帕金森病概述

一、 震 颤
二、 肌 强 直
三、运 动 迟 缓
四、姿势步态异常
五、其他症状
第六部分 辅助 检查
一、生化检查 脑脊液中高香草
酸（HVA）含量降低。高香草 酸 是 DA 的 代 谢 产 物 。 5— 羟 色 胺 的 代 谢 产 物 5— 羟 吲 哚 醋 酸 （5-HIAA）和去甲肾上腺素的 代谢产物（MHPG）含量也减 少。
二、尿中高香草 酸 （ HVA ） 含 量 降低。
三、基因诊断 采用
DNA 印 记 技 术 、 PCR 、 DNA 序 列 分 析 等 可 能 发现基因突变。
四、功能显像诊断 采用PET或 SPECT进行特定的放射性核素检
测，可显示脑内多巴胺转运体 （DAT）功能显著降低，多巴胺递 质 合 成 减 少 以 及 D2 型 多 巴 胺 受 体
三、细胞移植 治疗及基因治 疗
四、康复治疗
第十部分 预 后
帕金森病是一种缓慢进展的神经系统 变性疾病，生存期5—20年。多数患 者发病数年内仍能继续工作或生活质 量较好，少数迅速致残。疾病晚期， 由于严重的肌强直、全身僵硬终致卧 床不动。直接死亡原因是肺炎、骨折 等并发症。
医学资料
• 仅供参考,用药方面谨遵医嘱
2、抗胆碱能药物 安 坦、开马君、苯甲托 品、环戊丙醇、安克 痉等
3、金刚烷胺
4、多巴胺受体激动剂 溴 隐亭、培高利特、吡贝地尔 （泰舒达）、普拉克素、罗 匹尼罗、卡麦角林等
5、单胺氧化 酶 —B 抑 制 剂 司来吉林
6、儿茶酚—氧位—甲 基转移酶抑制剂 托 卡朋、恩托卡朋
二、外科治疗
1、苍白球毁损术 2、丘脑毁损术 3、脑深部电刺激术
活性早期超敏、晚期低敏等，对早
期诊断、鉴别诊断及监测病情有一 定价值。
五、CT、MRI检 查无特征性所见。
六、脑电图除基础 波形稍呈慢波化外， 无明显变化。。
第七部分 诊 断
一、中老年发病， 缓慢进行性病程；
二、四项主征中至 少具备两项，前两 项至少具备其中之 一，症状不对称；
三、左旋多巴治 疗有效；
第三部分 病理
主要改变是中脑黑质、桥脑的 蓝斑及迷走神经背核等处脱色， 尤以黑质最为显著，外观颜色 变浅甚至完全无色。
PD 的 另 一 特 征 是 多 发 的 Lewy 小 体 ， 见 于中脑黑质、桥脑的蓝斑及迷走神经背核、 丘脑、下丘脑和无名质残存的神经元的胞 体中。这一小体1913年由Lewy首次记 载。帕金森病时，残存的神经黑色素细胞 的胞浆中有圆形、中央嗜酸性折光强、边 缘着色浅的小体。电镜下由 细丝构成。 Lewy小体与帕金森发病有关，其意义迄
今未明。
第四部分 发病 机制
帕金森病的主要病变是在脑部的黑质及纹 状体。黑质是位于中脑大脑脚的细胞核团， 因富含黑色素颗粒而得名。黑质是负责制 造并贮存神经递质多巴胺；纹状体环路向 纹状体输送多巴胺。多巴胺为纹状体的抑 制性神经递质，乙酰胆碱为纹状体的兴奋 性神经递质。正常人这两种递质处于一种 动态平衡状态。而在患帕金森病时，患者 脑中的黑质细胞则大量坏变而消失，多巴 胺的制造减少，而乙酰胆碱的作用相对亢
二、环境因素 近年来发现海洛因成瘾者、或给
灵长类动物注射杜冷丁类衍生物1-甲基-4-苯基-1， 2，3，6四氢吡啶（MPTP）可选择性的破坏黑 质，而不破坏蓝斑，出现类似PD的症状。MPTP 本身并无毒性，但MPTP经B型单胺氧化酶氧化代 谢生成的1-甲基-4苯基吡啶离子（MPP+）具有 神 经 毒 性 。 MPP+ 对 神 经 黑 色 素 有 高 度 亲 和 力 ，
