结节性多动脉炎_
结节性多动脉炎引发什么疾病
结节性多动脉炎引发什么疾病
*导读：1、心律失常本病并发症具有多样性，对于单纯的轻度的心动过速或者心动过缓一般不需要处理，但如果有合并室性期……
*1、心律失常
本病并发症具有多样性，对于单纯的轻度的心动过速或者心动过缓一般不需要处理，但如果有合并室性期前收缩则需要进行抗心律失常治疗。
*2、肠道出血穿孔
如果合并有胃肠道穿孔，由于消化的食物进入到腹腔可引起弥漫性腹膜炎。
*3、急性少尿性肾衰竭
本并发症比较严重，当出现CRE超过442umol/L则需要进行保肾治疗。
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中医外科结节性多动脉炎诊疗规范诊疗指南2023版
结节性多动脉炎结节性多动脉炎，又称结节性动脉周围炎，主要侵犯中小动脉而不侵犯静脉淋巴管。
中医统属“脉痹”、“血痹”等范畴。
本病多因禀赋不足，媵理不密，风寒湿乘虚侵袭，阻于经脉，气血瘀滞或由肝肾不足，阴虚内热，虚火袭于经络,营卫不利，血络不畅而成。
【诊断】1好发于青年女性。
2.皮肤型者，多见于足、小腿、前臂等处，皮下结节沿血管发生，大小不一，直径0.5~2cm,数目不定，成群的结节多在网状青斑处发生，结节表面呈淡红色或鲜红色，常有压痛或自发痛，局部可出现瘀斑、坏死或溃疡。
3.系统型者，其皮肤症状除与皮肤型者基本相同外，尚伴有脏器损害症状。
如泌尿系统受损则有腰部酸胀疼痛、血尿、少尿等症状。
心血管系统受损，则有心悸、胸闷、胸痛。
消化系统受损则有胁痛、胃痛、腹痛、呕血、便血、黄疸、肝脾肿大等症状。
呼吸系统受损则有咳嗽、胸闷、气喘、咯血等症状。
4.外周血中红细胞减少，70%病例中性粒细胞增多，但亦可发生白细胞减少，相对淋巴细胞增多，常有嗜酸粒细胞增多。
血沉增快。
蛋白电泳：Y■球蛋白及α27球蛋白增高，白蛋白减少。
尿常规检查：肾脏损害时可见红细胞、蛋白、管型。
【治疗方法】一、辨证论治1风湿痹阻下肢皮肤结节、疼痛不适，皮色正常，全身无力，关节肌肉疼痛，苔薄，脉滑数。
治法：祛风除湿，和营散结。
方药举例：独活寄生丸加减。
独活、防己、防风、秦无、茯苓、牡丹皮、赤芍、牛膝、威灵仙、辘签草、泽兰、制乳香、甘草等。
5.气滞血瘀皮肤硬节成群，有瘀斑或网状青斑，疼痛较甚，压痛明显，舌见紫气或瘀斑，苔薄白，脉涩。
治法：行气活血，破瘀散结。
方药举例：桃红四物汤加减。
当归、桃仁、红花、丹参、牡丹皮、赤芍、木香、苏木、制乳香、制没药、甘草等。
3.阴虚内热下肢皮肤结节，颜色暗红，身倦乏力，饮食不香，舌干少津，时而低热，虚烦，口干、饮水不多，舌红少苔，脉细数。
治法：养阴清热，和营散结。
方药举例：四妙勇安汤加减。
当归、玄参、天冬、麦冬、地骨皮、生地黄、牛膝、桃仁、川茸、丹参、穿山甲、甘草等。
结节性多动脉炎诊断标准
结节性多动脉炎诊断标准结节性多动脉炎（PAN）是一种罕见的系统性血管炎症性疾病，它会影响中小型动脉的壁层，导致血管炎症和坏死。
PAN的诊断对于及时治疗和管理疾病至关重要。
下面将介绍结节性多动脉炎的诊断标准。
诊断结节性多动脉炎的标准主要基于患者的临床表现、实验室检查和组织活检结果。
根据美国风湿病学会（ACR）1990年提出的标准，诊断PAN需要满足以下条件，1）存在全身性炎症症状，如发热、乏力、体重减轻等；2）存在神经系统和（或）肾脏受累的表现，如感觉异常、肢端疼痛、血尿等；3）实验室检查显示血管炎症的证据，如血沉升高、C反应蛋白升高等；4）组织活检结果显示中小型动脉壁层的坏死性血管炎。
除了ACR的标准外，欧洲风湿病学会（EULAR）也提出了诊断PAN的标准，其要求包括，1）符合全身性炎症症状，如发热、乏力等；2）存在神经系统和（或）肾脏受累的表现；3）实验室检查显示血管炎症的证据；4）组织活检结果显示动脉炎症的证据。
在临床实践中，医生还需要排除其他可能引起类似症状的疾病，如类风湿关节炎、系统性红斑狼疮等。
因此，诊断PAN需要综合考虑患者的临床表现、实验室检查和组织活检结果，并排除其他可能的诊断。
除了临床表现和实验室检查外，影像学检查也对PAN的诊断有一定的帮助。
例如，CT血管造影可以显示动脉狭窄、扭曲和闭塞的情况，有助于确定血管炎症的范围和严重程度。
此外，MRI和PET-CT等影像学检查也可以用于评估PAN患者的病变情况。
总的来说，诊断结节性多动脉炎需要综合考虑患者的临床表现、实验室检查、组织活检和影像学检查结果。
只有全面、准确地评估患者的病情，才能及时进行治疗和管理，降低疾病的风险和并发症的发生。
希望本文对于PAN的诊断标准有所帮助，也希望患者能够及时就医，获得有效的治疗和管理。
结节性多动脉炎的诊断与治疗策略
相关检查与评估
组织学检查
通过皮肤活检或其他受累器官的 活检，观察到中小动脉的坏死性 血管炎的病理改变，是确诊结节
性多动脉炎的重要手段。
血液学检查
可出现贫血、血小板增多、白细胞 计数升高等改变，还可出现肾功能 损害指标异常，如肌酐、尿素氮升 高等。
影像学检查
