横纹肌溶解综合征讲课文档

❖ 在白血病患者中横纹肌溶解综合征的发生常常继发 于感染之后，常见的感染原因有大肠埃希菌、产气 单胞菌、草绿色链球菌等。多为大剂量化疗如大剂 量环磷酰胺、大剂量阿糖胞苷，也有常规剂量出现 者，如 320 mg 的阿糖胞苷后，5-氮杂胞苷后
❖高热引起横纹肌溶解综合征的报道，温多在 42℃ 以上。
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病理生理机制
❖ 6 常见的几种病因导致RM的机理：
(1)酒精(乙醇):直接肌肉毒性(肌浆网钙聚积抑制),膜离子转运紊 乱,碳水化合物代谢失常,昏迷压力性肌坏死,ATP和糖原消耗,脱 水电解质紊乱;
(2)海洛因等麻醉剂:直接细胞毒,膜转运异常,昏睡导致压力性肌坏 死,ATP减少,脱水;
❖2.肾活检 当合并有ART时:(1)远端肾单位有肌红蛋 白管型形成;(2)近端肾小管坏死(ATN),上皮细胞从 GBM脱离;(3)单克隆抗肌红蛋白抗体EnVision法 阳性。
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临床表现
1
导致RM原发 病的表现
2
3
RM本身的表现： 局部表现：受累肌 群的疼痛、肿胀、 压痛及肌无力； 全身表现：全身不 适、乏力、发热、 心动过速、精神状 态异常、意识障碍、 少尿、无尿
［现病史］患者自诉两天前打麻将时服用别人 给的矿泉水后出现，大汗伴有头晕，胸闷气促，
全身乏力、四肢酸胀，自个卧床休息，不发热、不咳， 无腹痛、端坐呼吸。症状进行性加重，并出现四肢软弱 无力，不能起床走动，未诊治。有部分记忆缺失2天后由 家人抬送入院。 2天来，食欲差大便未解，小便500800ml/日入院当天呈浓茶样外观。
(3)他汀类降脂药:细胞膜结构功能改变,线粒体功能受损,肌细胞复制 损害,细胞色素P450(cyp)酶系统改变;
(4)感染:(病毒、细菌)直接侵袭肌肉,缺氧,代谢障碍,高渗透压,肿 瘤坏死因子和白介素等介质作用"
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病理改变
❖1 肌活检 50%的RM无肌肉损伤症状,故肌活检并 非诊断非创伤性RM的必要手段，病理可见,横纹肌 组织部分肌纤维消失,间质炎细胞浸润。
有机磷 海洛因
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发病率
病理生理机制
肌肉是人体最大的器官(占体重40%~50%)和 最大水库(30B1)及钾库(70%),含最丰富的Na+K+-ATPase,上述任一病因影响了肌细胞膜的完整 性时,即引起双向渗漏,钙钠和水渗入胞内,钾、磷、 嘌呤、肌红蛋白渗漏到胞外。
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鉴别诊断
格林-巴利综合征：又称急性炎症性脱髓鞘性多发 性神经根炎，
主要损害多数脊神经根和周围神经，也常累及脑 神经。临床表现为对称性四肢弛缓性瘫痪和脑神经 损害，伴有轻微的感觉异常，脑脊液出现蛋白-细 胞分离现象。病理改变为周围神经组织中小血管周 围淋巴细胞浸润、巨噬细胞浸润以及神经纤维的脱 髓鞘，严重者可出现继发性轴突变性，神经电生理 有特异改变。
❖ 查血:ALT941.4U/L,AST1094U/L,尿潜血(+++), 尿蛋白(+++),考虑急性肝坏死,即转本院。
❖ 既往无肝炎病史及肾病史,无类似病史入院
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药物所致RM发病率
40 35 36.48 30 25 20 15 10
5 0
调脂药
20.13 乙醇
18.87 9.43
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连续性静脉-静脉血液滤过 血液滤过
血液透析 液体复苏、甘露醇、利尿剂
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RM的外科治疗
❖ 筋膜切开减压 ❖ 截肢 ❖ 关节离断
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临床病例
姓名：胡召风 性别：女 年龄：46岁
［主 诉］ 胸闷，气促、乏力2天。于2008年7月9日上午 10：30急诊入院。
病理生理机制
❖1. 缺血损伤和ATP耗竭 ：NO和内皮素(ET)在亚铁 血红蛋白诱导的血管收缩缺血和低灌注的作用。来 自损伤肌肉和亚铁血红蛋白是NO强有力的清道夫, 可消耗NO的储备,活化iNOS,抑制NO合成酶 (eNOS)活性,同时激活ET,导致ATP耗竭,加之ATP 前体(腺嘌呤!次黄嘌呤)从胞膜漏出加重ATP耗竭。
