗体型自身抗体导致。

（2）继发性AIHA：这类AIHA患儿有可引起溶血的基础疾病。

儿童AIHA病例系列研究显示：超过50%具有免疫性疾病，约10%继发于感染。

所有AIHA患儿都需要考虑存在潜在全身性疾病的可能；尤其青少年和2岁以下儿童，以继发性AIHA更为多见，病程更为缓慢。

较常见继发原因如下：①自身免疫性疾病：全身性自身免疫性疾病是AIHA常见的继发性病因，尤其是大龄儿童，与AIHA相关的自身免疫性或炎症性疾病包括系统性红斑狼疮(SLE)、干燥综合征、硬皮病、幼年特发性关节炎、皮肌炎、白癜风、溃疡性结肠炎、自身免疫性肝炎、糖尿病和自身免疫性甲状腺炎等。

异基因造血干细胞移植后自身免疫排斥也可导致AIHA发生。

②免疫缺陷：原发性免疫缺陷病（Primary immunodeficiency, PID）可因免疫功能紊乱而引起继发性AIHA，AIHA甚至可以是PID确诊前的初始表现，特别是普通变异型免疫缺陷病(common variable immunodeficiency, CVID)和湿疹血小板减少伴免疫缺陷综合征（Wiskott-Aldrich syndrome，WAS）。

自身免疫性溶血性贫血及其实验诊断

自身免疫性溶血性贫血及其实验诊断一、自身免疫性溶血的检验及其应用1.免疫性溶血性贫血的定义和分类：免疫性溶血性贫血是由抗体参与的溶血反应所致的贫血。

这类免疫反应是由于红细胞表面抗原，或与外来的抗原（如药物等）相结合，在相应抗体（IgG或IgM）作用下，或激活补体的参与，导致红细胞凝集或破坏而发生溶血；或在脾或肝脏内的单核-巨噬细胞的吞噬作用下被破坏。

免疫性溶血性贫血的分类见下表。

免疫性溶血性贫血的分类2.抗人球蛋白试验：包括直接（DATG）和间接（IATG）法（1）原理：抗人球蛋白试验（Coombs试验）检测自身免疫性溶血性贫血的自身抗体（IgG）。

分为检测红细胞表面有无不完全抗体的直接抗人球蛋白试验（DAGT）和检测血清中有无不完全抗体的间接抗人球蛋白试验（IAGT），以前者最常用。

直接试验应用抗人球蛋白试剂【抗IgG和（或）抗C3d】与红细胞表面的IgG分子结合，如红细胞表面存在自身抗体，出现凝集反应。

间接试验应用Rh（D）阳性O型正常人红细胞与受检血清混合孵育，如血清中存在不完全抗体，红细胞致敏，再加入抗人球蛋白血清，可出现凝集。

结果：均为阴性。

（2）临床意义：阳性见于自身免疫性溶血性贫血、冷凝集素综合征、阵发性寒冷性血红蛋白尿、药物致免疫性溶贫、输血引起溶贫和新生儿同种免疫性溶贫。

阴性不能排除免疫性溶贫。

3.冷凝集素试验（1）原理冷凝集素为IgM类完全抗体，在低温时可使自身红细胞、O型红细胞或与受检者血型相同的红细胞发生凝集。

凝集反应的高峰在0℃～4℃，当温度回升到37℃时凝集消失。

参考值：正常人血清抗红细胞抗原的lgM冷凝集素效价小于1：32（4℃）。

（2）临床意义：阳性见于冷凝集素综合征（＞1：1000），支原体肺炎、传染性单核细胞增多症、疟疾、肝硬化、淋巴瘤及多发性骨髓瘤者亦可增高，但不超过1：1000。

4.冷热溶血试验（1）原理：阵发性寒冷性血红蛋白尿症患者血清中有一种特殊的冷反应抗体（Donath-Landsteiner抗体），在20℃以下（常为0℃～4℃）时与红细胞结合，同时吸附补体，但不溶血。