如超声、CT、MRI等，可用于评估 器官受累情况和疾病活动度。
病理生理变化
血管病变：主要累及中小动脉，表现为血管壁纤维素样坏死、节段性炎 细胞浸润和血栓形成。这些病变导致血管狭窄、闭塞，引发组织缺血和 坏死。
器官受累：结节性多动脉炎可累及多个器官，如皮肤、肾脏、神经系统 、消化系统等。不同器官的受累表现各异，如皮肤出现结节、紫癜，肾
脏表现为肾炎综合征，神经系统可出现脑卒中样症状等。
03
结节性多动脉炎的诊断
诊断标准
典型症状
患者出现体重下降、发热、肌痛 、关节痛、神经病变和皮下结节
等典型症状。
血液学检查
白细胞计数增高、贫血、血小板 增多等血液学异常。
组织学检查
通过活检取得受损器官组织，进 行组织学检查，观察到血管壁纤 维素样坏死、多种炎症细胞浸润
等特征。
鉴别诊断
显微镜下多血管炎
糖皮质激素
糖皮质激素具有强大的抗炎作用，可用于结节性多动脉炎的急性期治疗。然而，长期使用 糖皮质激素可能导致一些副作用，如感染、骨质疏松等，因此应在医生指导下合理使用。
生物制剂
针对结节性多动脉炎的特定免疫途径，生物制剂如抗肿瘤坏死因子抑制剂、B细胞抑制剂 等也逐渐应用于临床治疗，取得了一定的疗效。
其他治疗方法
鼓励患者家属和社会给予患者更多的关心和支持 ，减轻患者的心理负担，促进患者的康复和生活 质量提升。
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1。3．2 免疫抑制剂 与激素联合应用，可提高疗效，减少激素用量及副作用，用药
期间注意血象及肝功能的变化，一般用硫唑嘌呤、环磷酰胺，每次50mg，每日2"--3次。
状青斑、坏疽等。皮损的颜色为正常肤色、淡红色、鲜红色、暗红色。
本病皮损好发于小腿部，其次在足、前臂，偶发于躯干、头面及肩部，两侧发生而
不对称。自觉疼痛和压痛。皮肤型患者只有皮肤损害而无全身症状，或偶有轻微不适，预
后大多良好．
内脏型者，约有80％累及肾脏，表现为肾小球肾炎和高血压；消化系统受累则恶心
2 外治法
2。1 赤肿 阳和解凝膏外敷。
2。2 脓成 切开引流。
2．3 溃后 红油膏掺九一丹外敷．
(预防与护理)
1 去除感染病灶。
2 避免应用致敏药物．
3 发作期应注意休息。
(述评)
本病皮肤损害为主，内脏损伤轻微者，用凉血活血、清热通络的中药，疗效较好。若
内脏累及，损伤严重者，应中西医结合治疗，尤以用肾上腺类固醇激素控制病情为佳。否
脑和腹腔出血、心肌梗塞、心力衰竭及反复感染导致死亡。本病发作时常伴有消耗性发
热。多汗乏力、肌肉及关节酸痛等症状．
实验室检查 血白细胞总数常明显增高，嗜中性白细胞计数增高，约1／3病例嗜酸
性粒细胞计数增高；血沉明显加快，肾损伤时有血尿、蛋白尿、管型，血清丙种球蛋白
增高。
2 诊断要点
2．1 可发于任何年龄，而多见于中年男性。
地榆；心肌梗塞者，加冠心苏合香丸或麝香保心丸．
1．2 成药、验方
1。2．1 雷公藤浸膏片，每次2片，每日3次。
1．2。2 复方丹参片，每次3片，每日3次。
结节性多动脉炎 病情说明指导书
结节性多动脉炎病情说明指导书一、结节性多动脉炎概述结节性多动脉炎（polyarteritis nodosa，PAN）是一种累及中等大小动脉或小动脉的坏死性血管炎，临床上较为少见。
本病好发于血管分叉处，可导致微动脉瘤形成、血栓形成、动脉瘤破裂出血及器官的梗死。
全身各组织器官均可受累，以皮肤、关节、外周神经最为常见，肺通常无病变。
多采用糖皮质激素和免疫抑制剂缓解症状治疗。
英文名称：polyarteritis nodosa，PAN。
其它名称：无。
相关中医疾病：暂无资料。
ICD疾病编码：暂无编码。
疾病分类：循环系统疾病。
是否纳入医保：部分药物、耗材、诊治项目在医保报销范围，具体报销比例请咨询当地医院医保中心。
遗传性：与遗传有关。
发病部位：其他。
常见症状：发热、腹痛、体重下降、肌痛、关节痛、可触性紫癜。
主要病因：确切病因尚不清楚，可能与感染、药物、遗传等有关系。
检查项目：血常规、尿常规、免疫学检查、动脉造影、病理检查。
重要提醒：本病可累及的系统较多，可影响患者日常生活。
当患者出现相关症状时，应及时就诊，接受正规治疗，以免延误病情。
临床分类：根据临床表现，结节性动脉炎可分为皮肤型和系统型（经典型）。
1、皮肤型病变局限于皮肤，一般不影响内脏器官。
2、系统型（经典型）通常累及肾脏、关节、肌肉、神经、胃肠道以及皮肤等，出现全身炎症表现。
二、结节性多动脉炎的发病特点三、结节性多动脉炎的病因病因总述：PAN是一种系统性的坏死性血管炎，其病因可能是多方面的，但确切病因尚不清楚，可能与感染（如病毒、细菌感染）、药物等有一定关系，还有部分患者与遗传有关。
基本病因：1、感染PAN的发病可能和某些病毒感染有关，尤其是乙型肝炎病毒（HBV）感染，随着乙肝疫苗的应用，与HBV感染相关的PAN患者在逐渐减少。
此外，还包括人类免疫缺陷病毒（HIV）、巨细胞病毒（CMV）、丙型肝炎病毒（HCV）等。
除病毒外，PAN还可能和细菌感染有关。