❖ (2)CPK:半衰期可长达1.5d,能正确反应肌肉受损情况,较Mb敏感性高, 建议
CPK\正常峰值5倍(>1000u/L)有诊断价值。 ❖ (3)酰基肉毒碱:连续光谱法分析Guthrie法收集,筛选脂肪酸氧化疾病相关的
RM或无确切病因RM或肌红蛋白尿患者。
❖ (4)尿二羧基酸排泄:确定相应的酶缺陷的代谢肌病或RM ❖ (5)分子点突变分析:诊断与中链酰基辅酶A脱氢酶(MCAD)缺乏相关的代
谢性肌病及RM。 ❖ (6)长链甘油三酯负荷实验或禁食试验:了解酮体衰竭,协助诊断脂肪酸代谢
障碍肌病及RM。 ❖ (7)99Te-PyrophoshateScintigraphy:评估横纹肌溶解程度"
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鉴别诊断
低钾性周期性麻痹： 以反复发作的骨骼肌弛缓性瘫痪为特征的常染色
体显性遗传病，分为3种类型：家族型，散发型， 甲亢型。目前认为它是一种骨骼肌钙通道病。实验 室检查可见血清钾浓度明显降低，严重者可出现肌 酸激酶的改变。肌肉活检可见肌细胞内空泡形成、 肌纤维变性，严重者可见肌纤维弥漫性坏死、肌丝 溶解。
❖ 早期液体复苏：晶体液输入500ml/h,保证有效的 循环血容量、提高肾脏灌注，监测中心静脉压，警 惕液体超负荷
❖ 碱化尿液:积极使用碳酸氢钠，保证尿液PH值在 6.5—7.0之间，纠正代酸、高钾，增加尿液中Mb 溶解度，减少Mb管型形成，预防ARF
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1. 积极液体复苏，甘露醇及利尿剂使用； 2. 50%-70%患者需要血液净化治疗 3. 血液透析:可控制高钾血症、代谢性酸中毒、液
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1
定义
2
病因及流行病学资料
3
病理生理机制
4
临床表现
5
诊断标准
6
急诊治疗
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ቤተ መጻሕፍቲ ባይዱ义
指各种损伤因素导致横纹肌细胞坏死后，
肌红蛋白（myoglobin，Mb）等细胞内容
物释放入血，从而引起体内电解质紊乱，诱 发、加重代谢性酸中毒及多脏器功能损害 （急性肾功能衰竭等）的临床综合征。
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临床病例
［既往史］ 体健，否认药物过敏。
［体 查］体温正常；心率123次/分；呼吸21次/分；血压
103/78 mmHg。双侧瞳孔等大等圆，直径4mm,对光反射灵 敏，颈软，胸廓对称，双下肺呼吸音低，可及少许细湿罗音。 心界稍扩大，心律123次/分齐未及杂音。腹软，无压痛。肝 脾不大，四肢肌力3级，肌张力可。病理征未引出。
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治疗
病因治疗：早期，减少进一步
1 肌肉损伤
RM本身治疗：早期液体复苏、
2
纠正低血容量、预防急性肾小
管坏死、
并发症的治疗
3
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急诊救治
❖ 监测生命体征、留置导尿，保证尿量2ml/kg/h,监 测中心静脉压
❖ 一般处理：局部物理降温、镇静止痛、有创者进行 清创止血、肌痛肢体制动、固定骨折部位等
❖ (4)肌酐、尿素、尿酸升高;高K+,低或高Ca2+,高P3-,代谢性 (乳酸)酸中毒;
❖ (5)血小板减少或DIC; ❖ (6)部分可发热,白细胞升高; ❖ (7)30%合并ARF; ❖ (8)创伤性RM常有低血容量休克,代谢紊乱及心脏受损。
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诊断标准
➢ 有引起横纹肌溶解的病史，临床表现为肌痛、肌无 力；
❖临床表现: 9例出现不同程度的肌肉疼痛、肿胀、无 力6例并发生ARF,其中少尿4例,小便呈酱油色2例。 运动性横纹肌溶解症并发急性肝肾功能损害1例。
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过度运动病例报导
❖ 男,18岁,因双侧下肢肿痛、腰痛5d,由外院转入我 院"
❖ 该患者系某部队士兵,近期训练强度较大,患者于5d 前高强度训练后出现双侧下肢持续性胀痛,伴麻木， 乏力,排出酱油色尿约100ml,遂到当地医院就诊。
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临床病例
❖ ［实验室检查］7.9
１. 血常规：WBC 40.5 10E9/L；N 90％。 2. 尿常规 WBC4-+/H;RBC++-+++/H;OB++Pr++.
