硫胺素

﹥25% ﹥16%
缺乏 不足
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(五)需要量与供给量
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1.需要量：最低需要量和热能代谢 成正比 最低需要量： 0.33mg/1000Kcal
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2.供给量：我国0.5～ 0.6mg/1000Kcal
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中国居民膳食VB1参考摄入量mg/d
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2.儿童
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儿童缺乏病一般比成人来的 急与重
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1)泌尿系统：少尿和尿量减少 2)消化系统：食欲下降、腹泻与便秘、肠 蠕动减弱、腹胀、腹壁柔软无力
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3)神经系统：幼儿有烦躁、夜间哭闹、膝腱 反射减退或消失，继而发生嗜睡、呆视、 睑下垂、声带麻痹而哭声嘶哑变弱，甚至 深反射消失及惊厥
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(四)营养水平鉴定
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1.负荷尿试验：口服 5mgVitB1， 4小时尿中VB1含量，结果判定 标准为
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﹤100μg 100-200μg 200-400μg ﹥400μg
缺乏 不足 正常 充裕
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2.空腹一次尿中硫胺素和肌酐含量测定
3)混合型脚气病 既有神经炎，又有心力衰竭和水肿
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4)脑型脚气病 罕见，较多见于酗酒者，表现为呕吐、眼 球震颤、单侧或双侧眼外展肌麻痹(出现对眼)
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共济失调，发展至精神错乱，昏迷 和死亡，治疗后以上症状消失，但常 过渡至遗忘综合症，出现逆行性遗忘， 学习能力降低等
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蔬菜类食品中VB1含量mg/100g
食物名称 四季豆 豌豆 大白菜 菜花 芹菜 小白菜 圆白菜 冬瓜 含量 0.15 0.43 0.06 0.03 0.02 0.02 0.03 0.01 食物名称 黄瓜 辣椒 茄子 韭菜 橘子 含量 0.02 0.03 0.02 0.02 0.24
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1941年，美国科学家从菠菜叶子里提纯了叶 酸，并确定了它的分子式为N-4-[（2-氨基4-氧代-1,4-二氢-6-喋啶）甲氨基苯甲酰 基]-L-谷氨酸，1946年科学家成功地人工合 成造出了叶酸，并开始研究它的作用机理。
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（一）结构与性质
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叶酸
Folic acid
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上世纪30年代，英国医生Lucy Wills去印度孟 买行医，发现当地孕妇得贫血症的人很多，患 者血液中的红血球体积不断增大，数量却在减 少。当地民间流传着一种偏方可以治疗这种贫 血症，其主要成分是一种发酵副产品。维尔斯 从这种发酵提取物中分离出各种成分，挨个尝 试，终于证明其中富含的维生素B是真正起作用 的成分。
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粮谷类食品中VB1含量mg/100g
食物名称 稻米(特) 标一 标二 标三 小麦粉 小麦胚粉 小米 燕麦片 含量 0.08 0.16 0.22 0.32 0.28 3.50 0.33 0.30 食物名称 黄玉米粉 白玉米粉 花生仁 葵花籽仁 松子 黄豆 豆腐皮 榛子 含量 0.34 0.26 0.72 1.89 0.41 0.41 0.31 0.21
（1）甘氨酸与丝氨酸
丝氨酸羟甲基转移酶
四氢叶酸
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N5N10-亚甲基四氢叶酸
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（2）组氨酸与谷氨酸
组氨酸氨裂解酶
组氨酸
NH3
尿刊酸
4-咪唑酮-5-丙酸
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4-咪唑酮-5-丙酸
咪唑酮丙酸酶
N-甲亚氨基谷氨酸
THF 5-甲亚氨 -THF
谷氨酰转甲亚氨酶