西药治疗结节性多动脉炎
西药治疗结节性多动脉炎
1．类固醇激素 能控制本病的血管炎症，需根据累及系统的范围程度或严重性，以决定其用量和投用方式、途径。
一般病人开始剂量可选用强的松30～60mg/d，清晨7点1次性服用。
极危重或患者不能口服时可应用静脉输注羟化激素（如氢化可的松、强的松龙、甲基强的松龙），每日用量相当于强的松60mg或更多，分4次服用，病情改善后可改用口服。
病情稳定l～2周后开始减量，多数维持量在10～15mg/d。
2．细胞毒制剂 常用环磷酰胺、硫唑嘌呤、氨甲蝶呤、6-巯基嘌呤等。
与皮质激素联合运用。
3．非甾体抗炎药物 肠溶阿司匹林，每次lg，每日4次。
或消炎痛，每次25～50mg，每日3次。
4．自血疗法 自血10ml，每天1次，肌注14次为1疗程。
1。
结节性多动脉概述
概述：结节性多动脉炎是一种原因不明，主要累及全身中小动脉的炎性疾病。
因该病发展过程炎性渗出及增殖，使受累动脉出现节段性结节从而得名。
该病可能与感染因素(如病毒、细菌、真菌、寄生虫)、药物及注射血清等因素有关。
其中以乙型肝炎病毒感染相关性最大。
结节性多动脉炎，有全身多脏器受累，但以肾脏、心脏、神经、皮肤受累最为常见。
临床表现呈多样性，轻者可自愈，重者迅速发展甚至死亡。
早期表现为发热、乏力、头痛、食欲下降、体重减轻等，以后出现一个或多个器官受损表现。
皮肤损害较常见，多为皮肤结节，见于下肢，沿动脉排列，伴红斑及触痛。
此外，尚有紫癜、网状青斑等。
内脏损害以肾脏最为常见，表现为蛋白尿，血尿。
其中约半数合并高血压，严重者可发生肾功能衰竭。
心脏受累主要表现为冠状动脉供血不足，引起心绞痛甚至心肌梗死。
胃肠道受累常有腹痛，恶心、呕吐、呕血黑便等。
周围神经病变亦常见，表现为周围神经分布区的突发疼痛、麻痹；可为单神经炎或多神经炎，其它症状尚有关节炎，肺血管炎引起咳嗽、胸痛、咯血及骨骼肌动脉受累引起肌痛、间歇性跛行；生殖系统受累表现为睾丸疼痛、肿胀、变硬。
眼部表现视力下降等等。
病因：十九世纪中期，Virchow提出深静脉血栓形成的三大因素：静脉血流滞缓、静脉壁损伤和血液高凝状态，至今仍为各国学者所公认。
详细内容如下：(一)静脉血流滞缓手术中脊髓麻醉或全身麻醉导致周围静脉扩张，静脉流速减慢；手术中由于麻醉作用致使下肢肌内完全麻痹，失去收缩功能，术后又因切口疼痛和其它原因卧床休息，下肢肌肉处于松弛状态，致使血流滞缓，诱发下肢深静脉血栓形成。
据Borow报道手术持续时间与深静血栓的发生有关，手术持续时间1～2小时20%发病，2～3小时46.7%，3小时以上62.5%(国外报道的发病率远较国内高)，并发现50%在术后第1天发生，30%在术后第2天发生。
Sevitt 从临床上观察证明血栓常起自静脉瓣膜袋，静脉连续处以及比目鱼肌等处的静脉窦。
结节性多动脉炎的治疗方法有哪些？
结节性多动脉炎的治疗方法有哪些？结节性多动脉炎可分为无乙型肝炎病毒感染和有乙型肝炎病毒感染病史两种类型。
两种类型的结节性多动脉炎的治疗应采取不同的方案。
1.无乙型肝炎病毒感染的结节性多动脉炎的治疗(1)激素：激素为首选药物，应及早应用。
开始一般剂量较大，常用泼尼松(强的松)1mg/(kg·d)，早晨顿服或分次口服。
对于重症患者常常用甲泼尼龙(甲基强的松龙)静脉冲击治疗，常用剂量为15mg/(kg·d)，连用3天。
但冲击的剂量可根据医生的经验而定，并不绝对，有时总的冲击剂量低于1000mg也可受到相同的效果。
冲击治疗起效快，且相对比较安全。
特别适用于有重要脏器受累或有广泛的多发性单神经炎病变的患者。
甲泼尼龙冲击治疗的副作用相对轻微和短暂，常见的有口苦，面部潮红，头痛，乏力，血压升高及一过性高血糖。
极少数患者可出现严重的并发症，包括猝死、心律失常、心肌梗死、消化道出血和中风等。
当患者的病情得到控制和改善，同时血沉恢复正常后可考虑开始激素减量。
法国的一个结节性多动脉炎研究组建议的激素减量的方案为：第1个月每10天减2.5mg，然后每周减2.5mg，直至激素的剂量为最初治疗量的一半。
这个剂量维持治疗3周，然后又开始每周减2.5mg，直到每天的剂量约为20mg。
从每天20mg再往下减量就应特别小心，一般每2周减1mg，直到每天的剂量约为10mg，再将这剂量维持治疗3周，然后又开始每月减1mg，直到完全停用。
结节性多动脉炎的初始治疗期用隔日治疗的方法无明显效果。
隔日减量的方案争议也较多，一般不主张用。
当激素与细胞毒药物同时应用时，激素减量应更快一些，以免出现感染等副作用。
(2)细胞毒药物：目前用细胞毒药物治疗包括结节性多动脉炎在内的系统性血管炎疾病已被临床医师普遍接受。
但何时用仍然是一个有争论的问题。
一般认为临床上出现快速进展性血管炎并伴有明显的内脏受累;或大剂量的激素仍不能控制血管炎的活动;或需要大剂量的激素维持疾病的缓解状态等情况时应加用细胞毒药物治疗。
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目录 介绍多动脉炎 结节性多பைடு நூலகம்脉炎的危害 结节性多动脉炎的治疗方式 如何预防结节性多动脉炎 了解多动脉炎，更好保护自己