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定义
❖ 由Meyer Betz于1910年首次报道，之后由英国 的Bywaters和Beall也有类似的病历报告。
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病因
1.创伤性因素：挤压综合征、过度运动、强体力劳动、 肌肉缺血、烧伤等。
2.非创伤性因素:
❖ 药物：降脂药、乙醇、阿片类药物
❖ 中毒：急性一氧化碳中毒、急性有机磷农药中毒
并发症的表现： 电解质紊乱； 急性肾功能衰竭； 弥漫性血管内凝血； 代谢性酸中毒； 低血容量性休克； 肝损害； 间隔综合征
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诊断
❖ 临床及实验室特征
❖ (1)不同程度的肌肉肿胀和肢体无力; ❖ (2)黑、茶色0小便提示肌红蛋白尿;
❖ (3)肌酸激酶及其他肌酶(转氨酶、醛缩酶、乳酸脱氢酶等)均升高,
➢ 血清CK升高超过正常上限的10倍； ➢ 肌红蛋白血症或肌红蛋白尿； ➢ 肌电图（肌源性损害）、肌肉活检（非特异性炎症
反应）等检查。
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实验室检测方法及评估
❖ (1)肌红蛋白:采用邻联苯甲胺法,传统快速,100g肌肉破坏,肌红蛋白排泄 >250Lg/ml(正常<5Lg/ml)“肌红蛋白半衰期短,敏感性不高,阴性不能排 除RM,阳性对RM有诊断价值”当无法区分血红蛋白时,可采用免疫组化红细 胞凝集抑制,放免分析或补体固定法进行区别
❖ 利尿剂：提高肾小管流量，促进Mb排泄，防止 Mb凝结。
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ARF的防治
❖ 病理基础：急性肾小管坏死 ❖ 作用机制： ① 肾血管收缩致肾血流减少，肾脏低灌注； ② 肌红蛋白尿持续时间长，大量的Mb堵塞肾小管引
起小管内阻塞； ③ Mb本身的肾毒性，其降解产物对肾小管的毒性损
伤，尤其在尿液呈酸性时，可引起肾小管坏死， ARF
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张 冰等浙江实用医学2011年2月
横纹肌溶解综合征14例临床分析
❖ 本组14例中,男13例,女1例,年龄16~76岁,平均(34) 岁,发病至入院时间2~14天;起病前有乙肝病毒标志 物阳性史1例,长期酗酒史2例,高尿酸血症史4例,其 余无心肝肾及肌肉系统疾病“
❖ 诱发因素:剧烈运动3例、病毒感染2例、糖尿病高 渗状态1例、甲状腺机能减退2例、皮肌炎2例、中 暑1例、继发性癫痫1例、不明原因2例。
❖ 感染：病毒（柯萨奇病毒、疱疹病毒）、细菌（军团菌、链球 菌、葡萄球菌）、寄生虫
❖ 内分泌及代谢紊乱：低钾、低钙、高钠、糖尿病、糖尿斌酮症、甲 状腺疾病等
❖ 遗传及自身免疫性疾病：多发性肌炎、皮肌炎、糖酵解异常、 线粒体呼吸链异常等
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病因
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病因
❖病毒性肌炎、创伤、结缔组织病、药物反应（ 他 汀类药物、） 、运动锻炼后、代谢性疾病、酒精 以及抽搐后。
❖ 4 .组织氧化应激 ：滤过的肌红蛋白一旦在小管内聚集,将导 致Fe2+释放入管腔,并催化线粒体电子转运系统产生脂质过氧 化,Fe2+是产生自由离子的中介加速器，肌红蛋白尿还可增加 H2O2的产生和转化,形成超氧化物。
❖ 5. 肌红蛋白对肾脏的直接损伤： 肌红蛋白的管型堵塞、瘀滞 管腔并直接接触小管上皮，尿pH≤5.6时,肌红蛋白分解为亚铁 血红素和球蛋白,增加了肾脏直接毒性,尿流的浓缩和酸化进一 步造成肌红蛋白与Tamm-Horsfall复合体在远端小管聚集。
体超负荷、急性心力衰竭及急性肺水肿，但Mb分 子量为17000道尔，因此不能清除，不能解决 Mb血症； 4. 血液滤过：能有效清除Mb，缩短肾功能恢复时 间 5. 连续性静脉-静脉血液滤过：对于电解质紊乱、 无尿的危重病人更有效、安全
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急诊救治
❖ 甘露醇：使用有争议，可能作用机制：1.潜在的血 管扩张作用，提高肾血流及肾小球滤过率；2.提高 胶体渗透压，改善低血容量，减轻组织水肿；3.渗 透性利尿，防止Mb管型堵塞肾小管；4.清除自由 基。但使用前必须进行充分的液体复苏。
❖2. 肌浆钙调节受损 ；内ATP耗竭损害了能量代谢 和细胞膜离子泵功能,胞浆内钙离子增多,钙依赖性 神经蛋白酶和磷酸脂酶激活,引起肌纤维、细胞骨 架、膜蛋白破坏,溶酶体消化纤维内容物。
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病理生理机制
❖ 3 低钾 兴奋肌膜去极化,使钾介导的小动脉扩张衰竭,引起心血 管异常,热逸散,肌肉血流损害。