儿科学：房间隔缺损
房间隔缺损
两侧心室的充盈阻力
肺循环的阻力
病理生理及血流动力学
• 房间隔缺损患儿出生2年内 很少出现临床症状。如果右 心压力超过左心，变为右向 左分流，引起发绀，即艾森 曼格综合征。
临床表现
• 症状：主要取决于缺损及分流量的大小 — 缺损小，分流量少者可无任何症状 — 缺损大，分流量多时（肺体循环量比>1.5:1 ）
超声心动图：一般可确立诊断，可 见右心房和右心室增大，可测量缺 损大小。彩色多普勒可以明确血液 分流方向、速度并估计分流量
M型超声 二维超声 彩色多普勒 动态三维超声心动图
辅助检查
• CT或心导管检查：绝大多数患儿 已不需要，但如果有肺高压表现 或合并其他畸形时，需要进一步 行CT、右心导管检查或造影。
胚胎学
• 在胚胎发育的第4~6周，原始心房开始分隔，从心房顶部中线长出原发隔， 下行与心内膜垫尚未连接时，其间的空隙成为原发孔。 • 同时在原发隔上部出现吸收和成孔现象，一些小孔融合成大孔，称继发孔。 • 于胚胎第8周，心房间隔发育完成。
病因
• 目前认为主要是遗传因素和环境因素及其相互作用所致
3-8mm
大于8mm 8-30mm
待观察
一般不会自动闭合 介入性心导管术
大于30mm
非介入手术治疗
介入治疗示意图：股静脉穿刺及肝素化---->导引钢丝到位---->经球 囊测ASD直径---->插入输送长鞘---->回收封堵器---->释放封堵器----> 分离推送杆---->局部压迫止血
治疗
下腔型 约占12%，缺损位 于房间隔后下方， 下腔静脉入口处。
混合型 约占8.5%，两种 以上畸形同时存 在，为巨大缺损。
房间隔缺损
房间隔缺损【疾病概述】房间隔缺损（atrial septal defect，ASD）是指房间隔在心脏胚胎发育过程中发生障碍导致左右心房间存在的异常交通。
是最常见的先天性心脏病之一，占先天性心脏病的7%~10%，女性多于男性，为2~3：1。
ASD的数目、大小、形状及位置各不相同，大的缺损几乎占全部房间隔，小的缺损小于1mm，多为单发性。
按照房间隔缺损部位的不同，通常可将ASD分为4种类型：中央型、下腔型、上腔型和混合型。
按照其病理解剖分型可以分为继发孔型(ostium secundum,80%)、原发孔型(ostium primum,10%)和静脉窦型ASD(sinus venosus, 10%)。
先天性心脏外科命名和数据库协会(Congenital Heart Surgery Nomenclature and Database Project)还提出其他三种类型：共同心房或单心房、冠状窦型或无顶冠状静脉窦和卵圆孔型。
ASD可合并多种简单或复杂的心脏畸形。
ASD的病理生理主要表现为心房水平左向右分流。
其分流程度取决于房间隔缺损的大小及左右心室的顺应性。
正常情况下，左室顺应性小于右室顺应性决定了左心房向右心房的分流。
如果房间隔缺损较大，肺循环和体循环血流比（Qp/Qs）将超过4：1。
单纯ASD的临床症状不典型，就诊时仅可闻及心脏杂音：血流经过右心时间延长产生的第二心音固定分裂和相对性肺动脉狭窄的收缩期杂音。
缺损较大的患者可有相对性三尖瓣狭窄所致舒张期隆隆样杂音。
只有很少单纯房间隔缺损病人发生充血性心力衰竭。
阻塞性肺血管病也有一定的发生率。
肺血管阻力如果超过体血管阻力，心房内分流表现为右向左，这时手术纠治已是禁忌。
晚期死亡的主要原因是充血性心力衰竭和心律失常，其发生率与年龄呈正相关，与分流量大致呈正比。
典型房间隔缺损的诊断根据体检可基本确定诊断。
结合二维彩色多普勒超声能明确诊断房间隔缺损，并能确定缺损的大小、类型和定位肺静脉的位置。
心室间隔缺损(室间隔缺损)
心室间隔缺损（室间隔缺损）【病因】在胚胎的第5～7周，分别自心室尖部由下而上、心球嵴处自上而下形成肌性间隔，并由来自房室瓣处心内膜垫的膜部间隔与前二者相互融合，形成完整的心室间隔，将左右心室腔完全隔开，如果在此发育过程中出现异常，即会造成相应部位的心室间隔缺损。
