弥漫性肺病变
肺部弥漫性病变的高分辨率CT(HRCT)诊断与鉴别诊断(一)
慢性嗜酸性肺炎
女，43岁。低热，进行性气短
肺外围实变影
解析
❖ 首要异常是实变还是磨玻璃改变：实变、磨玻璃密 度？
❖ HRCT示肺外围不均的实变，注意在密度增高影内 看不到肺血管影像。实验室检查示外周血嗜伊红细 胞增多。
一）
肺部弥漫性病变的高分辨率CT （HRCT）诊断与鉴别诊断 （一）
❖ 本课件主要包括二个方面内容
一、肺部弥漫性病变（高密度型部分） 二、肺部弥漫性病变（低密度型部分）
一、肺部弥漫性病变的HRCT诊 断与鉴别诊断
(高密度型部分）
毛玻璃影
❖ 毛玻璃影（ground-grass opacity, GGO）：其病理基础为肺 泡壁间质的增厚，同时肺泡腔内充满炎性细胞、渗出液及受 损细胞碎片；慢性期纤维细胞浸润修复受损肺组织，残留肺 泡及细胞碎片导致受累区域肺内含气量下降，病理提示约35 ％左右GGO可发生纤维化。HRCT均表现为肺内淡薄的稍高 密度影，边界模糊，其特点在GGO区域仍可见到肺血管及 支气管形成的纹理影， GGO的出现高度提示肺组织疾患的 活动性，为可逆性。
❖ 最可能的诊断：病毒性肺炎、卡氏肺孢子虫肺炎、肺出血、 肺水肿、过敏性肺炎？
❖ 这种影像学表现要明确诊断是困难的，对于一个淋巴瘤化疗 患者，上述每一诊断都是可能的。纤维支气管镜检为 PCP。
❖ 诊断：卡氏肺孢子虫肺炎。呈现磨玻璃密度伴小叶间隔增厚。
病毒性肺炎
女，47岁。咳嗽，发热， 不舒服。淋巴瘤史
❖ 亦有以局限性结节阴影，单侧浸润为表现。
卡氏肺孢子虫肺炎
男，42岁。发热、气短。艾滋病患者
肺部弥漫性病变的表现
(1)气腔实变:呈肺段或肺叶分布,密度均匀增加, 血管纹理消失,内可见“支气管充气征”、“支 气管黏液征”或“CT血管造影征”等,多见于阶 段性或大叶性肺炎、淋巴瘤或肺泡癌、中心性肺 不张。(2)磨玻璃影:肺密度轻度增加呈雾状,内 可见血管纹理。病理改变为肺泡壁增厚或肺泡腔 部分充盈或完全充盈较低密度得物质(如粘蛋白 或磷脂蛋白等)。提示病变活动,正确治疗可消失。 多见于急性肺出血、炎症早期、肺泡癌、淋巴瘤 肺浸润等。(3)碎石路样表现(CPA):指在磨玻璃 影得背景下同时伴有小叶间隔或小叶内间隔网格 状增厚,多呈斑片状
二、肺弥漫性病变得分布与病灶本身特征分 析
1、分布特征:(1)双肺或单肺:双肺网状阴影 多见与特发性间质性肺炎、结缔组织病肺浸 润、结节病等 ,
男性67岁,特发性间质纤维化,显示双肺中下叶细网格 状影
单侧以癌性淋巴管炎与放射性肺炎为主;双肺 实变影多见于肺炎型肺泡癌、卡氏肺囊虫肺 炎、肺出血等,单侧以大叶性肺炎、肺结核实 变与局灶性肺出血等为主;双肺粟粒结节影多 见于血行性转移瘤、粟粒性肺结核、弥漫性 泛细支气管炎、尘肺、过敏性肺泡炎等,而单 肺多发结节影可见于支气管播散性肺结核、 局灶性细支气管炎等;双肺肉芽肿样病变多见 于wegener肉芽肿、霉菌感染、过敏性肉芽 肿与结节病等,单侧多为肺梗死与肺结核。
图8 左图:女性35岁,肺淋巴管肌瘤病,肺内弥漫性分 布得薄壁含气囊腔,囊内未见肺小动脉影;右图:男性68 岁,小叶中心性肺气肿,肺内散在分布得无壁含气囊腔,
囊内可见小叶核心影,囊间可见正常肺组织。
