遗传性球形红细胞增多症相关知识PPT课件

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+ 新生儿发病 + 起病较晚 + 轻症、无症状
预后差 发育迟缓
没有影响
死亡
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+ 新生儿ABO溶血病:抗A或抗B抗体阳性; 血涂片球形红细胞随抗体降低而消失;双 亲中血象无球形红细胞增加。
+ 新生儿败血症:感染中毒症状;血培养阳 性;败血症控制后,外周血球形红细胞消 失;家族中无球形红细胞增多等
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脾切除是治疗该病的根本办法,凡 确诊后均应行手术治疗。小儿手术年龄 以5岁以上为宜。如为重症患者,频繁发 作溶血或再障危象,手术年龄可适当提 前。
重贫血。 + 胆石症 可并发色素性胆石症,<10岁发
生率为5%,年长者75%。
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1.血象 贫血轻致中度,发生危象时可呈重 度。网织红细胞升高>8%,可达20~70%。
2.球形红细胞增多 球形红细胞为25%~42%。 3.红细胞渗透脆性试验 75%病例盐水渗透
脆性增加 4.骨髓象 红细胞极度增生,尤以晚幼红明
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+ 遗传性球形细胞增多症多见于幼 儿或儿童期,从无症状到危及生命的 贫血。临床表现可有很大差别,同一 家族不同患者病情轻重常较为一致。
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+ 脾肿大肋下2~6cm 婴幼儿达50%,年长儿75~95%溶血危象时 肿大明显。
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+ 发病年龄5小时~80岁,以婴幼儿及儿童 期多见
+ 轻度黄疸 ,反复发作(>95%)。 + 贫血,大多呈轻致中度贫血,少数可严
显。偶见巨幼样变。
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+ 典型病例可根据黄疸、贫血、脾肿大、球 出诊断。
+ 极少数需依赖红细胞膜蛋白分析作出诊断。
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获得性球形红细胞增多性疾病 + 新生儿ABO溶血 + 自身免疫性溶血性贫血 + 输血溶血反应 + 严重烧伤 + 严重低磷血症伴溶血 + 蛇毒 + 脾亢
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脾脏的解剖
HS 临床表现
诊断 治疗 预后
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+ 脾脏是人体最 大的淋巴器官,脾 位于左季肋区深部, 呈卵圆形,为腹膜 内位器官。是血循 环中最重要的滤过 器,作用为过滤和 储存血液。
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+ 两个面 脏面 膈面
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+ 韧带 脾胃韧带 脾膈韧带 脾肾韧带 脾结肠韧带
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+ 血管 脾动、静脉
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+ 遗传性球形细胞增多症(HS)是由于先 天性红细胞膜骨架蛋白异常引起的遗传性 溶血病。以不同程度的贫血、反复黄疸、 脾肿大、球形细胞增多和红细胞渗透脆性 增加为特征的一种遗传性溶血性疾病。
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