小儿贫血(见习)

铁剂治疗 口 服： 餐间口服为宜 二价铁盐： 易吸收 元素铁剂量：每日4~6mg/kg，３次／日， 每次<1.5~2mg/kg； 或小剂量、间歇性补铁（每 日或每周1次， １mg/kg ）
＊注意影响吸收因素
药品名称
常用铁剂剂量表
剂型规格
含元素铁量
硫酸亚铁
0.3/片
20%
2.5%合剂
5mg/ml
富马酸铁
• 根据病史（尤其是喂养史）、临床表现、
血象特点、可作初步诊断。
• 铁代谢检查：确诊意义。 • 骨髓检查：必要时做。 • 诊断性治疗：铁剂有效可证实。
鉴别诊断
地中海贫血、血红蛋白病 家族史： 特殊面容： 肝、脾肿大 ： 红细胞：异型更明显、靶形，溶血证据，HbF 和Hb电泳， 基因分析；
• 维生素B6缺乏、铁粒幼红细胞性贫血
◆循环、呼吸系统:呼吸、心率加快，脉速、毛细血 管搏动; 重度时心脏扩大， 杂音，心衰;
◆消化系统：食欲减退，恶心，腹胀、便秘，
偶有舌炎, 舌乳头萎缩；
◆神经系统：精神不振，注意力不集中，情绪易激 动
◆免疫系统：免疫功能下降，易感染；
小儿贫血的诊断
病史
◆ 发病年龄：
出生时
产前、产时出血
生后48小时内伴黄疸
红细胞破坏增加
▲ 红细胞内在异常
• 红细胞膜结构异常：
遗传性球形红细胞增多症
•
红细胞酶缺陷：
G6PD缺乏、PK缺乏
•
血红蛋白结构或合成障碍:
地中海贫血、异常血红蛋白病
红细胞破坏增加
▪红细胞外在因素
▪ 免疫性：
新生儿溶血症 ,自身免疫性(自身免疫性疾 病、感染、药物等）
▪ 非免疫性：
感染、理化因素、毒素、脾亢、DIC
每片 0.05 或0.2
33%
干糖浆
3.3%
葡萄糖酸亚铁
0.3/片
12%
糖浆
0.3g/10ml
琥珀酸亚铁
0.1/片
35%
多糖铁化合物
150mg/胶囊
46%
(力蜚能)
每日剂量 20~30 mg/kg 0.8~1.2ml /kg 15~20 mg/kg 90~180 mg/kg 40~50 mg/kg 1ml/kg 9~18 mg/kg 8~12 mg/kg
•
另一部分与肠黏膜胞浆中的载体蛋白→胞外→ 血液
→与血浆中转铁蛋白 (trans-ferrin, Tf)结合 →随循
环铁运到需铁及贮铁组织；
吸收途径
▲ 红细胞破坏后释放铁 在血浆中与转铁蛋白结合→
随血循环运送骨髓利用或贮存铁组织；
影响铁吸收因素
• 促进铁吸收:还原物质,如Vit C、稀盐酸、 果糖、 氨基酸等, 使Fe 3+→ Fe2+;
儿童期和青春期铁代谢特点 较少发生缺铁
▲ 摄入不足：偏食、食物搭配不合理 ▲ 慢性肠道失血：牛奶过敏、钩虫等
▲青春期： 发育快，需铁增加； 女性月经过多至铁丢失；
铁的来源 ◆ 食物
血红素(动物性食物): 铁吸收率高 含铁高且吸收率达10%~ 25%；
母乳含铁0.05mg/dl, 吸收率49%;
牛乳含铁0.05 mg /dl, 吸收率4%；
新生儿溶血病
婴儿期
营养性、遗传性
儿童期
失血、再障、其他
病程经过和伴随症状
• 起病快、病程短：
急性溶血或急性出血；
• 起病缓慢：
营养性贫血、慢性溶血、
• 伴随症状：
慢性失血； 黄疸、血红蛋白尿，出血
感染，神经症状，骨痛，
肿块，肝脾肿大等；
喂养史：添加辅食，饮食质和量， 食物搭配等
过去史：感染史(结核、钩虫) 慢性疾病史(肾病、风湿等) 服药史（氯霉素、磺胺等）
早产儿从母体获铁少，易发生缺铁
•
孕母严重缺铁可影响其对胎儿的铁供应
婴幼儿期铁代谢特点
◆ 足月儿早期不缺铁
•
从母体获铁多，体内总铁75mg/kg
•
“生理性溶血”铁释放
•
“生理性贫血”造血减低
早产儿: 易发生缺铁
6月~2岁:缺铁性贫血高峰