或地图样分布于肺野中央区与外围区。 多见于肺泡蛋白沉积症、肺泡癌、卡氏 肺囊虫性肺炎、急性间质性肺炎等。
肺弥漫性病变CT影像ppt课件
女.63岁，确诊为SLE
男，21岁，已确诊为强直性脊柱炎
肺结节病
类风湿病肺内改变治疗前后
2010-1-19
2010-2-24
3、中毒性肺病
最常见的是百草枯中毒： 早期弥漫性磨玻璃密度，后期肺间质改变。
4、肺水肿
心衰的肺实质水肿 心（肾）衰导致的肺实质水肿有其特征性分布：
以肺门为中心的蝶翼样分布的磨玻璃密度，如果严 重，可以看到其内有实变的成分。
其中最常见的是过敏性肺炎， 部分风湿免疫性疾病可以有此表现 另外，有毒气体吸入也常以小叶中心分布
1、过敏性肺炎
过敏性肺炎常常表现为双肺弥漫性分布的 小叶中心磨玻璃密度结节灶。
过敏性肺炎治疗前后对照
2、干燥综合征的肺内改变
3、电焊工吸入有害气体
（三）低密度病变
弥漫性分布的低密度病变主要包括: 肺气肿 气体潴留
上叶密度减低、纹理稀疏、体积增大。
二、肺间质的改变
1、气管血管束增厚 中轴间质增厚
2、网格状改变 小叶间隔增厚
3、细网格状改变 小叶内间质增厚
4、蜂窝状改变 Honeycombing opacity 纤维化、肺泡结构破坏（囊状） 牵拉性支气管扩张
1、支气管血管周围间质增厚 （中轴间质改变）
沿气管血管周围分布 边缘模糊的高密度“鞘”
弥漫性肺疾病的CT 征象分析
关于弥漫性肺疾病的定义
弥漫（diffuse）：充满、布满（词典） 弥漫性肺疾病 diffuse lung disease,DLD:
影像学上两肺被病灶充满或者多灶性分布（布满）的 一类疾病。病理学上指肺实质和肺间质广泛分布的的 异质性（heterodenbiety)疾病群。 异质性疾病群：不同病因、机制、临床表现和影像学 表现的疾病。
弥漫性肺疾病
何謂瀰漫性肺疾病
1.X 光 兩 肺 呈 現 瀰 漫 性 的 變 化 ， 如 細 點 (micronodular)、 細線 、 細線(linear)、 細網 、 細網(reticular)、 、 毛玻璃(groundglass)、肺泡充實 毛玻璃 、 肺泡充實(air space filling)、 、 多發囊狀(multiple cystic)及蜂巢狀 及蜂巢狀(honeycomb)的 多發囊狀 及蜂巢狀 的 影像 2.病理變化主要在周邊的呼吸道，包含肺泡、間質、 病理變化主要在周邊的呼吸道， 病理變化主要在周邊的呼吸道 包含肺泡、間質、 肺 毛 細 管 、 細 支 氣 管 (bronchiole) 、 細 動 脈 (arteriole)、淋巴管等部位 、 3.歐洲稱肺泡炎 歐洲稱肺泡炎(alveolitis)， 習慣稱 歐洲稱肺泡炎 ， 習慣稱interstitial lung diseases
瀰漫性肺疾病的範疇( 瀰漫性肺疾病的範疇(Ⅳ)
病因未明確無肉芽腫者(unknown cause , non-granuloma) 三.病因未明確無肉芽腫者 病因未明確無肉芽腫者 1.