皮肤科疑难病例讨论

急性发热性嗜中性皮病
患者秦波，女，37岁。

主诉：间断皮疹1年余。

现病史：1年前无明显诱因脸上出现疼痛性红斑伴发热,就诊于包头医学院第一附属医院，查血常规:白细胞计数7.82*109/L；尿常规:白细胞1+:肌钙蛋白Ong/ml:脑利钠肤28.53pg/ml；炎症两项:自细胞介素-6:183.8pg/m1:降钙素原检测0.03ug/1。

皮肤病理结果回报：左颈部化过度，可见毛囊角栓，表皮轻度萎缩，界面局灶空泡化变性，真皮浅层毛囊附属器周围以淋巴细胞为主的炎细胞浸润，真皮乳头可见中性粒细胞聚集，伴核尘，皮下脂肪未见明确异常。

诊断为“急性发热性嗜中性皮病”，给予①激素:强的松片30g1/日口服(激素在医师指每下规律减量)，②免疫抑制剂:沙利度胶50mg1/晚口服，
③胃药:奥美拉唑肠溶片20mg2/日、复方谷氨酰胺颗粒1袋3/日口服，④预
防骨质疏松：碳酸钙0.3g 3/日、骨化三醇胶丸0.25ug 1/日口服。

治疗后好转，现皮肤有褐色沉着，故前来就诊，纳食可，睡眠可，二便调。

舌质暗红，苔白腻，脉沉细。

诊断：急性发热性嗜中性皮病
治疗：中药以健脾燥湿，养血祛风之中药汤剂治疗。

病历讨论：
一、定义：
急性发热性嗜中性皮病即Sweet综合征，为少见病，主要见于女性，其特征为：①皮肤突然出现疼痛性红斑结节或斑块，主要分布于手臂、面部和颈部；
②在组织学上真皮显示有特征性成熟的中性粒细胞浸润；③常有发热、全身消耗和周围血象中性粒细胞增多；④皮损通常在接受糖皮质激素治疗后消失，不留任何痕迹，但常反复发作。

该综合征一般为特发性少数病例，可并发于骨髓增生性疾病，如粒细胞或粒单核细胞性白血病，个别病例还可并发于其他恶性疾病。

二、病因
病因不明，其诱发因素有：
1.感染
发病前5～7天常有上呼吸道感染咽痛、咳嗽、气喘、口腔溃疡或流感样症状。

2.药物
粒细胞集落刺激因子、全反式维A酸、米诺环素、甲氧苄啶-磺胺甲噁唑、卡马西平、肼屈嗪和避孕药。

3.肿瘤
部分病例与白血病或其他恶性肿瘤相伴，如急性髓源性白血病、淋巴瘤，以及贫血或红细胞增多症。

15%左右的恶性肿瘤为实体瘤，如泌尿生殖道、乳腺、胃肠道来源的肿瘤。

该皮肤病可以是恶性肿瘤的最初表现，或者先于诊断恶性肿瘤数月或数年。

反复发作提示潜在肿瘤的复发。

4.与其他疾病伴发
贝赫切特综合征、结节性红斑、结节病、类风湿性关节炎和甲状腺疾病。

5.皮肤外伤
可能机制与对细菌、病毒、药物、肿瘤抗原等的超敏反应以及局部和全身的细胞因子分泌失调有关，包括白介素1、粒细胞集落刺激因子、粒细胞-巨噬细胞集落刺激因子和干扰素等。

三、临床表现
早期表现为感冒样的前驱症状，如发热、胸部不适、咽痛、干咳、肌肉疼痛、全身不适和胃肠道症状。

其他早期症状尚有脑膜刺激症状、关节痛和阑尾炎样症状。

90%的患者于起病前或病程中可有不同程度的发热，尤其在开始出现皮损时，多为高热，体温可达40℃。

1.皮肤表现
皮疹常突然出现，为多发性，可在数天到数周内向周围扩展增大，常融合成片。

皮肤损害可为丘疹、结节、斑块、小脓疱、小水疱或紫癜样皮损等。

典型的皮损为黄豆至掌心大，为浅红色至暗红色或棕红色环状隆起的斑块或结节，边缘清楚，呈圆形或椭圆形，局部有疼痛和触痛。

常位于手臂和面、颊部，呈两侧性分布，但不对称。

一般都有局部发硬和发热，皮损表面多不光滑，中央呈红色或表现正常。

较晚期可有鳞屑及色素沉着，周边有高起坚硬的绿豆大似水疱状丘疹群聚，即所谓假水疱。

外观呈半透明样，大多不破溃，很少形成溃疡。

个别病例可出现大疱或继发感染，常发生湿疹样改变和结痂。

2.关节表现
约30%的病例可发生多关节痛或多关节炎，表现为肘、腕、膝和踝等关节疼痛肿胀，一般持续2周后即自行消退，个别病例可表现有慢性间歇发作性非畸
形性周围关节炎，关节炎和皮损常同时出现。

滑膜活检示非特异性炎症，滑液检查显示有大量中性粒细胞和大单核细胞。

3.眼部表现
表现为结膜炎浅表性巩膜炎。

自觉症状有怕光、流泪、分泌物增多和眼部疼痛等眼部症状，往往与皮损同时出现，皮损消退，眼部症状也随之自行消退。

四、检查
1.血常规
所有单纯型Sweet综合征患者均有周围血象白细胞及中性粒细胞增多，80%的病例白细胞总数可达10.0×109/L以上，10%的病例白细胞总数在（2.0～25.0）×109/L，成熟中性粒细胞比例在57%～94%，平均为80%。

个别病例可有中度以上的贫血，并发白血病者，白细胞总数下降，尤其第一次皮疹发作与发现有骨髓增生异常相隔时间较短者，下降更为明显，血小板和红细胞均有不同程度的下降。

2.血沉均增速
3.尿常规
尿常规出现轻度蛋白尿和显微镜下血尿
4.骨髓象
伴发白血病者骨髓象显示有特征性白血病增生性改变。

5.免疫学检查
一般无免疫学异常发现。

五、诊断
一般根据本病的特有临床表现，结合组织病理变化，可做出诊断。

目前对Sweet综合征的诊断标准：①主要条件包括：A.突发的触痛性或痛性红斑或紫红色斑块、结节。

B.真皮内有明显的中性粒细胞浸润，而无白细胞碎裂性血管炎。

②次要条件包括：A.先有发热或感染。

B.伴有发热、关节痛、结膜炎或有潜在的恶性疾病。

C.白细胞增多。

D.对激素治疗有效而抗生素治疗无效。

凡符合2项主要条件并至少符合2项次要条件者可以肯定诊断。

六、治疗
1.糖皮质激素治疗本病有卓效。

开始可用泼尼松龙，多数患者在3天到1周
内皮损可以消退，全身症状如发热、疼痛、关节炎在2～3天内消失。

应用糖皮质激素4～6周后要逐渐减量。

2.氨苯砜治疗，连服2～4周，亦可取得较好疗效。

3.除上述治疗外，若用碘化钾，连续用药2周，也可取得良好效果。

还可用
吲哚美辛，连续用药2～4周，对控制急性期症状。

糖皮质激素类药物与非激素类药物联合使用，如每天用泼尼松龙加碘化钾，连续用药2周，疗效卓著，并且不易复发。

4.并发症的治疗对伴有白血病或其他疾病者，除以上治疗方法外还需对合并
的白血病或其他恶性肿瘤进行适当的联合化疗，并给予全身支持疗法。

对合并糖尿病干燥综合征者应进行适当的对症治疗，例如应用降糖药物治疗糖尿病，用可的松眼药水点眼治疗眼部症状等。