吉兰巴雷综合征14例死亡病例分析_彭方南

彭方南，E-mail: 13905461891@ 163． com
滨州医学院学报 2012 年 8 月第 35 卷第 4 期 BMU Journal，Aug. 2012，Vol. 35，No. 4
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( 64. 28% ) ，说明多数病人死亡发生在急性进展期。 3． 2 植物神经功能紊乱 本组合并植物神经功能 紊乱者 12 例( 87. 14% ) ，远远高于国内 12. 5%［3］， 但本组病例中突然心跳停止者 2 例( 14. 28% ) ，其 中 1 例极期发生房室分离，8 例心动过速，心率达 120 ～ 175 次 / min，8 例有心肌劳损、各种早搏、传导 阻滞、室内差异性传导等心电图改变。说明本病并 发心脏损害不容忽视，有些病例资料［4］发现 GBS 植 物神经功能障碍者交感系统损害者极为广泛，从脑 干中枢、脊髓侧柱、神经根、交感神经节、交感链到周 围神经干、甚至神经末稍均有损害。主要病理改变 为水肿、炎 性 细 胞 浸 润、节 段 性 脱 髓 鞘 和 华 勒 氏 变 性。交感链神经节损害可引起心律失常和循环衰 竭。除此之外，呼吸机麻痹、肺内感染、肺通气障碍 等致组织缺氧、体内二氧化碳潴留可能增加 GBS 植 物神经功能障碍的发生或加重临床症状［4〗。故在 治疗的过程中除积极调解植物神经功能外，加强心 电监护，抗感染，改善肺通气功能亦至关重要。 3． 3 出血性休克 本组 14 例中于病情极期出现上 消化道出血 2 例( 14. 28% ) ，其中 1 例发生出血性 休克。其发生原因可能为应激所致。由于 GBS 患 者植物神经功能紊乱，ACTH 释放增加导致肾上腺 糖皮质激素分泌增多，加之大剂量应用肾上腺糖皮 质激素，均可导致胃的内环境紊乱，胃酸分泌增加， 胃粘膜屏障作用遭到破坏，致使胃十二指肠溃疡发 生，小动脉破裂引起上消化道出血。故在治疗过程 中应注意监测上消化道出血情况的发生。经常查大 便潜血试验，必要时留置胃管，加强监护、备血等措 施，一旦发生上消化道出血应及时作止血处理。停 用肾上腺皮质激素，给予正肾素盐水胃管内注入，甲 氰咪胍分别胃管内注入、静脉应用。如出现上消化 道大出血，除及时输血补液外，可应用胃镜检查并在 直视下作止血处理。平时应给予制酸剂，保护胃粘 膜，以防止上消化道出血的发生。 3． 4 肺氧中毒 本组 14 例中有 5 例( 35. 71% ) 发
阻滞等改变。 1． 4 呼吸肌麻痹情况 全部病例出现呼吸肌麻痹， 发生时间最短的与首发症状同时，最长的为首发症 状后第 5 天。除 2 例因轻度呼吸困难未行气管切开 外，余 12 例均及时行气管切开并行呼吸机辅助呼 吸，其间动脉血氧分压维持在 7. 6 ～ 8. 0 kPa 之间， 动脉 血 二 氧 化 碳 分 压 6. 86 kPa，调 整 吸 氧 浓 度 为 76% 后 1 ～ 3 h 测血氧分压在 8. 30 kPa 左右，血二氧 化碳分压在 6. 35 ～ 6. 84 kPa 之间。 1． 5 合并症 合并肺内感染者 14 例; 上消化道出 血 2 例，其中 1 例发生出血性休克; 急性肾功能衰竭 2 例; 1 例血糖高达 14. 6 mmol / L，尿糖 ( ++++ ) ; 3 例分别于病程第 5、7、9 天出现肝功能异常，其中 1 例为慢性活动性肝炎的急性发作。 1． 6 脑脊液检查 14 例患者发病后 1 ～ 5 d 行腰椎 穿刺查脑脊液，其中 8 例外观微混，蛋白质含量 0. 8 ～ 1. 4 g / L 者 6 例，1. 9 ～ 3. 1 g / L 者 5 例，蛋白质含 量正常者 3 例，细胞数均在正常范围。 2 结果
吉兰巴雷综合征( GBS) 为急性或亚急性起病的 自身免疫介导的多发性周围神经疾病，重型患者易 危及生命。我院 2001 年 1 月至 2010 年 1 月收治 GBS 病 人 100 例，均 符 合 中 华 神 经 科 杂 志 编 委 会 1993 年 10 月黄山会议制定的分类与诊断标准。其 中 14 例病人死亡。我们对死亡的 14 例( 14% ) 患 者进行了死亡原因的回顾性分析，除对 GBS 常见并 发症分析外，重点探讨了呼吸肌麻痹患者应用呼吸 机过程中发生肺氧中毒致死的原因和机理。 1 临床资料 1． 1 一般资料 14 例病人中，男性 8 例( 57. 14% ) ， 女性 6 例( 42. 86% ) ，男女之比为 1. 3: 1。发病年龄 13 ～ 64 岁，其中 ＜ 20 的 4 例( 28. 5% ) ，21 ～ 35 岁 8 例( 57% ) ，＞ 60 岁的 2 例( 14% ) ，以青壮年为多。 