IgA肾病ppt课件

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❖ 1.粘膜免疫系统对抗原清除减少，抗原进入 增多
❖ 2.机体对IgA及含IgA的循环免疫复合物清除 减少。
❖ 3.免疫调节异常
❖ 4.IgAN病人血清中的IgA1分子及沉积于肾小 球系膜区中的IgA1分子异常糖基化。
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病理
❖ IgA肾病病理变化多种多样，病变程度轻重不 一，可涉及肾小球肾炎几乎所有的病理类型。
6.高血压型：舒张压>90mmHg，或需长期服用降压药以控制高
血压。
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辅助检查
❖ 1.免疫学检查：50%的病人血清IgA水平升高。37～ 75%病人测到含有IgA的特异性循环免疫复合物。
❖ 2.蛋白尿：蛋白尿定量和分型对IgA肾病病情判断、 估计预后很重要。蛋白尿<1g/24 h者常为轻微及病灶性系 膜增生为主。中～重度蛋白尿多为弥漫性系膜增生，常伴 新月体及肾小球硬化。
2.孤立性肉眼血尿型：以肉眼血尿为突出症状，但病史中仅有 一次血尿发作。不伴有大量蛋白尿。
3.无症状性尿检异常型：表现为镜下血尿、蛋白尿、尿蛋白 <3.0g/24h，无明显低蛋白血症和高脂血症。
4.肾病综合征：具有肾病综合征的“三高一低”的典型表现。
5.非肾病性大量蛋白尿，尿蛋白>3.5g/24h，但无明显水肿。
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IgAN的分级与病理：
❖ 级别 ❖Ⅰ ❖Ⅱ
❖Ⅲ
❖Ⅳ
❖Ⅴ
肾小球变化 基本正常，少数有轻度系膜增生 ＜50％肾小球有系膜增宽伴细胞
增生，罕有小新月体 弥漫系膜增宽伴细胞增生，
偶有粘连和小新月体 弥漫系膜增生和硬化， ＜50％肾小球有粘连和新月体
与IV相似但更严重， ＞50％肾小球有新月体
❖
1）新月体性肾炎或伴毛细血管袢坏死：肾功能急剧恶化，如为细胞
新月体可给予糖皮质激素联合免疫抑制剂治疗，如需透析给予透析治疗，
预后差。
❖
2）红细胞关兴阻塞：支持治疗，必要时透析，可缓解，预后可。
❖
5.慢性肾小球肾炎：以延缓肾功能恶化为主要治疗目的，控制血压
<130/80mmHg，ACEI/ARB,CCB,利尿剂。
灶节段），偶见小新月体和粘连 重度弥漫增生和硬化，部分或 全部肾小球硬化，可见新月体
局灶间质水肿、偶见细胞
浸润，罕见小管萎缩。
小管萎缩，间质浸润， 偶见间质泡沫细胞。
（小于45%） ❖ V 病变性质类似Ⅳ级，但更严重，
类似Ⅳ级病变但更严重。
肾小球新月体大于45%。 ppt课件.
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Lee I级，轻度系膜增宽伴细胞增生
肾小管－间质变化
无变化 无变化
间质水肿和浸润
小管萎缩和间质炎症
与IV相似但更严重
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IgA肾病的Lee分级系统标准
❖ 级别
肾小球改变
❖I
绝大多数正常，偶尔轻度系膜
肾小管－间质改变
无
增宽（节段）伴或不伴细胞增生
❖ II 局灶系膜增殖和硬化（小于50%），
无
❖ III ❖ IV
罕见小新月体 弥漫系膜增殖和增宽（偶尔局
IgA肾病
肾脏风湿免疫科
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定义
❖ 肾小球系膜区以 IgA或 IgA沉积为主，伴或不 伴有其他免疫球蛋白在肾小球系膜区沉积的 原发性肾小球病
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发病机制（了解）
❖ IgA肾病的发病机制尚未完全清楚，与多种因 素有关，是多基因病。目前比较一致的观点 是IgAN为免疫复合物性肾小球肾炎。
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Lee II 级，局灶系膜增生和节段硬化
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病理
细胞增生
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Lee IV 级，肾小球硬化及新月体形成
Lee IV 级，肾小球硬pp化t课及件新. 月体形成
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Lee V 级，纤维性新月体形成
Lee V 级，纤维性新月体形成
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免疫荧光以IgA为主呈颗粒样或团块样在肾小球系膜区 分布，常伴有C3沉积，也可有IgG、IgM沉积。
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疾病治疗
❖
1.单纯镜下血尿型：无需特殊治疗，定期随访
❖
2.尿蛋白：建议ACEI/ARB治疗并加至可耐受剂量，使尿蛋白<1g/24
小时，以延缓肾功能进展，如治疗3-6月后尿蛋白>1g/24小时，使用糖皮
质激素，必要时可加用免疫抑制剂。
❖
3.肾病综合征：见肾病综合征治疗
❖
4.急性肾衰竭：
。 IgA肾病的诊断标志。
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鉴别诊断：
❖ 鉴别诊断 : ❖ ①急性链球菌感染后肾炎：此病在上呼吸道或皮肤感染后
有较长的潜伏期，8周后有自愈倾向。 ②薄基底膜肾病：持续镜下血尿，阳性家族史，肾脏病理
鉴别。 ❖ ③继发性IgA肾病：结合临床和实验室检查结果可进行鉴
别。
p❖ IgA肾病患者的长期转归不同，肾功能损害的 进展速度的差异较大。一些患者在确诊后不 久即进展到终未期肾病，而另一些患者可在 诊断后约30余年保持正常的肾功能。据统计， 成人IgA肾病患者的肾脏10年存活率为80-87%。
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：
❖ IgA肾病是肾脏免疫病理一致，临床表现、病 理改变和预后变异甚大的原发性肾小球疾病。 治疗因个体化治疗。
❖
6.其他：避免感冒、劳累和使用肾毒性的中西药物并定期随诊观察。
注意呼吸道感染的预防和控制，对反复发作扁桃体炎的病人进行扁桃体切
除有助于减轻血尿蛋白尿的发作，对肾功能可能具有长期保护作用。
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疾病预防
❖ 1.适当休息，避免剧烈运动。但病情稳定时，适当 的锻炼是必要的。
❖ 3.肾功能：血肌酐上升到1.5mg/dl(132.6umol/L)多为 病情进展。GFR<20ml/min时，病理改变属Ⅲ级以上。
❖ 4.血尿：尿RBC形态呈多形性，提示血尿来源是肾小 球源性。
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疾病诊断
❖ IgA肾病的诊断必须要有肾活检病理，必须要 有免疫荧光或免疫组化的结果支持。其诊断 特点是：光镜下常见弥漫性系膜增生或局灶 节段增生性肾小球肾炎；免疫荧光可见系膜 区IgA或以IgA为主的免疫复合物沉积，这是
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IgA肾病标志性的病理改变是IgA在 肾小球系膜区的沉积
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临床表现
❖ 可包含原发性肾小球疾病的各种临床表现， 血尿最常见。（由病理变化的多种多样所致）
❖ 好发青少年、男性多见 ❖ 起病前多有感染，急性发病
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临床特点
1.反复发作性肉眼血尿型：以肉眼血尿为主要表现，病史中有 2次以上血尿发作史，不伴有大量蛋白尿及高血压。