眼眶的淋巴上皮瘤样癌
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未能显 示 Ｅ Ｂ病 毒感染 的证 据 。
的囊样 肿块位 于右眶 内侧 面 （ 图 １ 其他的影像特征包括病 变内 ）
多 个 液一 层 和 周 围 的 增 强 影 。 液
ＭＲ 扫 描 前 ６周 做 的 头部 和 颈部 Ｉ Ｃ Ｔ扫描 没有 显示 眼眶肿块 通过 改 良的 Ｌｎｈ切 口（ 上 ｙｃ 鼻 眶切 开术 ） 了眼 眶 肿 块 的 活 体 做
维普资讯 http://www.cqvip.com
美 国医学会 跟科杂 志中文版
２０ ０ ２年第 １ ４卷第 １ 期
・
临床 病理 ・
眼 眶 的 淋 巴上 皮 瘤 样 癌
Ｌｙ ｍｐ ｅ ｔ ｅｉ ｍ ａ ｉ ｅ Ｃａ ｃｎ ｍ ａ ｏ ｈ ｒ ｉ ｈｏ ｐｉｈ ｌ ｏ ｌｋ ｒ ｉ ｏ ｆｔ ｅ Ｏ ｂ ｔ
眼均为 １ｒ 外眼运动检查结果 ９ｍ ａ 正 常 。瞳 孔 等 大 等 园 对 光 反 应
没 有 瞳孔 传 人 障 碍 对 照 法视 野
材料 ， 由含有 致 密 的 ， 深部 真 皮 有
具 有远 处转 移 的 可能 性 。我 们 报 道 １饲病 人 ， 有 额 中部 的 Ｌ Ｌ 患 ＥＣ 和 无症状 的眶 肿块 ． 活组 织 检查 其
巩膜 扣带和 网膜 贴 附 的痕 迹 ； 没有 脉络膜 条纹 用 常规 的 连 续 脉 冲 获得 高 分 辨 Ｍ Ｉ 眶扫 描 扫描 显 示 多 腔 Ｒ 眼
Ｓｎ Ｏ 癌症 中心 眼科 门诊 ． 以评估新 近用磁共振 成像 （ Ｒ ） Ｍ Ｉ 扫描识 别
出的 右 侧 眼 眶 的 无 症 状 性 肿 块 除 了右 侧 眶 上切 逊 医 域 有 麻 木 和 感 觉异 常外 ， 患者 无任 何 眼眶 的症 状 和体征 ， 这种 感 觉异 常 至少 已有 ２年 患 者 有 额 ｑ 部 皮 肤 结 节 的 １ 病 史 ， 节标 本 的活体 组 织检 查 由 结 另 一个 机 构进 行 并 诊 断 为皮 肤 的 ＬＬ Ｅ Ｃ。随 后 ， 结 节 进 行 了 ２次 对 广泛 的局 部 切除 ． ｕ边 缘令 人 满 切
Ａｍｉ Ａ ｒ ｈｍａ ｉ ｄ ，ＭＤ Ｖｃ ｉａｒ Ｐ ｉ￣ ．ＭＤ， ｒ ｅ Ｄ 。 ｍ肌 ．ＭＤ ； ， ＂ 删 Ｅ ｉ ｓ ｅｇ．ＭＤ；Ｂ ｔ ｓ ， ｉ Ｇ ｎＳｒ ｉ Ｅ ｍａ ｔ，ＭＤ ａ ｅ
皮 肤 的 淋 巴 上 皮 瘤 样 癌
（ Ｅ Ｃ） 罕 见 的 皮 肤 恶 性 肿 瘤 ， ＬＬ 是
ቤተ መጻሕፍቲ ባይዱ
和明 显核仁 的大恶性 细胞 岛 （ 圈
２ 。这 些 岛 状 物 被 非 常 密 集 的 Ｂ） 淋 巴细胞 浸润 所包 围。 在 Ｍ．Ｄ ｎｅｓｎ癌 症 中心 ．Ａ ｄｒ ｏ 做 的眶 外 科 手 术 活 体 组 织 检 查 标 本包括多块粉红色、 质硬 的 小 片 ， 台起 来 大 小 为 １０ｍ ×０ ６ｒ × ．ｃ ．ｅ ａ
意， 覆盖 于眶 上切 迹上 面 的皮 肤 标
０ ４ｍ 常规处理 标本， 外的切 ．ｃ 另 片用规 范 的免 疫 组 织 化 学 方 法 分 析 从组织学上来看 ， 有与见于外 部材料非常相 似的浸润 免疫组 织化 学研 究 显示 有 细胞 角 蛋 白表 达 （ ２ ， 实 了恶性 细 胞 的 上 图 Ｃ） 证 皮性质 这种组 织学 特征 的群集 提示 为 Ｌ Ｌ 标 准原 位杂 交研 究 ＥＣ
的视网膜脱离造成 裂隙灯检 查
病 例 报 告
１例 ４ 岁 的 男 子 ． 医 于 ５ 就 Ｈ ｕｔ ， ｅａ ｏ ｓ ｎ Ｔ ｘｓ大学 Ｍ ｏ Ｄ Ａ ｄｒ ｎ ｅ—
和压 平 眼 压 测 量 双 眼 正 常 。放 大 瞳孔 眼底检查 显 示 右眼 杯／ 比为 盘
０ ４ 左 眼 杯／ 比 为 ０ ２ 右 眼 有 ．． 盘 ．
