amyloidosis——【疑难合并症的麻醉专题系列】
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Secondary systemic amyloidosis
Disease name
Type of amyloid in the tissue
Chronic inflammatory disease.
Hemodialysis associate amyloidosis in chronic renal failure.（与血透有关 的淀粉样变性）
Heart
Cardiomegaly, heart failure
Bone marrow Fracture/ Multiple myeloma
复旦大学附属中山医院麻醉科
Presence of M-band in electrophoresis
复旦大学附属中山医院麻醉科
围术期的风险
A. 增加围术期肾功能衰竭的危险，CHF，凝
与淀粉遇碘时的反应相似，故称之为淀粉样 物质。
复旦大学附属中山医院麻醉科
Morphology（形态学）
►Gross of any organ with amyloidosis : Waxy（蜡色、苍白） in nature.
复Sp旦e大cia学l 附sta属in中a山nd医a院m麻yl醉oi科d
复旦大学附属中山医院麻醉科
Classifications of Amyloidosis
A. Systemic amyloidosis 1. Primary amyloidosis 2. Secondary amyloidosis
B. Localized amyloidosis
1. Senile cerebral 2. Senile cardiac 3. Type 2 diabetes.
复旦大学附属中山医院麻醉科
Pathogenesis
►前体 of AA = SAA ( Serum Amyloid Associate protein from liver): chronic inflammation.
►前体 of AL = Immunoglobulin from plasma cells = ? Multiple Myeloma .
血功能障碍
B. 自主神经系统疾病
复旦大学附属中山医院麻醉科
评估要点
系统 HEENT CV
RESP GI HEME
表现
病史
体检
检查
巨舌，气管硬 化
心肌病，传导 障碍，LV、RV 衰竭
肺结节
舌增大，气急
运动耐量差、气 急、晕厥
咳嗽、胸痛
巨舌，声音 CT，flow-
嘶哑
volume loop
心动过缓 ECHO
►Lugals iodine : Brown（褐色） in gross specimen of heart.
复旦大学附属中山医院麻醉科
Special stain and amyloid
Congo red ( normal light)
Congo red ( polarized light)
Brick red （砖红）
►Lugals iodine: Used only on gross specimen ►PAS（过碘酸希夫）: Stain P component ( in
Biopsy specimen) ►Congored（刚果红） : Most important (in
Biopsy specimen) ►遇碘时被染成赤褐色，再加以硫酸则呈蓝色，
复旦大学附属中山医院麻醉科
Chemical nature（与淀粉无关）
►淀粉样物质 = 95% 蛋白纤维 + 5% 糖蛋白 P 成分 - pentagonal molecule
►来源不明，在抗原刺激下浆细胞的分泌产物 ►正常情况下，不存在的均质性蛋白
复旦大学附属中山医院麻醉科
Special stain and amyloid
复旦大学附属中山医院麻醉科
Primary systemic amyloidosis
Disease name
Multiple Myeloma
Type of amyloid in the tissue
AL
Precursor
Ig lambda (or kappa
chains)
复旦大学附属中山医院麻醉科
复旦大学附属中山医院麻醉科
Amyloidosis 淀粉样变性
葛宁花
复旦大学附属中山医院麻醉科 What is amyloid (无定型物质)?
►Def : Disease characterized by deposition of amyloid in the tissue.
►Def : Homogeneous（均匀的）, Pink, extra cellular , pathologic material.
Apple green 偏振光显微 镜birefringence
Amy复lo旦id大in学h附ea属rt中:山n医am院e麻th醉e科stain and viewing light
Amylo复id旦os大is学of附ki属dn中ey山; 医am院y麻loi醉d d科eposit
in the mesengeum of the glomerular tuft
复旦大学附属中山医院麻醉科
分类
►Ⅰ型N-段序列和免疫球蛋白轻链的部分区域 同源称为AL， 存在于原发性淀粉样变性， 多发性骨髓瘤的淀粉样变性有关.
►Ⅱ型和称为AA蛋白的非免疫性球蛋白有相同 的N-末端序列， 存在于继发性淀粉样变性.