介绍多动脉炎
介绍多动脉炎
多动脉炎是一种罕见的自身免疫性血管 疾病 多动脉炎会影响中小型动脉，引发炎症 反应，导致血管狭窄和堵塞
介绍多动脉炎
多动脉炎患者会出现疼痛、疲劳、发热 、关节疼痛、视力损害等不适症状
结节性多动脉炎的危害
结节性多动脉炎的危害
结节性多动脉炎是多动脉炎的一种类型 结节性多动脉炎会形成结节，影响血管 通畅，引发组织缺血、坏死等副作用
结节性多动脉炎的危害
结节性多动脉炎常引发肾脏、神经、肠 道等重要器官的损害
结节性多动脉炎的治疗方式
结节性多动脉炎的治疗方式
结节性多动脉炎的治疗需要依据病情轻 重与部位、年龄、身体状况、病史等因 素综合考虑 常规治疗方案包括免疫抑制剂、激素和 细胞因子阻断剂
结节性多动脉炎的治疗方式
部分病人可能需要手术治疗，例如阻塞 血管、重度器官损害等情况
如何预防结节性多动脉炎
如何预防结节性多动脉炎
结节性多动脉炎的预防目前还没有很明 确的方法，建议定期检测，及时发现并 治疗多动脉炎等相关疾病，减少病情发 展的风险 待加入其他预防措施
了解多动脉炎，更好保护自 己
了解多动脉炎，更好保护自己
多动脉炎是严重的自身免疫性疾病，更 加重视个人健康状况 如果您身体出现接触冷物后手脚变白或 者变紫、处于低温环境后手无感觉、出 现反复侵袭的口腔溃疡等症状，请及时 检查是否患有多动脉炎
了解多动脉炎，更好保护自己
定期检测与诊断是预防结节性多动脉炎 的有效措施
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结节性多动脉炎疾病
结节性多动脉炎疾病结节性多动脉炎又称多动脉炎，或结节性动脉四周炎，是一种累及中、小动脉的坏死性血管炎性疾病。
结节性多动脉炎可累及人体的任何器官，但以皮肤、关节、外周神经、胃肠道和肾脏受累最为常见。
病变的严峻程度个体间差异很大。
结节性多动脉炎还可以合并于其他疾病如类风湿性关节炎、干燥综合征等。
依据受累血管大小，分为经典型结节性多动脉炎与微型多发性动脉炎，前者侵害中等动脉及其分支处，后者累及小动脉及小静脉，特点是中小动脉坏死性、非肉芽肿性血管炎，这是由于血管损伤并非仅累及动脉壁外层，而是可能同时累及动脉壁各层引起坏死性动脉炎，最终导致多发性动脉瘤、血栓形成或梗死。
病因结节性多动脉炎是由什么缘由引起的？(一)发病缘由本病病因可分为两类，一类是大多数结节性多动脉炎的病因仍不清晰。
另一类是，有一部分结节性多动脉炎(约占1/3)的发生与乙型肝炎病毒感染有关。
随着乙肝疫苗的应用，与乙肝感染相关的结节性多动脉炎患者在渐渐削减。
引起结节性多动脉炎的其他缘由可能有人免疫缺陷病毒感染、巨细胞病毒感染、副病毒B19等。
但目前都无直接的证据证明这些因素可引起结节性多动脉炎。
试验动物的血管壁对各种抗原致敏发生内皮下玻璃样坏死。
其机理是免疫复合物(IC)在血管壁沉积，它激活补体引起炎症。
激活补体成分吸引多形核白细胞在吞噬沉积的免疫复合物同时释放溶酶体酶损伤动脉壁。
IC动脉炎的发生进展与IC的持续存在、大小及遗传素养有关。
病毒在血管内膜中生长，局灶化也可引起动脉炎，如巨细胞病毒和风疹病毒。
本病亦可为药物引起的高血压和单侧肾切除的高血压所引起。
(二)发病机制1.结节性多动脉炎的血管损伤的机制目前也并不非常清晰。
部分与乙肝病毒感染相关的结节性多动脉炎，乙肝病毒抗原诱导的免疫复合物能激活补体，诱导和活化中性粒细胞引起局部的血管炎症损伤。
(1)细胞因子在结节性多动脉炎的发病机制中起重要作用。
结节性多动脉炎患者外周血清中α-干扰素、白细胞介素-2、α-肿瘤坏死因子、白细胞介素-1等的水平均明显上升。
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对症处理
针对出现的并发症进行相应 治疗，如控制高血压、改善 肾功能等。同时，注意保持 皮肤清洁，避免感染。
心理支持
结节性多动脉炎可能给患者 带来较大的心理压力，建议 寻求专业心理医生的帮助进 行心理疏导和支持。
05
患者教育与心理支持
患者教育内容设计
疾病知识普及
向患者详细解释结节性多动脉炎的病因、症状、 治疗及预后，提高患者对疾病的认识。
06
研究进展与未来展望
目前存在问题和挑战
病因和发病机制不
明确
目前对结节性多动脉炎的病因和 发病机制仍不完全清楚，缺乏针 对性的治疗方法。
诊断和评估标准不
统一
由于缺乏统一的诊断和评估标准 ，导致临床上对该疾病的识别和 诊断存在困难。
治疗手段有限
现有的治疗手段主要包括糖皮质 激素和免疫抑制剂等，但疗效不 稳定，且存在副作用。
神经系统受累
头痛、癫痫、脑卒中、视力障 碍等。
分型
根据受累血管大小和部位，可 分为皮肤型、神经系统型和混 合型等。
02
诊断与鉴别诊断
诊断标准及流程
诊断标准
根据美国风湿病学会（ACR）制定的标准，结节性多动脉炎的诊断需满足至少3条主要症状或体征，以及至少1条 次要症状或体征。
