儿童过敏性紫癜性肾炎的临床及病理分析

儿童过敏性紫癜性肾炎的临床及病理分析
目的分析儿童过敏性紫癜性肾炎(HSPN)的临床病理特点。

方法对16例HSPN患儿的血清检测、临床表现及免疫荧光、组织病理学资料进行回顾性分析。

结果13例血尿,其中9例单纯性血尿,4例合并蛋白尿;免疫荧光12例IgA阳性,7例IgG阳性,5例C3阳性,10(62.5%)例肾小球系膜增生,3例肾小球局灶增生,1例肾小球局灶增生硬化,1例肾小球局灶坏死,1新月体形成,Ⅱ级10例,Ⅲa级4例,Ⅲb级2例。

临床痊愈14例,2例复发。

结论肾小球损害在绝大多数HSPN患儿中存在,且病理改变以Ⅱ、Ⅲ级为主。

【Abstract】Objective To study the clinicopathology characteristics the clinical and pathological characteristics inchildren withhenochschonlein purpura nephritis(HSPN).Methods The clinical,immunofluorescence and histopathologic features of 16 cases of HSPN were retrospectively studied.Results Among the 16 patients,13 patients exhibited hematuria,4 cases with proteinunia.Immunofluorescence study showed that 12 cases expressed IgA,7 cases expressed IgG,5 cases expressed C3.Grade II had 62.5%,and grade III had 37.5%.Conclusion Renal glomerular lesion is a quite common finding in children with HSPN,and Grade II and III of pathological classification have been seen in the majority of HSPN patients.
【Key words】Nephritis; Purpura;Schoenleinhenoc; Children; Clinaic; Pathology 武威市人民医院病理科(冯园忠)
过敏性紫癜(henochschonlein purpura,HSP)是一种系统性小血管炎。

过敏性紫癜性肾炎(henochschonlein purpura nephritis,HSPN)是儿童时期最常见的继发性肾脏疾病,常表现为血尿、蛋白尿,部分表现为高血压、肾功能不全,临床上HSPN发生和发展的重要指标为肾脏病理改变程度。

为加深对该病认识,对16例HSPN的临床及肾脏活检病理资料进行回顾性分析。

1 资料与方法
收集2003年1月至2007年7月间16例儿童HSPN,男9例,女7例,年龄2~11.25岁,平均4.75岁。

临床诊断采用2000年中华医学会儿科学分会肾脏病学组制定
HSPN诊断标准[1]肾小球病理改变分型采用国际儿童肾病研究协会(ISKDC)
分类标准,分为I~Ⅵ级[2]。

免疫荧光采用直接法,检测IgA、IgG、IgM、C3、C4、C1q;常规HE染色,加Masson、PASM特殊染色。

统计学处理采用SPSS 11.0软件包,计量资料t检验,计数资料χ2检验,P＜0.05为差异有统计学意义。

2 结果
皮疹持续时间11~32 d,平均14 d,皮疹分布1个部位6例(37.5%),≥2个部位10
例(62.5%),皮疹出现1次7例(43.8%),皮疹反复2次以上9例(56.2%)。

消化道症状13例(81.3%),其中消化道出血8例。

关节症状5例(31.3%)。

11例(68.8%)血清IgA升高,13例血尿(81.3%),其中9例(56.3%)单纯性血尿,4例(25.0%)血尿合并蛋白尿,3例(18.8%)肾病综合征。

临床痊愈14例,2例复发。

免疫荧光12例IgA阳性,IgA在系膜区和毛细血管襻呈团块状沉积,7例IgG阳性,5例C3阳性,16例C4、C1q均阴性。

10(62.5%)例肾小球系膜增生,3例肾小球局灶增生,1例肾小球局灶增生硬化,1例肾小球局灶坏死,1例新月体形成,Ⅱ级10例(62.5%),Ⅲa级4例(25.0%),Ⅲb级2例(12.5%)。