• 4月后从母获铁耗尽 • 生长发育快、造血活跃，需铁量↑
• 食物铁不足
红细胞和血红蛋白生成不足 红细胞破坏增加(溶血) 红细胞丢失过多
红细胞和血红蛋白生成不足
▲ 造血物质缺乏 缺铁性贫血，巨幼细胞性贫血(B12、 叶酸缺乏)、Vit B6 缺乏、Vit C 缺乏 蛋白质缺乏、铜缺乏
▲ 骨髓造血功能障碍 再生障碍性贫血 单纯红细胞再生障碍性贫血
▲ 其它 感染、炎症、肾病、癌症、铅中毒等
◆ 铁剂治疗反应 12~14小时：含铁酶恢复，烦躁等精神症状好转， 食欲增加。 网织红细胞：2~3周渐升，3~4周正常。 如3周后Hb上升<20%，查找原因 －－－－正常后继用6~8周。
预防
• 加强卫生宣教，全社会重视 • 措施：
提倡母乳喂养；
• 铁吸收下降:与磷酸、草酸等与铁形成不溶 性铁 酸盐 ;
• 抑制铁吸收:植物纤维、咖啡、蛋、牛奶、 抗酸 药等;
铁的利用
•
• •
合成血红蛋白：铁→骨髓 →幼红细胞的线 粒体中与原卟啉结合→形成血红素→与珠蛋 白结合
合成肌红蛋白
与酶（单胺氧化酶等）结合
铁的储存
• 未被利用的铁以铁蛋白和含铁血黄素形式贮存 • 贮存铁可再利用：
Fe2+→Fe3++Tf →需铁组织
铁的需要量
◆早产儿：约2mg/（kg·d） ◆4月~3岁：约1mg/（kg·d） ◆ 各年龄儿总摄入量:<15mg·d
病因
• 先天储铁不足: 早产、多胎、胎儿 失血、
孕母严重缺铁；
• 铁摄入量不足：婴儿食物转换期未及时补足强化
铁的食物或铁剂
• 生长发育过快： • 铁的吸收障碍 ： • 铁的丢失过多 ：
非血红素铁(植物性食物):吸收率低 1.7%~ 7.9%
铁吸收的百分比%
0
5
10
15
20
25
米 菠菜 谷物 麦 大豆 鱼 小牛肝 小牛肉
◆红细胞释放的铁：
衰老红细胞释放的铁全部再利 用
概念
血清铁（SI)
未饱和铁结合力
血清总铁结合力 (TIBC)
转体蛋白饱和度 (TS)
与血浆中约1/3转 其余约2/3血浆Tf 铁蛋白(transferrin, 仍具有与铁结合的 Tf ) 结合 的铁； 能力；体外加入一
定量的铁即可成饱 和状态，加入的铁 量为未饱和铁结合 力；
SI+未饱和铁结合 力
SI/ TIBC
铁的吸收和运转
吸收部位：十二指肠和空肠上段
吸收途径：
食物铁以Fe2+形式吸收进入细胞的Fe2+氧化成
Fe3+ ；
• 一部分与去铁蛋白(apoferritin)结合→形成铁蛋
白(ferritin) →保存在肠黏膜细胞中；
◆ 粒、巨核系无异常。
缺铁性贫血骨髓
缺铁性贫血骨髓细胞内铁减少
铁代谢检查
分期
SF
SI
ID
TIBC
TS
IDE
IDA
▲ TIBC>62.7µmol/L(350µg/dl ，生理变异较 小
＊病毒肝炎时可增高 ▲ TS<15%有意义
◆骨髓可染铁：外铁减少(0~+)， 红细胞内铁粒细胞数<15%
诊断
小儿贫血
上海市儿童医院
贫血定义
外周血中单位容积内红细胞数或血红蛋 白量低于正常。
贫血分度
极重度
重度
中度
轻度
血红蛋白(g/L) <30
<60
*(<60)
(<90)
RBC数
<1.0
<2.0
(×1012/L) *括号内为新生儿分度标准
<90
<120
(<120) (<145)
<3.0
<4.0
贫血分类
病因分类
中央浅染区扩大
• MCV<80fl，MCH<28pg，MCHC <0.31。 • 网织红细胞减低或正常。 • 白细胞、血小板无改变，少数患儿血小板减少
，
缺铁性贫血红细胞形态：图示成熟红细胞 大小不等以小细胞为主，中心浅染区扩大
骨髓象 ◆ 增生活跃：以中、晚幼红细胞为主。 ◆ 各期红细胞小，胞浆少，染色偏蓝，显示 胞浆发育落后于胞核。