诊断流程
首先，医生会详细询问患者的病史和症状，并进行全面的体格检查。其次，根据疑似诊断，医生会安排相应的实 验室检查和影像学检查。最后，综合所有信息，医生会给出明确的诊断结果。
健康生活方式
保持合理饮食，减少高脂肪、高盐、高糖食物的摄入；增 加体育锻炼，提高身体素质；保持充足睡眠，避免熬夜和 过度劳累。
处理方法指导
药物治疗
根据病情，医生可能会开具 抗炎药、免疫抑制剂等药物 来控制炎症和免疫反应。务 必遵医嘱按时服药。
结节性多动脉炎临床特征
结节性多动脉炎临床特征*导读：结节性多动脉炎(polyarteritisnodosa)是一种累及中、小动脉全层的炎症和坏死性血管炎，随受累动脉的部位不同，临床表现多样，可仅局限于皮肤(皮肤型)，也可波及多个器官或系统(系统型)，以肾脏，心脏，神经及皮肤受累最常见。
男女均可发病，以男性多见。
……结节性多动脉炎(polyarteritisnodosa)是一种累及中、小动脉全层的炎症和坏死性血管炎，随受累动脉的部位不同，临床表现多样，可仅局限于皮肤(皮肤型)，也可波及多个器官或系统(系统型)，以肾脏，心脏，神经及皮肤受累最常见。
男女均可发病，以男性多见。
病因尚未阐明。
许多资料发现病毒感染与结节性多动脉炎关系密切，30%～50%患者伴乙型肝炎病毒感染，血清中检出乙型肝炎表面抗体(HTLV-1)，人类免疫缺陷病毒(HIV)等均可能与血管炎有关。
病毒抗原与抗体形成免疫复合物在血管壁沉积，引起坏死性动脉炎。
由于多种组织脏器均可受累，临床表现呈复杂多样，发病早期以不典型的全身症状为多见，也可以某一系统或脏器为主要表现，一般将本病分为皮肤型和系统型。
1.皮肤型：皮损局限在皮肤，以结节为特征并常见，一般为0.5～1.0cm大小，坚实，单个或多个，沿表浅动脉排列或不规则地聚集在血管近旁，呈玫瑰红，鲜红或近正常皮色，可自由推动或与其上皮肤粘连，具压痛，结节中心可发生坏死形成溃疡，边缘不清，常留有网状青斑，风团，水疱和紫癜等。
好发于小腿和前臂、躯干、面、头皮和耳垂等部位，发生在两侧但不对称，皮损也可呈多形性，一般无全身症状，或可伴有低热，关节痛、肌痛等不适。
良性过程，呈间隙性发作。
2.系统型：急性或隐匿起病，常有不规则发热，乏力，关节痛，肌痛、体征减轻等周身不适症状。
⑴肾脏病变：最为常见，可有蛋白尿、血尿，少数呈肾病综合征表现，肾内小动脉广泛受累时可引起严重肾功能损害。
肾内动脉瘤破裂或因梗塞时可出现剧烈肾绞痛和大量血尿。
结节性多动脉炎的诊断提示及治疗措施
结节性多动脉炎的诊断提示及治疗措施结节性多动脉炎（polyarteritisnodosa）是一种与自身免疫缺陷有关、累及多个器官或系统的节段性坏死性中小动脉炎为特征的全身性疾病。
皮损为多形性，以沿小动脉分布的结节最多见，病变以肾脏、皮肤、关节、肌肉为主，常伴有发热、食欲减退、体重下降和关节酸痛等症状。
【诊断提示】1.临床表现（1）男女发病数比为3～4：1。
（2）不规则发热、乏力、体重减轻和肌肉、关节酸痛等。
（3）可扪及沿表浅动脉排列、黄豆大小、表面潮红的皮下结节，伴有疼痛和压痛，好发于四肢，若局部血管完全阻塞可出现瘀斑、坏死或溃疡，可伴睾丸疼痛或压痛，常有舒张期高血压。
（4）内脏损害以肾脏损害最常见，常表现为严重高血压及轻至中度氮质血症。
其他重要脏器或系统受累常出现相应的症状和体征。
2.实验室检查多数病例白细胞轻度升高，中性粒细胞增加；部分病例嗜酸性粒细胞增多，血沉快，出现高球蛋白血症和肝、肾功能减退，类风湿因子及抗核抗体可阳性，ANCA阴性，部分患者HBsAg阳性。
3.动脉造影异常显示内脏动脉闭塞或微小动脉瘤，排除其他原因引起者。
4.中小动脉活检血管壁有中性粒细胞或中性粒细胞与单核细胞浸润。
5.诊断参考标准（1）体重下降≥4kg（发病后表现）。
（2）网状青斑（四肢和躯干）。
（3）睾丸痛和（或）压痛（非感染、外伤或其他原因引起）。
（4）肌痛、乏力或下肢触痛。
（5）单神经炎、多发性单神经炎或多神经炎。
（6）舒张压≥90mmHg。
（7）血尿素氮＞40mg/dl（14.3mmol/L）或肌酐＞1.5mg/dl（133μmol/L）（非肾前因素）。
（8）血清HBV标记阳性（HBs抗原或抗体）。
（9）动脉造影见动脉瘤或血管闭塞（除外动脉硬化、纤维肌发育不良等其他非炎症性病变）。
（10）中小动脉壁活检见有包括中性粒细胞、单核细胞的炎性细胞浸润。
具有10条标准中3条以上者，可考虑诊断。
【治疗措施】1.一般治疗发作期要适当休息，祛除感染病灶，避免应用过敏性药物及食物。
结节性多动脉炎资料
鉴别诊断
淋巴瘤、多发性骨髓瘤 淋巴瘤临床表现多样，可拟似多种自身免疫性疾病表现，其中不乏血管炎样
表现，易与原发性系统性血管炎混淆。 感染性心内膜炎
亚急性感染性心内膜炎也可引起低热、消瘦，心脏杂音，动脉栓塞等表现。 引起皮疹、出血或全身多器官功能障碍的感染性疾病
HIV、伤寒、流行性出血热、恙虫病等。 肿瘤相关性血管炎、乙肝病毒相关性血管炎......
