胸腹腔镜下新生儿先天性膈疝诊治进展

doi：10.3969/j.issn.1009-4393.2020.04.081--综述--胸腹腔镜下新生儿先天性膈疝诊治进展
李雪，张利兵，杨立利
（电子科技大学医学院附属妇女儿童医院·成都市妇女儿童中心医院小儿心胸外科，四川成都610091）
摘要：本研究就新生儿先天性膈疝的诊断、宫内手术和出生后采用胸腔镜或腹腔镜手术及开放性手术等不同方式的对比治疗进行综述，以期为临床医生在新生儿先天性膈疝的治疗中手术方式的选择提供参考依据。

关键词：胸腔镜；先天性膈疝；诊断；治疗；综述
先天性膈疝（congenital diaphragmatic hernia，CDH）是由于膈肌发育缺损或发育不全，腹腔脏器经过这些膈肌缺损处而进入胸腔，造成解剖关系异常的一种疾病[1]。

发病率在1/2500～5000[2]。

新生儿发病有明显呼吸困难者应急诊手术，无明显呼吸困难者采取择期手术[1]。

经过长期的临床实践，开胸修复手术已趋于成熟。

近年来，随着内窥镜技术的高速发展，胸腹腔镜逐步应用于治疗儿童胸部疾病[3]。

1848年首次对CDH进行了报道，1946年，第一例CDH膈肌修补术由Gross成功实施[4]。

目前CDH采取胸腔镜或者腹腔镜手术还是开放性手术并没有统一的指针。

本研究就CDH的诊断、宫内手术和出生后采用胸腔镜或腹腔镜手术及开放性手术等不同方式的对比治疗综述如下。

1CDH的诊断
1.1产前诊断膈疝胎儿存在胸腔解剖关系异常和肺发育不良。

超声检查是最常用的筛查方式，在孕25周可确诊CDH，其典型的特点是胸腔内见胃、肝脏、肠管等结构存在回声异常，并且伴有心脏、纵膈等脏器受压移位，胎儿腹围小于相同胎龄儿，60%～80%的CDH可以通过超声诊断[5-7]。

Mor-gan等[8]研究发现早期诊断胎儿左侧膈疝的线索与胃泡位置下移、胆囊及膀胱紧密相邻有关。

胡海云等[9]认为肾脏位置上移对超声诊断胎儿膈疝具有一定价值。

有关研究[9-10]证明50%以上的CDH都合并有其他畸形存在。

超声诊断不明时可选择核磁共振（MRI）[6]，但MRI客观要求比较高，一般仅用于个别案例，其软组织分辨率较超声更优[11]。

1.2产后诊断CDH患儿出生后表现出一系列临床症状，包括发绀、气促、呕吐、便血、呼吸困难等，体格检查可见吸气性三凹征、桶状胸、舟状腹，患侧呼吸音消失。

通过X线的辅助检查，可查见纵膈向健侧移位，同时患侧出现多个气液平面或圆形密度减低阴影，患侧胸腔见胃、肝脏和肠管等影像[12-13]。

2CDH的治疗
2.1宫内治疗最常采取的是胎儿镜气管封堵术，主要通过胎儿镜操作，人为地堵塞胎儿气管，以致使胎儿不能排出呼吸道的分泌物，分泌物不停累积，使胎肺膨胀，促进肺发育[11]。

胎儿镜气管封堵术虽然创伤较小，但也存在一些并发症，如胎膜早破、胎盘和胎儿损伤、流产和早产、羊水渗漏和羊膜腔感染、母体肺水肿和脏器的损伤等[14]。

胎儿外科手术治疗开展有限，且远期效果未得到证实，其他非外科治疗方式，如糖皮质激素的应用等治疗效果尚不显著。

因此，CDH 宫内治疗的方式目前仍处于探索中，还需要在考虑医学伦理等因素的前提下，进一步解决技术瓶颈，积累经验。

2.2出生后的治疗新生儿CDH的主要治疗手段首要的步骤仍然是手术方式修补缺损，国内学者将新生儿CDH的手术时机分为三种：①急诊手术，疝嵌顿的患儿；②亚急诊手术，患儿出生后经初步治疗后需尽早手术解除疝内容物对心肺的压迫；③延期手术，通过改善肺功能，降低肺动脉压力以稳定患儿基本情况后再行手术[15-16]。

目前国内开展的膈疝修补术有通过腹部或胸部的开放性手术和经腹部或胸部的腔镜手术，偶有学者通过胸腔镜辅助开放性手术[17]或胸腔镜联合腹腔镜下手术[18]。

2.2.1开放性手术近年开放性手术已发展成熟，部分新生儿确认CDH后直接采取开放性手术的方式治疗[15]。

开放性手术方式有经胸和经腹膈疝修补术两种类型，郑锦涛等[19]总结发现，在2013年以前，左侧膈疝主要通过腹部行膈疝修补术，右侧膈疝经胸部行膈疝修补术。

因疝的缺损部位、大小不明，开放性手术常常需要开较大的切口以便于暴露手术视野，容易产生一系列的并发症[20]。

随着微创技术的不断发展，新生儿CDH开始逐渐选用胸腔镜、腹腔镜手术。

2.2.2腹腔镜或胸腔镜下手术2009年，Lawal等[21]比较了新生儿行开放性手术和胸腔镜手术在治疗胸部疾病方面对骨骼的影响，结果发现行胸腔镜的新生儿出现脊柱侧凸及胸廓不对称的现象远远低于开放性手术患儿。

2014年，胡吉梦[22]研究认为胸腔镜在新生儿CDH中的应用效果还不明确。

2017年，周晓波等[23]通过开放性手术和胸腔镜下手术的对比研究发现，相比传统的开放性手术，胸腔镜膈疝修补术手术切口长度减少、手术时间缩短，且患儿术后能更快地恢复过来，有助于提高患儿生存率；但陈功等[24]建议胸腔镜用于新生儿CDH，创伤性的膈疝或合并有脏器损伤的患儿不推荐使用胸腔镜。

魏延栋等[15]学者提出胸腔镜手术比腹腔镜手术能更清
通讯作者：张利兵，E-mail：zlb0625@
晰地观察膈肌缺损情况，更容易修补，而腹腔镜手术的优势在于处理完膈肌缺损后，可同时检查并处理合并的肠道畸形。

新生儿腹腔容积较小，腹部注入CO
2
后可能出现肠胀气，导致操作空间变小，腹腔压力增大加重肺的负担，增加手术难度，更多的学者建议新生儿先天性膈疝的修补选择胸腔镜手术[25-26]。

何秋明等[27]专门制定了胸腔镜手术的标准化指针：体质量＞2kg且未合并肝脏疝入、肠梗阻、肺动脉高压或严重心脏畸形及须高频振荡通气或体外膜肺治疗的情况，但该指针的应用范围还不广泛，应用效果也需要进一步的研究和证实。

3小结
胸腹腔镜技术的开展，让越来越多的医生认识到其创伤小、外形美观、对脏器的损伤小、术后恢复快、并发症少等优点。

随着内窥镜技术的发展及对CDH患儿成熟的呼吸循环管理，胸腔镜手术应用于新生儿先天性膈疝治疗必将成为一种趋势。

但手术指针有待进一步研究，且手术只是CDH治疗的开始，新生儿CDH手术后约87%的存活患儿存在远期并发症[28]，术后呼吸支持、改善肺发育及肺动脉高压仍然是新生儿CDH的重要关注点和治疗方向。

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