老年重症系统性红斑狼疮1例

老年重症系统性红斑狼疮1例
报告1例老年重症系统性红斑狼疮。

患者女，60岁。

面，上肢起红斑，口腔溃疡1个月，加重起水疱、大疱1周，伴有肝酶异常升高、血小板显著降低等，病情危重。

应用大剂量糖皮质激素亚冲击治疗的同时，加用大剂量静脉注射用人免疫球蛋白冲击治疗，取得较好疗效。

标签：重症系统性红斑狼疮；老年 1 临床资料患者，女，60岁。

以“面，上肢起红斑，口腔溃疡1个月，加重起水疱、大疱1周” 于2010年1月25日入院治疗。

患者2个月前因关节疼痛在当地医院诊断为“类风湿性关节炎”，给予中药口服，1个月前面部，双上肢起散在暗紫红斑，伴口腔溃疡，无明显自觉症状，未加用其他药物治疗。

1周前皮疹突然增多，面颈，躯干部皮疹融合成大片，上见松弛性水疱，大疱，部分水疱破溃为糜烂面，伴疼痛，无发热，无关节疼痛，在当地医院诊断为“药疹”，给予复方甘草酸苷片，依巴斯汀片，非索非那定片口服，皮疹无好转，1天前出现左手一过性活动不灵，血常规检查示血小板降低，故来我院就诊，门诊以“系统性红斑狼疮？”为诊断收入院。

查体：T 36.7℃,P 96次/分，R 20次/分，Bp 130/85mmHg。

神志清，言语流利，颈软，胸廓对称，双肺散在的干鸣音，双肺未闻及水泡音，心率96次/分，律齐，听诊心音较弱，各瓣膜听诊区未闻及病理性杂音，腹软，肝脾肋下未触及，双下肢无浮肿，脊柱、四肢活动自如，肌力Ⅴ级，深浅感觉正常，腱反射存在，双巴氏征未引出。

专科检查：面颈部、双耳廓、躯干、四肢可见多发的1×1cm—7×8cm大小的暗紫红斑，面颈胸背部皮疹融合成大片，上见松弛性水疱，大疱，部分水疱破溃为糜烂面，糜烂面上可见少量脓性渗出；双足底，指趾端可见散在的暗紫红斑，血疱，伴毛细血管扩张；口唇破溃结血痂；颊黏膜，舌下见多发的米粒大小糜烂面；外阴无糜烂破溃。

实验室检查：WBC 3.3×109/L （4-10×109/L）,RBC 2.75×1012/L（3.5-5.01012/L）,HGB 88g/L（110-150 g/L）,PLT 25×109/L（100-300109/L）；Fbg 1.25g/L；ALT 199IU/L（0-40 IU/L）,AST 1010IU/L （5-34IU/L）,ALP 380IU/L（34-150 IU/L）,GGT 750IU/L（0-50IU/L）,TP 47g/L （60-80 g/L）,ALB 26.4g/L（35-55g/L）；LDH 524IU/L（114-240IU/L）,HBDH 430IU/L（0-182 IU/L）；尿常规（-）；ANA阳性1：10000，均质型，颗粒型，dsDNA 阳性1：160,ANCA阳性1：80，核周型，ANuA阳性1：200，DNP阳性++++，β2-GP1阳性1：200，IgG15.94g/L,C3 0.458g/L（0.89-1.87 g/L）,C4 0.077g/L （0.165-0.38g/L）,网织红细胞正常，类风湿因子（-），血沉108mm/h（0-20 mm/h）,心电图：T波异常，B超未见异常，双肺CT:心包积液，心脏彩超：少量心包积液。

诊断：系统性红斑狼疮。

2.治疗情况：入院后我们给予激素亚冲击治疗，即用甲泼尼龙200mg/d,人免疫球蛋白20g/d冲击治疗5天，还原性谷胱甘肽1.2/d 静滴保肝治疗，同时给予支持对症治疗。

激素冲击5天后，患者肩背部糜烂面较前略干燥。

实验室检查：PLT 20×109/L,Fbg 1.259g/L,ALT 82IU/L,AST 246IU/L，ALP 372IU/L,GGT 1132IU/L。

激素改为甲泼尼龙80mg/d静滴。

治疗后第17天血小板升至50×109/L，血沉34mm/h,ALT 57IU/L,AST 59IU/L,ALP 129IU/L,GGT 339IU/L,患者精神状态好转，肩背部糜烂面完全干燥，口腔糜烂面愈合，饮食恢复正常。

激素减量至甲泼尼龙40mg/d静滴，甲泼尼龙片8mg日三次口服，激素总量相当于泼尼松80mg/d,此后血小板继续回升，于治疗后第29天恢复正常，为116×109/L。

此后激素减量至70mg/d,患者于治疗后第41天因病情好转，激素改为等量口服出院。

2 讨论红斑狼疮是一种临床表现多样，可累及全身各系统的自
身免疫性疾病，中、青年女性多见，老年人SLE的病情相对较轻，起病隐匿，以疲乏、体重下降、肌痛肌无力、口眼干燥、浆膜炎、肺部受累、血液系统异常多见;皮疹、雷诺现象、光过敏、肾损害、神经系统受累少见［1］。

本例患者有：⑴口腔溃疡；⑵浆膜炎：双肺CT及心脏彩超均提示心包积液；⑶血液系统受累：主要表现为血小板降低，PLT为25×109/L，Fbg1.259g/L,有明显的出血倾向；⑷免疫学异常：dsDNA阳性1：160, β2-GP1阳性1：200；⑸ANA阳性1：10000，故诊断系统性红斑狼疮成立，且为重症、活动期狼疮。

该患具有以下特点：⑴患者年龄较大，病情进展较快，仅2个月就发展为重症红斑狼疮，主要表现为全身皮肤大面积血管炎样改变，面颈胸背部见大片糜烂面及渗出，并累及血液系统和肝脏，表现为血小板降低，PLT为25×109/L，肝酶明显升高，ALT 199IU/L（0-40 IU/L）,AST 1010IU/L（5-34IU/L）,ALP 380IU/L（34-150 IU/L）,GGT 750IU/L （0-50IU/L）。

⑵治疗上，我们选择激素亚冲击+丙球冲击治疗，主要从以下几方面考虑：1无急进性狼疮肾炎，肺间质纤维化，狼疮脑病，狼疮性肺泡炎等大剂量冲击的表现；2受累主要表现在血小板，而血液系统受累相对对激素较敏感；3且患者肝功明显异常，考虑患者入院前曾口服中药，不能排除药物性肝炎，故不能用免疫抑制剂；选择人免疫球蛋白冲击治疗因其可以中和抗体，加快病情缓解。

该患经治疗后，疗效较好，皮肤糜烂面于治疗后第5天开始好转，肝酶也于治疗后第5天开始逐渐下降，患者血小板恢复较慢，治疗17天才升至50×109/L，考虑与老年人对激素不敏感且骨髓造血功能低有关。

我们体会，对于老年重症红斑狼疮患者，应根据患者的体质及既往病史，综合分析患者的病情，给与恰当的治疗，不能因为病情严重就给与大剂量的激素冲击，尤其是老年人血小板恢复缓慢时也不能着急，以免造成过度治疗，甚至造成其他更为严重的后果。

参考文献［1］李华; 王吉波; 成强; 王丽芹; 梁宏达.老年系统性红斑狼疮临床特点分析.中国老年学杂志, 2011年02期。