癫痫持续状态

SE的分类
㈡部分性癫痫持续状态 1. 部分性非惊厥性癫痫持续状态（复杂部分发 作持续状态） 2. 单纯部分发作持续状态 ㈢特殊类型
如新生儿癫痫持续状态
•全身性惊厥性癫痫持续状态（GCSE）：
❖ 最常见的一种SE类型。
❖ 是指反复的全身性惊厥发作（原发或继发）、在两次发作之间意识障碍 不恢复，或者单次长时间的全身性惊厥发作，至于后者多数学 者建议以 持续30分钟为界限，但临床长期观察发现，非癫痫持续状态的单个惊厥 性抽搐发作的时间一般不超过2分钟，所以，从临床实际出发，持续10分 钟是一个更符合实际的标准，也就是抽搐10分钟是要求静脉给药的时间 点。
①首剂静脉注射控制发作后，继以地西泮维持静点，每小 时不超过0.1-0.4mg/kg；
②地西泮静脉注射后，加用苯妥英钠静脉注射，或苯巴米 妥钠静脉注射（无静脉制剂时肌肉注射），继之给予维持量；
③首剂静脉注射地西泮后，根据发作类型给予鼻饲卡马西 平、丙戊酸钠、妥泰等药物，或给予10%水和氯醛灌肠。
•SE的药物治疗：苯二氮卓类：
• 与其他SE一样，治疗药物应静脉给予。部分患者为局灶性的耐药 性癫痫，手术治疗可能获益。
•单纯部分性发作持续状态（SPSE）
• 是指癫痫状态持续至少30分钟，由多种的临床症状和所包含的 不明显的体征组成，意识保持对外界有反应，观察到的症状应 符合功能分区，伴有相应的EEG局灶性改变。
• 根据Gastuat的部分性癫痫持续状态的分类，SPSE可被分为以 下一些类型： ⑴躯体运动性SPSE； ⑵感觉性SPSE； ⑶出现于儿童的伴特殊自主神经表现的SPSE—腹痛性SPSE， 很少见，现已基本不诊断；
• 特殊的病例包括持续的可逆的Wernicke失语，儿童良性外侧裂癫 痫的反复单侧失张力发作，持续数月的CPSE失忆症等。
• 由于CPSE临床表现的多样性，除非临床症状非常明显的病例，其 它的都需要有EEG的结果作为诊断的依据， EEG反复局限性的癫 痫活动是CPSE的典型表现，EEG的异常可以是持续的，也可以是 周期性的，两者可以出现在一个病人身上。
• 以后出现抽搐：如果第一次的发作是非诱发性的SE，则抽搐复发， 甚至SE复发的危险性大大增加，但SE持续时间与以后抽搐复发的 危险性没有明确相关性。
• 急性症状性SE后的癫痫危险性：大多数的急性症状性或高热惊厥 性癫痫病人以后并不出现非诱发性的癫痫发作。
• SE与海马硬化以及其他的病理后遗症的关系：虽然发现了一些SE 后的脑组织病理改变，如海马硬化、部分脑区的神经元坏死，但 是与SE的关系尚不明确。
SE的分类
㈠全身性癫痫持续状态 1．全身性惊厥性癫痫持续状态 ⑴强直阵挛性癫痫持续状态
（全身强直阵挛发作或部分性发作继发全 身强直阵挛发作） ⑵强直性癫痫持续状态 ⑶阵挛性癫痫持续状态 ⑷肌阵挛性癫痫持续状态 ⑸强直-痉挛性癫痫持续状态 2．全身性非惊厥性癫痫持续状态 ⑴典型失神癫痫持续状态 ⑵非典型失神癫痫持续状态 ⑶失张力性癫痫持续状态
癫痫持续状态
癫痫持续状态（status epilepticus， SE）是一种医学急症，如果持续时间过长， 会造成严重的神经系统或全身性损害，必 须给予及时而合理的治疗。传统的观念认 为SE主要是全身强直阵挛发作，实际上癫 痫的各种发作类型都可以出现持续状态。
•SE的定义
• SE是一种以癫痫发作为特征的状态，在此状态下，癫 痫发作持续足够长的时间或在足够短的时间间隔内持 续反复出现，从而造成不变而持久的癫癇状态。
• 原发性见于全身性癫痫特别是有肌阵挛的病人，肌阵挛是全身的和双 侧对称的， EEG显示与肌阵挛紧密联系、通常在时间上稍提前的多 棘波；
• 继发性的见于Lennox-Gestaut综合征、肌阵挛-失张力性癫痫等，肌阵 挛常是不对称的，EEG通常不显示同步的全面多棘波，而是显示非节 律性的反复的棘波，其间有高波幅的δ和θ相混的活动，背景通常为调 节较差的慢波节律。