►Ⅲ型和家族性淀粉样多发神经病有关，通常 为转甲状腺蛋白（前清蛋白）的单个氨基酸 置换产l manifestation
Kidney
Nephrotic syndrome, protenuria, renal failure
肾脏系统是表现最强烈的，早期仅有 轻度的蛋白尿，可发展至全身水肿, 低蛋白血症和大量的蛋白
Tongue , GIT Macroglossia,（巨舌头） malabsorpton
复旦大学附属中山医院麻醉科
PACU
►严密监测CV和肾功能 ►术后进入ICU ►避免使用洋地黄类药物
对治疗心衰没有帮助 增加心律失常的发生率
复旦大学附属中山医院麻醉科
麻醉注意事项
►困难气道 ►CHF ►低血压 ►肾功能衰竭
复旦大学附属中山医院麻醉科
谢谢！
复旦大学附属中山医院麻醉科specialstainamyloidcongoredckredcongoredpolarizedgreen偏振光显微镜birefringence复旦大学附属中山医院麻醉科amyloidviewinglight复旦大学附属中山医院麻醉科amyloidosikidneyamyloihemesengeumheglomerular复旦大学附属中山医院麻醉科分类型n段序列和免疫球蛋白轻链的部分区域同源称为al多发性骨髓瘤的淀粉样变性有关
Senile cerebral amyloidosis: Alzheimer's disease
（阿尔茨海默病）
Amyloid beta protein
(Aß)
Type 2 diabetes
Islet amyloid polypeptide
( AIAPP) in islet of Langerhans
S3
ECG
罗音
CXR
自主神经功能 紊乱
Ⅹ因子缺乏
体重减轻 腹泻 皮肤青紫
活检
Ⅹ因子检测
RENAL
肾病、肾灌注 降低
肌酐、尿素氮、 尿
复旦大学附属中山医院麻醉科
术前准备
►治疗心脏疾病，改善心功能 ►液体最佳化（防止液体缺失，加重肾功能损
伤）
复旦大学附属中山医院麻醉科
监护
►PA导管
大量液体的变化 心功能，特别是LV功能差的患者
复旦大学附属中山医院麻醉科
呼吸道维护
►插管困难
巨舌 气管僵硬
►呼吸道粘膜容易出血
凝血功能障碍 血液流入呼吸道
复旦大学附属中山医院麻醉科
麻醉诱导、维持、苏醒
►麻醉诱导
容易出现低血压、CO降低 凝血功能障碍又限制局部麻醉的应用
►麻醉维持
没有哪一种麻醉药物更具有优势 保持尿量
►苏醒
完全苏醒后再拔管，防止再插管 如果鼻插管，小心鼻出血
Rheumatoid arthritis（风 湿性关节炎）
AA
A-beta 2 micro globulin. (Aβ2- micro globulin)
AA
Loca复li旦ze大d学a附m属y中lo山id医os院is麻:醉m科ainly due to aging
Disease name
Type of amyloid in the tissue
Disease name
Type of amyloid in the tissue
Chronic inflammatory disease.
Hemodialysis associate amyloidosis in chronic renal failure.（与血透有关 的淀粉样变性）
Heart
Cardiomegaly, heart failure
Bone marrow Fracture/ Multiple myeloma
复旦大学附属中山医院麻醉科
Presence of M-band in electrophoresis
复旦大学附属中山医院麻醉科
围术期的风险
A. 增加围术期肾功能衰竭的危险，CHF，凝
与淀粉遇碘时的反应相似，故称之为淀粉样 物质。
复旦大学附属中山医院麻醉科
Morphology（形态学）
►Gross of any organ with amyloidosis : Waxy（蜡色、苍白） in nature.
复Sp旦e大cia学l 附sta属in中a山nd医a院m麻yl醉oi科d
复旦大学附属中山医院麻醉科
Classifications of Amyloidosis
A. Systemic amyloidosis 1. Primary amyloidosis 2. Secondary amyloidosis
B. Localized amyloidosis
1. Senile cerebral 2. Senile cardiac 3. Type 2 diabetes.
复旦大学附属中山医院麻醉科
Pathogenesis
►前体 of AA = SAA ( Serum Amyloid Associate protein from liver): chronic inflammation.
►前体 of AL = Immunoglobulin from plasma cells = ? Multiple Myeloma .
血功能障碍
B. 自主神经系统疾病
复旦大学附属中山医院麻醉科
评估要点
系统 HEENT CV
RESP GI HEME
表现
病史
体检
检查
巨舌，气管硬 化
心肌病，传导 障碍，LV、RV 衰竭
肺结节
舌增大，气急
运动耐量差、气 急、晕厥
咳嗽、胸痛
巨舌，声音 CT，flow-
嘶哑
volume loop
心动过缓 ECHO
►Lugals iodine : Brown（褐色） in gross specimen of heart.