一般系单个缺损，偶见多发者。
【症状】据统计，约20%的小口径缺损可在幼儿期自行闭合。
流行病学调查表明，婴幼儿的的室间隔缺损患病率约为0.3%，而据成年人�萍熳柿希�室间隔缺损的发现率仅为0.03%，可充分证明自行闭合这一事实。
室间隔缺损不经手术治疗，其平均寿命为25～30岁，出现艾森曼格综合征后，生命期限明显缩短。
缺损口径较小、分流量较少者，一般无明显症状。
缺损较大、分流量较多者，可有发育障碍，活动后心悸、气急，反复出现肺部感染，严重时可出现呼吸窘迫和左心衰竭等症状。
当产生轻度至中度肺动脉高压、左至右分流量相应减少时，肺部感染等情况见减轻，但心悸、气急和活动受限等症状仍存在，或更形明显。
重度肺动脉高压、产生双向或反向(右至左)分流时，出现紫绀，即所谓艾森曼格综合征，体力活动和肺部感染时紫绀加重。
最终发生右心衰竭。
在肺循环阻力和体循环阻力正常的情况下，左心室收缩期压力明显高于右心室，二者约呈四与一之比。
室间隔缺损时，每当心室收缩期，血液通过缺损产生左至右分流。
婴儿出生后头几周内，由于肺小动脉仍保持某种程度的胚胎期状态，肺血管阻力仍较高，因此左向右分流量较少，此后分流量逐渐增多。
由于肺血流量增多，肺静脉和左心房的压力亦随之升高，致使肺间质内的液体增多，肺组织的顺应性降低，肺功能受损，且易招致呼吸系感染。
因此，分流量增多时，特别在婴幼儿时期，会出现呼吸窘迫。
呼吸困难增加能量消耗，加以体循环血流量相应减少，因而影响全身发育。
心室水平的左向右分流，使左、右心室负荷均增加。
起初，随着肺血流量的增多，肺总阻力可作相应调节，因而肺动脉压力增高不明显(肺血管床正常时，肺血流量增加4倍，仍可赖肺总阻力的自身调节而保持肺动脉压力无明显改变)。
房间隔缺损
房间隔缺损病因
与其他先天性心脏病一样，目前认为是遗传和环境因素等复 杂关系相互作用的结果，下列因素可能影响到胎儿的发育 而产生先天性心畸形。
1、胎儿发育的环境因素： 感染，妊娠前三个月患病毒或细菌感染，尤其 是风疹病毒，其次是柯萨奇病毒，其出生的婴儿先 天性心脏病的发病率较高。 其它：如羊膜的病变，胎儿受压，妊娠早期先 兆流产，母体营养不良、糖尿病、苯酮尿、高血钙， 放射线和细胞毒性药物在妊娠早期的应用，母亲年 龄过大等均有使胎儿发生先天性心脏病的可能。
2.下腔型或称低位缺损远较卵圆孔型少
见，约占总数的12%以上。缺损为单发 性，位置较低，呈椭圆形，下缘缺如， 和下腔静脉的入口没有明显分界。
3.上腔型或称高位缺损又名静脉窦
（sinusvenosus）缺损，缺损位于卵圆孔上 方，紧靠上腔静脉的入口。缺损一般不大， 为1.5～1.75cm，其下缘为明显的新月形房 间隔，上界缺如，常和上腔静脉连通，使上 腔静脉血流至左、有心房。这类病例几乎都 伴有右上或右中叶肺静脉同流异常，血液回 流入上腔静脉内。
2、遗传因素： 多数的先天性心脏病是由多个基因与环 境因素相互作用所形成。 3、其它： 有些先天性心脏病在高原地区较多，有 些先天性心脏病有显著的男女性别间发病差 异，说明出生地海拔高度和性别也与本病的 发生有关。
房间隔缺损血流动力及症状
正常时，左心房压力（8～10mmHg）无论收
房间隔缺损
（ASD）
疾病概述
房间隔缺损简称房缺（atrial septal defect， ASD），是先天性心脏病中最常见的类型之一， 仅次于室间隔缺损，系胚胎发育期心房间隔上残 留未闭的缺损而形成。房间隔缺损绝大多数为单 孔型，少数为多孔型，还有极少数呈筛孔状者。 房间隔缺损占先天性心脏病构成比的6%-10%左右， 男女之比为1:2-3。由于该病在儿童时期症状轻微、 体征不明显，很大一部分患者直至成年期才被发 现。
《房间隔缺损》PPT课件
