临床血液学简答和名解

1、常用的一期、二期止血缺陷的筛选试验有哪些？

答：一期止血缺陷的筛选试验包括出血时间、毛细血管抵抗力试验、血小板计数和血块收缩试验。二期止血缺陷的筛选试验包括全凝血时间、活化的部分凝血活酶时间及血浆凝血酶原时间。

2、述急性单核细胞白血病骨髓象特点。

答：原单及幼单细胞体积较大，形态变化多端。胞核较小，常偏于一侧，呈笔架形、马蹄形、S形、肾形或不规则形。胞浆相对较多，常出现内外双层胞质，有明显伪足突出，边缘清晰，外层清测，内层毛玻璃样。胞质内常有空泡和被吞噬的细胞。

3、简述骨髓穿刺检查的适应证。

答：①外周血细胞数量、成分及形态异常。②不明原因的发热,肝、脾、淋巴结肿大。③不明原因的骨疼，骨质破坏，肝、肾功能异常、紫癜、血沉明显增加。④恶性血液病化疗后疗效观察，⑤其它：骨髓活检、染色体核型分析、微生物及寄生虫学检查

4、简述大致正常骨髓象特点。

1)、有核细胞增生活跃2)、各系各阶段有核细胞所占百分比基本在正常参考值范围内3)、各种血细胞形态无明显异常4)、无寄生虫和明显异常细胞

5、MDS的FAB分型分哪几型？

1)、难治性贫血（RA）2)、环形铁粒幼细胞难治性贫血（RAS）3)、原始细胞过多难治性贫血（RAEB）4)、转化中的原始细胞过多难治性贫血（RAEB－T）；5)、慢性粒－单核细胞白血病（CMML）

6、简述过氧化物酶染色的原理：

粒细胞和部分单核细胞内含有过氧化物酶，其能分解H2O2而放出新生态的氧,后者可使四甲基联苯胺氧化为联苯胺蓝,后者再与亚硝基铁氰化钠结合,进一步氧化为稳定的蓝色物质,沉淀于酶活性的细胞内.

7、简述急性白血病完全缓解的标准？

①无临床症状和体征；②血象：Hb≥100g/L(女性90g/L),N ≥1.5×109/L,PLT ≥100 ×109/L，外周血中无白血病细胞。③骨髓象：原始＋幼稚细胞≤5％。

1、血小板的止血功能有哪些？

1)、粘附功能2)、聚集功能 3)、释放反应4)、促凝作用5）、血块收缩

8、简述CML急变期诊断标准

CML具有下列之一可诊断本期：1)、外周血或骨髓中原始细胞或原淋+幼淋，或原单+幼单≥20% 2)、外周血中原始粒细胞+早幼粒细胞≥30%（RAS）3)、骨髓中原始粒细胞+早幼粒细胞≥50%4)、有髓外原始细胞浸润

9、诊断缺铁性贫血时，铁代谢检查包括哪些？各有何变化？

答：血清铁降低，血清铁蛋白降低，血清总铁结合力增高，转铁蛋白饱和度降低＜15％，转铁蛋白增高，红细胞内游离原卟琳测定增高。

10,、什么是血小板的开放管道系统？其功能有哪些？

答：是血小板膜凹陷于血小板内部形成的管道系统，是血小板内与血浆中物质交换的通道，在释放反应中血小板贮存颗粒内容物经此通道排至细胞外。

11、简述急性再障的血象与骨髓象特点

血象：全血细胞减少，网织红细胞绝对值降低，

骨髓象：造血细胞（粒、红、巨三系）明显减少，非造血细胞（淋巴细胞、浆细胞、肥大细胞、脂肪细胞）比例增高；

12、如何区别三种急性白血病（急淋，急粒，急单）的原始细胞。

⑴原粒：圆或椭圆形，核染色质细颗粒状，如薄沙。胞质天蓝或深蓝色。

原淋：圆或椭圆形，核染色质颗粒状，胞质少，淡蓝色、透明近核处有一透明区。

原单：圆或不规则形，有扭、折，可有伪足，核不规则有扭、折或凹陷。胞质灰蓝色，不透明。⑵细胞组织化学染色：POX。

13、急性再生障碍性贫血的骨髓象有哪些主要表现。

答：造血细胞减少，非造血细胞增多。可出现纤维化或脂肪物。

14、骨髓铁染色的临床意义？

答：主要用于缺铁性贫血和环形铁粒幼细胞性贫血的诊断。

1骨髓象检查的适应症有哪些？

答：①不明原因的发热,肝脾、淋巴结肿大；②不明原因的骨疼，骨质破坏，肝、肾功能异常、紫癜、血沉增高；③恶性血液病化疗后疗效观察；④其它……⑤⑥⑦⑧

15、简述急性早幼粒细胞白血病的诊断要点。

答：①符合急性白血病的诊断标准；②骨髓中以颗粒增多的早幼粒细胞为主，≥30%，③早幼粒：原幼粒＞3：1，④异常早幼粒细胞核大小不一，胞质中有大小不等的颗粒，可见Auer 小体；⑤过氧化物酶阳性；