本组Ⅱ级、Ⅲ级在起病年龄、性别、临床分型、肾外症状等方面统计学无明显差异(P＜0.05)。

3 讨论
HSP是一种由免疫复合物介导的系统性小血管炎,含有IgA的免疫复合物沉积于受累脏器的小血管壁而引起炎性反应。

临床经典四联症为皮肤、关节、胃肠道及肾脏受累,但并非均有,以皮肤紫癜为主。

HSP肾脏受累在20%~100%不等
[3],男性较多,病情程度轻者居多,且大多数预后良好,肾脏症状一般多出现于皮肤紫癜后1~4周,特别以2周内更多见,有的患儿在紫癜初发后1~2年方出现肾脏损害表现[4]。

HSPN的发生与皮疹持续时间、皮疹反复次数、消化道症状
等因素有关。

HSPN是儿科最常见的继发性肾小球疾病之一,目前认为患儿存在体液免疫功能紊乱、淋巴细胞多克隆活化,尤以IgA合成增多为主,本组75%(12/16)肾小球有IgA沉积,IgA与肾脏病理损害密切相关。

31.2%(5/16)C3沉积,C4、C1q 均阴性,提示本病补体激活系由旁路途径实现。

HSPN患儿临床主要表现为血尿和蛋白尿,本组56.3%为单纯性血尿,25.0%为血尿合并蛋白尿,多为自限性,多数患儿预后良好。

HSPN是影响HSP预后的关键,而肾脏受累的机率与HSP早期肾外症状出现的多少有关,特别是消化道症状。

文献报道临床上仅有皮肤紫癜的患儿,出现肾损害者只占21.19%,而皮肤紫癜同时
伴有消化道症状、关节症状,肾损害的发生则高达62.25%[4]。

因此,对于HSP
早期出现较多肾外症状的患儿,特别是消化道症状明显者,应动态观察,警惕过敏性紫癜性肾炎的发生。

HSPN的一种临床类型可有多种病理改变,而某一病理改变亦可有不同临床表现。

本组临床表现以单纯性血尿、血尿合并蛋白尿多见,肾小球病理改变为Ⅱ、Ⅲ级2型,Ⅱ级占62.5%,Ⅲa级25.0%,Ⅲb级12.5%,病理改变相对较轻。

Ⅱ、Ⅲ级病例在起病年龄、性别、临床分型、肾外症状等方面差异无显著性意义。

HSPN 需根据临床表现和病理改变予以综合治疗。

本组表现为单纯性血尿者,病理多为Ⅱ级,常规多给予潘生丁或中药活血化瘀辅助治疗,这类患儿预后均良好。

病理分级达Ⅲ级、伴新月体形成者,给予肾上腺皮质激素治疗。

此外,血管紧张素转化酶抑制剂ACEI和受体拮抗剂能减轻蛋白尿、抑制系膜细胞增生、保护肾功能、延缓慢性肾损害。

随着病理分级的增加,免疫复合物沉积的种类也在增加,本组免疫荧光5例IgA伴IgG、C3阳性,可早期加用肾上腺皮质激素及免疫抑制剂减少IgA
的产生或阻止沉积于肾小球毛细血管壁与肾小球系膜,减轻炎性反应。

参考文献
[1] 中华医学会儿科学分会肾脏病学组.小儿肾小球疾病的临床分类、诊断及治疗.中华儿科杂志,2001,39(12):746748.
[2] Appel GB,Radhakris J,D’Agatt V.Secondary glomerular disease. In: Brenner BM.The kindney.7nd,Philadelphia:Saunders,2004:13811482.
[3] 赵明辉.过敏性紫癜性肾炎.//王海燕.肾脏病学.人民衛生出版社,2008:13791382.
[4] 张碧丽,王文红,范树颖.儿童过敏性紫癜575例分析.中华儿科杂志,2001(11):646649.。