各脑叶病变综合征

(一)额叶病变综合征
1．运动体征：病变侵及运动区时，产生病灶对侧的面部和肢体麻痹。

因脑病变引起的偏瘫，病变多广泛地涉及4区及6区或其传出纤维。

病变如靠近皮层，症状主要在下肢者，表示病变位于中央前回上部，在上肢则表示病灶在中央前回中部，在颜面及舌则病变在下部。

2．强握现象：患侧上肢在空中不自觉的摸索。

病人在侧卧位时，上侧的肢体最容易出现。

不仅上肢有，下肢也可出现。

用叩诊锤接触一下手掌或足掌，常诱出此种现象。

这是运动前区皮层病变的表现。

如以物接触患肢手掌，病人常紧握接触物而不能放松，谓之“强握反射”。

3．运动性失语：见于优势半球44区病变时，是一种言语肌的失用。

此时，病人丧失了说话的能力，但基本上还保留着理解言语的能力。

这与因舌肌麻痹造成的构音困难不同，病人能自由运动口唇和舌，但丧失了言语运动的技巧。

病人说出的某些词音可能是正确的，但构不成句，因而不能表达思维。

构音困难者其词音不正常。

运动性失语也多伴有书写不能。

因而既不能用口语，又不能用书面方式表达自己的意思，而构音困难者则可以用书面表达。

再不完全的运动性失语症（运动言语中枢区部分病变，或在机能恢复期）时，病人可以讲话，但词汇异常贫乏，讲得很慢而困难，常讲错（没有文法或词不达意），但讲错后可立即发觉。