• 静脉输注地西泮或氯硝西泮可有效控制发作，但是，继发性的常显示 出耐药性，去甲肾上腺素有时可控制继发性肌阵挛性癫痫持续状态， 丙戊酸钠也有效。
•失神性癫痫持续状态（ASE）
• 分为典型和非典型失神持续状态。
• 典型ASE发生于伴失神发作的特发性全面型癫痫的儿童和青少年， 最明显的特征是意，持续时间变异很大，从30秒到数天，全身 强直阵挛发作可启动、打断或结束ASE，ASE发作期EEG显示长 时间的广泛性棘慢复合波节律，双侧同步，频率常低于3Hz。
妥钠、硫喷妥钠或其他全身麻醉药。
•SE的药物治疗：苯二氮卓类：
药效强，是早期处理SE非常有效的措施，目前仍被国内外 大多数学者用来作为控制SE的首选药物。
⑴．地西泮：负荷剂量为成人0.15-0.25mg/kg，儿童0.1-1.0 mg/kg，最大给药速度5mg/分。作用维持时间短，可采取以下措 施防止复发：
• 本病几乎不能被常规的抗癫痫药控制，病死率和残障率高
•SE的急性生理改变
• 一过性或早期(<30分钟) 动脉高血压 大脑大静脉(CVP)升高 动脉PO2低或正常 动脉PCO2升高 CVPO2低或高 CVPCO2升高 大脑血流量(CBF)上升 高血糖 高钾血症 血液浓缩 乳酸酸中毒
• 晚期(>30分钟) 动脉低血压 CVP升高或正常 动脉PO2低或正常 动脉PCO2正常 CVPO2正常或低 CVPCO2正常或升高 CBF上升、正常或降低 血糖正常或降低 高钾血症 高热(继发性)
• 非典型ASE多发生于有智力障碍且有两种以上全面性发作的病人 中，最长见于Lennox-Gastaut综合征，发作的起点和终点很难确定， 常常是逐渐发生、慢慢恢复的，意识状态改变较典型的ASE病例 严重，与典型ASE不同的是，肌阵挛和强直发作不能使发作终止。
Lennox-Gastaut综合征在不典型ASE发作时显示持续性的2-2.5Hz的 棘慢复合波节律。
• Shorvon建议的定义是：癫痫持续状态是指持续30分钟 或以上的癫痫活动，同时具有高度变化的病理生理、 解剖和病因学基础。
• 目前临床上普遍使用的定义是：出现两次或多次的癫 痫发作而在发作之间没有神经功能的完全恢复，或者 癫痫发作持续30分钟以上均称为癫痫持续状态。
•SE的分类
• Celesia等于1976年提议使用适合于急诊的简化分类， 将SE分为：全身痉挛性SE，非痉挛性SE（包括复杂部 分性SE和失神性SE），单纯部分性SE；
• ASE的治疗可口服或静脉用药，但越不典型的病例，耐药性越强， 早期诊断和处理仍是取得良好疗效的关键。
•复杂部分发作持续状态（CPSE）
• 过去认为很少见，随着许多癫痫中心的建立和监护手段的改进， 尤其是颅内电极监测，越来越多的病例被发现。
• CPSE的临床范围相当广，包括所有长时间的持续或反复发作的伴 有意识障碍的部分性癫痫，可以从轻度的意识模糊到无反应，伴 随的行为可以从淡漠无反应，到出现奇怪行为的激越动作甚至精 神症状。
• 随着诊疗手段的改进，过去60年来SE的病死率呈持续 下降趋势。
•SE的长期后遗症
• 反复的SE：有神经系统病变的病人出现SE复发的危险性明显增加。 • 认知障碍：各种类型的SE都有造成认知障碍的报道，但很轻且少
见。
• 偏侧惊厥-感觉障碍-偏瘫癫痫综合征（HHE）：与SE的相关性是 明确的，但随着SE治疗的改善，近年来少见。
•SE的治疗：
• 治疗目的：
• 尽快制止发作，避免发作引起的神经元损害，彻底从持续发作中 康复。
• 一旦确诊为SE，应马上开始治疗，较理想的是在发作后10分钟内 制止。
• 不仅应控制行为发作，还应制止电位的发作，因此若有条件应在 治疗中进行EEG监护
•SE的治疗：
• 一般治疗 ：
• 维持通气、呼吸和循环（ABC）的稳定； • 抽血化验各项生化指标和抗癫痫药物浓度； • 建立静脉通道（最好是大静脉），并用生理盐水维持，
•SE的死亡率
• SE的病死率的报道差异很大，曾有50%的报道，但最 新的研究证实多为8-32%，并且有随着年龄的增加而增 高的趋势，儿童SE的病死率可低于5-6%，成人波动于 10-25%。