不明原因間質性肺炎 不明原因間質性肺炎(idiopathic interstitial pneumonia , IIP) 不明原因間質性肺炎 Idiopathic pulmonary fibrosis(IPF) Usual interstitial pneumonia(UIP) Desquamative interstitial pneumonia(DIP) Respiratory bronchiolitis associated interstitial lung disease(RBILD) Bronchiolitis obliterans(BO) Bronchiolitis obliterans related organizing pneumonia (BOOP) Acute interstitial pneumonitis (AIP)-Hamman-Rich syndrome Non-specific interstitial pneumonia (NSIP) 2.膠原疾病 膠原疾病(collagen vascular disease) 膠原疾病 全身性紅斑狼瘡(Systemic lupus erythematosus , SLE) 全身性紅斑狼瘡 進行性全身硬化症(progressive systemic sclerosis , PSS) 進行性全身硬化症 多發性肌肉炎、皮肌炎(polymyositis , dematomyositis) 多發性肌肉炎、皮肌炎 類風濕性關節炎(rheumatoid arthritis , RA) 類風濕性關節炎
肺部弥漫性病变的HRCT诊断片状高密度影部分
其他病变
尘肺病
尘肺病的HRCT表现为片状高密度影 ，边缘清晰，可伴有小结节和肺大泡 。
肺挫伤
肺挫伤的HRCT表现为片状高密度影 ，边缘模糊，可伴有胸膜下气肿和胸 腔积液。
03
CATALOGUE
片状高密度影的影像学表现
HRCT图像特征
片状高密度影
在HRCT图像上，片状高密度影表现 为肺实质内边界相对模糊的均匀高密 度区域，与周围正常肺组织形成对比 。
肺结核
肺结核多见于青年人，常有低热、盗汗等症状，HRCT图 像上可见病灶呈多态性、多灶性、多钙化等特点，与片状 高密度影不同。
肺转移瘤
肺转移瘤多见于中老年人，常有原发肿瘤病史，HRCT图 像上可见病灶呈多发性、散在性分布，与片状高密度影不 同。
诊断误区与防范措施
诊断误区
过于依赖影像学表现而忽略患者病史和 体征；将片状高密度影误认为是单一疾 病；未充分考虑其他肺部弥漫性病变的 可能性。
病灶边缘
病灶大小和分布
片状高密度影的大小和分布因病变的 性质和病程而异，可单发或多发，可 局限于肺叶或肺段，也可弥漫分布于 全肺。
片状高密度影的边缘通常较为模糊， 但有时也可以呈现为清晰锐利的边界 。
病灶分布与形态
病灶分布
片状高密度影的分布情况对于鉴别诊断具有重要意义。例如，某些感染性病变可能呈散在、多发的片状高密度影 ，而某些肿瘤或结节病则可能呈局限性或大范围的片状高密度影。
如有需要，进行组织病理学检 查，以明确诊断。
鉴别诊断要点
肺炎
肺炎常伴有发热、咳嗽等症状，HRCT图像上可见病灶呈 磨玻璃样改变或实变影，与片状高密度影相似，但抗生素 治疗有效。
肺结节病
肺结节病多见于中青年女性，常有乏力、咳嗽等症状， HRCT图像上可见病灶呈结节状改变，大小不一，与片状 高密度影不同。
以双肺弥漫性病变为特征的肺癌21例临床分析
ｃ ｓｒ［］ＪＡ ｏ ａｄ ｌ１９ ， ９ １４ —１５ ． ｌ ｕｅＪ ｍ Ｃ ｌ Ｃ ｒｌ ，９ ７２ ：３ ５ ３ ０ ｏ Ｉ ｏ ［ ］ Ｇ Ｔ Ｏ ＬＳ ２ Ａ Ｚ Ｕ Ｉ ＭＡ Ｆ Ｅ Ｍ Ｎ 、 Ｒ Ｅ Ａ ＭＡ ＳＵ Ｓ ， ｅ ， Ｉ Ｃ ｔ