在更轻的病例，病人能运用较多的词汇，但说话时常断断续续，似为口吃，较难诊断。

4．书写机能：书写虽然也是额叶的机能，但孤立的书写不能（失写症）则很少见。

书写机能是在各种言语机能中发展最晚的，它受到各方面的密切影响。

书写，实际上是言语机能的一种晚发的伴随机能。

书写不能既可发生于额叶书写中枢区病变时，也可发生于其他语言中枢尤其是运动性语言中枢病变时，要根据其他伴发症做定位诊断。

5．刺激性运动体征：包括局部运动性癫痫发作，头、眼旋转发作、麻痹发作和全身发作。

(1)局部运动性癫痫发作：多是一侧性的，不伴有意识丧失。

一般是按着皮层代表点的配置，从身体一个局部开始（从拇趾或拇指；从口角或从眼睛），之后再向整个肢体扩延，直至扩延到半身。

局部运动性发作表示4区有病灶，而且，发作的起始点常指明病灶的具体部位。

(2)头、眼旋转发作：发作时头、眼转向病灶对侧，不伴意识丧失。

单纯头、眼旋转发作几乎总是8区或6区病变的结果。

头、眼旋转发作也可以发生于其他侧视皮层代表区如枕叶和颞叶，但同时必伴有其他症状如枕叶伴有视野缺损，颞叶伴有沟回发作等，得以鉴别。

(3)全身发作：额叶病变引起的全身发作者常有提示性局灶先兆。

如发作起始于头眼旋转者，表示病灶在6区及/或8区。

发作起始于头和身体向同侧扭转者，提示病灶在6区。

头，眼旋转开始的全身发作继之以意识丧失，表示病灶在额叶的前部。

全身发作后可以没有局灶体征。

(4)麻痹发作；少见。

为身体的一个局部暂时性麻痹。

据推测，这种发作是假定的抑制区病变的结果。

44区病变时，有时表现为一过性运动性失语，是麻痹发作的一个特殊类型。

Penfield等在刺激44区、中央回表面和顶叶皮层时，发现过言语暂时停止。

6．精神症状；额叶病变时常常产生记忆丧失、计算能力低下，注意力不能集中，反应迟钝、智能低下，情感和个性变化。

尤其近记忆丧失严重。

病人缺乏自我批判能力，对病情的严重性估计不足。

甚至盲目欣快，作风轻浮，不拘礼貌。

病人小便时有特殊的行为障碍，是额叶病变非常可靠的症状。

病人有时从床上起来，向厕所走去，但未到厕所前，就小便到裤子里了，也有时，病人虽然走到了厕所，但仍尿到厕所的门上；有时不离床，尿在地板上。

只有障碍相当严重时，才尿在床上。

如果说这种病人缺乏计划，还不如说他是不能把计划执行到底。

7．额叶病变时之小脑体征：虽然额叶、顶叶和颞叶均有皮层与小脑联系，但以额叶与小脑之联系最大。

这种联系的性质不止是皮层小脑通路，而是皮层→小脑→皮层回路的一部分。

此回路从额叶到达桥核，发生触突，再通过桥横纤维及对侧小脑中脚到达小脑半球皮层，发生第二次触突，从小脑皮层细胞到齿状核也换细胞，再到达红核。

大部纤维终止于红核，但一部分通过红核继续走向丘脑外腹侧核，从这里再回到运动区皮层。

皮层→小脑→皮层回路的机能是调整运动的速度和范围。

临床上，额叶病变时小脑体征在病灶对侧。

一般说，不象小脑病变时那么严重。

(二)顶叶病变综合征
1．感觉障碍：病人多体会麻木、沉重、不灵活。

一般认为，顶叶病变并不引起身体对侧的知觉完全消失，只引起某些感觉异常。

实体觉丧失是顶叶中央后回及其稍后的区域(5及7区)病变的重要症状。

假使感觉投射区的机能未被损害，病人用病灶对侧手触拿一物时，可以感觉并描述此物的各种特性(重量、形状、大小、表面的特点和温度)，但不能构成对此物的综合性感觉形象，不能“认识”该物。

但是，这样纯粹的实体觉消失比较少见，多数病例同时有中央后回损坏，此时完全不能认识所触摸的物体，甚至对物体的各个特性亦不能确定。

2．左顶叶病变综合征：又称失语—失用—失读综合征（或Bianchi综合征）：表现为表达性失语，失用，失读，病灶对侧半身感觉障碍，相应的手、足触觉认识不能(实体觉消失)，一过性偏轻瘫。

3．右顶叶(或次顶叶)综合征，又称失用失认症：表现为形体结构感觉障碍：左侧偏瘫失认症(可因患者认识不到其左侧偏瘫，自行下地而摔伤)，半身失认症，运动性半身自发动作。