《房间隔缺损》PPT课件目录•房间隔缺损概述•诊断方法与标准•治疗策略与方案选择•并发症预防与处理措施•患者教育与心理支持工作部署•总结回顾与展望未来发展趋势01房间隔缺损概述定义与发病机制定义房间隔缺损（ASD）是指心房间隔先天性发育不全导致的左、右心房间异常交通。
发病机制在胚胎发育过程中，原始心房间隔发育、融合、吸收等异常所致。
流行病学特点发病率占先天性心脏病的10%-15%，女性多见。
遗传因素有家族遗传倾向，与基因突变有关。
环境因素宫内感染、孕期接触放射线或化学物质等。
临床表现及分型临床表现多数患者儿童时期无症状，随年龄增长逐渐出现劳力性呼吸困难、心悸、乏力等症状。
严重者可出现右心衰竭。
分型根据缺损部位可分为中央型（卵圆窝型）、上腔型、下腔型和混合型四种类型。
其中中央型最为常见，占76%左右。
02诊断方法与标准可在胸骨左缘第2-3肋间闻及收缩期吹风样杂音，伴有第二心音亢进和固定分裂。
心脏听诊心脏叩诊症状分析可发现心脏浊音界扩大，以左房扩大为主。
患者常出现心悸、气短、乏力等症状，严重者可出现心衰表现。
030201体格检查及症状分析是诊断房间隔缺损的首选方法，可明确显示房间隔缺损的位置、大小和形态。
超声心动图常表现为右心房、右心室肥大，可有不完全性右束支传导阻滞。
心电图可表现为右心房、右心室增大，肺动脉段突出，肺门血管影增粗。
胸部X 线影像学诊断技术03心导管检查可测量左、右心房压力及血氧含量，计算肺循环血流量和心排血量，进一步明确诊断和评估病情。
01血常规一般无异常改变。
02血生化可有轻度低氧血症表现。
实验室检查及其他辅助手段03治疗策略与方案选择使用利尿剂、ACE 抑制剂等药物，减轻心脏负荷，缓解症状。
药物治疗限制体力活动，避免过度劳累和情绪激动，降低心脏负担。
生活方式调整通过心电图、超声心动图等检查手段，定期评估病情变化和治疗效果。
定期随访保守治疗措施及效果评估外科修补术通过开胸手术，直接缝合或修补房间隔缺损，适用于大型或复杂型缺损。
房间隔缺损PPT
• 若在胎儿发育的过程中，第一房间隔停止生长，未能与心内膜
垫融合而遗留缺口，形成原发孔缺损。若第一房间隔过度吸收，
不能完全覆盖卵圆孔，或（和）第二房间隔发育不全，形成异
常大的卵圆孔，上下两边缘未能很好重叠，形成缺口，即为继
发孔缺损。
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3
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房间隔缺损分型
原发孔型房间隔缺损 （Ⅰ型）
中央型
继发孔型房间隔缺损 （Ⅱ型）
上腔型 下腔型
混合型
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• 原发孔型房间隔缺损:缺损位于房间隔下部，其下 缘为室间隔上部，是二尖瓣与三尖瓣附着处。
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中央型
继
发
孔
下腔型
型
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上腔型 混合型
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继发孔型房间隔缺损：
中央型：缺损位于房间隔中心位置，缺损周边可见
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ASD介入封堵手术禁忌症： 1、原发孔型房间隔缺损； 2、严重肺动脉高压右向左分流； 3、封堵器安置处有血栓存在，导管插入处有 静脉血栓存在； 4、左房发育不良或房内异常隔膜； 5、心内膜炎或出血性疾病； 6、与ASD无关的严重心肌疾患或瓣膜疾病。
完整的房间隔结构，有时缺损呈筛孔状。
