临床三基训练内科内分泌科原发性醛固酮增多症

临床三基训练内科内分泌科原发性醛固酮增多症
（总分：22.00 ，做题时间：60 分钟）
一、（一）选择题（总题数：4，分数： 4.00）
1. 下列不是原发性醛固酮增多症病因的是
（分数： 1.00 ）
A. 醛固酮瘤
B. 特发性醛固酮增多症
C. 糖皮质激素可治性醛固酮增多症
D. 醛固酮癌
E. 17 α 羟化酶缺陷症√
解析：
2. 下列不是醛固酮过多引起的病理生理变化的是
（分数： 1.00 ）
A. 潴钠及高血压
B. 排钾及低钾血症
C. 代谢性碱中毒
D. 游离血钙降低
E. 空腹血糖升高√
解析：
3. 患者，女，42 岁，头晕4年，全身乏力20 余天。

血压波动在160～200／90～110mmH。

g血钾1．97mmol/L，血醛固酮浓度23．48ng／dl（参考值5．9～17．4ng／dl），血肾素活性0．10ng／（ml ·h）［参考值0．05～0．79ng／（ml·h）］，醛固酮／肾素活性比值243．78。

此患者最可能的诊断是
（分数： 1.00 ）
A. 库欣综合征
B. 嗜铬细胞瘤
C. 原发性醛固酮增多症√
D. Liddle 综合征
E. 11 β 经化酶缺陷症
解析：
4. 女，40岁。

双下肢乏力7 月余，加重伴肢端麻木半月。

当地医院发现高血压，最高达“ 220mmHg（SBP”），用“卡托普利和硝苯地平”可以控制在
150～160／100mmH，g 血钾2．23mmol/L，肾上腺增强CT 示左侧肾
上腺腺瘤。

此患者低钾血症最主要的原因可能是
（分数： 1.00 ）
A. 肾小管酸中毒
B. 特发性周期性麻痹
C. 原发性醛固酮增多症√
D. 甲亢伴周期性麻痹
E. 库欣综合征
解析：
二、［A3／A4型题］（总题数：1，分数： 2.00）
（1—2 题共用题干）
&nbsp男45岁，头痛5年，夜尿增多 2 年。

查体：BP140／110mmH。

g电解质：K+
&nbsp3．15mmol ／L，Na+ &nbsp145mmo／l L，Cl- &nbsp101mmol/L。

24h 尿钾80．80mmol/L。

血醛固
酮浓度（ALD）24 ．2ng ／dl（参考值5．9～17．4ng／dl），肾活性（PRA）0 ．05ng／
（ml ·hr）［参考值0．05～0．79ng／（ml·hr）］。

肾上腺CT示：左肾上腺增生，右肾上腺腺瘤。

诊断怀疑原发性醛固酮增多症。

（分数： 2.00 ）
（1）. 下列检查最具诊断价值的是（分数： 1.00 ）
A. 肾上腺增强CT 扫描
B. 肾上腺MRI检查
C. 螺内酯试验
D. 肾上腺静脉插管采血测定醛固酮／皮质醇比值√
E. 体位试验
解析：
（2）. 如果经过上述检查确定醛固酮为左侧肾上腺分泌过多醛固酮，首选的治疗方法是（分数：
1.00 ）
A. 口服螺内酯
B. 口服氨苯蝶啶
C. 口服阿咪洛利
D. 手术治疗√
E. 口服氢化可的松
解析：
三、［B 型题］（总题数：1，分数： 5.00）
（1 —5题共用备选答案） A ．醛固酮瘤B．特醛症C．糖皮质激素可治性醛固酮增多症D．醛固酮癌E．迷
走的分泌醛固酮组织（分数： 5.00 ）
（1）. 最常见的原醛症病因（分数： 1.00 ）
A. √
B.
C.
D.
解析：
（2）. 口服小剂量地塞米松即可纠正低钾血症和降低高血压（分数： 1.00 ）
A.
B.
C. √
D.
解析：
（3）. 除分泌醛固酮外还可分泌雄性激素和糖皮质激素（分数： 1.00 ）
A.
B.
C.
D. √
解析：
（4）. 双侧肾上腺增生，手术治疗效果不好（分数： 1.00 ）
A.
B. √
C.
D.
解析：
（5）. 发生于卵巢的肿瘤分泌大量醛固酮（分数： 1.00 ）
A.
B.
C.
D.
E. √
解析：
四、（二）填空题（总题数：3，分数： 3.00）
5. 大量醛固酮引起肾小管潴 1 排 2 ，导致血压升高和血钾降低。

