系统性红斑狼疮(SLE)实习病历

住院病历
姓名：
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职业：
单位或住址：籍贯：
民族：
入院日期：
记录日期：
病史陈述者：本人可靠程度：可靠
主诉：活动后气短、尿中泡沫增多2月
现病史：患者2017年5月无诱因出现胸闷、气短、乏力，运动耐量下降，平地步行300m 出现呼吸困难，无发热、咳嗽、咳痰、胸痛、咯血等。

双下肢自下而上逐渐出现对称的可凹性水肿，无眼睑、颜面水肿。

夜间可平卧。

同时出现尿量减少（约每日1000ml）、茶色尿、尿中泡沫增多。

伴多关节肿痛，累及双手PIP、腕关节、肘关节、踝关节等，VAS 3-5分，无晨僵。

2017年5月初就诊于当地医院，查血常规：HBG 81g/L；尿常规：尿蛋白（3+），尿红细胞（3+）；肝肾功：Alb 33g/L，Cr 116~191.5μmol/L，Urea 7.3~14.35 mmol/L；ESR 42mm/h；NT-proBNP 2792pg/ml；心电图：V1-V3病理性q波， ECHO：EF 38%，左心明显增大。

考虑陈旧性心梗，予冠心病二级预防治疗及抗心衰治疗后呼吸困难症状好转。

2016年6月复查血常规：HBG 63g/L；24hUP 2.7g ；C3、C4下降，免疫球蛋白3项正常，抗核抗体（+），核均质型1:1000（+），抗RNP/Sm抗体（+），抗dsDNA（++），直接Coombs’试验（+）：抗IgG、C3d抗体（+），抗MPO、抗PR3、抗GBM均（-），抗ACl、抗β2GP1（-），考虑系统性红斑狼疮。

6月13日行右肾穿刺活检，病理诊断考虑狼疮肾炎IV-G（A/C）型：膜增殖伴毛细血管内增生、节段硬化，小型细胞性新月体形成；轻度肾小管间质病变；免疫组化：IgG弥漫球性系膜+，血管袢2+；IgM弥漫球性血管袢3+；IgA弥漫节段血管袢+ ~++；C3c弥漫球性系膜2+，血管袢3+；C1q弥漫球性系膜2+，血管袢3+，C4c-。

2017年6月14日、6月23日分别予甲强龙 0.5g qd iv×3d 2次，冲击间期及冲击后序贯予甲强60mg qd，期间分别予CTX 0.8g iv治疗（累积剂量1.6g）。

后关节肿痛消失，6月20日复查sCr 100μmol/L。

6月26日自觉双腿肿胀加重，右腿较左腿明显，伴皮温升高，查D-dimer 19.47mg/L FEU，下肢静脉超声提示右侧股总静脉反流，右侧腘静脉、胫后静脉及右小腿肌间静脉血栓形成可能。

予低分子肝素6000IU q12h皮下注射×4d，后改为低分子肝素4000IU q12h×2d，序贯华法林抗凝治疗。

7月3日出院后继续予泼尼松 60mg qd po。

7
月4日就诊于我院门诊，查血常规HBG 74g/L，尿常规PRO≥3.0g/L，BLD 200Cells/μl，血生化Cr(E) 147μmol/L，补体:C3 0.320g/L,C4 0.038g/L，考虑治疗效果欠佳，加用CTX 3# qd，雷公藤总苷 2# tid治疗。

形成现为进一步诊治收入院。

起病以来精神、睡眠、食欲良好，大便每日1-2次，偶有痔疮发作，表现为排便后滴鲜血数滴。

2017年5月以来体重增长30kg。

否认发热、皮疹、脱发、光过敏、雷诺现象、口眼干、口腔、外阴溃疡等。

既往史：2015年行皮下脂肪瘤切除术。

2016年1月因ST段抬高心梗行PCI于前降支置入支架，术后应用洛汀新1# q12h、络活喜1# qd、立普妥1#qn治疗，后偶发胸骨后压榨样疼痛，每次持续3-10分钟，休息后缓解，当地医院多次复查心电图未见改变。