◆ 特殊检查 红细胞酶活力测定（G6PD缺乏） 抗人球蛋白试验(Coombs) 血清铁代谢的检查：SI，SF，FEP(ZPP)
基因分析
小儿贫血的治疗原则
去除病因、各种病因不同治疗 一般治疗 药物治疗
铁剂 — 缺铁性贫血（IDA） 维生素B12、叶酸 — 巨细胞贫血 皮质激素 —自身免疫性溶血、纯红再障 联合免疫抑制 — 再障
输血： 注意适应证、速度和量、成分输血 一般每次5~10ml/kg 极重度或合并肺炎：5~7ml/kg
造血干细胞移植 并发症的治疗
营养性贫血
• 营养性缺铁性贫血 • 营养性巨细胞性贫血
营养性缺铁性贫血
营养性缺铁性贫血是体内铁缺乏→血 红蛋白(Hb)合成减少的一种贫血；
临床上以小细胞低色素性贫血、血清 铁蛋白减少、铁剂治疗有效为特征；
喂养指导：及时引入强化铁食物，合理 搭配；
补充铁剂：早产儿生后２月。
谢
谢
谢谢
婴幼儿发病率最高；对儿童危害大， 是我国重点防治的儿童期常见病。
铁的代谢
人体内铁含量及其分布
◆ 铁含量与年龄、性别、体重、Hb有关
新生儿
75mg/kg
成人男性 女性
50mg/kg 35mg/kg
胎儿期铁代谢特点
•
从母体获得(通过胎盘)
孕后期3个月获铁多，约4mg/d
•
足月儿从母体获铁可供生后4~5月之需，
<28
<32
MCH 红细胞平均血红蛋白 MCHC 红细胞平均血红蛋白浓度
贫血临床表现
与不同病因、起病急慢、贫血轻重有关
一般表现
◆ 皮肤(面、耳轮、手掌等)，黏膜(口 唇、 脸结膜)苍白为突出表现 ◆ 易疲倦、头晕、耳鸣、毛发干枯、营养低 下，体格发育迟缓 髓外造血表现：肝、脾、淋巴结轻度肿大
非造血系统表现
顽固贫血，铁剂治疗无效 部分VitB6治疗有效 SI、SF、FEP升高 骨髓可见环状铁粒幼红细胞
• 感染/炎症性贫血：
感染和炎症表现
• 治疗反应
治疗
原则：去除病因、补充铁剂 一般治疗
护理、睡眠、预防感染； 贫血重者保护心功能； 饮食含铁丰富，易吸收，合理搭配。 去除病因 ◆ 纠正不良饮食习惯和食物组成 ◆ 治疗慢性失血性疾病
一般症状 －
非造血系 统症状
－
红细胞形 态改变
－
红细胞生成缺 期(iron deficient erythropoiesis IDE）
缺铁性贫血期 (iron deficiency anemia, IDA)
N
＋
－
－
＋＋
＋
小细胞低 色素性贫 血
实验室检查
血常规：呈小细胞低色素贫血 红细胞：大小不等，小细胞 为多，
红细胞丢失过多
•
急性失血性贫血
•
慢性失血性贫血
牛奶过敏、钩虫、月经过多
形态分类
*MCV(fl) MCH(pg) MCHC(%)
正常
80~94
大细胞
>94
正细胞
80~94
单纯小细胞
<80
小细胞低色素 <80
* MCV 红细胞平均容积
28~32
32~38
>32
32~38
28~32
32~38
<28
32~38
家族史：遗传性贫血
实验室检查
◆ 血常规: 血细胞形态(大小、异型、靶形、 染色情况)帮助判别贫血原因
RBC和Hb判断有无贫血及程度 WBC和PLT帮助判别贫血原因 网织红细胞判断溶血或造血功能
骨髓检查：对有些病有诊断价值 血红蛋白分析检查：HbF，Hb电泳、包涵体等
◆ 红细胞脆性：增高（HS） 降低（地贫）
病因
• 铁吸收障碍：食物搭配不合理，慢性肠道病。
• 铁的丢失过多：长期慢性失血，如牛奶过敏、
息肉、钩虫等
发病机制
缺铁对血液系统的影响
缺铁→血红素↓→Hb合成↓→胞内 Hb ↓→胞浆少、细胞变小→小细胞低色素性 贫血
缺铁性贫血的分期：
分期
储存铁 Hb量
铁减少期(iron
N
depletion, ID）