之后 ， 视力一 直稳 定 。外 眼检 查 显
示眼球无 活动性病 变； ｅｅ 眼球 Ｈ ｒｌ ｔ 突出测 量 法 测 定 眼 球 突 出 度 每 只
一
由另一机构提供 的额部病 变
属器 。通 常 为 肉色或红 色， 质 硬 的结节 或斑 ， 多 出现在 面部 大
证实为 Ｌ Ｌ ＥＣ
结节 状 浸 润 的 椭 圆形 皮 眭 （ 图 ２ 。鉴 别 出 了在 细 胞 学 上 由大 Ａ）
的 、 有 多 角 形 、 形 性 的细 胞 核 含 多
检查， 眼正常 ． 左 右眼上方及颞侧 有 视野缺 损 ； 不 清楚 右 眼 的视 野 但
缺 损是 新 近 出现 的还 是 由 于先 前
组织检查。确定囊性肿块在 眶的 鼻 上侧 ． 约 在 前 泪 嵴 后 ２ ｒ 大 ５ｎ ｍ 肿块向后延伸 至眶上裂 ． 没有 明显 的被膜。肿块被部分切除 、 冷冻切 片诊断为分化不 良的 Ｌ Ｌ 患者 ＥＣ
同时接受 了化 学放 射 疗法 ， 包括 ２ 个周 期 的顺 铂 之后 ， ３个 周 期 的 又 ５ 和 ５氟 尿 嘧 啶 ； 予 ３ 分 顿铂 一 给 ３ｌ 祆 次 外 部 光 束 放 射 疗 法 ， 量 是 总
６ ０ ｒｄ ６ Ｇ ） ６０ ａ （ Ｏ ｙ
评
论
本 活体 组 织 检 查 屁示 为 淋 巴 Ｅ皮
淋 巴 上皮 瘤 是 起 源 于 上 皮 的
瘤伴有神经周围的浸润 眼科学检查结果表明， 最佳矫 正 视力 右眼 ２／０、 眼 ２／５； ０７ 左 ０ １ 在 此 次 病症 显 示 前 大 约 １ ８年 ， 眼 右
为治 疗 视 网 膜 脱 离 行 巩 膜 扣带 术
恶性肿瘤 ， 伴有不同量 的反应性淋
巴细 胞 浸 润 。虽 然 最 初 的描 述 是 在鼻 咽部 （ 世界卫 生组 织 ３型 鼻 咽 癌 ） 已在全 身不 同 的部 位 鉴定 出 ， 这些 肿 瘤 ～。皮 肤 的 Ｌ Ｌ Ｅ Ｃ是 罕 见 的皮肤 恶性 肿瘤 ， 能起 源 于 附 可
的囊样 肿块位 于右眶 内侧 面 （ 图 １ 其他的影像特征包括病 变内 ）
多 个 液一 层 和 周 围 的 增 强 影 。 液
ＭＲ 扫 描 前 ６周 做 的 头部 和 颈部 Ｉ Ｃ Ｔ扫描 没有 显示 眼眶肿块 通过 改 良的 Ｌｎｈ切 口（ 上 ｙｃ 鼻 眶切 开术 ） 了眼 眶 肿 块 的 活 体 做
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２０ ０ ２年第 １ ４卷第 １ 期
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临床 病理 ・
眼 眶 的 淋 巴上 皮 瘤 样 癌
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眼均为 １ｒ 外眼运动检查结果 ９ｍ ａ 正 常 。瞳 孔 等 大 等 园 对 光 反 应
没 有 瞳孔 传 人 障 碍 对 照 法视 野
材料 ， 由含有 致 密 的 ， 深部 真 皮 有
具 有远 处转 移 的 可能 性 。我 们 报 道 １饲病 人 ， 有 额 中部 的 Ｌ Ｌ 患 ＥＣ 和 无症状 的眶 肿块 ． 活组 织 检查 其
巩膜 扣带和 网膜 贴 附 的痕 迹 ； 没有 脉络膜 条纹 用 常规 的 连 续 脉 冲 获得 高 分 辨 Ｍ Ｉ 眶扫 描 扫描 显 示 多 腔 Ｒ 眼
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出的 右 侧 眼 眶 的 无 症 状 性 肿 块 除 了右 侧 眶 上切 逊 医 域 有 麻 木 和 感 觉异 常外 ， 患者 无任 何 眼眶 的症 状 和体征 ， 这种 感 觉异 常 至少 已有 ２年 患 者 有 额 ｑ 部 皮 肤 结 节 的 １ 病 史 ， 节标 本 的活体 组 织检 查 由 结 另 一个 机 构进 行 并 诊 断 为皮 肤 的 ＬＬ Ｅ Ｃ。随 后 ， 结 节 进 行 了 ２次 对 广泛 的局 部 切除 ． ｕ边 缘令 人 满 切