2016
年发现混合痔。

2017-05发现左肾结石。

否认乙肝、结核等传染病史，否认药物、食物过敏史，否认重大手术、外伤及输血史。

预防接种史不详。

系统回顾：
呼吸系统：否认慢性咳嗽咳痰、咯血史。

消化系统：否认纳差、吞咽困难、恶心、呕吐、腹痛、腹胀、腹泻、呕血、黑便、黄疸史。

泌尿生殖系统：否认尿频尿急尿痛、腰痛脓尿、颜面浮肿史。

血液系统：否认皮下瘀血及出血点、鼻衄、齿龈出血、淋巴结肿大、骨痛史。

内分泌及代谢系统：否认库欣面容、多毛。

肌肉与骨骼系统：否认肌痛、肌无力、肌肉萎缩、肥大史。

神经系统：否认情绪、性格改变，否认癫痫、意识障碍、肢体运动感觉异常、尿便出汗障碍史。

个人史：生于原籍，无外地久居史。

否认疫区、疫水接触史，否认特殊化学品及放射性物质接触史。

吸烟史15年×30-40支/天，2015年起戒烟。

饮酒15年，每周饮白酒3-4次，每次饮酒量1斤左右，2015年起戒烟。

婚育史：已婚，育有1子。

配偶及子体健。

家族史：父亲61岁发现冠心病，母体健。

否认家族中有类似疾病史，否认家族性肿瘤、遗传性疾病病史。

体格检查
T:36.8℃ P:78次/分 R:17次/分 BP:139/85mmHg SpO2:97%@RA Wt：121.5kg，Ht：188cm，BMI：34.8kg/m2，eGFR：53.91ml/（min*1.73m2）
一般情况：青年男性，发育正常，营养良好，体型肥胖，表情自然，神清语利，自主体位，查体合作。

