耽误不得的胆道闭锁

耽误不得的胆道闭锁

前言

新生儿胆道闭锁(biliary atresia，BA)是新生儿期一种少见的严重黄疸性疾病，但却是新生儿梗阻性黄疸时需要外科处理的主要问题。胆道闭锁并非少见疾病，至少占有新生儿长期阻塞性黄疸的半数病例，其发病率约为1∶8000～1∶14000个存活出生婴儿。

由于胆道闭锁病儿可进行性发展形成肝硬化，超过3个月后已不可逆，故应确诊后60天内完成手术。但即使根治手术：2年生存率60％～80％、5年生存率30％～50％，给家庭和社会带来巨大的经济负担和精神负担。如果不治疗，结局均为肝硬化、肝衰竭以至死亡,自然生存期1-2年。

BA预后的关键在于早诊断、早治疗，出生后3个月内必须外科干预，否则预后很差。胆管闭锁的早期诊断仍十分困难，所使用的诊断方法形式繁多，但一个细致而有经验的高频超声检查，能给临床提供非常重要的诊断和鉴别诊断依据。以下为一例产后1个月BA患儿的超声图像，和大家分享。

超声检查

患儿：女，产后30天，皮肤黄染，大便色淡。生后3天出现黄染，10天渐消退，30余天又发现黄染，伴白陶土便，总胆红素208.4 umol/L，直接胆红素146.1umol/L。由外院申请我科超声会诊，高频超声发现异常如下：

图1：肝门区三角条索征（TC），厚度常＞4mm，为肝门部纤维团块形成的高回声，通常具有特异性（黄圈范围内）。

图2、图3：胆囊异常，表现在：1、体积缩小，大小约0.5*1.7cm（有报道认为横径小于0.6cm、长径小于1.9cm有价值）。

2、囊壁轮廓僵硬、不光滑、厚薄不均，囊壁的双层结构消失（囊壁纤维化）。

3、餐后半小时胆囊形态大小未改变。

图4、图5：肝门部肝动脉迂曲扩张，内径约2.2mm（＞1.5mm 为诊断阈值）。原因认为是胆管异常合并肝动脉增生与肥大。注意不要误认为肝门部胆管。

图6：肝包膜下血流征，指高灵敏度CDFI显示肝内血管结构延续至包膜边缘，于左肝圆韧带前方测量。诊断灵敏度高。

图7：肝内胆管壁回声增强，边界欠清、欠平滑。胆管壁增生所致。

综合以上表现考虑胆道闭锁。

后记

20天后得知患儿以在上级儿童医院证实并手术。但患儿就医过程比较波折，分别去了五家医院（均三级以上）做超声，只有两家医院考虑胆道闭锁。多亏患儿出生医院主管医生（家属对她比较信耐）的坚持，在上级儿童医院做了手术探查及Kasai术。算起来，是在患儿出生后60多天做了手术，属于出生后90天内这个分割点。

写这篇微文的目的是以自己的经历提醒各位超人：重视早期诊断胆道闭锁！千万不要因为超声医生的认识不足而漏诊误诊这一疾病，错过最佳治疗时期。如果遇到黄疸不退新生儿的腹部超声，一定用高频探头仔细探查相应的的上述征象！如诊断没有信心，一定请有小儿

超声诊断经验医生会诊或及时转诊！切忌自以为是，盲目下结论甚至质疑他人诊断！！