小儿肾功能衰竭诊疗指南
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小儿肾功能衰竭诊疗指南
一、急性肾衰竭
【诊断及鉴别诊断】
诊断ARF主要根据临床少尿特点,结合氮质血症、
水钠潴留、高钾血症、代埘性酸中毒等即可诊断。
新生儿
期尿量<lml·kg ·h、婴幼儿<200ml/d、学龄前期<300ml/d、学龄期<400ml/d即为少尿;如每日尿量<50ml/d则为无尿。
也有非少尿型急性肾功能衰竭,无少尿表现,每日平均尿量>lO00ml,多继发于氨基糖苷类抗生素及造影剂造成肾
损害,临床表现较少尿型轻,并发症少,病死率也低。
鉴别诊断中应注意:
1. 排除肾后性应注意仔细询问病史及体检。
急性梗
阻常伴有腹痛,下尿道梗阻膀胱多胀满,影像学检查B
超可发现肾脏体积增大,可有肿瘤、结石、畸形等改变,并可见梗阻水平以上的肾盂、输尿管或膀胱扩张。
2.肾前性与肾性肾功能衰鉴别要点病史中肾前性肾衰竭有引起脱水、血容量不足的病史,如呕吐、腹泻、尿量减少等,体检时常有脱水征及血压偏低,尿常规检查多无明显异常。
鉴别困难时需进行:(1)补液试验:2:l等张液15~20ml/kg半小时内输入,尿量明显增加为肾前性少尿,如尿<17ml/h则可能为肾实质性肾衰竭。
(2)利尿试验:如补液
后无反应,可使用20%甘露醇1~2g/kg,在20~30min推注或快速静滴,观察尿量2~3h,如尿量>40ml/h乃肾前性肾衰竭,需继续补液改善循环;如尿量虽增加,但<40ml/h,在无明显循环充血情况下,可重复注射1次,或用速尿1~2mg/kg,若仍无改善,考虑为肾性肾衰竭。
以肾
小球病变为主的急性肾衰竭,肾小管受损较轻,可排出高渗、低钠尿;肾小管、间质病变明显的肾实质疾病,肾小管功能受损,故排出低渗尿、高钠尿及尿中低分子蛋白、刷状缘酶等升高。
【治疗原则】
重点讨论肾性ARF少尿期的处理,总的治疗原则是去除病因,维持水、电解质及酸碱平衡,减轻症状,改善肾功能,防止并发症发生。
1. 严格限制入液量,多用1/4~1/2张液体补充,可使患儿体重不增或使
原有水过多患儿体重每日减轻1%~2%,血压稳定,血钠不低于130mmol/L。
2. 呋塞米持续静脉滴注利尿效果优于大剂量一次静脉注射,早期(24h内)使用小剂量多巴胺(1-3ug·kg ·min )加呋塞米2~5mg/kg持续静滴,每6~8h1次,可使部分急性肾小管坏死(ATN)由少尿性ARF转变为非少尿性ARF。
对此也有争议。
3.有效的肠道和/或肠外营养支持可降低ARF的病死率,改善预后。
4.透析治疗,透析的指征:(1)严重水钠潴留,有左心衰或脑水肿倾向;(2)有明显的尿毒症症状,如频繁呕吐、心包炎、神经病变或无法解释的精神状况恶化;(3)血钾持续或反复超过 6.5mmol/L;(4)BUN>43mmol/L或每日以>10mmol/L递增;(5)持续难以纠正的酸中毒;(6)需除去可透析的有害物质,如引起中毒的药物、毒素和毒物。
血液透析奏效快,患儿病情紧急或合并多脏器衰竭和心血管功能不稳定的ARF患儿可选用连续性肾脏替代治疗。
腹膜透析与血液透析对于改善肾功能、电解质紊乱和酸中毒同样有效,且适合基层医院开展。
日前多主张及早透析、预防性透析,为ARF患者行血液净化不是传统意义上的“肾脏代替”,而是一种“肾脏支持”,因此ARF何时行血液净化治疗不能拘泥于血肌酐的值,而应更注重临床病情及其他器官的损害情况,如发生明显少尿或无尿、高钾,重度酸中毒,特别有水负荷或肺水肿等情况即应透析,这样能尽早清除体内过多的水分和代埘产物,改善内环境,预防和治疗电解质紊乱和酸碱紊乱,预防并发症,为原发病的治疗和支持疗法创造条件。
二、慢性肾功能衰竭
【定义及分期】