皮肤、黏膜：皮肤色泽正常，无黑棘皮征，双下肢重度可凹性水肿，右侧明显，右侧小腿皮温稍高，右侧膝下10cm测腿围47cm，左侧膝下10cm测腿围43cm。

未见出血点、皮疹、皮下结节或肿块、疤痕，未见肝掌、蜘蛛痣，无杵状指/趾、反甲。

淋巴结：全身浅表淋巴结未及肿大。

头部及其器官：颅骨无畸形、压痛。

头发浓密。

眼睑无水肿，睑结膜苍白，巩膜无黄染，角膜无云翳。

眼球运动正常，未见眼球震颤，粗测视力视野正常。

双侧瞳孔等大等圆，直接及间接对光反射、辐辏反射、调节反射灵敏。

耳廓外形正常，外耳道通畅。

乳突无压痛，粗测听力正常。

鼻外形正常，鼻翼无扇动，鼻道通畅，无异常分泌物，鼻中隔无偏，副鼻窦区无压痛。

口唇红润，牙龈无增生，舌形态正常，伸舌居中。

悬雍垂居中，双侧扁桃体无肿大。

咽后壁无充血，腭咽弓、腭舌弓对称。

颈部：颈部居中，无偏斜。

未及颈动脉异常搏动，颈静脉无充盈。

气管居中，甲状腺未触及。

胸部：胸廓外形正常，胸壁皮肤未见水肿、疤痕、静脉曲张，未及皮下气肿、压痛。

无乳房异常发育。

肺脏：呼吸运动对称，胸式呼吸为主。

RR 17次/分，节律规整。

双侧胸廓扩张度对称。

双肺叩诊清音。

双肺呼吸音清，未闻及胸膜摩擦音，语音共振对称。

心脏：心前区无隆起，心尖无异常搏动。

心率78次/分，律齐。

各瓣膜区未闻及病理性杂音及附加音，未闻及心包摩擦音。

周围血管：双侧颈、桡、股、足背动脉搏动对称，脉率78次/分，未扪及短绌脉、重搏脉、水冲脉、奇脉。

未及毛细血管搏动征。

腹部：腹部平坦，下腹部横行陈旧手术瘢痕，长约30cm；未见皮疹、色素沉着、疝及包块；未见胃肠型、蠕动波；未见异常血管搏动。

肠鸣音约4次/分。

腹主动脉、双肾动脉、髂动脉未闻及杂音。

腹部九象限叩诊鼓音。

肝、肾区无叩击痛。

膀胱无充盈。

移动性浊音（-）。

腹软，无压痛、反跳痛、肌紧张。

浅触诊、深触诊未触及腹部包块。

肝、脾肋下未及。

Murphy 征（-）。

麦氏点无压痛。

上输尿管点、中输尿管点无压痛。

外生殖器：未查。

直肠肛门：未查。

肌肉骨骼：脊柱生理弯曲存在，无侧凸、后凸畸形，直接及间接叩痛（-），各棘突无压痛。

四肢关节无红肿、压痛、畸形，活动正常。

肌肉无萎缩、肥大、震颤。

四肢肌力、肌张力正常。

Lasegue征（-）。

神经系统：腱反射正常引出。

Babinski征（-）。

Hoffman征（-）。

颈项强直（-），Kernig 征、Brudzinski征（-）。

辅助检查
2017年5月当地医院
超声心动图：节段性室壁运动异常，EF值38%，左心明显增大，左房前后径49mm，左室舒张末期前后径71mm。

2017-07-05 我院门诊
尿常规:SG 1.025,PH 6.0,WBC NEG, PRO≥3.0g/L,BLD 200Cells/μl。

凝血酶原时间(PT,INR):PT 26.6s,PT% 31.6%,INR 2.27。

hsCRP 3.25mg/L。

ESR 13mm/h。

补体:C3 0.320g/L,C4 0.038g/L。

抗磷脂抗体谱:LA 0.91,ACL 阴性PLIgG-U/ml,B2GP1 阴性RU/ml。

抗C1q抗体:C1q 17.8U/ml。

抗核抗体谱(18项):DNA-IF (+)1:40,DNA-ELISA 757IU/ml,ANA (+)H1:640,余（-）。

抗可溶性核抗原(ENA)抗体(4项+7项):均阴性。

24h尿总蛋白定量:24hUP 6.10g/24h,U-Pro 2118.0mg/L,24hU-V 2880ml。

2017年7月5日
入室心电图：窦性心律，心率68bpm，电轴左偏，前间壁（V1-V3）病理性Q波，未见ST-T 改变。

入室急查血：2017-07-05
血常规: LY# 0.32×109/L,RBC 2.22×1012/L,HGB 74g/L,PLT 175×109/L。

生化:ALT 12U/L,Alb 30g/L,Cr(E) 147μmol/L,Urea 15.64mmol/L,Glu 8.1mmol/L,K
4.1mmol/L。

凝血2:PT 29.6s,PT% 28.6%,INR 2.48,APTT 34.3s,APTT-R 1.27,D-Dimer 1.91mg/L FEU。

心脏标志物:CK 29U/L,CKMB-mass 0.5μg/L,cTnI 0.024μg/L,NT-proBNP 4077pg/ml。

病历摘要
XX，男，XX岁，因“活动后气短、尿中泡沫增多2月”入院。

患者2017年5月无诱因出现胸闷、气短、乏力，运动耐量下降，平地步行300m出现呼吸困难，无发热、咳嗽、咳痰、胸痛、咯血等。

双下肢自下而上逐渐出现对称的可凹性水肿，无眼睑、颜面水肿。

夜间可平卧。

同时出现尿量减少（约每日1000ml）、茶色尿、尿中泡沫增多。

伴多关节肿痛，累及双手PIP、腕关节、肘关节、踝关节等，VAS 3-5分，无晨僵。

2017年5月初就诊于当地医院，查血常规：HBG 81g/L；尿常规：尿蛋白（3+），尿红细胞（3+）；肝肾功：Alb 33g/L，Cr 116~191.5μmol/L，Urea 7.3~14.35 mmol/L；ESR 42mm/h；NT-proBNP 2792pg/ml；心电图：V1-V3病理性q波， ECHO：EF 38%，左心明显增大。