从发病至高峰时间为 1 天者 12 例，3 d 者 4 例，4 d 者 2 例，6 d 者 4 例，8 d 者 2 例，平均 4. 4 d。从发病 至死亡时间 28 h 1 例，28 ～ 72 h 2 例，72 h ～ 5 d 2 例，5 ～ 6 d 4 例，6 ～ 8 d 3 例，14 d 1 例，15 d1 例。 1． 2 入院查体 颅神经受累: 第Ⅶ对 4 例，Ⅸ、Ⅹ对 6 例，Ⅲ、Ⅴ、Ⅵ、Ⅺ、Ⅻ对 4 例。肢体肌力: 屈颈及四 肢近端 0 级，远端 1 ～ 2 级 6 例; 四肢近端 2 ～ 3 级， 远端 0 级 8 例，均为弛缓性瘫痪。腱反射与病理反 射: 12 例减弱或消失，2 例双膝反射略增强，3 例一 过性一侧巴彬斯基氏征阳性。四肢手套袜套样痛觉 减退 8 例。有肌肉压痛者 8 例，均为四肢肌肉痛，以 双下肢腓肠肌痛为著，4 例无肌痛，2 例未述及。全 部病例均无肌萎缩。植物神经功能紊乱者 12 例，其 中一过性尿潴留 2 例，肠胀气 4 例，全身多汗 8 例。 1． 3 心电图表现 低电压 2 例，心率达 175 次 / min 者 2 例，120 ～ 150 次 / min 者 6 例，65 ～ 86 次 / min 者 6 例，其中 1 例极期发生房室分离。8 例出现心肌劳 损、各种早搏、房室传导阻滞、ST-T 改变、室内传导
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滨州医学院学报 2012 年 8 月第 35 卷第 4 期 BMU Journal，雷综合征 14 例死亡病例分析
彭方南 张文珺 胜利石油管理局中心医院神经内科 东营 257034
【关健词】 吉兰巴雷综合征; 出血性休克; 肺氧中毒; 心跳骤停 【中图分类号】 R745． 4 【文献标志码】 B 【文章编号】 1001-9510( 2012) 04-0304-02
生肺氧中毒死亡。由于长时间应用呼吸机吸入高浓 度氧致使肺氧中毒是一个不容忽视的问题。在病人 用氧过程中，紫绀及呼吸困难不见好转反而继续恶 化，虽考虑到肺部感染加强抗感染措施，但仍无效。 监测动脉血氧分压维持在 7. 6 ～ 8. 0 kPa 之间，认为 吸氧浓度不够，给予增加吸氧浓度为，低氧血症稍有 改善，血气测动脉血氧浓度为 8. 3 kPa，但病人紫绀、 呼吸困难及憋气现象仍无改善，出现意识障碍，最后 呼吸、心跳停止死亡。说明肺泡壁病变造成氧气弥 散率明显减低，单纯提高吸氧浓度不但不能提高动 脉血内氧分压，反而进一步导致肺泡壁渗出水肿变 厚，肺氧交换功能更差，最终导致肺氧中毒。
［4］ 程保和等: 格林 － 巴利综合征的植物神经障碍［J］． 中华神经精 神科杂志，1991，24( 6) : 332-335． ( 收稿日期: 2012-06-26)
14 例患者死亡原因如下: 消化道大出血致出血 性休克后死亡 1 例，呼吸机故障死亡 4 例，肺氧中毒 死亡 7 例，心跳骤停死亡 2 例。 3 讨论
本组 100 例中死亡 14 例，占同期住院病人数的 14% ，高于国内余海等［1］报告的 10. 1% ，但低于赵 氏［2］报告的 20. 7% ，说明本病死亡率 除 地 区 发 病 率、病情轻重不同外，与治疗措施也有密切的关系。 本组男女病死率为 1. 3∶ 1。年龄 13 ～ 64 岁，最大者 64 岁，以 30 岁左右为最多( 57% ) ，可能与青壮年发 病率高有关。 3. 1 死亡时间分析 14 例中 3 d 内死亡 3 例，5 ～ 8 d 内死亡 9 例，14、15 d各死亡 1 例，以 1 周左右最多
GBS 患者的死亡原因是多方面的，本文报道 14 例死亡病人，其死亡的主要原因不外乎呼吸肌麻痹、 肺氧中毒、严重植物神经功能紊乱、上消化道大出血 休克等。所以，在抢救过程中积极抗感染治疗和预 防并发症是重要方面。对呼吸肌麻痹并发肺部感染 的病人，在使用呼吸机过程中，应密切观察病人的肺 部情况，并连续监测循环功能及血气分析，适当调整 呼吸机的通气量，保持呼吸道及呼吸机的通畅。如 果病人在用氧过程中，紫绀及呼吸困难不见好转，反 而继续恶化，虽因肺部病变增多疑为感染加重，但加 强抗感染措施无效，此时若能及早减低吸入氧气浓 度，病情或可逐渐改善。
参考文献
［1］ 余海等: 急性感染性多发性神经根炎与呼吸肌麻痹的关系及治 疗探讨［J］． 实用内科杂志，1989，9( 8) : 95-428．
［2］ 赵保洵等: 急性多发性神经根神经炎 156 例的临床分析［J］． 中 华神经精神科杂志，1978，11( 2) : 95-100．
［3］ 白法毅等: 格林-巴利氏综合征 1091 例临床分析［J］． 中国神经 精神疾病杂志，1990，16( 1) : 53．