抗凝治疗：拜阿司匹林、波立维等
18
预后
未经治疗，预后差，死亡率高。 规范治疗，5年生存率在90%左右，早诊断、早 治疗有利于改善预后。
19
网状青斑
荨麻疹
指端坏疽
肾小球肾炎
多发性单神经炎
牙槽出血
微动脉瘤
葡萄膜炎、巩膜炎
皮肤血管外坏死性肉芽肿
14
鉴别诊断
PAG和其他血管炎的区别点：
1、主要累及动脉，很少累及静脉； 2、逐步形成微动脉瘤； 3、没有肉芽肿性炎症； 4、无相关抗体（ANCA、anti-GMB）； 5、部分病例与乙型肝炎相关。
快速减量期（1-2月） 每2-4周减5-10mg，至15-20mg；
缓慢减量期（1-2月） 每1-2周减1-2.5mg。
CTX用法：
CTX 15-25mg/kg/月
与口服疗法相比，低毒。如没有禁忌症，
可持续用至1年，再逐渐减量。
17
治疗
其他免疫抑制剂：甲氨蝶呤、硫唑嘌呤、环孢素。
丙种球蛋白冲击 血浆置换 单克隆抗体睾丸疼痛29皮 Nhomakorabea溃疡或梗死
27
网状青斑
25
6
PAN临床表现
1、多发性单神经炎------常为突发事件，常受累的神经有正中神经、腓总神经、 尺神经和腓肠神经。可在数天到数周内进展，是致残的主要原因。（袜套杨 分布，缓慢进展少见） 2、肾脏受累------表现为氮质血症， 蛋白尿、血尿、管型尿，也可表现为 高血压或急性肾功能衰竭。
结节性多动脉炎的病因解析和科学研究进展
血管造影：金标准， 但侵入性较强
磁共振成像（MRI）： 清晰显示血管壁和周 围组织，有助于诊断
生物标志物检测：敏 感性高，特异性强，
有助于早期诊断
治疗方法的研究进展
药物治疗：新型药物的研发和临床应 用
免疫治疗：利用免疫系统对抗疾病
基因治疗：通过基因编辑技术治疗疾 病
结节性多动脉炎 的病因解析和科 学研究进展
, A CLICK TO UNLIMITED POSSIBILITIES
汇报人：
目 录
01 添 加 目 录 项 标 题
02
结节性多动脉炎 的病因解析
03
结节性多动脉炎 的科学研究进展
04
结节性多动脉炎 的未来研究方向
PART 02
结节性多动脉炎 的病因解析
添加 标题
家族中有结节性多动脉炎患者的人，患病风险增加
添加 标题
遗传因素与环境因素相互作用，影响结节性多动脉炎的发病
其他因素
遗传因素：部分患者有 家族史
环境因素：感染、药物、 化学物质等
免疫因素：自身免疫反 应
血管损伤：动脉粥样硬 化、血栓形成等
P进展
诊断技术的进展
措施
添加标题
疫苗接种：研 究疫苗的开发 和接种，以预 防结节性多动 脉炎的发生和
发展
添加标题
科研成果的转化应用
科研成果：发现 新的治疗方法或
药物
实际效果：改善 患者生活质量，
延长生存期
转化应用：将科 研成果应用于临
床治疗
挑战与展望：面临 哪些挑战，未来研 究方向和预期成果
PART 04
结节性多动脉炎 的未来研究方向
细胞因子和炎症介质： 细胞因子和炎症介质 的异常表达，导致炎
结节性多动脉炎(polyarteritis nodosa,PAN)
结节性多动脉炎的临床表现、诊断标准及治疗（polyarteritis nodosa，PAN）1.坏死性非肉芽肿性血管炎症，影响中-小肌性动脉。
2.男>女，好发于50岁左右，与HBV感染相关（~10%）。
3.临床表现（1）全身（80%）：乏力、消瘦、发热。
（2）神经系统（79%）：多发单神经病、外周神经病、卒中。
（3）骨骼肌（64%）：肌痛、关节痛、关节炎。
（4）肾脏（51%）：高血压、血尿、蛋白尿、肾衰、肾梗死，肾小球肾炎少见。
（5）消化系统（38%）：腹痛、消化道出血/梗死、胆囊炎、肠梗阻。
（6）皮肤（50%）：网状青斑、紫癜、痛性结节雷诺现象。
（7）眼睛（9%）：视网膜血管炎、视网膜渗出、结膜炎、葡萄膜炎。
（8）心脏（22%）：冠状动脉炎、心肌病变、心包炎。
（9）其他（25%）：卵巢、睾丸区域疼痛。
如有肺受累，考虑其他血管炎。
4.实验室检查（1）白细胞计数升高、CRP升高、ESR增快，约30%HbsAg（+），ANCA 多为阴性。
（2）影像：血管造影、CTA、MRA可见肝、肾、肠系膜血管动脉瘤、狭窄、闭塞等。
（3）肌电图：神经源性损伤。
（4）组织活检：病变部位（如腓肠神经、皮肤、肌肉等）见局灶性纤维素样坏死性病变，累及血管全层；神经病变为轴索变性和纤维缺失。
5.诊断标准（1990年ACR分类标准：以下10条符合3条可诊断本病。
敏感性82%，特异性87%）（1）体重下降 4kg。
（2）网状青斑。
（3）睾丸疼痛/压痛。
（4）肌痛、无力、下肢压痛。
（5）单神经病或多发单神经病。
（6）舒张压 >90mmHg。
（7）尿素氮水平升高40mg/dl或SCr>1.5mg/dl。
（8）HBV表面抗原或抗体阳性。
（9）血管造影异常（发现动脉瘤、血管闭塞等）。
（10）活检发现中小动脉血管炎表现。
6.治疗（1）非HBV感染：糖皮质激素+CTX。
（2）HBV感染：糖皮质激素+抗病毒药物；不常规使用CTX。
纤支镜在结节性多动脉炎检查中的作用
纤支镜检查具有创伤小、恢复快、并发症少等优点，在结节性多动脉炎检查中显示出独特 的优势，成为该疾病诊断的重要手段之一。
提高了结节性多动脉炎的诊疗水平
通过纤支镜检查，医生可以更加直观地观察患者气道和肺部的病变情况，从而制定更加精 准的治疗方案，提高了结节性多动脉炎的诊疗水平。
存在问题分析及解决对策
并发症发生率
观察和记录纤支镜检查后患者可 能出现的并发症，如出血、感染 、气胸等，以评估检查的安全性 。