考虑陈旧性心梗，予冠心病二级预防治疗及抗心衰治疗后呼吸困难症状好转。

2016年6月复查血常规：HBG 63g/L；24hUP 2.7g ；C3、C4下降，免疫球蛋白3项正常，抗核抗体（+），核均质型1:1000（+），抗RNP/Sm抗体（+），抗dsDNA（++），直接Coombs’试验（+）：抗IgG、C3d 抗体（+），考虑系统性红斑狼疮。

6月13日行右肾穿刺活检，病理诊断考虑狼疮肾炎IV-G （A/C）型。

2017年6月14日、6月23日分别予甲强龙 0.5g qd iv×3d 2次，冲击间期及冲击后序贯予甲强60mg qd，期间分别予CTX 0.8g iv治疗（累积剂量1.6g）。

后关节肿痛消失，6月20日复查sCr 100μmol/L。

6月26日自觉双腿肿胀加重，右腿较左腿明显，伴皮温升高，查D-dimer 19.47mg/L FEU，下肢静脉超声提示右下肢深静脉血栓形成。

予低分子肝素序贯华法林抗凝治疗。

7月3日出院后继续予泼尼松 60mg qd po。

7月4日就诊于我院门诊，考虑治疗效果欠佳，加用CTX 3# qd，雷公藤总苷 2# tid治疗。

形成现为进一步诊治收入院。

起病以来精神、睡眠、食欲良好，大便每日1-2次。

2017年5月以来体重增长30kg。

否认发热、皮疹、脱发、光过敏、雷诺现象、口眼干、口腔、外阴溃疡等。

既往史：陈旧性心梗病史，LAD支架植入术后，心功能I级（Killip分级）。

左心明显增大。

长期大量吸烟饮酒史。

入院查体：P:78次/分，BP:139/85mmHg，SpO2:97%@RA，BMI 34.8kg/m2，eGFR：53.91ml/（min*1.73m2）。

双下肢重度可凹性水肿，右侧明显，右侧小腿皮温稍高，右侧小腿围47cm，左侧小腿围43cm。

心肺腹查体未发现明显异常。

入院诊断：系统性红斑狼疮
狼疮肾炎（IV型）
急性肾功能不全
高血压（I级，很高危）
自身免疫性溶血性贫血
心肌受累
冠状动脉粥样硬化性心脏病
不稳定性心绞痛
陈旧前间壁心肌梗死
单支病变（累及LAD）
LAD支架植入术后
全心增大
心功能I级（Killip分级）
中度贫血
混合痔
右下肢深静脉血栓
左肾结石
医师签名：
拟诊讨论
一、病例特点
1、中年男性，亚急性病程。

2、临床主要表现为胸闷、气短，运动耐量下降，双下肢重度压凹性水肿，尿量减少（约每日1000ml），尿中泡沫增多、茶色尿，体重增长。

起病初期多关节肿痛。

激素冲击、足量激素+免疫抑制剂治疗后肌酐有所下降。

3、既往史：陈旧性心梗病史，LAD支架植入术后，心功能I级（Killip分级）。

左心明显增大。

长期大量吸烟饮酒史。

4、入院查体：P:78次/分，BP:139/85mmHg，SpO2:97%@RA，BMI 34.8kg/m2，eGFR：53.91ml/（min*1.73m2）。