（分数： 1.00 ）
填空项1: ________________ （正确答案：钠）
填空项1: ________________ （正确答案：钾）
解析：
6. 治疗醛固酮瘤的首选方法是 1 ，而特醛症的首选治疗方法是 2 。

（分数： 1.00 ）
填空项1: ________________ （正确答案：手术）
填空项1: ________________ （正确答案：盐皮质激素受体拮抗剂（药物））
解析：
7. 原醛症定位诊断醛固酮分泌部位的首选检查方法是 1 。

（分数： 1.00 ）
填空项1: ________________ （正确答案：肾上腺静脉采血）
解析：
五、（三）判断题（总题数：3，分数： 3.00）
8. 原醛症血钾降低而24 小时尿钾排泄相对增多。

（分数： 1.00 ）
A. 正确√
B. 错误
解析：
9.17 а 进化酶缺陷症患者血醛固酮浓度也明显升高。

（分数： 1.00 ）
A. 正确
B. 错误√
解析：
10. 某患者高血压伴低血钾，血醛固酮／肾素活性比值明显升高，螺内酯治疗有效。

肾上腺CT 增强铜描发
现左侧肾上腺直径1．5cm 腺瘤，据此确定过多的醛固酮来源于左侧肾上腺。

（分数： 1.00 ）
A. 正确
B. 错误√
解析：
六、（四）名词解释（总题数：3，分数： 3.00）
11. 原发性醛固酮增多症（分数： 1.00 ）正确答案：（原发性醛固酮增多症是由于肾上腺皮质病变致醛固酮分泌增多所致，属于不依赖肾素—血管紧张素的盐皮质激素过多症。

）
解析：
12. 特发性醛固酮增多症
（分数： 1.00 ）正确答案：（特发性醛固酮增多症双侧肾上腺球状带的细胞增生所致的原醛症，特醛症的病因还不清楚，可能与球状带对ATⅡ的过度敏感有关。

）
解析：
13. Liddle 综合征
（分数： 1.00 ）正确答案：（Liddle 综合征常染色体显性遗传疾病。

为肾小管上皮细胞钠通道激活，导致体液潞留，低钾血症，肾素—血管紧张素和醛固酮合成受抑制。

用螺内酯治疗无效，而用抑制肾小管上皮细胞潴钠和排钾
的药物，如氨苯蝶啶和阿咪洛利可纠正低血钾和高血压。

）
解析：
七、（五）问答题（总题数：2，分数： 2.00）
14. 简述原发性醛固酮增多症的诊断要点。

（分数： 1.00 ）正确答案：（同时具备以下3点则原醛症可成立：①高血压及低血钾；②血浆及尿醛固酮增高，同时肾素活性降低；③螺内酯能纠正低钾血症病降低高血压。

需进一步明确病因，主要鉴别醛固酮瘤和特醛症，也需要考虑少见病因。

）
解析：
15. 简述原醛症病因诊断方法。

（分数： 1.00 ）
正确答案：（①肾上腺CT增强扫描：CT扫描最重要的意义是发现肾上腺醛固酮癌，直径大于
5cm者多为醛固酮癌，应该尽早手术。

CT扫描对于醛固酮瘤的定位诊断意义不大，因为对于直径小于5mm 的醛固酮瘤CT 难以发现，同时CT 不能鉴别无功能瘤。

此外特醛症在CT上可表现为双侧肾上腺正常。

②肾上腺静脉插管采血（adrenal vein sampling ，AVS）：对于已经确诊为原醛症，并且患者有手术治疗要求，在有技术熟练
的放射科医师操作的前提下肾上腺静脉插管采血，分别测定左、右肾上腺静脉醛固酮／皮质醇比值是鉴别单侧（醛固酮瘤或单侧肾上腺增生）或双侧（特醛症）肾上腺醛固酮分泌增多最准确的方法。

前者应手术治疗，而后者应药物治疗。

③动态试验（体位试验）：如患者无手术治疗需求或无条件行AVS，可考虑做此试验，
以鉴别醛固酮瘤和特醛症。

患者夜间卧位，早8 时采血测血浆醛固酮，然后立位 4 小时再采血测血浆醛固酮，特醛症患者血浆醛固酮升高，而醛固酮瘤患者血浆醛固酮不上升反而下降，因为前者血管紧张素Ⅱ的敏感性增高，而后者醛固酮的变化节律与ACTH一致。

）
解析：。