穿衣失用症：不能认识衣服与身体的关系，尤其是不能认识左右侧的关系。

图形构成不能：不能画三角形或复杂图形，可试令患者做简单图画而发现。

空间认识障碍：常为一侧空间认识不能，由于不能认识自身之一侧常有定向障碍，行进中常向右转。

计算力障碍，完不成100—1的连算试验。

视—前庭机能障碍；有眩晕感，可将垂直线与水平线均视为斜线。

4．失读症(alexia)：可见于优势半球角回病变。

但阅读机能，涉及各个言中枢区的健全程度，它很少孤立出现，多为认识不能、失用症及其他言语障碍的表现之一或伴发现象。

5．Gerstmann综合征：包括手指认识不能，身体左右侧认识不能，书写不能和计算不能。

在此种情形下，令患者伸出左手第三指或用右手摸一下左耳朵即感团难，甚或不能完成。

原来，Gerstmann氏本人认为书写不能亦为手指认识不能之表现。

其实，此征既含视觉认识不能，又含失用症。

产生此征的病灶在优势半球39区，即与19区邻近之角回。

6．顶叶刺激征：顶叶如有刺激性病灶，则发生局部性或全身性感觉异常发作。

局部感觉异常发作或单独出现，或作为全身发作的先兆。

它表现为由身体某一部位开始的麻木或感觉迟钝(dysesthesia)，并向邻近部位扩散。

象局部性运动发作一样，一般是从口角或眼，拇指或拇趾开始，可停止于身体的某一局部，或一个肢体，或扩及半身。

也常常在开始发作的部位伴有小抽动，构成局部性感觉运动发作。

如扩延及全身，则为全身性感觉发作；代表发作起始部位的皮层区即为病灶存在的部位。

(三)枕叶病变综合征
枕叶距状裂(17区)病变时，主要发生视野缺损。

表现为双眼对侧视野偏盲或象限性偏盲。

在17区周围的18及19区病变，引起视觉的认识不能。

枕叶刺激征：这在枕叶病变的患者中并不常见。

如17及18区有致癫痫病灶，可出现不定型光幻觉。

如病灶在19区，幻觉体验便可能形成人、动物或无生命物的形象，并常可移动。

如病灶比较广泛，破坏了17区或外膝状体至距状裂的通路时，便同时有双眼对侧视野偏盲，此时，视幻觉仅存在于残留的半侧视野之内。

视先兆开始的癫痫发作，也经常有头，眼向病灶对侧旋转痉挛。

这表示在顶、枕交界处也有一个头眼旋转的代表区。

(四)颞叶病变综合征
在习用右手者，右侧颞叶损害时可能在很长时间内无明显症状，但多数病例均有一定症状和体征。

1．象限偏盲：有时是颞叶损害的早期症状之一。

象限盲是由于马氏束损伤的结果，此束为视放射在侧脑室颞角内绕行的纤维。

在病变进行时逐渐转变为对侧视野完全的同侧偏盲。

（视放射是联系外侧膝状体与枕叶皮质的神经纤维结构。

视放射病变常见病因为脑部肿瘤，多见颞叶、顶叶及枕叶的各种胶质瘤、转移癌或附近的脑膜瘤等。

）
2．感觉性失语：优势半球颞叶病灶常引起感觉性失语，这是颞上回后部(42区)感觉性言语中枢区受损害的结果。

此时，病人丧失理解言语的能力，听到的词和句不能与相应的形象，概念或事物联系起来，病人完全不能理解言语，就好象用他不懂的语言同他说话一样。

用谈话来和这种病人联系异常困难。

同时，病人自己的言语也发生障碍。

与运动性失语病人不同，感觉性失语患者能讲话，甚至常常有多言饶舌的特点，但讲的不正确。

讲错词，音节安排也常不正确。

在严重的病例，病人的谈话完全不能为人理解，成为一连串毫无意义的词和音节(词杂烩)。

虽然运动言语中枢也许并无病变，但言语的正确性已被破坏，这是因为感觉性言语中枢区破坏后，病人已不能控制自己的言语。

感觉性失语病人，不仅不能理解别人的言语，而且也不能理解自己的言语，因而其言语有很多错误，称为言语错乱(paraphasia)。

病人不能察觉自己言语的缺陷。

假使说，运动性失语症患者苦恼于不能说话，那么，感觉性失语症患者更多地是因为别人不懂他的话而烦恼。

3．阅读和书写障碍：由于阅读和书写是在有声语言以后获得的机能，阅读和书写与基本的感觉言语机能有密切的依属关系。

所以，感觉性言语中枢区损害不仅引起上述的感觉性失语，而且必然要伴发阅读和书写障碍。