小儿免疫性血小板减少症30例临床分析

［Ａｂｓｔｒａｃｔ】ＯｂｊｅｃｔｉｖｅＴｏｉｎｖｅｓｔｉｇａｔｅｔｈｅｃｌｉｎｉｃａｌｃｈａｒａｃｔｅｉｒｓｔｉｃｓａｎｄｐｒｏｇｎｏｓｉｓｏｆｐｅｄｉａｔｉｒｃｉｍｍｕｎｅｔｈｒｏｍｂｏｃｙｔｏｐｅｎｉａ
ｒｅａｃｈｎｏｒｍａｌｂｕｔｓｔｏｐｐｅｄｂｌｅｅｄｉｎｇ，ｏｎｅｐａｔｉｅｎｔｐｒｏｇｒｅｓｓｅｄｉｎｔｏＥｖａｎｓｓｙｎｄｒｏｍｅ，ｏｎｅｐａｔｉｅｎｔｔｒｎｓａｆｅｒｒｅｄｉｎｔｏｃｈｒｏｎｉｃｄｉｓｅａｓｅ．ＣｏｎｃｌｕｓｉｏｎＩＴＰｉｓｃｈｒａａｃｔｅｉｚｒｅｄｂｙｔｈｒｏｍｂｏｃｙｔｏｐｅｎｉａ，ｉｔｓｍａｎｉｆｅｓｔｉｏｎｉｓｓｐｏｎｔａｎｅｏｕｓｈｅｍｏｒｈａｇｅｏｆｓｋｉｎ，ｍｕ — ＣＯＨＳｍｅｍｂｒａｎｅ，ｄｅｆｅｃｔｉｖｅｂｌｏｏｄｃｌｏｔｒｅｔｒａｃｔｉｏｎ，ｐｒｏｌｏｎｇｅｄｂｌｅｅｄｉｎｇａｎｄＳＯｏｎ，ａｎｄｔｈｅｆａｃｔｏｒｓｉｎｌｕｆｅｎｃｉｎｇｔｈｅｐｒｏｇｎｏｓｉｓｉｓ

自身免疫性溶血性贫血的实验室检测与临床输血疗效分析

自身免疫性溶血性贫血的实验室检测与临床输血疗效分析目的探讨自身免疫性溶血性贫血（AIHA）的实验室检测和输血疗效。

方法用吸收、放散实验鉴定血型和不规则抗体特异性。

结果16例患者自身红细胞与自身血清凝集，56℃热放散后，再鉴定血型。

结论温抗体型AIHA患者输注洗涤红细胞后，24 h平均Hb较输前低（3～10）g/L，药物相关性AIHA输注洗涤红细胞后，3 d后Hb平均上升14 g/L。

[Abstract] Objective To investigate the laboratory tests of autoimmune hemolytic anemia and clinical efficacy of blood transfusion. Methods Used absorption，diffusion experimental identification of blood type and irregular antibody specificity. Results In 16 patients with autologous red cells and autologous serum agglutination，after the thermal diffusion at 56℃，re-identification of blood type. Conclusion After infusing the washed red cells to the patients who were the warm antibody type AIHA，the average Hb of 24 hours was lower （3-10）g/L than before. After the drug correlation AIHA infusion of washed red cells，the average Hb rise 14 g/L in 3 days.[Key words] Hemolytic anemia；Laboratory tests；Transfusion therapy机体的免疫监视功能异常时，因外来抗原刺激产生针对自身抗原的抗体，致敏自身红细胞，吸附于红细胞表面形成抗红细胞抗体，并由补体的活化作用使红细胞破坏增多、血红蛋白急剧减少而引起自身免疫性溶血性贫血（AIHA）[1]。