问答题

1、急性淋巴细胞白血病的FAB分型标准及细胞学特征是什么？

答：分为L1、L2、L3三型

L1：以小细胞为主，大小一致，核染色质较粗，核型规则，核仁小而不清或少见不见，胞浆量少，轻度深染。

L2：以大细胞为主，大小不一致，核染色质较疏松不一致，核型不规则，常见凹陷、折叠，核仁清楚，常一个或多个，胞浆量多，可深染。

L3：以大细胞为主，大小一致，核染色质呈点状均匀，核型规则，核仁明显，胞浆量少，一个或多个小泡样，胞浆量多，深染，胞质空泡明显，呈蜂窝状。

2、什么在分析骨髓象的同时，必须常规分析血象，试举例说明。

答：在不同的疾病情况下，血像和骨髓像存在着不同和相同之处，观察血像和骨髓像细胞学检查，对疾病的诊断有非常重要的意义。二者关系如下：

⑴骨髓像相似而血像不相似；如溶血性贫血、缺铁性贫血和急性失血的骨髓象非常相近，但血象却有显著差异。

⑵血像相似而骨髓像不相似；如传染性淋巴细胞增多症和慢淋的血象中皆有小淋巴细胞增多，但传淋骨髓象中淋巴细胞稍增多。而慢淋骨髓中淋巴细胞明显增多。

⑶骨髓像变化不显著而血像显著；如传染性单核细胞增多症，其骨髓中的异形淋巴细胞远不及外周血中明显。

⑷血像变化不显著骨髓像而显著；如多发性骨髓瘤、戈谢病、尼曼-匹克病等的骨髓象分别可见到特异性的骨髓瘤细胞、戈谢细胞、尼曼-匹克细胞，但血象中少见。

⑸骨髓像难以辩认而血像易辩认；血象中细胞来源于骨髓，因此白血病时血象中的白血病细胞分化程度较骨髓中好，较易辨认，故结合血象可辅助白血病类型的诊断。

3、试述巨幼细胞贫血骨髓象特征

骨髓增生活跃或明显活跃，以粒系、红系、巨核系三系细胞均出现巨幼变为特征

红细胞系：增生明显，粒红比值降低或倒置。正常形态幼红细胞减少或不见，由各阶段巨幼红细胞取代，其比例常大于10%，可见核畸形、碎裂和多核巨幼红细胞。

粒细胞系统：略有增生或正常，粒系细胞比例相对降低。中性粒细胞自中幼阶段以后见巨幼变，以巨晚幼粒和巨杆状核细胞多见。

巨核细胞：数量正常或减少，可见巨核细胞胞体过大，分叶过多与核碎裂。胞质内颗粒减少。淋巴细胞形态一般无变化，单核细胞也可见巨幼变。

4、试述急性白血病的骨髓细胞学特点。

多数骨髓增生活跃，主要为白血病性的原始及幼稚细胞，有病态造血；在某一系列白血病细胞增生的同时，其他系列细胞增生受抑，白血病细胞一般≥30%（NEC）。白血病细胞可有明显变异，多数伴有恶性肿瘤细胞形态学特征，细胞大小相差较大，胞质量少，胞核大，形态不规则，常有扭曲、折叠、切迹、分叶或双核等。增生性白血病时骨髓增生低下，但白血病细胞仍占30%（NEC）以上。

5、试述再生障碍性贫血的血象和骨髓象特征

⑴、血象：全血细胞减少，为正细胞型，网织红细胞降低，分类各类白细胞减少，淋巴细胞相对增高，急性再障降低明显(2)、骨髓象:A、急性再障；骨髓液稀,脂肪滴明显增多有核细胞增生极度度低下，造血细胞（粒、红、巨）明显减少，非造血细胞（淋巴、浆细胞、网状、肥大细胞）增多B、慢性再障：骨髓受累有散在造血灶，穿刺部分一定。骨髓增生减低三系减少，幼红、巨核细胞减少明显，非造血细胞增多，在50%以上。

6、简述慢性粒细胞白血病慢性期的诊断标准。

具有下列四项者可诊断：①贫血或脾大(1分) ②WBC＞30×109／L，原始细胞＜10％，E、B增多③骨髓增生明显活跃或极度活跃，分类同血象④NAP（－）⑤Ph染色体阳性或bcr/abl 融合基因表达⑥CFU－GM集落或集簇较正常明显增加

7、你认为急性淋巴细胞性白血病L3型应如何诊断？（结合临床、血象、骨髓象简要说明）（1）临床表现：起病急，发热、中、重度贫血，皮肤粘膜、内脏出血，全身淋巴结无肿大，肝、脾中度肿大，骨关节及胸骨压痛明显。

（2）血象：RBC、Hb低于正常,正细胞性贫血,外周血中可见幼红细胞.WBC增多,可达100×109/L，血小板减少.伴血小板功能异常.