4．健忘性失语：又名命名性失语，这是优势侧颞叶后部，顶叶下部所谓言语形成区(37区)病变的结果。

不过，最近有些资料表明，中央沟前的大片损害，也可形成健忘性失语。

这可能是运动性失语者不能说出名称。

此类患者丧失了称呼“物品名称”的能力。

与病人交谈时，有时不能立即发现他的言语缺陷。

病人讲话相当自如，能正确构成词句，周围的人能懂他的话，但可以发现病人常常“忘”字，他的句子中很少用名词。

如果向病人询问物品名称时，则立刻可发现他不说物品的名称，而是描述物品的用途和特征。

例如，他不称呼“铅笔”，而说是“写字用的”；见了一块糖时他说是；“把它放在水里，搅拌后，就甜了，就可喝下”等等。

别人如把这个名称告诉他，病人能确定是正确的，或者，如果说得不对，、他也能否定。

病人自己解释这种错误时，说是忘记了物品的名称，因而称之为健忘性失语。

健忘性失语与感觉性失语在机能上有密切联系，它能作为感觉性失语症的一部分而出现。

在感觉性失语症恢复过程中，有时可长时间的遗留健忘性失语。

5．记忆障碍：特殊的器质性记忆障碍，即近记忆缺失，较久远的记忆保留，常被认为是额叶病变的体征。

但最近研究证明：如近记忆丧失并不伴有一般的智能低下，主要是见于颞叶内侧面破坏性手术之后，尤其是海马被破坏之后。

如对侧预先已有病变，则一侧手术损伤后也可引起近记忆丧失。

Penfield氏在颞叶癫痫发作或电刺激后，对记忆问题进行了研究。

他发现，记忆性体验可以成为癫痫发作的先兆：癫痫发作前病人可以突然非常逼真地重现已经忘记了的情景。

6．眩晕：用电刺激颞叶，特别是刺激22区(颞上回中、后部)病人发生眩晕。

这表明此处有前庭的皮层代表区，但其通路尚不明确。

但是，单靠眩晕作颞叶病变的定位症状不够，必须与其他体征连贯起来思考。

7．眼运动体征：用电刺激颞叶22区可发生双眼向对侧偏斜(凝视)。

这个眼运动区的机能可能是为了探查附近皮层区接受的音响刺激。

属于皮层的听觉认识的协同反应。

例如别人呼喊名字时，听懂后的探察反应。

8．运动反应：刺激颞叶皮层时，引起同侧面肌及下额肌运动，表现咂嘴或咀嚼动作。

尤其是刺激前颞极时发生这种运动。

9．颞叶刺激征：沟回发作是颞叶存在癫痫病灶的一个最特殊形式。

表现为一过性嗅幻觉。

症状往往十分奇特而且非常顽固。

沟回发作表示病灶已侵及颞叶沟回。

此征对定位诊断虽特殊，但不十分多见。

沟回发作也常常是全身发作的一个先兆，如在沟回发作后，紧接着发生头，眼旋转，说明病灶已扩及颞叶外侧面。

10．精神运动发作或称癫痫等位征：已往认为是“颞叶癫痫”的特殊表现。

其实，凡癫痫活动起始于颞叶者，均应归属于颞叶癫痫。

精神运动发作的临床表现是：以一种特殊的意识混乱状态突然发生，常持续数小时，有时长达数天，又突然消失，事后患者对发作的情况不复记忆。

发作时看来似乎神志清楚，实际上，其一举一动既无动机，又无目标，常有冲动性质。

因此，常作出与当前情况完全不相适应的事来，例如忽然出门旅行，并能作一切必要的准备，或者当众脱衣或在室中解小便等。

有的甚至可以发生意想不到的犯罪行为。

曾有人对这类病人睡眠中长时间记录脑电图，发现其发作放电，常常是起始于颞叶。

临床上，如精神运动发作有一定先兆，则对于定位诊断还可有进一步的参考价值。

例如，先有嗅幻觉，说明病灶在沟回；先有咀嚼运动或咳嗽先兆或上消化道先兆，表示病灶接近岛叶。

当然，也并不是所有的精神运动型发作全起源于颞叶。

Penfield氏相信，额叶病灶也可致此型发作。

如在颞叶，则无论在优势半球或非优势斗球均可引起。

颞叶病变时，还可出现其他型发作。

例如睡梦状态，半意识状态等均有报告。

也有的病人发作时对于本来熟习的环境突然感到陌生，或对于不熟习的环境突然感到非常熟习等等。

如在全身型癫痫发作前有听幻觉先兆，也表示颞叶有病灶。

也有部分病人之全身发作以眩晕，耳鸣开始。

近期心理学研究证明：优势侧颞叶病变发生听觉学习障碍，有听言语测试障碍，命名性失语或感觉性失语，而非优势侧颞叶病变，则发生空间定位鄣碍、精神异常、视觉学习障碍。