小儿自身免疫性溶血性贫血

检查
1.温抗体型
（1）外周血象急性型患者常有较重贫血，慢性型和亚急性型患者的贫血大多较轻，大多数病例血红蛋白 <60g/L，球形和嗜多色性红细胞多见，急性型的织红细胞常>10%，慢性型者有时减少，主要原因是IgG抗体可与幼红细胞和织红细胞结合，使骨髓中的幼红细胞和织红细胞减少，亚急性型者多轻度增加，再障危象时织红细胞可极度减少，白细胞总数通常升高，可出现类白血病反应，如无Even综合征时，血小板通常正常。
（5）酶处理红细胞凝集试验将经胰蛋白酶，木瓜蛋白酶或菠萝蛋白酶处理的Rh基因型的O型红细胞分别与患者血清孵育，发生凝集反应者说明患者血清中存在抗红细胞游离抗体，温性自身溶血素（IgM）可使酶处理红细胞直接溶解。
诊断
根据有溶血的临床表现，抗人球蛋白试验阳性，即可作出诊断，诊断成立后，还应进一步确定是原发性或继发性，对此，可结合临床表现进行考虑，在有些继发性AIHA患者，其原发病常在出现溶血性贫血之后才出现，因此，长期追踪观察，可及时发现原发病，此外，血清学检查结果也可能有助于原发性与继发性AIHA的鉴别，一般而论，IgG型多见于慢性原发性患者，而IgM型与补体型多见于继发性患者，对于抗人球蛋白试验阴性的可疑病例，其诊断依据主要依靠临床表现和肾上腺糖皮质激素的治疗反应来判断，如用肾上腺糖皮质激素后有效，结合临床上亦可考虑本病，冷凝集素病和PCH的诊断，除根据临床表现和抗人球蛋白试验外，前者冷凝集素试验阳性，后者冷热溶血试验阳性，均具有确诊意义。
临床表现
本病的临床表现随病因和抗体类型的不同而有所不同，小儿患者以急性型多见，与成人患者多为慢性型不同。
1.温抗体型
（1）急性型占70%～80%，患者多为婴幼儿，偶见于新生儿，发病年龄高峰约为3岁，以男性占多数，发病前 1～2周常有急性感染病史，起病急骤，伴有发热，寒战，进行性贫血，黄疸，脾肿大，常发生血红蛋白尿，少数患者合并血小板减少，出现皮肤，黏膜出血，临床经过呈自限性，起病1～2周后溶血可自行停止，3个月内完全康复者占50%，最长不超过6个月，严重溶血者，可发生急性肾功能不全，出现少尿，无尿和氮质血症等，急性型者对肾上腺皮质激素治疗的疗效较好，预后一般良好，大多能完全恢复，但合并血小板减少者，可因出血而致死亡。

小儿免疫性溶血性贫血的诊断与免疫调节治疗

预防措施
加强对患儿的营养支持，提高身体抵抗力；定期进行相关检查，及时发现并处理潜在并发症；避免使用可能诱发并发症的药物。
处理措施
根据具体并发症的类型和严重程度，采取相应的治疗措施，如药物治疗、手术治疗等；同时加强对症支持治疗，如补液、纠正电解质紊乱等。在治疗过程中，应密切关注患儿病情变化，及时调整治疗方案。
心理支持
行为干预
关注患儿的心理状态，增强其自信心和积极面对疾病的勇气，减轻焦虑和恐惧情绪。
针对患儿的不良行为习惯，如挑食、偏食等，进行行为干预和纠正，培养其良好的生活习惯。
教育指导
向患儿及家长普及疾病知识，包括病因、症状、治疗方法和预防措施等，提高其对疾病的认识和理解。
长期随访管理建议
03
诊断方法与标准
实验室检查
血常规检查
呈现红细胞计数、血红蛋白降低，网织红细胞计数增高，提示存在溶血过程。
Coombs试验
直接Coombs试验阳性是温抗体型自身免疫性溶血性贫血的经典诊断依据。
冷热溶血试验
阵发性冷性血红蛋白尿患者此试验阳性。
诊断标准与鉴别诊断
诊断标准
根据临床表现、实验室检查结果及Coombs试验结果进行诊断。若Coombs试验阳性，结合临床表现和实验室检查结果，可确诊为免疫性溶血性贫血。
02
免疫性溶血性贫血概述
定义与分类
定义
免疫性溶血性贫血（Immune Hemolytic Anemia，IHA）是一类由免疫因素引起的红细胞破坏加速而导致的贫血。
分类
根据抗体类型，可分为温抗体型自身免疫性溶血性贫血（WAIHA）和冷抗体型自身免疫性溶血性贫血（CAIHA ）。
发病原因及机制