上腔型：缺损位于房间隔后上方，与上腔静脉入口 无明显界限。常合并右上肺静脉异位引流。
下腔型：缺损位于房间隔后下方，与下腔静脉入口 相延续，没有完整的房间隔边缘，后缘为心房后壁。
复合型：兼有上述两种或以上的巨大缺损。
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静脉窦型
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冠状静脉窦型房间隔缺损：
检查方法： 剑突下两腔 主动脉根部短轴 胸骨旁四腔 心尖四腔
房间隔缺损、室间隔缺损
艾森门格综合征：随着肺血管病变的进行 性发展，容量性肺动脉高压渐变为不可逆 的阻力性肺动脉高压，当右心室收缩压高 于左心室收缩压时，左向右分流逆转为双 向分流或右向左分流，出现发绀，即艾森 门格综合征。
临床表现—体征
心前区隆起,收缩期抬举感;S1亢进; P2 增强,固定分裂; L2~3肋间闻及2~3/6级 收缩期喷射性杂音;当肺循环血流量超 过体循环1倍以上时,三尖瓣区可闻短促、 低频的舒张早中期杂音（三尖瓣相对狭 窄）。
临床表现—体征
心前区隆起；收缩期抬举感；P2增强，L3、 4肋间3~4/6级响亮而粗糙的全SM，常伴有震 颤；心尖区较柔和的DM
大型VSD伴明显肺动脉高压时，右室压力显 著升高，SM减弱或消失；P2显著亢进;继发 漏斗部肥厚时P2减弱。
特殊检查
心电图 正常或轻度左室肥大 RV5、V6升高伴深Q 波，T 波直 立高尖对称，以左心室肥厚为主 双室肥厚或右心室肥厚,左房扩 大,P波有切迹或增宽
PV 肺静脉 LA 左心房 PA 脉肺动
LV 左心室
房间隔缺损 血流动力学示意图
ASD 血流动力学变化
上、下腔静脉血 右心房（扩大）
ASD
肺静脉 左心房
右心室 （增大）
左心室（血量 减少）
肺血流量明显增加（肺充血）
肺小动脉痉挛、增厚
体循环供血不足
右向左分流
（消瘦、乏力、心悸、气短等）
艾森门格综合征 (少数病人晚期）
型特点（重点） 3.熟悉先天性心脏病的诊断方法 4.熟悉先天性心脏病的治疗原则 5.掌握四种常见的先心病的临床特点（重点）
和诊断要点（重点）、病理解剖、血流动力学 变化（重点）
正常胎儿循环的特点及生后血液循环的变化 儿童心血管病检查方法 先天性心脏病概述 常见先天性心脏病:房间隔缺损、室间隔缺
房间隔缺损分级标准
房间隔缺损分级标准
一、缺损大小
根据缺损面积的大小，房间隔缺损可分为小型、中型和大型缺损。
小型缺损面积通常小于5mm，中型缺损面积在5-30mm之间，大型缺损面积大于30mm。
缺损面积越大，病情越严重。
二、症状严重程度
1.早期症状：房间隔缺损患者在早期可能无明显症状。
但随着病情的发展，可能会出现活动耐量下降、乏力、呼吸困难等症状。
2.晚期症状：在晚期，房间隔缺损患者可能会出现右心衰竭、肝脏肿大、下肢水肿等症状。
三、血流动力学影响
房间隔缺损会导致左心房的血液流入右心房，从而影响心脏的血流动力学。
根据血流动力学的变化，房间隔缺损可分为非限制性和限制性两种类型。
非限制性房间隔缺损患者的左向右分流较多，而限制性房间隔缺损患者的分流较少。
四、并发症情况
房间隔缺损患者可能会出现肺部感染、肺动脉高压等并发症。
肺部感染是房间隔缺损患者最常见的并发症，也是导致患者死亡的主要原因之一。
肺动脉高压是由于长期左向右分流导致肺动脉压力升高，进而引起右心衰竭。
综上所述，房间隔缺损分级标准主要包括缺损大小、症状严重程度、血流动力学影响和并发症情况等方面。
根据这些指标，可以对房间隔缺损进行准确的分级，为治疗提供依据。
《房间隔缺损》PPT课件
心脏彩超检查提示： 先天性心脏病，房间隔缺损(Ⅱ 孔型)，心房水平双向分流(左向右 为主)，右心房室增大，重度肺动
脉高压(93 mmHg) 。
房间隔缺损，左向右分流 (红色血流信号)
.