ａ ． ｒ ｌ ｒｈ ｔ ｍ ａ ａ ｔ ｓ ｒ ｉａ ｃｏ ｕ ｅ ｆ １ Ａｔ ａ ａ ｒ ｙｈ ｉ ＇ ｅ ｕ ｇｃ ｌ ｌｓ ｒ ｏ ｉ ｆｆ ｌ ａ
临床 资料 ２ 例中男性 ｌ ，女性 １ 例 ， １ Ｏ例 １ 年 １ 。 例 本组 同期 收治肺癌 ４ ｌ ， ｘ线 以弥漫性 病 ０ 例 而 龄 ２ ６ 岁， 均 ４． ９～ １ 平 ２ ５岁 ： 状 ： 症 咳嗽 墙 例 ， 气促 ８ 变者 ２ 例 ， ｌ 占同期肺癌病例的 ５２ ， ％。 例， 血痰 ８例 ， 低热 ２例 ， 胸痛 ２例 ， 体检 发现 ３例 讨 论 肺 癌的 ｘ线表现 多 以孤 立性 团块影 为 体征 ： 贫血 貌 ６例 ， 锁骨上琳 巴结 肿 大 ４例 ， 肺部 湿 主， 亦可有 肺 不张 、 腔 积液 等 ， 以两侧 全肺 或大 胸 但 口 音 ７例 ， 腔 积液 ８例 ． 骨压痛 ２例 ． 罗 胸 肋 杵状 指 ２ 部份肺野内有斑点状 、 结节状 、 条索状或网织状等病 例 实 验室检 查 ： 白细胞 升 高 ４例 ， 血沉增 加 ｌ 。 ８例 灶分 布的弥 漫性 表现 者较少 见 ， 此种 情况 以肺腺癌 ， 误诊 为肺 结榜 １ ，肺霉 菌病 ２例 ，间质性肺 炎 ２ 特别 肺 泡癌为多 见 ， 组 ２ 例 中属 肺 腺癌 １ 例 ， ０例 本 １ １ 肺
应尽早 手术 。
参 考 文 献
成人 Ａ Ｄ长期 右 心 负荷增加 ，心肺 功能储 备减 Ｓ 低 ， 之＿ 中低 温 缺 氧 、 加 术 手术刨 伤等 因素 增加 了发 生心 律紊乱 的危 险 组 ｌ 本 ６倒有 ３例 发生 室上性 心 动过 速 ， 发生 房性 早搏 ， 例发 生 室性早 搏 ， ２例 １ 经处 理 后消失 一部分 Ａ Ｄ病 人有心 房纤 颤 ， 年龄增 大 、 Ｓ 随 肺 动脉压 增高 而增 多 ， 术后 仍有 ６ ％病 人持续 房前 ０
弥漫性肺间质性病变的影像学表现
窝状影 像 于两肺 底部 较其 他部 位广 泛 。两肺 外 围部 蜂窝 状影 像可 见于 结 节病 及 类 风 湿 ， 这 不 是 绝对 但
的。
气管 为肺段 及次 级肺 段 支 气管 。ＤＲ胸 片 对 于扩 张 支气 管 的显 示不 如胸 部 Ｃ 扫描 敏感 ， Ｔ 扫描 可发 Ｔ Ｃ 现胸 片不 能显示 的支 气管 扩张 。高 分辨率 薄层 扫描 显示 支气 管扩 张优 于普通 Ｃ Ｔ扫 描 。表 现 为在病 变 区可见囊 状 、 状 细 支气 管 充 气 影像 。若 仅 表现 为 柱 柱状 细 支气管 充气 影 像 ， 鉴 别 支气 管 气 像 与 细支 应 气 管扩 张 。前 者见 于肺 泡实 变 ， 支气管 未被 破坏 ， 细 因而保 持细 支气 管分 支 由粗 逐渐 变 细 的 特 点 ； 细 而 支气管 扩张 失去 正 常细 支 气 管分 支 特 点 ， 支 无 规 分 律， 支气 管 管腔扩 大 ， 径失 去 由粗变 细 的常态 。这 管
象 ， 不如 特发性 肺 间 质 纤维 化 中普 通 型 间质 性 肺 但 炎广泛 ， 决定 于 疾病 性 质 。普 通 型 间 质 性肺 炎 蜂 这
肺、 肺泡 微石症 及慢 性支 气管 炎 ， 征象 不是 特发性 此 肺 间质 纤维化 独有 征象 。