1．内囊病变综合征：
内囊部发生病变(如脑梗塞或出血)时，由内囊通过的各种传导束必然受损，因为内囊中的神经纤维排列很紧密，所以内囊病变的特点是半身性障碍。

病变破坏了内囊的全部时，出现“三偏”综合征。

即病变对侧半身有偏瘫，偏身感觉障碍，双眼对侧视野偏盲。

偏瘫：内囊病变时出现的半身瘫痪为上运动元瘫痪。

一般上、下肢肌力减退的程度相等。

同时伴有舌和下部颜面肌肉的上运动元轻瘫。

偏身感觉缺失：虽然是半身型，但以肢体远端最为明显。

由于病灶已在丘脑之上，一般仅有某几种感觉缺失。

如病灶累及丘脑，在给予较重的刺激时，可引起放散性的，部位不明确的、很不舒适的感觉，并且有后作用，这称之为感觉过度。

偏盲：由于视放射受损而起。

是单侧性的。

为双眼病灶对侧视野缺失。

内囊病变时，听觉纤维也会受到损伤，但病人一般并无听觉障碍。

因为从听神经核走向内侧膝状体的传导束是双侧性的，每耳来的冲动都传向两侧大脑半球。

如用精细的方法检查，则仍可查出病灶对侧耳的听力有所降低。

内囊所占部位并不大，但也可以不全部被破坏，尤其在血管性疾病时。

因为它受到几个小血管的供应，一支小动脉阻塞可能只引起内囊的一个部位病变。

病变位于膝部和后肢前部时，仅能见到偏瘫，感觉或仅有轻度障碍，或完全没有障碍。

如病变位于后肢后部，则主要有感觉障碍。

并且可能见到另外一种“三偏综合征”：偏身感觉缺失，偏盲和偏身共济失调(肌肉关节觉丧失的结果)。

在这些病例，锥体束障碍可能很轻，但多少均有存在。

内囊的位置与丘脑及锥体外系神经节接近，因而内囊病变时经常伴发丘脑性疼痛及锥体外系障碍。

2．大脑两半球之白质病变体征：
半卵圆中心病变综合征：与内囊病变时的很相似。

但是，在半卵圆中心，各种纤维均比较分散，已不象内囊处那样集中，因而，可以只有运动障碍或只有感觉障碍。

也可以是完全性的半身性症状，也可能上肢或下肢较重，等等。

在两侧大脑半球白质(半卵圆中心，内囊)病变时，由于损害两侧皮层脑干束，可引起假性球麻痹。

同时由于两侧皮层脊髓束受损，将引起双侧锥体束病变体征。

一个典型的大脑皮层下白质主要受累的疾病是弥散性硬化(一种脱髓鞘疾病)。

病变常起始于一侧或双侧枕叶白质。

患者常有同侧偏盲或皮层性失明(视力减退，但眼底及瞳孔对光反应正常)，当病灶向前发展，蔓延至颞叶白质，又可出现双侧听力减退。

病灶再向前扩大，患者则发生肢体瘫痪及智力低下。

当然，病变刺激到皮层时，也可出现癫痫发作。

胼胝体病变体征；胼胝体病变时多发生记忆障碍或癫痫。

可有精神异常、肢体失用症。

如锥体束与胼胝体同时病变，则失用的肢体有单瘫或偏瘫。

实验证明，胼胝体膝部损伤引起左上肢失用；胼胝体前半部损伤则产生臂与大腿失用。

其后部损伤则仅有下肢失用。

如后部病变累及视放射则产生偏盲。

文献中曾报告过先天性胼胝体缺如。

大脑前动脉的某个分支阻塞，也可造成胼胝体的局限性损伤。

三、侧脑室病变的定位诊断
侧脑室占位病变比较少见。

侧脑室肿瘤大多数为神经外胚叶型，如脉络丛乳头状瘤、室管膜瘤；星形细胞瘤；脑膜瘤等，也偶见结核瘤、胆质瘤、脑囊虫。

据称，侧脑室前部胶质瘤较多，后部则脑膜瘤较多。

侧脑室肿瘤可见于任何年龄，但20岁以前者较多。

左侧似较右侧稍多。

侧脑室占位病变的最早症状是颅内压增高现象。

头痛最为突出，常为发作性头痛，在室间孔突然阻塞时头痛开始发作，因脑室急剧扩张，头痛可达到难以耐受的程度，甚者引起昏迷及突然死亡。

如因某种体位使室间孔突然开放，则剧烈的头痛可骤然停止。

如此种头痛多次发作，可能迫使病人取特殊体位，如俯卧位或屈膝俯卧位，以谋取室间孔不被闭塞。

偶有病人因撞击前额而缓解头痛，故每于头痛发作时屈膝俯卧并以前额撞地。

病人为减少头痛发作，常取俯卧姿势睡眠。

头痛剧烈发作时，常伴呕吐，甚者伴意识障碍及脑干压迫现象或因脑疝致死，而头痛发作间期，由于侧脑室尤其是三角区内有较大的空隙，如肿瘤尚未侵及周围脑组织，在没有阻塞室间孔的情况下可以不发生症状。