慢性肾功能不全是由多种肾脏疾患引起的慢性持久性的肾功能减退,导致含氮代谢产物在体内潴留,水电解质及酸碱平衡失调,呈现全身多系统症状的一个临床综合征。
分期:根据1998 NAPRYCS所用肾功能不全分期划分标准,可根据Sehwartz公式计算的Ccr估测GIR,轻度GFR 50~75ml.min -1.1.73m2 (可无临床症状),中度GFR25~50ml·min -1.1.73m2 (可有贫血、酸中毒、夜尿、乏力),重度GFR 10-25ml·min -1.1.73m2 (有明显消化道症及贫血体征,可有代谢性酸中毒及钙、磷代谢异常), 终末肾病G FR≤10ml·min -1.1.73m2 (有各种尿毒症症状,包括消化、神经、心血管系统功能异常,水、盐代谢紊乱,酸碱失衡明显,严重贫血)
【治疗原则】
虽然造成慢性肾功能不全的一些原发病尚无特异治疗方法,但有相当一部分因素引起的肾功能损害是可逆的,如感染、尿路梗阻、脱水、有效循环血量的减少等,及时去除诱因,肾功能仍有部分或全部恢复的可能。
有些治疗能延缓慢性肾功能不全的发展。
对于非终末期肾病采取内科保守治疗,治疗的目的是维持正常的生长发育及社会功能。
治疗包括调节水电解质紊乱,纠正酸中毒,预防肾性骨病的发生,提供足够的热卡及能量和营养。
1.饮食治疗:提供100%的RDA热卡饮食,必要时可
行鼻饲或胃造瘘协助食物的摄入,因机体对胰岛素反应低下,在进食碳水化合物时应注意检测血糖水平,防止高血糖的发生。
因过多的蛋白摄入可加速肾功能的恶化,因此建议当GFR下降至50%或以下须限制蛋白的摄入。
GFR≥5ml.min -1.1.73m2者供蛋0.6g.kg-1.d-1,其中高生物价优质蛋白≥0.35 g.kg-1.d-1,血液透析及腹膜透析病儿适当增加蛋白摄人。
2.贫血的治疗:一般不主张常规输血治疗,因输血可进一步抑制促红素的分泌,但当Hb<60g/L时应输10ml/kg 的少浆血。
提供造血原料,如铁、叶酸等,促红素治疗指征,对未行透析病人尚无统一标准,一般Hb或红细胞压积低于同年龄正常儿童或红细胞比容<30%即可应用,皮下注射或透析病人直接腹膜内(腹透病人)或静脉(血透病人)应用,使Hct>30%,Hb维持在110-120g/L,初始剂量平均每周50-150U/kg,剂量需个体化以达到最佳治疗目的,一般调整至每次25U/kg,促红素的副作用有高血压、抽搐等。
3.高血压的治疗:首先限制钠的摄入,肥胖儿应减肥,好静者应加强体育
锻炼,有症状者需要药物治疗,首选血管转化酶抑制剂。
4.酸中毒的治疗:限制蛋白摄入有一定疗效,一般给予碱剂治疗NaHCO3,2-4mmol. kg-1.d-1,使血碳酸氢盐浓度最低维持在20-22mmol/L
5.高血钾的治疗:纠正酸中毒,限制钾的摄入,防止
异生作用。
急性高钾血
症,应给予积极的内科治疗或透析治疗。
6.肾性骨病的治疗:肾性骨病是可以预防的,许多相关的副作用可以通过补钙,补充活性维生素D(如罗盖全、骨化三醇)的治疗而减少到最低程度,骨化三醇剂量0.25-1.5ug/d,使磷维持在正常水平而钙在正常的高限水平,但应注意钙磷乘积应在70或以下,否则易引起转移性钙化、组织损伤,进一步加剧肾功能的损伤。
7.身材矮小的治疗:评价慢性肾衰的治疗是否成功一个重要因素即患儿是否在身高及体重方面保持一定的生长速率&,重组人生长激素治疗肾衰患儿已开始试用于临床,并取得了一定的疗效。
8.肾替代治疗是终末期肾衰患儿的生命的保障和未来的希望! 包括透析和移植,其中自动腹膜透析技术利用自动腹膜透析仪在晚间睡眠时进行腹膜透析,使患儿白天上学,维持透析可保持良好生命质量,但不能保证正常发育。
移植可保持良好生命质量,为儿童提供良好康复和正常发育,但受者必须维持免疫抑制治疗。