患者耐受度评估
通过问卷调查等方式，了解患者 对纤支镜检查的耐受程度，为改 进检查方法提供参考。
有效性评价标准及结果展示
诊断准确率
将纤支镜检查结果与病理诊断结果进行对比，计算诊断准确率， 以评估纤支镜在结节性多动脉炎检查中的有效性。
疗方案制定提供依据。
预后判断
03
纤支镜检查的结果可以预测患者的预后情况，有助于制定个性
化的治疗方案。
04
纤支镜在结节性多动脉炎治疗中辅 助作用
药物治疗监测与调整方案
纤支镜可用于观察药物在气道内的沉积情况 ，评估治疗效果。
通过纤支镜活检或刷检获取病变组织，进行 病理学检查，以指导药物调整。
纤支镜可辅助局部药物灌注治疗，提高药物 在病变部位的浓度，增强疗效。
治疗方法及预后评估
治疗方法
主要包括药物治疗和手术治疗。药物治疗以糖皮质激素和免 疫抑制剂为主，可联合使用扩血管药物、抗血小板药物等。 手术治疗主要针对严重血管狭窄或闭塞的患者，可行血管重 建或旁路移植术。
预后评估
结节性多动脉炎的预后与受累血管的大小、数量和部位有关 。一般来说，早期诊断、及时治疗可改善预后。但部分患者 病情进展迅速，预后较差，可出现多器官功能衰竭甚至死亡 。
小儿结节性多动脉炎应该如何预防？
小儿结节性多动脉炎应该如何预防？
*导读：本文向您详细介绍小儿结节性多动脉炎应该如何预防，常见预防措施有哪些。
以及小儿结节性多动脉炎应该如何护理，小儿结节性多动脉炎常见的护理办法有哪些等方面内容。
*怎样预防小儿结节性多动脉炎：
*一、预防
病因未明，但与链球菌，乙肝病毒感染有关，因此应积极防治感染，如做好乙肝疫苗的接种工作，可有效预防乙肝病毒的感染;积极防治呼吸道感染性疾病，如咽峡炎，扁桃体炎等，以减少本症的发生。
*以上是对于怎样预防小儿结节性多动脉炎方面内容的相关叙述，那么，下面再看下小儿结节性多动脉炎的护理方法，小儿结节性多动脉炎的常见护理措施。
*小儿结节性多动脉炎常见护理方法：
*一、护理
1、饮食上应注意清淡，多以菜粥、面条汤等容易消化吸收的食物为佳。
2、可多食新鲜的水果和蔬菜，以保证维生素的摄入量。
3、给予流质或半流质的食物，如各种粥类、米汤等。
*温馨提示：以上就是对于怎样预防小儿结节性多动脉炎，小儿结节性多动脉炎的护理方法方面内容的介绍，更多相关资料请继续关注疾病库，或者在站内搜索“小儿结节性多动脉炎”可以找到更多，希望以上内容对您有帮助！。
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87!7# 消化系统!约 D"L患者根据血管炎发生的部位和严重程度
不同而出现不同的症状) 若发生较大的肠系膜上动脉的急性损害 可导致血管梗死 &肠梗阻 &肠套叠 &肠壁血肿 "严重者致肠穿孔或 全腹膜炎/中&小动脉受累可出现胃肠道的炎症&溃疡&出血 /发生 在胆道&胰腺&肝脏损害则出现胆囊&胰腺&肝脏的炎症和坏死 "表 现为腹部绞痛&恶心&呕吐&脂肪泻&肠道出血&腹膜炎&休克)
! 诊断要点 !78 诊断标准
目前均采用 8AA" 年美国风湿病学学会!:&+"的分类标准作 为诊断标准 #!体重下降!# BC’!无节食或其他原因所致 "’"网 状青斑!四肢和躯干"’#睾丸痛和D或压痛!并非感染&外伤或其他 原因引起 "’$肌痛 &乏力或下肢压痛 ’%多发性单神经炎或多神 经炎 ’&舒张压!A" .. EC’’血尿素氮F8#79 ..12DG 或肌酐F899
(.12DG!非肾前因素"’)血清 EH5 标记!EHI 抗原或抗体"阳性’*
动脉造影见动脉瘤或血管闭塞!除外动脉硬化%纤维肌性发育不良 或其他非炎症性病变"’+中小动脉壁活检见有包括中性粒细胞和 单核细胞浸润$ 上述 8" 条中至少有 9 条阳性者可诊断为结节性多 动脉炎$ 其诊断的敏感性和特异性分另为 %!7!=和 %J7J=$ 在有不明原因发热&腹痛&肾功能衰竭或高血压时%或当疑似 肾炎或心脏病患者伴有嗜酸粒细胞增多或不能解释的症状和关 节痛&肌肉压痛与肌无力&皮下结节&皮肤紫癜&腹部或四肢疼痛 & 或迅速发展的高血压时%应考虑结节性多动脉炎的可能性$ 全身 性疾病伴原因不明的对称或不对称地累及主要神经干 % 如桡神 经 &腓神经 &坐骨神经的周围神经炎 !通常为多发性 %即多发性单 神经炎"%亦应排除结节性多动脉炎$ 因为结节性多动脉炎无特异性血清反应%所以只能根据典型 的坏死性动脉炎的病理改变%或对中等血管作血管造影时显示的 典型动脉瘤作出诊断$ 对未受累的组织盲目进行活检是无用的$ 另一方面%由于病变的局灶性%活检有时可能得不到阳性结果$ 在 缺乏临床症状时%肌电图与神经传导测定可有助于选择肌肉或神 经的活检取材部位$ 因腓肠肌活检有术后形成静脉血栓的危险% 除非其是惟一出现症状的肌肉%否则不宜作该部位活检$ 如其他 部位不能提供诊断所需的材料 %应提倡作睾丸活检 !镜下损害此 处多见"$ 对有肾炎者作肾脏活检&对严重肝功能异常者作肝脏活 检是可取的$ 当没有肯定的组织学诊断时%选择性血管造影在肾& 肝和腹腔血管见到小动脉瘤也可以决定诊断$
87!7! 骨骼&肌肉!约半数患者有关节痛"少数有明显关节炎改变) 约 8J9 患者骨骼肌血管受累而产生恒定肌痛"以腓肠肌痛多见) 87!79 神经系统!周围神经受累较中枢神经受累多见 "约占 C"L"
表现为多发性单神经炎或-和.多神经炎"末梢神经炎) 中枢者约 占 #"L"临床表现取决于脑组织血管炎的部位和病变范围 "可表 现为弥散性或局限性单侧脑或多部位脑及脑干的功能紊乱"出现 抽搐&意识障碍&脑血管意外等)