２ ６ 支气 管扩 张 ． 肺 间质 纤维 化 晚期 可 引 起 支气 管 扩 张 ， 张 支 扩
巴管 癌 １ 例 。 ５ １ ２ 影 像 学诊 断方 法 ．
破坏 的 晚期表 现 。此征 无特 异性 ， 可见 于矽肺 、 节 结 病、 风湿、 类 硬皮 病 和特发 性肺 间质 纤维 化 。普通 型 问质性 肺 炎较 常见 ， 他 类 型 间 质性 肺 炎 较 普 通 型 其 间质性 肺 炎少 见 。此 征 象仅 反 应 纤 维 化 的 晚期 ， 判
肺部弥漫性病变的影像学诊断及鉴别
肺部弥漫性病变的影像学诊断及鉴别目的：通过学习两肺弥漫性病变的影像学表现特点，讨论其诊断及鉴别方法。
方法：对58例确诊的肺部弥漫性病变的影像学资料进行回顾性分析。
所有病例均进行胸部DR和HRCT检查。
结果：胸部DR片是前后重叠的影像，小的病变往往不能显示，或显示不满意。
而HRCT更具有优越性，可显示小叶间隔增厚、微小结节影以及细网织影，而且显示毛玻璃样密度影更清晰。
结论：肺部弥漫性病变种类较多，影像学表现复杂，准确诊断较困难，HRCT对诊断肺弥漫性病变及鉴别诊断具有重要价值。
标签：肺部弥漫性病变；影像学诊断；鉴别肺部弥漫性病变种类较多，影像学表现复杂，同一种疾病可以有不同的影像学表现，同一种影像学表现可以出现在不同的疾病中[1]。
本文通过对58例肺弥漫性病变的DR、HRCT影像学表现，进行分析总结，讨论其诊断及鉴别诊断。
1 临床资料收集58例确诊的肺弥漫性病变患者，其中男38例，女20例，年龄35～68岁，58例患者均进行了DR胸片和HRCT检查；矽肺20例，结节病2例，肺泡蛋白沉积症2例，肺淋巴管肌瘤病4例，淋巴管转移癌7例，恶性淋巴瘤5例，石棉肺4例，特发性肺纤维化6例，嗜酸性肉芽肿2例，慢性过敏性肺炎6例。
2 结果胸部DR片显示正常20例，其余38例显示肺纹理增多、增粗、紊乱，斑片、网织、索条、弥漫小结节影等。
HRCT显示58例患者均有不同程度的异常影像学表现，HRCT能更细致地分辨组织器官的密度，可显示小叶间隔增厚，微小结节影，细小网织影，能更清晰地显示毛玻璃样密度影，有助于疾病的诊断与鉴别诊断。
3 讨论肺部弥漫性病变临床上多表现为咳嗽、气急、胸闷、喘息等呼吸系统疾病的共同特征，以及肺功能的异常改变，影像学多表现为斑片、网织、索条、结节影等[2]。
胸部DR片是前后重叠的影像，小的病变往往不能显示，或显示不满意。
而HRCT更具有优越性，可显示小叶间隔增厚、微小结节影以及细网织影，而且显示毛玻璃样密度影更清晰，不同种类肺部弥漫性病变的HRCT影像学表现及鉴别如下：1）矽肺：最突出的特征就是两肺弥漫小结节影，大小不等，结合职业史，一般诊断不难，结节边界清晰，一般两上肺野较密集，可融合呈团块状。
肺部弥漫性病变的HRCT鉴别诊断PPT课件
★小叶中心也可见结节为小叶核心之轴心间质结节（与 腺泡结节对比：前者结节轮廓毛糙但边界清晰），也可为气 腔结节。
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23
结节病
男，48岁。持续咳嗽
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28
纵隔窗：双侧肺门淋巴结增大
解析