小儿自身免疫性溶血性贫血36例临床分析

小儿自身免疫性溶血性贫血36例临床分析庞菊萍;刘安生;文金全【期刊名称】《陕西医学杂志》【年(卷),期】2000(029)011【摘要】对自身免疫性溶血性贫血(AIHA)36例进行分析,结果多数起病急骤(24例);发病诱因为呼吸道感染者多(18例);临床表现主要为苍白、黄疸、尿深黄、肝脾肿大;外周血象示血红蛋白降低,网织红细胞升高;骨髓象示有核细胞增生明显活跃31例,红系以中、晚幼红居多,可见巨幼样变及分裂象,粒红比例倒置.胆红素增高32例,以间接胆红素为主;Comb试验阳性率为56.23%,其中以温型抗体者多见,激素治疗见效快.温冷双抗体者治疗效果差,病程迁延,易复发.Coomb试验是否阳性与临床病情、预后、年龄无关.本组病例曾动态观察1例患儿Coomb试验,入院时滴度为2068,6个月时为512,18个月时为256,24个月时为128,但无任何临床表现,血红蛋白及网织红细胞均在正常范围,提示AIHA易复发原因可能与抗体消失慢有关.本组有4例患儿激素治疗不满2周,Hb＜90g/L,网织红细胞＞0.05,提示近期效果与激素治疗时间长短有关.输洗涤红细胞者贫血纠正快,输全血者效果慢,单用激素治疗无效者可加用丙种球蛋白,能取得满意的效果,防治感染是预防复发的关键.【总页数】2页(P643-644)【作者】庞菊萍;刘安生;文金全【作者单位】西安市儿童医院西安 710002;西安市儿童医院西安 710002;西安市儿童医院西安 710002【正文语种】中文【中图分类】R72【相关文献】1.20例小儿温抗体型自身免疫性溶血性贫血临床分析 [J], 黄晓红2.小儿自身免疫性溶血性贫血28例临床分析 [J], 吴香苓;刘壮3.小儿自身免疫性溶血性贫血23例临床分析 [J], 陈永慧;徐酉华;罗百花;李红4.小儿自身免疫性溶血性贫血15例临床分析 [J], 何丽思5.小儿自身免疫性溶血性贫血17例临床分析 [J], 罗泽民;黄勇;蔡艳;叶飘;刘艳梅;卞则栋因版权原因，仅展示原文概要，查看原文内容请购买。

儿童自身免疫性溶血性贫血29例临床特点和治疗分析

儿童自身免疫性溶血性贫血29例临床特点和治疗分析解飞;周霖;蔡斌;雷蕾;蒋瑾瑾;陈若华【期刊名称】《临床儿科杂志》【年(卷),期】2016(034)012【摘要】目的：探讨自身免疫性溶血性贫血的病因及治疗。

方法回顾分析2013年1月至2015年12月收治的29例自身免疫性溶血性贫血患儿的临床资料。

结果29例患儿中，原发性10例、继发性19例，其中11例发生于感染后。

主要临床表现为面色苍白、黄疸、尿色加深及肝脾肿大，21例Coombs试验阳性。

29例患儿中，肾上腺皮质激素治疗反应良好22例；治疗效果不佳7例，在联合丙种球蛋白治疗后效果良好。

结论自身免疫性溶血性贫血治疗首选药物为肾上腺皮质激素，丙种球蛋白可提高疗效。

%Objective To analyze the etiology and treatment of autoimmune hemolytic anemia. Methods The clinical data of 29 children with autoimmune hemolytic anemia during January 2013 to December 2015 were retrospectively analyzed. Results In 29 children, 10 cases were idiopathic 19 cases were secondary and 11 cases occurred after infections. The main clinical manifestations were pallor, jaundice, dark urine, and hepatosplenomegaly. 21 cases were Coombs test positive. In 29 children, 22 cases had a good response to adrenocortical hormone therapy while in 7 cases which had not response to adrenocortical hormone, good efficacy was achived after combined with the gamma globulin treatment. Conclusions The first line drug for autoimmune hemolytic anemiatreatment is adrenocortical hormone. The gamma globulin can improve the efficacy.【总页数】3页(P930-932)【作者】解飞;周霖;蔡斌;雷蕾;蒋瑾瑾;陈若华【作者单位】第二军医大学附属长海医院上海 200433;第二军医大学附属长海医院上海 200433;第二军医大学附属长海医院上海 200433;第二军医大学附属长海医院上海 200433;第二军医大学附属长海医院上海 200433;第二军医大学附属长海医院上海 200433【正文语种】中文【相关文献】1.儿童自身免疫性溶血性贫血的临床特点和治疗分析 [J], 赵晓飞;毛晓燕;刘炜;栗春香2.儿童消化道异物112例临床特点及治疗经验分析 [J], 刘丹; 曲媛; 白玉作; 贾慧敏3.儿童静脉注射丙种球蛋白治疗不敏感川崎病36例临床特点及效果分析 [J], 辛晓娟4.儿童噬血细胞性淋巴组织细胞增多症的临床特点、诊断及治疗(附6例分析) [J], 董荣荣;迟昆;吴箫;李文杰5.二例儿童蠊缨滴虫肺部感染临床特点及治疗分析 [J], 齐红丽;张英;陈善萍;文剑因版权原因，仅展示原文概要，查看原文内容请购买。