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房间隔缺损的治疗
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手术适应证及禁忌证（Amplatzer 封堵伞介入治疗）
• 一、适应证 • 1年龄:通常 ≥3 岁。 • 2直径 ≥5 mm ,伴右心容量负荷增加 , ≤36 mm 的继发孔型左向右分流ASD。 • 3缺损边缘至冠状静脉窦 ,上、下腔静脉及肺静脉的距离 ≥5 mm;至房室瓣 ≥7 mm。 • 4房间隔的直径 > 所选用封堵伞左房侧的直径。 • 5不合并必须外科手术的其他心脏畸形。 • 二、禁忌证 • 1原发孔型ASD及静脉窦型 ASD。 • 2心内膜炎及出血性疾患。 • 3封堵器安置处有血栓存在 ,导管插入处有静脉血栓形成。 • 4严重肺动脉高压导致右向左分流。 • 5伴有与 ASD无关的严重心肌疾患或瓣膜疾病。
多数继发孔房间隔缺损的儿童除易患感冒等呼吸道感染外可无症状， 活动亦不受限制，一般到青年时期才表现有气急、心悸、乏力等。 40岁以后绝大多数病人症状加重，并常出现心房纤颤、心房扑动等 心律失常和充血性心衰表现，也是死亡的重要原因。体格检查发现 多数儿童体形瘦弱，并常表现左侧前胸壁稍有隆起，心脏搏动增强， 并可触及右心室抬举感等。其典型表现为胸骨左缘第2、3肋间闻及 Ⅱ～Ⅲ级收缩期吹风样杂音，伴有第二心音亢进和固定分裂，收缩 期杂音为肺动脉瓣血流速度增快所致，少数病人还可扪及收缩期震 颤。分流量大者三尖瓣区可听到三尖瓣相对狭窄产生的舒张期隆隆 样杂音。如右心室抬举感增强，肺动脉瓣区收缩期杂音减弱，但第 二心音更加亢进、分裂，提示存在肺动脉高压。病变晚期将发展为 充血性心力衰竭，颈静脉怒张、肝脏增大。
房间隔缺损PPT课件
手术方法
1、有一部分继发孔房间隔缺损如位置合适，可行微创 的经心导管介入治疗。经股静脉插管，将镍钛合金的 封堵器夹在房间隔缺损处，闭合房间隔缺损达到治疗 目的。不用开胸手术。
2、经胸小切口房间隔缺损封堵术-全麻下经右胸骨旁第 四肋间小切口，在食道超声心电图监测下，经右心房 放置封堵推送器，于房间隔缺损两侧释放封堵器将其 封闭
可在肺动脉瓣区听到收缩早期喀喇音。
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辅助检查
超声心动图是主要的诊断方法。 超声心动图可显 示房间隔中断，右心房、室内径增大，肺动脉增宽， 三尖瓣活动幅度增大。多普勒彩色血流显像可观察到 心房内左向右穿隔血流。与此同时，超声心动图可以 对房间隔缺损进行准确分类，为治疗方式的选择制定 提供参考意见。
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治疗
1岁以上的继发孔型房间隔缺损罕有自发性闭 合者，对于无症状的患儿，如缺损小于5mm 可以观察，如有右心房、右心室增大一般主张 在学龄前进行手术修补。约有5%婴儿于出生 后1年内并发充血性心力衰竭。内科治疗效果 不佳者也可施行手术。
成年人如缺损小于5mm、无右心房室增大者 可临床观察，不做手术。成年病例如存在右心 房室增大可手术治疗，合并有心房纤颤者也可
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病因：心血管畸形的发生主要由遗传和 环境因素以及相互作用所致。
1.早期宫内感染，如：风疹、流行性感冒、腮腺炎和 柯 萨奇病毒感染等
2.孕母有与大剂量的放射线接触和服用药物史（抗癌 药、抗癫痫药物等）
3.孕妇代谢紊乱性疾病（糖尿病、高钙血症等） 4.引起子宫内缺氧的慢性疾病等 5.妊娠早期酗酒、吸食毒品等
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临床表现
婴幼儿时期房间隔缺损患者的症状与缺损大小有关。 轻者临床表现可不明显，常在体格检查时发现心脏杂 音而得以确诊；缺损大者，由于分流量大，肺充血明 显，而易患支气管肺炎，同时因体循环血量不足而影 响生长发育。当剧哭、屏气、肺炎或心力衰竭时，右 心房压力可超过左心房，出现暂时性右向左分流而呈 现出青紫。