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（二）体内代谢
在体内叶酸以四氢叶酸的形式起作用，四氢 叶酸在体内参与嘌呤核酸和嘧啶核苷酸的合 成和转化。 是由叶酸在叶酸还原酶作用下，维生素C和 NADH+的存在，生成二氢叶酸，然后由二氢 叶酸还原酶催化生成四氢叶酸。反应式如下：
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反应底物和产物如下
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(三)缺乏病
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维生素B1缺乏可引起脚气病，多发生在 我国南方及东南亚一带。由于过多地食用 精白米面所致
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1.成年人
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在发病初期，都表现为：食欲不振，精 神上的焦虑不安，易激惹和易疲劳，以后 可出现以下不同类型的表现
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1)干性脚气病 表现为多发性周围神经炎，呈双侧 对称，症状一般从远端上行发展。下 肢较上肢严重
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早期出现感觉异常及感觉过敏，蚁行感， 如手套、袜套样感，随后出现感觉迟钝,感 觉、痛觉减退，肌肉酸疼,肌力下降，行走 困难，晚期可发生远端肌肉萎缩，垂足,垂 腕
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如未及时治疗，常发生右心衰竭至 左，右全心衰竭，暴发型因病程短可 无或仅有轻度水肿，主要因严重心肌 损害而导致急性心源性休克，病情危 重，病死率甚高
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湿性脚气病
示呼吸困难、全身水肿
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湿性脚气病
示强迫体位
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年龄 0~ 0.5~ 1~ 4~ 7~ 11~ 14~ 18 孕妇 乳母 RNI 0.2 0.3 0.6 0.7 0.9 1.2
男 1.5 1.4
女 1.2 1.3 1.5 1.8
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(六)食物来源
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大多数天然食物中均含有硫胺素， 但含量不同 1.动物食物：内脏含量高mg/100g 2.谷类：谷类外皮含量高 3.果蔬蛋奶含量不高
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4)循环系统：脉搏加快，有气促和青紫，往往同 时有肝脾肿大,严重者发生冲心型脚气病，病 孩心力衰竭、全身浮肿、皮肤灰暗、体温下降、 呼吸不规则
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3.孕妇缺乏
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Nutri现为全身性水肿，体温低于正常，无 力吮吸、呕吐、嗜睡等
丙酮酸
TPP
乙酰辅酶A
脱羧酶
α-酮戊二酸 琥珀酸单酰辅 酶A
TPP
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2.体内转羟乙醛(酮)酶的辅酶参与 糖的无氧酵解。如
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木醇糖-5-磷酸+核酸-5-磷 TPP 酸 转酮酶 景天庚酮糖-7-磷酸+甘油酮-3-磷酸
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3.对生长期间幼年动物的发育十分重要 4.对神经细胞膜传递高频脉冲起重要作用 5.对食欲，胃肠道的正常蠕动和消化液的分 泌等，有明显作用
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甘氨酰胺核苷酸+N10-甲酰四氢叶酸
转甲酰基酶 Mg2+
甲酰甘氨酰胺核苷酸+四氢叶酸
5-氨基咪唑-4-氨甲酰核苷酸+N10-甲酰四氢叶酸
转甲酰基酶 Mg2+
5-甲酰胺基咪唑-4-氨甲酰核苷酸+四氢叶酸
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2、 在甘氨酸与丝氨酸、组氨酸与谷氨酸、同 型半胱氨酸与蛋氨酸的相互转化中，作为一碳 单位的供体和受体。反应如下：
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（三）生理功能
1、叶酸是合成核酸时所需的辅酶，叶酸不足， 影响核酸合成，影响正常细胞分裂与复制。 除CO2外，叶酸是所有氧化水平碳原子的一 碳单位的受体和供体，参与胸腺嘧啶和嘌呤 的合成，反应式如下
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（1）胸腺嘧啶的合成