双下肢重度可凹性水肿，右侧明显，右侧小腿皮温稍高，右侧小腿围47cm，左侧小腿围43cm。

心肺腹查体未发现明显异常。

5、辅助检查：HGB 74g/L, Alb 28g/L, sCr 143μmol/L，Urea 13.12mmol/L。

尿常规PRO ≥ 3.0g/L,BLD 200 Cells/μl。

24hUP：6.1g。

C3、C4 下降。

抗核抗体（+），核均质型1:1000（+），抗RNP/Sm抗体（+），抗dsDNA（++）。

抗ENA(4+7)：（-）。

抗磷脂抗体（-）。

肾穿刺病理考虑狼疮肾炎IV-G（A/C）型。

超声心动图提示节段性室壁运动异常，左心明显增大，EF值38%。

二、拟诊讨论
患者中年男性，亚急性病程。

临床主要表现为1）肾脏受累：尿量减少（约每日1000ml），尿中泡沫增多、茶色尿，双下肢水肿，近2月体重增长30kg。

大量蛋白尿、镜下血尿，sCr 143μmol/L。

肾穿病理考虑狼疮肾炎IV-G（A/C）型。

2）关节受累：起病初期多关节肿痛，累及双手PIP、腕关节、肘关节、踝关节等。

3）血液系统异常：贫血，直接Coombs’试验（+）。

4）免疫学异常：抗RNP/Sm抗体（+），抗dsDNA（++）。

低补体C3、C4。

ANA（+）。

综上，患者满足1997年ACR系统性红斑狼疮分类标准中的5条，考虑SLE诊断明确。

SLE病情判断：1、疾病活动度评估（SLEDAI评分）：根据2017年6月26日—7月5
日已有的症状、辅助检查，蛋白尿（4分）、血尿（4分）、低补体血症（2分）、抗dsDNA 抗体升高（2分），总计12分为中度活动，入院后可定期监测血尿便常规、肝肾功、血沉、hsCRP、免疫球蛋白、补体、24h尿蛋白、免疫指标等以评估SLE活动度。

2、SLE的慢性不可逆损伤：患者病程较短，可在今后的治疗和随访过程中加以评估。

重要脏器评估：1）肾脏：患者有大量蛋白尿、镜下血尿，肌酐升高、低蛋白血症，肾穿病理提示IV型狼疮肾炎。

入院后需完善尿常规+沉渣、24h尿蛋白定量肾功、泌尿系超声等检查，监测24h尿量，除外肾前及肾后性因素。

2）血液系统：患者重度贫血，考虑可能原因为原发病造成的自身免疫性溶血性贫血，患者外院查Coombs试验阳性，可复查Coombs试验进一步除外。

可完善coombs试验、铁4项+vitB12+叶酸等筛查进一步确认。

3）患者既往有陈旧性心梗，Killip 1级，NT-proBNP：4077pg/ml，心脏超声示有室壁运动异常，LVEF：38%，左心明显增大。

起病以来心脏超声提示LVEF较2016年时有所下降，间断有心绞痛发作，考虑SLE心肌受累可能，需规律二级预防，完善心肌酶、心电图
、超声心动图等评估，检查警惕心梗再发。

治疗方面：SLE、狼疮肾炎继续泼尼松60mg qd po，及环磷酰胺3# qd，雷公藤20mg tid 及纷乐0.2g bid治疗，同时呋塞米+螺内酯利尿，洛汀新1# q12h、络活喜1# qd、立普妥1#qn治疗等冠心病二级预防治疗。

三、诊疗计划
1、予以完善血尿便常规、肝肾功、ESR、hsCRP、免疫球蛋白、补体、24h尿蛋白定量、dsDNA 等免疫指标、心肌酶、心电图、超声心动图等检查；
2、泼尼松 60mg及复方环磷酰胺3# qd+雷公藤2# tid治疗原发病，呋塞米+螺内酯利尿，洛汀新1# q12h、络活喜1# qd、立普妥1#qn治疗等冠心病二级预防治疗；
3、复查超声心动图，评估心功能情况，与患者及患者家属交代病情及猝死风险。

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