复旦大学附属中山医院麻醉科
Special stain and amyloid
Congo red ( normal light)
Congo red ( polarized light)
Brick red （砖红）
►Lugals iodine: Used only on gross specimen ►PAS（过碘酸希夫）: Stain P component ( in
Biopsy specimen) ►Congored（刚果红） : Most important (in
Biopsy specimen) ►遇碘时被染成赤褐色，再加以硫酸则呈蓝色，
复旦大学附属中山医院麻醉科
Chemical nature（与淀粉无关）
►淀粉样物质 = 95% 蛋白纤维 + 5% 糖蛋白 P 成分 - pentagonal molecule
►来源不明，在抗原刺激下浆细胞的分泌产物 ►正常情况下，不存在的均质性蛋白
复旦大学附属中山医院麻醉科
Special stain and amyloid
复旦大学附属中山医院麻醉科
Primary systemic amyloidosis
Disease name
Multiple Myeloma
Type of amyloid in the tissue
AL
Precursor
Ig lambda (or kappa
chains)
复旦大学附属中山医院麻醉科
复旦大学附属中山医院麻醉科
Amyloidosis 淀粉样变性
葛宁花
复旦大学附属中山医院麻醉科 What is amyloid (无定型物质)?
►Def : Disease characterized by deposition of amyloid in the tissue.
►Def : Homogeneous（均匀的）, Pink, extra cellular , pathologic material.
Apple green 偏振光显微 镜birefringence
Amy复lo旦id大in学h附ea属rt中:山n医am院e麻th醉e科stain and viewing light
Amylo复id旦os大is学of附ki属dn中ey山; 医am院y麻loi醉d d科eposit
in the mesengeum of the glomerular tuft
复旦大学附属中山医院麻醉科
分类
►Ⅰ型N-段序列和免疫球蛋白轻链的部分区域 同源称为AL， 存在于原发性淀粉样变性， 多发性骨髓瘤的淀粉样变性有关.
►Ⅱ型和称为AA蛋白的非免疫性球蛋白有相同 的N-末端序列， 存在于继发性淀粉样变性.
►Ⅲ型和家族性淀粉样多发神经病有关，通常 为转甲状腺蛋白（前清蛋白）的单个氨基酸 置换产l manifestation
Kidney
Nephrotic syndrome, protenuria, renal failure
肾脏系统是表现最强烈的，早期仅有 轻度的蛋白尿，可发展至全身水肿, 低蛋白血症和大量的蛋白
Tongue , GIT Macroglossia,（巨舌头） malabsorpton
复旦大学附属中山医院麻醉科
PACU
►严密监测CV和肾功能 ►术后进入ICU ►避免使用洋地黄类药物
对治疗心衰没有帮助 增加心律失常的发生率
复旦大学附属中山医院麻醉科
麻醉注意事项
►困难气道 ►CHF ►低血压 ►肾功能衰竭
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谢谢！
复旦大学附属中山医院麻醉科specialstainamyloidcongoredckredcongoredpolarizedgreen偏振光显微镜birefringence复旦大学附属中山医院麻醉科amyloidviewinglight复旦大学附属中山医院麻醉科amyloidosikidneyamyloihemesengeumheglomerular复旦大学附属中山医院麻醉科分类型n段序列和免疫球蛋白轻链的部分区域同源称为al多发性骨髓瘤的淀粉样变性有关
Senile cerebral amyloidosis: Alzheimer's disease
（阿尔茨海默病）
Amyloid beta protein
(Aß)
Type 2 diabetes
Islet amyloid polypeptide
( AIAPP) in islet of Langerhans
S3
ECG
罗音
CXR
自主神经功能 紊乱
Ⅹ因子缺乏
体重减轻 腹泻 皮肤青紫
活检
Ⅹ因子检测
RENAL
肾病、肾灌注 降低
肌酐、尿素氮、 尿
复旦大学附属中山医院麻醉科
术前准备
►治疗心脏疾病，改善心功能 ►液体最佳化（防止液体缺失，加重肾功能损
伤）
复旦大学附属中山医院麻醉科
监护
►PA导管
大量液体的变化 心功能，特别是LV功能差的患者
复旦大学附属中山医院麻醉科
呼吸道维护
►插管困难
巨舌 气管僵硬
►呼吸道粘膜容易出血
凝血功能障碍 血液流入呼吸道
复旦大学附属中山医院麻醉科
麻醉诱导、维持、苏醒
►麻醉诱导
容易出现低血压、CO降低 凝血功能障碍又限制局部麻醉的应用
►麻醉维持
没有哪一种麻醉药物更具有优势 保持尿量
►苏醒
完全苏醒后再拔管，防止再插管 如果鼻插管，小心鼻出血
Rheumatoid arthritis（风 湿性关节炎）
AA
A-beta 2 micro globulin. (Aβ2- micro globulin)
AA
Loca复li旦ze大d学a附m属y中lo山id医os院is麻:醉m科ainly due to aging
Disease name
Type of amyloid in the tissue