尿嘧啶脱氧核糖核苷酸
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在机体组织中，硫胺素可被硫胺素激 酶催化，在ATP及Mg2+的存在下 ，转化 成焦磷酸硫胺素—TPP，它是硫胺素的活 性形式，在体内发挥生理作用
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1.体内羧化酶的辅酶，催化α-酮酸的氧 化脱羧反应，从而参与糖的体内氧化 代谢。如
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干性脚气病
示垂腕
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干性脚气病
示垂腕
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干性脚气病
示垂腕
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早期腱反射亢进，以后减弱甚至消 失，腓肠肌压痛
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2)湿性脚气病 病情发展快，有时呈暴发型，最初有心 悸，气短，继而心动过速，下肢水肿甚至 出现心包，胸腔，腹腔积液
谷氨酸
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（3）同型半胱氨酸与蛋氨酸
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参与Hb 及甲基化合物如肾上腺素、 胆碱、肌酸的合成。
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2、帮助调节胚胎神经细胞发育，防止 新生婴儿患先天性神经管缺陷症。 3、制造红血球不可缺少物质（与B12）， 预防治疗叶酸贫血症。 4、维持粘膜上皮细胞的健康； 5、降低肿瘤发生的风险；叶酸和烟酸 一道能阻止自由基对染色体破坏。
1
胸腺嘧啶脱氧核糖核苷酸
2
1:N5N10-亚甲基四氢叶酸 2：二氢叶酸
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（2）嘌呤的合成 嘌呤的合成是先形成次黄嘌呤核苷酸，再合 成其它嘌呤核苷酸。其中，甘氨酰胺核苷酸 生成甲酰甘氨酰胺核苷酸、5-氨基咪唑-4-氨 甲酰核苷酸生成5-甲酰胺基咪唑-4-氨甲酰核 苷酸两个反应需要叶酸供给甲酰基，反应如 下
取早晨空腹第一次尿的中段尿样， 测定其中硫胺素和肌酐含量，计算出 硫胺素/肌酐比值。判断标准为
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﹤2mg/g 27-65mg 66-129 ﹥130
不足 低 适宜 充足
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3.红细胞转酮酶活性试验(效应试验) 五碳糖 六碳糖 转酮酶
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一、维生素B1
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(一)结构与性质
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1.结构
为嘧啶的衍生物，由2-甲基-4-氨 基嘧啶和4-甲基-5-β-羟基-乙基噻 唑用亚甲基连接而成
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2.性质
硫胺素常以其盐酸盐的形式存在， 其盐酸盐为白色结晶，溶于水，微 溶于乙醇，对石蕊试纸呈酸性反应
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动物性食品中VB1含量mg/100g
食物名称 猪肉(瘦) 肥瘦 猪肝 猪肾 牛肉(瘦) 羊肉(瘦) 羊肝 牛奶 含量 0.54 0.22 0.21 0.40 0.07 0.07 0.42 0.03 食物名称 奶粉 鸡蛋(白) 鸡蛋(红) 带鱼 鲤鱼 鸡肉 鸭肉 含量 0.12 0.09 0.13 0.02 0.03 0.03 0.07
呈淡橙黄色结晶或薄片，在250℃变暗并发生炭 化。溶于热的稀盐酸和硫磺，略溶于乙酸，氢 氧化碱和碳酸碱溶液，不溶于乙醇和醚、丙酮、 氯仿、苯等有机溶剂。在水中的溶解度也很低， 1g叶酸于10mL水中的悬浮液，pH为4.8-4.8。
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叶酸的钠盐极易溶于水，不过其钠盐溶于水 后受光照会分解为喋啶和氨基苯甲酰谷氨酸 钠。叶酸在空气中稳定，但受紫外光照射即 分解失去活力。其在酸性溶液中对热不稳定， 在中性和碱性环境中十分稳定，100℃下受 热1小时也不会被破坏。
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硫胺素气味似酵母，不易被氧化，比较 耐热，特别是在酸性条件下极其稳定，在 碱性媒介中对热不稳定，PH大于7时煮沸， 可使其大部分破坏
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碱性条件下高铁氰化钾可将其氧化为 具有兰色荧光的硫色素，据此，可用以 对硫胺素的定量测定
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(二)生理功能