腱鞘巨细胞瘤

腱鞘巨细胞瘤
腱鞘巨细胞瘤（ＧＣＴＴＳ）的病因及分类名称繁多。

ＧＣＴＴＳ最早由Ｃｈａｓｓａｉｇｎａｃ（1852年）首先提出，表现为累及手指屈肌腱的滑膜结节性病变。

Ｂｅｅｋｍａｎ等在1915年对本病的大体和显微结构进行了具体的描述。

1941年，Ｊａｆｆｅ等才对此类疾病进行了具体的分类和命名：
1、色素沉着绒毛结节性滑膜炎（ｐｉｇ－ｍｅｎｔｅｄｖｉｌｌｏｎｄｕｌａｒｓｙｎｏｖｉｔｉｓ，ＰＶＮＳ；关节内滑膜的广泛增生或局限性增生、弥漫型或局限性巨细胞瘤，关节内弥漫病变）
2、色素沉着绒毛结节性滑囊滑膜炎（ｐｉｇｍｅｎｔｅｄｖｉｌｌｏｎｄｕｌａｒｂｕｒｓｉｔｉｓ，ＰＶＮＢ；关节外滑囊的滑膜增生）、
3、色素沉着绒毛结节性腱鞘滑膜炎（ｐｉｇｍｅｎｔｅｄｖｉｌｌｏｎｄｕｌａｒｔｅｎｏｓｙｎｏｖｉｔｉｓ，ＰＶＮＴＳ；腱鞘滑膜的增生）。

目前世界卫生组织将这类疾病命名为ＧＣＴＴＳ（腱鞘巨细胞瘤）包括：ＰＶＮＴＳ+ ＰＶＮＢ+ＰＶＮＳ（弥漫型腱鞘巨细胞瘤）。

近年来的研究更支持其为肿瘤性病变，在ＷＨＯ（2002）软组织与骨肿瘤病理学及遗传学分类中，二者均被归入起源于纤维组织细胞的良性肿瘤：将关节内生长的色素性绒毛结节性滑膜炎和关节外软组织内生长的弥漫型腱鞘巨细胞瘤（Ｄ－ＧＣＴＴＳ，关节外色素性绒毛结节性滑膜炎）统称为弥漫型巨细胞瘤，属于腱鞘巨细胞瘤的一个亚型。

局灶型腱鞘巨细胞瘤（Ｆ－ＧＣＴＴＳ）又称结节性腱鞘炎，同属于腱鞘巨细胞瘤的一个亚型，常见于手指、足趾小关节，约占ＧＣＴＴＳ的８０％，少数可发生在关节内，多见于膝关节。

Ｄ－ＧＣＴＴＳ是发生于大关节周围的罕见的良性软组织肿瘤，最常见于膝关节，其次是髋关节和踝关节。

根据Enzinger和Weiss〔1〕及Somerhausen和Fletcher〔2〕的诊断标准,将GCT分为局限性(F-GCT)和弥漫性(D-GCT):F-GCT多发
生在手指,具有完整的纤维包膜;D-GCT多发生在承重的大关节,如膝、踝、足等,少数位于指、趾、肘、骶、髂关节,无包膜,呈膨胀性生长,缺乏界限或有浸润。

病因诊断：有人认为是局部滑膜的炎症反应性病变，与炎症或外伤以及慢性劳损有关。

影像学诊断：CT检查表现为关节周围骨旁或肌肉间隙内软组织肿块，由于瘤体含有含铁血黄素，密度较软组织增高，大多呈局限性软组织肿块，部分呈分叶状跨关节生长，无明显钙化征象及骨膜反应；邻近骨质可无异常，或有局限性骨质侵蚀性改变。

ＭＲＩ表现为骨旁或肌腱旁软组织肿块影，呈圆形或卵圆形，病灶边界清楚。

肿块与骨骼肌相比，Ｔ１ＷＩ上表现为与骨骼肌信号相近的等低信号，内可见条片状更低信号影；Ｔ２ＷＩ上呈稍高信号,或者呈高低混杂信号，Ｔ１ＷＩ增强扫描呈明显不均匀强化。

鉴别诊断：ＧＣＴＴＳ应与以下疾病鉴别：
①滑膜肉瘤：常生长在关节外，多为单一肿块，可有钙化、骨破坏、边界模糊，周围软组织有水肿，含铁血黄素沉着不明显。

沿腱鞘蔓延，可有钙化、出血、坏死；肿瘤多呈Ｔ１ＷＩ低、Ｔ２ＷＩ高信号影，明显不均匀强化；
② 血友病关节炎：因关节反复出血，可出现含铁血黄素沉着，但其常为多关节发病，关节软骨和骨性关节面破坏严重，出凝血时间异常可鉴别；
③类风湿性关节炎：四肢小关节发病，关节间隙明显狭窄，有明显骨质疏松，没有关节内肿块，骨侵蚀明显可鉴别；
④海绵状血管瘤：可发生在人体任何部位，与腱鞘没有明显关系，Ｔ２ＷＩ呈高信号，增强扫描呈渐进性强化方式，延迟呈高信号，并可见肿瘤供血动脉和引流经脉可以鉴别；
⑤滑膜骨软骨瘤病：为起源于滑膜下层的结缔组织病变，关节滑膜软骨性化生，一般骨结构和关节间隙正常，典型表现是在一个关节腔内出现多发钙化或骨化灶。

1 Enzinger FM, Weiss SW.Soft tissue tumors.St.Louis:
CVMosby,1982.502- 518，
2 Somerhausen NSA,Fletcher CDM.Diffuse-type giant cell tumor.Clinico-pathologic and immunohistochemical analysis of 50 caseswith extraarticu-lar disease.Am J Surg Pathol,2000,24:479- 492。