❖ 仅右肺可见少许小结节，分布特点：淋巴管周围、随机分布、 小叶中心分布？
❖ 本例为淋巴管周围分布方式。胸膜下尤其斜裂内可见小结节。 结节呈散在斑片状分布，上野明显。可见少许支气管血管束 结节。
❖ 最可能的诊断：结节病、硅肺病、癌性淋巴管炎？ ❖ 诊断：结节病（轻度）伴淋巴管周围结节。淋巴管周围结节
☉结节病病变广泛时也可类似此种类型
结节病常呈淋巴周围型分布，但当病变广泛时，沿支气管 血管束蔓延至肺外周并可到达小叶中央区。
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9
（三）、小气道结节--“树芽征”
❖ 小气道结节：见于经气道吸入发生的病变，结节不与小叶间 隔、胸膜相连，外围结节与胸膜距离5-10mm。”树丫征 “是描述一个不规则和结节样分支结构，在肺外周最易发现。
☆肺内多发小结节为肺部弥漫性病变四种HRCT类型之一。
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5
肺内多发小结节的解剖分布类型
❖ 依据解剖分布分四类： （一）、淋巴管周围结节； （二）、随机分布的结节； （三）、小气道结节(树芽征)； （四）、气腔结节。 影像学上小叶中心结节有时单指
气腔结节。
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6
肺内多发小结节的分布
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35
分析
淋巴管周围分布结节
肺部弥漫性囊性病变
肺部弥漫性囊性病变Diffuse Cystic Lung Disease✓肺含气囊性病变主要包括腔（含气囊腔/囊性气腔）和洞（空洞）两大类✓含气囊腔包括：肺囊肿、肺大泡、肺气囊、蜂窝、肺气肿、支气管扩张和囊性肺病☐肺囊肿（cyst）✓边界清晰的圆形透亮区，壁薄（<2mm）、均匀完整，囊内可含液☐肺大泡（bulla）✓圆形或不规则形、≥ 1cm的肺气肿，无壁或无完整薄壁，位于胸膜下；常合并小叶中心型或间隔旁型肺气肿☐肺气囊✓肺内薄壁、含气的腔，常见病因：急性炎症、创伤和与吸入碳氢化合物有关，多为一过性☐蜂窝✓为6-10mm含气囊腔，分布于胸膜下为主，亦可弥漫全肺分布，为肺纤维化的晚期表现肺含气囊腔✓终末细支气管以远的含气腔隙的过度充气，扩大同时伴有不可逆的肺泡壁破坏；分为小叶中心型、全小叶型、间隔旁型和疤痕旁型四种☐肺气肿小叶中心型全小叶型间隔旁型肺部弥漫性囊性病变✓肺部弥漫性囊性病变（Diffuse Cystic Lung Disease，DCLD）：是一组以肺实质内多发规则或不规则形、薄壁、与正常肺组织分界清楚的透亮含气腔隙为特征的病理生理学机制各异的肺疾病✓根据病理生理学机制分为：肿瘤性、先天/遗传/发育性、淋巴组织增生性、感染性、炎症性和吸烟相关性。