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皮 肤 的 淋 巴 上 皮 瘤 样 癌
（ Ｅ Ｃ） 罕 见 的 皮 肤 恶 性 肿 瘤 ， ＬＬ 是
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２ 。这 些 岛 状 物 被 非 常 密 集 的 Ｂ） 淋 巴细胞 浸润 所包 围。 在 Ｍ．Ｄ ｎｅｓｎ癌 症 中心 ．Ａ ｄｒ ｏ 做 的眶 外 科 手 术 活 体 组 织 检 查 标 本包括多块粉红色、 质硬 的 小 片 ， 台起 来 大 小 为 １０ｍ ×０ ６ｒ × ．ｃ ．ｅ ａ
意， 覆盖 于眶 上切 迹上 面 的皮 肤 标
０ ４ｍ 常规处理 标本， 外的切 ．ｃ 另 片用规 范 的免 疫 组 织 化 学 方 法 分 析 从组织学上来看 ， 有与见于外 部材料非常相 似的浸润 免疫组 织化 学研 究 显示 有 细胞 角 蛋 白表 达 （ ２ ， 实 了恶性 细 胞 的 上 图 Ｃ） 证 皮性质 这种组 织学 特征 的群集 提示 为 Ｌ Ｌ 标 准原 位杂 交研 究 ＥＣ
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１例 ４ 岁 的 男 子 ． 医 于 ５ 就 Ｈ ｕｔ ， ｅａ ｏ ｓ ｎ Ｔ ｘｓ大学 Ｍ ｏ Ｄ Ａ ｄｒ ｎ ｅ—
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０ ４ 左 眼 杯／ 比 为 ０ ２ 右 眼 有 ．． 盘 ．
之后 ， 视力一 直稳 定 。外 眼检 查 显
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一
由另一机构提供 的额部病 变
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证实为 Ｌ Ｌ ＥＣ
结节 状 浸 润 的 椭 圆形 皮 眭 （ 图 ２ 。鉴 别 出 了在 细 胞 学 上 由大 Ａ）
的 、 有 多 角 形 、 形 性 的细 胞 核 含 多
检查， 眼正常 ． 左 右眼上方及颞侧 有 视野缺 损 ； 不 清楚 右 眼 的视 野 但
缺 损是 新 近 出现 的还 是 由 于先 前
组织检查。确定囊性肿块在 眶的 鼻 上侧 ． 约 在 前 泪 嵴 后 ２ ｒ 大 ５ｎ ｍ 肿块向后延伸 至眶上裂 ． 没有 明显 的被膜。肿块被部分切除 、 冷冻切 片诊断为分化不 良的 Ｌ Ｌ 患者 ＥＣ
同时接受 了化 学放 射 疗法 ， 包括 ２ 个周 期 的顺 铂 之后 ， ３个 周 期 的 又 ５ 和 ５氟 尿 嘧 啶 ； 予 ３ 分 顿铂 一 给 ３ｌ 祆 次 外 部 光 束 放 射 疗 法 ， 量 是 总
６ ０ ｒｄ ６ Ｇ ） ６０ ａ （ Ｏ ｙ
评
论
本 活体 组 织 检 查 屁示 为 淋 巴 Ｅ皮
淋 巴 上皮 瘤 是 起 源 于 上 皮 的
瘤伴有神经周围的浸润 眼科学检查结果表明， 最佳矫 正 视力 右眼 ２／０、 眼 ２／５； ０７ 左 ０ １ 在 此 次 病症 显 示 前 大 约 １ ８年 ， 眼 右
为治 疗 视 网 膜 脱 离 行 巩 膜 扣带 术
恶性肿瘤 ， 伴有不同量 的反应性淋
巴细 胞 浸 润 。虽 然 最 初 的描 述 是 在鼻 咽部 （ 世界卫 生组 织 ３型 鼻 咽 癌 ） 已在全 身不 同 的部 位 鉴定 出 ， 这些 肿 瘤 ～。皮 肤 的 Ｌ Ｌ Ｅ Ｃ是 罕 见 的皮肤 恶性 肿瘤 ， 能起 源 于 附 可