在颅内压增高发作时或肿瘤侵及周围脑组织时，可根据其病变的部位产生各种脑损害症状与体征：如前部病变可产生偏身型或单肢型感觉及运动障碍，后部病变可产生同侧偏盲，如侵及左颞、顶、枕交界处，则可能发生失用、失语、失认等症状。

这些脑室周围脑组织受累的症状常常程度较轻，在颅内压严重升高时比较明显，颅内压暂时缓解时又可暂时消失或减轻。

侧脑室肿瘤时，因颅内压增高，常有些一般性精神症状，如软弱无力、萎靡不振、记忆力减退、反映迟钝等。

体格检查，早期除可见程度不同的视乳头水肿外，一般无定位体征。

肿瘤侵犯脑室周围脑组织时可出现定位指征，因侵犯部位不同而异。

脑脊液检查除发现颅内压升高外，可见蛋白含量异常（增高），如为结核或寄生虫，也可有细胞数增多。

脑电图可见局灶性慢波或α节律减少或消失，但不恒定。

脑超声波检查可见中线波移位，此法无损伤而意义较大，应定期随诊。

放射线头颅平片只可见一般颅内压增高征，无定位价值。

电子计算机轴位断层扫描（CT扫描）对侧脑室之占位病变可提供重要诊断依据，因之可改变侧脑室肿瘤诊断困难的局面。

脑室穿刺Conray造影可提供精确的定位诊断依据，一般在开颅手术之前进行。

四、基底核的功能及损伤后的临床表现
纹状体是锥体外系皮质下的一个重要结构。

在鸟类以下的动物，纹状体是中枢神经系统的高级部位，在这里进行着运动功能的最高级整合。

在哺乳动物，由于大脑皮质的高度发展，纹状体退居皮质下中枢的地位，但对运动仍起着重要的调节作用，如与随意运动的稳定，肌张力的调节和躯体运动的协调都有密切关系。

逐级抑制被认为是纹状体表现的基本机制。

中等有棘神经元是纹体主要传出神经元，是GABA能的，抑制苍白球与黑质的传出神经元，后者也是GABA能抑制性的，这个逐级抑制的组成活动，能产生去抑制在丘脑、上丘与被盖神经元。

基底核（包括纹状体、黑质与底丘脑核）损害，根据临床观察，可产生两种不同的症状，一是肌张力增高与运动减少；另一种是肌张力降低与运动增多。

前者的典型病例为震颤麻痹（paralysis agitans）即帕金森病（Parkimson disease，PD）。

主要表现是静止性震颤，肌张力过高，随意运动减少，动作缓慢，改变姿势困难，面部表情缺乏，联合运动也减少，如行走时手不摆动。

震颤是一个有节奏、交替的、不正常的不随意运动，有一个比较规则的频率与幅度，在静止时出现、情绪激动时增强，随意运动时停止或减少，睡眠与一般麻醉中未见。

震颤首先见于上肢尤其是手部，其次是下肢及头部。

肌张力降低常与不自主的动作增多相伴随，其实例是舞蹈病（chorea）、手足徐动症（athetosis）和半身舞蹈病又称半身投掷症（hemiballism）。

舞蹈病是一个快速、跳跃式和十分复杂多变的不随意运动，可侵犯面肌、躯干肌和四肢肌。

首先表现肢体远侧的动作，随之面部常有挤眉弄眼、扭嘴吐舌等动作。

风湿性舞蹈症发生在小孩，与风湿性心脏病有关系，有许多病人在一个比较短的时间可以自行恢复。

Huntington舞蹈病（HD）又称慢性进行性舞蹈病，是遗传性疾病，症状直到成年才出现，是渐进的，以面和手有舞蹈样动作为特。