分类肿瘤性肺淋巴管平滑肌瘤病(LAM)、朗格汉斯细胞组织细胞增生症(LCH)、肉瘤、腺癌、胸膜肺母细胞瘤(PPB)先天/遗传/发育性Birt-Hogg-Dube´综合征、Proteus综合征、神经纤维瘤病(NF)、支气管发育不全、先天性肺气道畸形淋巴组织增生性淋巴细胞性间质性肺炎（LIP）、滤泡性细支气管炎（FB）、干燥综合征（SS）、淀粉样变性、轻链沉积病感染性耶氏肺孢子虫肺炎、葡萄球菌肺炎、复发性呼吸道乳头瘤、地方性真菌病、肺吸虫病间质性肺疾病相关性过敏性肺炎、脱屑性间质性肺炎（DIP）吸烟相关LCH、DIP、呼吸性细支气管炎其他创伤后假性囊肿、Fire-eater’s lung、Hyper-IgE syndrome肺淋巴管平滑肌瘤病（LAM）✓LAM是一种罕见的先天性疾病，病因不明✓可分为TSC相关性（TSC-LAM）和散发性（S-LAM）✓病理：淋巴管、小血管、小气道管壁及其周围的类平滑肌细胞进行性增生；免疫组化HMB-45阳性具特异性✓多见于育龄女性，平均发病年龄为35岁✓临床症状无特殊，多表现为咳嗽、咳痰，活动后胸闷、气促、呼吸困难✓治疗：抗雌激素、免疫抑制剂、肺移植LAM--影像表现✓典型表现：双肺弥漫、薄壁、圆形或椭圆形、2-5mm的含气囊腔，邻近肺组织正常✓不典型表现：小叶中心结节、局灶性磨玻璃影（平滑肌细胞增殖、出血、含铁血黄素沉着）；间隔增厚、乳糜胸（淋巴道梗阻）双肺弥漫薄壁小囊腔，肋膈角可受累小叶中心结节、磨玻璃肺淋巴管平滑肌瘤病（LAM）Multiple smooth, round, thin-walled parenchymal cysts spindled and epithelioid LAM cellsHMB-45（+）肺淋巴管平滑肌瘤病（LAM）40岁，女性，肾血管平滑肌脂肪瘤术后TSC-LAM:27岁，女性，PLAM+肝肾血管平滑肌脂肪瘤+室管膜下结节肺淋巴管平滑肌瘤病（LAM）A和B：女性，PLAM，弥漫肺囊肿C：双肾血管平滑肌脂肪瘤 D：PLAM，弥漫肺囊肿，左侧乳糜胸朗格汉斯细胞组织细胞增生症（LCH）✓LCH是一组罕见的单核-巨噬细胞异常增生性疾病，好发部位依次为骨骼、肺、垂体、皮肤、眼、肝、淋巴结、心脏和骨髓等✓病理：朗格汉斯细胞大量增殖、浸润，电镜下胞浆内见特征性的Birbeck颗粒；免疫组化CDla阳性具有极高特异性✓好发人群：年轻（20-40岁）、吸烟、男=女✓临床症状：无特殊，主要表现为咳嗽、活动后气短、气胸✓治疗：戒烟、糖皮质激素、化疗PLCH-影像表现✓结节空洞结节囊腔融合囊腔，常多种病变混合存在✓小叶中心结节+形态各异囊腔+上肺为主+肋膈角不受累A：Multiple nodules and cystsB：* central cavities C：CD1a （+） D：bizarre-shaped cysts in an upper-zone–predominant distribution, with sparing of the costophrenic angles E： stellate fibrosisF：smoking-related pigmented macrophages胸膜肺母细胞瘤（PPB）✓儿童最常见的肺部原发性肿瘤✓多<6岁✓不规则、单侧囊肿Birt-Hogg-Dube´综合征✓罕见、常染色体显性遗传、FLCN基因突变✓毛囊肿瘤+肾肿瘤（嫌色细胞腺瘤和嗜酸细胞腺瘤最常见，也可是肾癌；双侧、多灶）+肺囊肿✓多见于30-50岁，易出现气胸✓囊肿：少+圆/椭圆形+ 薄壁 + 大小不一 + 肺底部、胸膜下区；与肺气肿难鉴别Birt-Hogg-Dube´综合征☐49岁女性☐突发呼吸困难☐气胸、薄壁囊肿、胸膜下✓特发性或继发于自身免疫性疾病（干燥综合征SS最常见、RA、SLE、AIDS等）✓病理：淋巴细胞（B