• 全身性SE和部分性SE的病死率无显著性差异，和传统 的观点有一定的出入，可能原因为部分性SE常有脑内 局部病灶，局部病灶和病死率的相关性值得进一步研 究。
• Gastaut于1962年和1980年建议有多少种癫痫发作类型 就应该有多少种SE类型；
• 最近以来，SE的概念被扩大到包括癫痫综合征，现在 认 识 到 的 SE 综 合 征 包 括 ： 睡 眠 痫 性 脑 电 持 续 状 态 （ESES），儿童良性部分发作的SE，Brett小SE，以及 高热惊厥并发的SE，甚至有学者认为Landau-Kleffner 综合征实际上是一种延长的SE。
⑷言语障碍或失语型SPSE； ⑸其它罕见的类型。 • 如果没有EEG的证据，SPSE的鉴别诊断很困难，大剂量的抗 癫痫药试验性治疗可作为诊断手段，地西泮可控制88%左右的 SPSE。。
• 半侧性癫痫持续状态
• 主要见于Rasmussen脑病，小儿发病。 • 多表现为一侧性阵挛状态，少数表现为一侧性强直状态，有时为
Jackson发作。 • 持续时间平均1小时左右，部分病例持续1天以上。 • 发作间期常有神经系统异常体征，如抽搐侧偏瘫和病理征，偏瘫
多为一过性，数小时或数日后自然恢复，但在脑器质性疾病时， 可出现持久性偏瘫，这种在半身癫痫持续状态后出现的固定偏瘫 称半身惊厥-偏瘫综合征（HH综合征）。 • 少数患儿在发作时死亡。 • HH综合征若在以后有频繁的癫痫发作，则称为半身惊厥-偏瘫-癫 痫综合征（HHE综合征）。此综合征多见于婴幼儿，约80%的病 儿以半身惊厥持续状态为首发症状，EEG常为弥漫性双侧同步化 异常。
❖ GCSE主要表现为反复或持续的强直、阵挛或二者的结合，伴严重的意 识障碍，EEG的发作期发放。
❖ GCES应及早治疗，发作晚期，症状越不明显，EEG处于抑制状态，治 疗效果越差。
•肌阵挛性癫痫持续状态
• 是指全身性肌阵挛性抽搐反复持续发生或持续足够长时间（30分钟及 以上）。
• 分为单纯的肌阵挛持续状态和症状性肌阵挛持续状态，后者见于脑病 病人，如进行性肌阵挛性癫痫，共济失调性小脑性肌阵挛等，前者见 于癫痫，进一步分为原发性和继发性肌阵挛性癫痫持续状态。
除非有明确的低血糖，尽量不用葡萄糖溶液； • 高热可明显加重神经损害，应尽快退热； • 不必急于纠正PH值，一般情况下，SE纠正后酸中毒会
自行纠正； • 如出现颅内高压，快速给予脱水剂； • 吸氧可能有益； • 如发现原发病，则同时进行病因治疗。
•SE的治疗：
• 药物治疗
• 理想的抗SE药物应有以下特点：①可静脉给药；②可迅速进入脑 内，阻止癫痫发作，不引起难以接受的副反应，在脑内存在足够 长的时间，可防止再次发作。
• 抗SE药物都应静脉给药，难以静脉给药者如新生儿和儿童，可以 用地西泮直肠内给药，处理SE时，不应胃肠内给药，因为吸收不 稳定，血药浓度可能波动较大。
• 药物的选择应基于特定的癫痫持续状态类型和药代动力学特点。 • 有人将抗SE药物分为4线：第一线为苯二氮卓类或苯妥英钠；第
二线为苯巴比妥；第三线为副醛或利多卡因；第四线为异戊巴比
若不能控制发作，15分钟后可再用一次。 有人报道舌下含服，每次0.05mg/kg，也有较 好疗效。
•SE的药物治疗：其他苯二氮卓类
①氯硝西泮，作用迅速、广谱、疗效优于地西 泮 ， 小 儿 每 次 0.02-0.06mg/kg 静 脉 注 射 ， 不 超 过 0.1mg/分，也可用0.1mg/kg灌肠，本药对心脏及呼 吸的抑制作用较强，且有肌肉松弛、呼吸道分泌物 增多等副作用，应用时应注意；
⑵．劳拉西泮：脂溶性较小，尽管半衰期是地西 泮的1/2，但其抗SE的有效作用时间却更长，可达12小 时以上，且抗癫力强（比地西泮强5倍），副作用较地 西泮小，在欧洲广泛用于处理早期SE，被认为是最理 想的抗SE一线药物，国内尚缺乏经验。
负 荷 剂 量 为 成 人 0.1mg/kg ， 儿 童 0.050.5mg/kg，最大给药速度2mg/分，6-10分钟起效。