《房间隔缺损》课件
常见的药物包括利尿剂、血管 扩张剂、洋地黄等，用于改善 心功能和减轻心脏负担。
药物治疗只是辅助手段，不能 根治房间隔缺损，需在医生指 导下使用。
介入治疗
介入治疗是一种微创的治疗方法，通过导管将封堵器送至缺损处，封堵缺损，达到 治疗目的。
介入治疗的优点是创伤小、恢复快、不留疤痕等。
介入治疗适用于大部分的房间隔缺损患者，尤其适用于年龄较大、身体状况较差的 患者。
优化治疗方案选择
根据患者具体情况，选择合适的治疗方法，以提 高疗效和减少并发症。
加强患者随访
定期对患者进行随访，监测治疗效果和病情变化 ，以便及时调整治疗方案。
REPORT
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DATE
ANALYSIS
SUMMAR Y
生活指导
患者应保持良好的生活习惯，包括 合理饮食、适量运动、保持良好心 态等，以促进康复。
患者教育
01
02
03
了解疾病
患者应了解房间隔缺损的 病因、临床表现、治疗方 法等信息，以便更好地配 合治疗和康复。
遵从医嘱
患者应遵从医生的诊疗意 见，按时服药、定期复查 ，不随意更改治疗方案。
自我监测
患者应学会自我监测病情 变化，如发现异常情况应 及时就医。
综述了当前房间隔缺损治疗的各种方法， 包括药物治疗、介入治疗和手术治疗等， 并对其疗效和安全性进行了评价。
未来研究方向
深入研究房间隔缺损的发病机制
进一步探索遗传、环境因素相互作用对房间隔缺 损发生发展的影响。
个体化治疗策略的制定
基于患者具体情况，制定个体化的治疗方案，以 提高治疗效果和患者生存质量。
REPORT
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室间隔缺损
室间隔缺损【疾病概述】先天性室间隔缺损（VSD）是左右心室之间存在异常交通，引起心室内左向右分流，产生血流动力学紊乱。
VSD 可为单纯性，也可是其他心血管畸形的一部分，如法洛四联症、大血管错位、完全性房室间隔缺损等。
单纯VSD 占初生婴儿的0.2%，占先天性心脏畸形的20%。
胚胎第4 周末，在房间隔形成的同时，由原始心室底部肌小梁汇合成肌肉隆起，沿心室前缘和后缘向上生长，与心内膜垫融合，将原始心室分为左右两部分，其上方暂留一孔，称为心室间孔，形成室间隔的肌部。
约在胚胎第7周末，心球的膜状间隔由上向下斜向生长，同时心内膜垫也向下延伸，使心室间孔闭合，组成室间隔膜部。
因此在胚胎发育过程中，室间隔肌部发育不良可形成室间隔低位缺损，如肌部缺损。
室间隔流入道、小梁部、流出道组成室间隔膜部。
如膜部融合不良，则形成室间隔高位缺损，如膜周缺损等。
根据其解剖学关系将室间隔缺损分为膜部型、漏斗部室间隔缺损、肌部型、房室通道型和混合型。
正常成人左室收缩压可达120mmHg,而右室收缩压仅30mmHg,两室压差显著。
当室间隔出现缺损时，则左室血液将有一部分经缺损流入右心室。
分流量的大小与缺损的大小及两心室的压差有关。
小型室间隔缺损其直径不超过主动脉根部直径的1/4,左向右分流量小、肺循环与体循环血流量之比Qp/Qs<2:1 ,左心室容量负荷增加, 肺动脉压力正常。
中型室间隔缺损其直径为主动脉根部直径的1/4~1/2,分流量中等,肺循环血流量超过体循环的2 倍,回流至左房及左室血流量明显增加,左室舒张期负荷增加,使左房、左室扩大。
大型缺损其直径超过主动脉根部半径，或等于主动脉直径，Qp/Qs>3:1。
不仅左房、左室扩大，同时由于肺循环血流量增加, 肺小动脉产生动力高压, 右室收缩期负荷增加, 导致右室肥大。
肺血管病变的发生与患儿年龄有关。
单纯大缺损的患儿很少在2岁前发生肺血管器质性病变。
4~5岁之后呼吸道感染减少,但随着长期大量的分流, 使肺小血管增生,增厚,硬化,管腔变小,最后形成器质性肺动脉高压,左向右分流量减少，后期出现双向分流，最后导致右向左分流，出现EiSe nmen ger综合征,肺血管发生不可逆性的阻塞性病变。
室间隔缺损
室间隔缺损【疾病概述】先天性室间隔缺损（VSD）是左右心室之间存在异常交通，引起心室内左向右分流，产生血流动力学紊乱。
VSD可为单纯性，也可是其他心血管畸形的一部分，如法洛四联症、大血管错位、完全性房室间隔缺损等。