and T cells）和浆细胞浸润✓囊肿：少+随机分布（下叶多见）+内部可有分隔+近血管旁✓其他：边界不清小叶中心结节+磨玻璃；支气管血管束周围间质及小叶间隔增厚，胸膜下结节、淋巴节肿大、实变LIP继发于SS综合征血管旁囊肿、薄壁LIP：支气管血管束周围间质及小叶间隔增厚，胸膜下结节、实变、囊肿小女性，LIP伴HIV：磨玻璃+囊肿+支气管血管束周围间质及小叶间隔增厚淀粉样变性✓常继发于干燥综合征SS，细胞外蛋白沉积✓多发结节+囊腔，结节可钙化56岁女性SS伴肺淀粉样变性耶氏肺孢子虫肺炎✓双肺磨玻璃影+网状影✓10-34%患者可表现为DCLD✓DCLD：多发、双侧、弥漫或以上叶为主、大小不一、厚壁小结✓肺含气囊腔分类及定义✓DCLD的定义及分类✓LAM：育龄女性+双肺弥漫、薄壁、圆形、2-5mm囊肿+HMB-45（+）✓LCH： 年轻+吸烟+结节+形态各异囊腔+上肺为主+肋膈角不受累+CDla（+）✓Birt-Hogg-Dube´综合征：常显+毛囊肿瘤、肾肿瘤、肺囊肿（少+圆形+ 薄壁 + 胸膜下区）✓LIP：继发性（SS）+结节+磨玻璃+囊肿（少+下叶多见+近血管旁）谢谢。
弥漫性肺部疾病
弥漫性肺部疾病弥漫性肺部疾病Diffuse lung disease,DLD肺实质：指各级支气管和肺泡结构。
肺间质：肺泡间及终末气道上皮以外的支持组织包括血管、淋巴管。
主要是细胞(占75%)及细胞外基质。
细胞有间叶细胞(如成纤维细胞、平滑肌细胞等占30%40%),余为炎症及免疫细胞(M占90%,L%占10% 其中T细胞占75%)。
ECM主要是基地膜，各种糖蛋白、连接蛋白、基质蛋白及结缔组织纤维。
三个常见的概念：DLD ILD DPLD分类急性、亚急性、慢性中性粒细胞型、淋巴细胞型按影像学特点分类。
按病因分类临床分类病因分类已知病因：1.环境、职业相关性2.药物、治疗相关性3.肺部感染相关性 4.慢性心肾功能不全相关性未知病因：1.原发性肺ILD 2.胶原血管性3.淋巴增殖性4.遗传性肺纤维化 5.其他ILD (未知病因中最常见是结节病、IPF、CTDs)5.移植物抗宿主排斥反应6.ARDS恢复期7.癌性淋巴管炎(已知病因中最常见的是1类)临床分类IIP:IPF/UIP、DIP、AIP、COP、NSIP、LIP、RBILDTCDs(RA、SLE、PM-DM、Pss) 肉芽肿性疾病吸入性疾病遗传性疾病特别类型：BOOP、LAM、PAP基本病理改变1.弥漫性肺实质、肺泡炎2.间质纤维化(可分为肉牙肿型和炎症纤维化型)基本病理生理异常1. 肺的弹性回缩力上升，即顺应性下降肺容积减小和静态顺应性下降。
2.肺泡与毛细血管床的氧转运受阻DLco ,A-aDo2 , 肺动脉高压。
五大共同特征活动性呼吸困难X线胸片弥漫阴影限制性通气障碍弥散功能下降低氧血症临床分期1期2期3期肺泡炎期。
此阶段肺实质损伤轻，可逆。
急性肺泡炎变为慢性。
此期长短不一，与多种因素相关。
病变加重，间质内胶原紊乱、大量纤维组织增生，肺泡隔破坏，形成囊性变。
4期晚期，肺泡结构完全损伤，代之以无功能的囊性变化。
临床诊断手段一.临床系统性评估1.起病缓急：急性(几天至几周):少见，主要见于变态反应(药物、真菌、蠕虫等)、AIP、过敏性肺炎、嗜酸性肺炎。