97! 免疫抑制剂#通常首选环磷酰胺 !&R&"与糖皮质激素联合治
疗$ &R& 剂量急性期用隔日 !"" .C 静脉滴注或按 "7MK87"D.! 体表 面积静脉冲击治疗%每 9K# 周 8 次%连用 JK% 个月%根据病情 $ 以 后每 !K9 个月 8 次或口服 &R& 每日 !K9 .CDBC$ 至病情稳定 8K! 年后停药$ 用药期间注意药物副作用%定期检查血&尿常规和肝& 肾功能 $ 除环磷酰胺外也可应用硫唑嘌呤 &甲氨蝶呤 &苯丁酸氮 芥&环孢素&霉酚酸脂&来氟米特等$ 服用中均应注意各类药物的 不良反应$
87979 影像学检查#!彩色多普勒#中等血管受累 %可探及受累血
管的狭窄&闭塞或动脉瘤形成%小血管受累者探测困难’"计算机 体层扫描 !&>"和核磁共振 !?+@"#较大血管受累者可查及血管呈 灶性 &节段性分布 %受累血管壁水肿等 ’#静脉肾盂造影 #可见肾 梗死区有斑点状充盈不良影像$ 如有肾周出血%则显示肾脏边界 不清和不规则块状影%腰大肌轮廓不清%肾盏变形和输尿管移位’
8 号 " 北京协和医院风湿免疫科 " 邮编 !8""$9" ":./(2;</)=>2?@A@7B-.@’7/@7@) " 传真 !"8"!CD!ECDC9
结节性多动脉炎 -F124/G0,G(0(A )1H1A/"FI6.主要侵犯中小肌性 动脉"损害呈节段性分布"易发生于动脉分叉处"向远端扩散) 有 的病变向血管周围浸润 " 浅表动脉可沿血管行经分布而扪及结 节) 病因不明"可能与感染-如乙肝病毒.药物等有关"自身免疫性 在本病中起重要作用) 组织学改变见血管中层改变最明显"急性 期为多形核白细胞渗出到血管壁各层和血管周围区域 " 组织水 肿 "病变向外膜和内膜蔓延而致管壁全层坏死 "其后有单核细胞 及淋巴细胞渗出) 亚急性和慢性过程为血管内膜增生"血管壁退 行性改变伴纤维蛋白渗出和纤维素样坏死" 管腔内血栓形成"重 者可使血管腔闭塞) 结节性多动脉炎有两个重要的病理特点!! 个体血管病变呈多样化) 在相距不到 !" ". 的连续切片上"病变 已有明显差别) #急性坏死性病损和增生修复性改变常共存) 因 血管壁内弹力层破坏 "在狭窄处近端因血管内压力增高 "血管扩 张形成小动脉瘤"并可呈节段多发性) 血管造影可有串珠状或纺 锤状的血管狭窄&闭塞或动脉瘤形成) 少数病例可因动脉瘤破裂 而致内脏出血) 该病在美国的发病率为 87%J8" 万人 "我国尚无详 细记载) 男性发病为女性的 !7DK#7" 倍"年龄几乎均在 #" 岁以上) 起病可急骤或隐匿) 显示多发性小动脉瘤及梗死"由于输尿管周围血管炎和继发性纤 维化可出现单侧或双侧输尿管狭窄)
1 #9C 1
中华风湿病学杂志 !""# 年 $ 月第 % 卷第 $ 期 &’() * +’,-./0123 *-24 !""#3512 %3617$
诊治指南 # #
!"#$%&’
中华医学会风湿病学分会
$ 编者按 %! 为提高医疗质量 " 规范各级医疗机构医师的诊疗行为 " 以切实保障我国广大人 民群众的身 体健康 " 在卫生部 & 中华医学会的直接领导下 " 各专科分会从 !""! 年 8 月起着手编写 ’ 临床诊疗指南 () 为适 用于我国不同等级和不同地区医院医师水平的需要 " 中华医学会风湿病学分会组织 了风湿病学专家编写 了 !! 种常见风湿性疾病的诊治指南 ) 各位专家在撰写过程中倾注了心血 " 以严肃认真 & 严谨求精的态度完 成了 * 指南 ( 的编写 ) * 指南 ( 既代表了当前国际上的诊治水平 " 又符合我国的国情 " 具有实用 性 ) 历时 8 年 余 " 几经易稿 " 终于完成 ) + 中华风湿病学杂志 , 陆续将 * 指南 ( 以 * 草案 ( 刊出 " 以进一步 征集广大医师的意 见 ) 有任何建议及意见可与中华医学会风湿病学分会唐福林联系 ) 通信地址 ! 北京市东城区王府井帅府园
87!7D 皮肤!约 !"LK9"L的患者出现皮肤损害) 病变发生于皮下
组织中小肌性动脉 "表现为痛性红斑性皮下结节 "沿血管成群分 布"大小约数毫米至数厘米) 也可为网状青斑&紫癜&溃疡&远端指 -趾.缺血性改变) 如不伴有内脏动脉损害"称0皮肤型结节性多动 脉炎("预后较佳)
! 临床表现 878 全身症状
约占 M"=K%"=’%与乙型肝炎病毒 !EH5"感染无关 ’&治疗后复 发率较高’’血管造影无异常%依靠病理诊断$ !7!7! 变应性肉芽肿性血管炎 !&’-NCOP0N/-II I4)QN1.,"#!病变可 累及小 &中口径的肌性动脉 %也可累及小动脉 &小静脉 ’"肺血管 受累多见 ’#血管内和血管外有肉芽肿形成 ’$外周血嗜酸性粒 细胞增多 %病变组织嗜酸性粒细胞浸润 ’%既往有支气管哮喘和 !或"慢性呼吸道疾病的病史’&如有肾受累则以坏死性肾小球肾 炎为特征’’!D9 患者 :6&: 阳性$
" 治
疗
$选择性内脏血管造影#可见到受累血管呈节段性狭窄&闭塞%动
脉瘤和出血征象$ 该项检查在肾功能严重受损者慎用$
应根据病情轻重 %疾病的阶段性 %个体差异及有无合并症而 决定治疗方案$ 目前该病治疗的主要用药是糖皮质激素联合免疫 抑制剂!可参考其他血管炎治疗原则和用药"$ 治疗前应寻找包括 某些药物在内的致病原因%并避免与之接触$
中华风湿病学杂志 !""# 年 $ 月第 % 卷第 $ 期 !""#3512 %3617$