单纯VSD占初生婴儿的0.2%，占先天性心脏畸形的20%。
胚胎第4周末，在房间隔形成的同时，由原始心室底部肌小梁汇合成肌肉隆起，沿心室前缘和后缘向上生长，与心内膜垫融合，将原始心室分为左右两部分，其上方暂留一孔，称为心室间孔，形成室间隔的肌部。
约在胚胎第7周末，心球的膜状间隔由上向下斜向生长，同时心内膜垫也向下延伸，使心室间孔闭合，组成室间隔膜部。
因此在胚胎发育过程中，室间隔肌部发育不良可形成室间隔低位缺损，如肌部缺损。
室间隔流入道、小梁部、流出道组成室间隔膜部。
如膜部融合不良，则形成室间隔高位缺损，如膜周缺损等。
根据其解剖学关系将室间隔缺损分为膜部型、漏斗部室间隔缺损、肌部型、房室通道型和混合型。
正常成人左室收缩压可达120mmHg，而右室收缩压仅30mmHg，两室压差显著。
当室间隔出现缺损时，则左室血液将有一部分经缺损流入右心室。
分流量的大小与缺损的大小及两心室的压差有关。
小型室间隔缺损其直径不超过主动脉根部直径的1/4，左向右分流量小、肺循环与体循环血流量之比Qp/Qs<2:1，左心室容量负荷增加，肺动脉压力正常。
中型室间隔缺损其直径为主动脉根部直径的1/4~1/2，分流量中等，肺循环血流量超过体循环的2倍，回流至左房及左室血流量明显增加，左室舒张期负荷增加，使左房、左室扩大。
大型缺损其直径超过主动脉根部半径，或等于主动脉直径，Qp/Qs>3:1。
不仅左房、左室扩大，同时由于肺循环血流量增加，肺小动脉产生动力高压，右室收缩期负荷增加，导致右室肥大。
肺血管病变的发生与患儿年龄有关。
单纯大缺损的患儿很少在2岁前发生肺血管器质性病变。
4~5岁之后呼吸道感染减少，但随着长期大量的分流，使肺小血管增生，增厚，硬化，管腔变小，最后形成器质性肺动脉高压，左向右分流量减少，后期出现双向分流，最后导致右向左分流，出现Eisenmenger综合征，肺血管发生不可逆性的阻塞性病变。
房间隔缺损
定义
• 房间隔缺损是指原始心房间隔在发 生、吸收和融合时出现异常，左右 心房之间仍残留未闭的房间孔。房 缺可单独存在，也可与其他心血管 畸形合并存在。
一、病理解剖分型 房缺可分为原发孔房缺和继发孔房缺。我们通常所说的 房缺指继发孔房缺。 根据房缺部位的不同分为4型： 1.中央型 或称卵圆孔型，此型最常见，位于房间隔的 中心。 2.下腔型 缺损位于房间隔的后下方，下腔静脉瓣的下 端和缺损边缘相连。 3.上腔型 又称静脉窦型，位于房间隔后上方，缺损与 上腔静脉入口无明确的界限，这种缺损常合并右上肺静脉 异位引流。 4.混合型 兼有上诉两种以上的巨大房缺，此型较少。
4、残余分流
小的残余分流无血流动力学意义， 术后临床症状仍可获得改善，可不予 处理，若误将上腔静脉瓣当做缺损下 缘修补房缺，而造成上腔静脉引流入 左房，造成右向左分流。经超声检查 证实者，应及时再次手术矫正。
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体循环缺血：消瘦、乏力、多汗、气促。 肺循环充血：反复呼吸道感染、心力衰 竭。
典型心脏体征
1、心前区冲动抬举感，无震颤。
2、Ｌ2—3喷射性收缩期杂音（肺动脉相对
狭窄）
Ｌ4—5舒张期杂音（三尖瓣相对狭窄）。
3、第一心音响亮，Ｐ2亢进且固定分裂。
四、辅助检查
1、Ｘ线胸片：肺充血，肺动脉段突出，主动 脉结缩小，右心室肥厚。外形 似梨形。 2、心电图： 电轴右偏；不完全性或完全性 右束支传导阻滞； Ｖ1ｑＲ＞0.03秒；右心室肥厚。 原发孔缺损 电轴左偏；Ⅰ°房 室传导阻滞；左心室肥厚。
大分流量可引起心力衰竭
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六、治疗 1、介入治疗
经导管堵塞缺损 双盘伞状堵塞器 磨菇伞堵塞器 2、外科手术 体外循环，开胸直视修补 缺损。 手术年龄一般在学龄前。
儿童房间隔缺损
儿童房间隔缺损临床路径（2010年版）一、房间隔缺损临床路径标准住院流程（一）适用对象。
第一诊断为房间隔缺损（继发孔型）（ICD-10：Q21.102）行房间隔缺损直视修补术（ICD-9-CM-3：35.51/35.61/ 35.71），年龄在18岁以下的患者。
（二）诊断依据。