帕金森病概述
第一部分 概述
帕金森病(Parkinson’s disease, PD) 1817年，首次报道。 1953年，肯定病变部位在黑质和纹状体。 1960年，发现与黑质纹状体中DA含量 显著降低有关。
1961年，用L-Dopa治疗取得良好的效 果。
帕金森病(Parkinson disease，PD)， 又称震颤麻痹，由英国医生James Parkinson1817年首先描述，是一种中老 年人常见的运动障碍疾病，以黑质多巴胺能 神经元变性缺失和路易小体（Lewy body）形成为病理特征，临床表现为静止 性震颤、运动迟缓、肌强直和姿势步态异常 等。65岁以上的老年人群患病率为2%。目
前，我国的帕金森病患者人数已超过200万。
第二部分 病因
病因及发病机制十分复 杂，至今仍未彻底明了， 可能与以下因素密切相 关：
一、年龄老化 主要发生于50岁以上的中老年 人，40岁以前极少发病，60岁以上发病明显增 多，提示年龄老化与发病有关。随着年龄增长， 黑质多巴胺能神经元数目逐渐减少，纹状体内 多 巴 胺 递 质 水 平 逐 渐 下 降 ， 纹 状 体 的 D1 及 D2 受体逐年减少，酪氨酸羟化酶和多巴脱羧酶活 力亦减低。当黑质多巴胺能神经元数目减少 50%以上，纹状体多巴胺递质含量减少80%以 上，临床上才会出现帕金森病的运动障碍症状。 正常神经系统老化并不会达到这一水平，故年 龄老化只是帕金森病发病的一个促发因素。
进，从而产生临床上的诸多症状。
导致黑质多巴胺能神经元变性 坏死的确切发病机制目前尚不 完全清楚，但已知氧化应激、 线粒体功能缺陷、蛋白错误折 叠和聚集、胶质细胞增生和炎 症反应等在黑质多巴胺能神经 元变性坏死中起着重要作用。
第五部分 临床 表现
多 见 于 50 岁 以 后 发 病 ， 男 性 多 于 女
四、无眼外肌麻痹、 小脑体征、直立性 低血压、锥体系损 害和肌萎缩等。
第八部分 鉴别 诊断
一、特发性震 颤
二、帕金森综 合征
三、帕金森叠加综合征
1、多系统萎缩 2、进行性核上性麻痹 3、皮质基底节变性
四、肝豆状核 变性
五、麻痹性痴 呆症
六、书写痉挛
第九部分 治 疗
一、药物治疗
1、 DA替代药物治疗 ⑴ 左旋多巴制剂 ⑵ 早期副作用 ⑶ 长期治疗综合征：症状波 动、异动症、精神症状 ⑷ 注0%），依次 为 步 行 障 碍 （ 12% ） 、 肌 强 直 （10%）和运动迟缓（10%），症
状常自一侧上肢开始，逐渐扩展到同 侧 下 肢 、 对 侧 上 下 肢 ， 呈 “ N” 字 形 进 展 （ 65%--70% ） ， 最 早 的 症 状 可能是震颤和肢体僵硬。
攻击黑质的黑色素神经元，使之发生慢性进展的 变性。此外，长期接触锰尘、CO中毒等也可引起 PD 的 症 状 。 Parkinson- 痴 呆 综 合 征 或 Parkinson-肌萎缩性侧索硬化-痴呆综合征在日 本关岛地区发病率高，其病因不明。PD与复杂的 环境因素的关系仍需进行深入的探讨。
三、遗传因素 PD在一些家 族中呈聚集现象。有的学者报 道约15%的PD患者有家族史， 呈常染色体显性遗传，外显率 低。也有的研究认为符合多基 因遗传。