根据《临床诊疗指南-心血管外科学分册》（中华医学会编著，人民卫生出版社）1.病史：可有心脏杂音，活动后心悸、气促等。
2.体征：可以出现胸骨左缘2-3肋间收缩期柔和杂音，第二心音固定分裂等。
3.辅助检查：心电图、胸部X线平片、超声心动图等。
（三）治疗方案的选择。
根据《临床技术操作规范-心血管外科学分册》（中华医学会编著，人民军医出版社）房间隔缺损（继发孔型）直视修补术(ICD-9-CM-3：35.51/35.61/35.71)。
（四）标准住院日一般不超过15天。
（五）进入路径标准。
1.第一诊断必须符合ICD-10：Q21.102房间隔缺损（继发孔型）疾病编码。
2.有适应证，无禁忌证。
3.不合并中度以上肺动脉高压的患者。
4.当患者同时具有其他疾病诊断，但在住院期间不需要特殊处理也不影响第一诊断的临床路径流程实施时，可以进入路径。
（六）术前准备（术前评估）不超过3天。
1.必需的检查项目：（1）血常规、尿常规；（2）肝肾功能、电解质、血型、凝血功能、感染性疾病筛查（乙肝、丙肝、梅毒、艾滋病等）；（3）心电图、胸部X线平片、超声心动图。
2.根据情况可选择的检查项目：如大便常规、心肌酶、24小时动态心电图、肺功能检查、血气分析、心脏增强CT 等。
（七）预防性抗菌药物选择与使用时机。
抗菌药物使用：按照《抗菌药物临床应用指导原则》（卫医发〔2004〕285号）执行，并根据患者的病情决定抗菌药物的选择与使用时间。
可使用二代头孢类抗菌素，如头孢呋辛钠，术前0.5-1小时静脉注射。
（八）手术日一般在入院7天内。
1.麻醉方式：全身麻醉。
2.体外循环辅助。
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ASD血液循环途径
肺静脉动脉血
上下腔静脉
左心房
ASD分流 右心房扩大
左心室
右心室扩大
主动脉搏血减少
肺动脉充血
体循环缺血
肺循环充血 肺动脉高压
可在临床上表现出来
ASD临床表现
临床症状：
轻者可无症状
右心室超负荷
肺循环充血：易感冒、反复肺部感染
体循环缺血表现：消瘦、乏力、多汗、活动后 气促、生长发育迟缓。
收缩期杂音由肺动 脉相对性狭窄所致
ASD心电图表现
右室肥大（RVH) 电轴右偏 不完全房室传导阻滞（右图示I0房室传导阻滞）
第6版
ASD心电图表现
原发孔缺损时，电轴左偏
ASD X线表现
肺纹理增多 右心影增大 肺动脉段突出 主动脉段正常或缩小
患者，男，6y，ASD伴肺动脉高压（中 度），胸片示右心增大，肺纹理增粗，肺 动脉段凸出.
潜伏紫绀：哭吵或心衰时可出现青紫
感染性心内膜炎(infective endocarditis)少见
ASD临床表现
体征
望诊：心前区饱满 触诊：心尖搏动抬举感 叩诊：心脏浊音界扩大 听诊：见下页
ASD听诊
胸骨左缘2、3肋间可 及Ⅱ-Ⅲ 级 收缩期 喷射状杂音
P2固定分裂
S1增大
胸骨左缘4、5肋间舒 张期隆隆样杂音
约占5%
冠状静脉窦型
约占2%
主动脉
上腔静 脉
静脉窦 型缺损
继发孔型缺 损 下腔静脉
原发孔 型缺损
冠状静脉窦型
上腔静脉 室上脊
房间隔缺损 右上肺静脉 右下肺静脉
原发隔残余 原发隔缺损下腔静脉Fra bibliotek主动脉
肺动脉干 右心耳
冠状窦
继发孔型房间 隔缺损
ASD病理生理
左向右分流的大小取决于：
ASD缺损的大小 左右心房的压差 右心室舒张期顺应性
ASD超声心动图
右房、右室及右室流出道增大 右心室超负荷表现 Doppler见心房水平分流
ASD预后及治疗
缺损直径<3mm多在3个月内自 然闭合
缺损直径>8mm自然闭合率极小 分流量较大者（Qp/Qs>1.5）需
手术治疗治疗 外科手术 介入性心导管术：Amplazer、
cardia seal 等装置关闭缺 损
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第6版
房间隔缺损
房间隔缺损
房间隔缺损（atrial septal defect ASD）占先天性心 脏病总数的5 % ~10%
发病率为1/1500个活产婴儿 成人最常见的先天性心脏病 女性多见，男女比例1：2
ASD分类
原发孔型
约占15%，也称部分型 房间隔缺损
继发孔型
最常见，约占75%，也 称中央型
静脉窦型