3）骨髓象：有核细胞增生明显或极度活跃，以原始+幼稚淋巴细胞为主，＞30%，可高达50%-90%，以大细胞为主。大小一致。细胞核染色质较为疏松，形态不规则，核仁清楚，1-2个，胞浆量不定，核仁明显，胞质中有明显空泡，常呈蜂窝状有时可见深染。

8、试述缺铁性贫血骨髓象特征

呈增生性贫血骨髓象,有核细胞增生活跃或明显活跃，主要以红系增生为主,粒红比降低, 增生的红系以中、晚幼红细胞为主,其细胞体积较正常小,胞质少而着色偏蓝,呈锯齿状或如破布,示胞质发育落后,血红蛋白合成不足。胞核小而致密、深染甚至在局部形成浓缩块状，

表现为“核老质幼”的核质发育不平衡改变。粒细胞系统比例相对减低，各阶段间比例及形态基本正常。巨核细胞系正常。淋巴细胞和单核细胞正常。

9、试述急性白血病的骨髓细胞学特点。

多数骨髓增生活跃，主要为白血病性的原始及幼稚细胞，有病态造血；在某一系列白血病细胞增生的同时，其他系列细胞增生受抑，白血病细胞一般≥30%（NEC）。白血病细胞可有明显变异，多数伴有恶性肿瘤细胞形态学特征，细胞大小相差较大，胞质量少，胞核大，形态不规则，常有扭曲、折叠、切迹、分叶或双核等。增生性白血病时骨髓增生低下，但白血病细胞仍占30%（NEC）以上。

10、急性淋巴细胞白血病的骨髓像特点主要有哪些？(分型)

答；分三型，ALL1,ALL2,ALL3

ALL1,：有核细胞增生明显或极度活跃,少数减低.以原始和幼淋巴细胞为主, ＞30%,可高达50%- 90%,细胞以小细胞为主，核染色质较粗，结构一致，核规则，核仁少而不清，胞质量少，其空泡不定，.粒、红、巨三系减少，蓝细胞增多。ALL2,：有核细胞增生明显或极度活跃,少数减低.以原始和幼淋巴细胞为主, ＞30%, 可高达50%- 90%, 细胞以大细胞为主，大小不一致，核染色质较疏松，结构不一致，核不规则，常见折叠或凹陷，核仁清楚有一或多个，胞质量常较多，其空泡不定，粒、红、巨三系减少，蓝细胞增多。ALL3：有核细胞增生明显或极度活跃,少数减低.以原始和幼淋巴细胞为主, ＞30%,可高达50%- 90%, 细胞以大细胞为主，大小不一致，核染色质点状均匀，核规则，核仁清楚有一或多个，呈小泡状，胞质量常较多，其空泡明显呈蜂窝状，粒、红、巨三系减少，蓝细胞增多。

11、试述急性早幼粒细胞性白血病的主要临床表现、血象、骨髓象（亚型）主要特点。答：临床表现：多见于成人，除发热、感染、贫血和浸润外，广泛而严重的出血其主特点，血象：HB、RBC呈中、重度减少，WBC正常或明显增高或减少，BPL中、重度减少，分类以异常早幼粒细胞为主，可见少数原粒及其它阶段细胞，Auer小体易见，

骨髓象：增生极度活跃，少数低下，以颗粒增多的早幼粒细胞为主，占30-90%，可见一定数量的原粒及中幼粒细胞。早幼粒细胞形态异常，胞质含有多量大小不等嗜苯蓝颗粒，紫红色而密集。Auer小体易见，根据其颗粒的不同而分为：粗颗粒型：（M3a）胞质丰富，外质可有伪足伸出，其中布满粗大、深染、密集或融合的嗜苯蓝颗粒，Auer小体易见，呈柴捆状，胞常驻机构被颗粒遮盖而轮廓不清。细颗粒型：（M3b）胞质中的嗜苯蓝颗粒密集而且是细胞小，核扭曲、折叠或分叶。

12、急性白血病的形态学特点及诊断标准。

答：①血象：白细胞增高，可高达100×109/L，出现较多的原始及幼稚细胞，红细胞和血小板进行性减少。可见幼红细胞。

②骨髓象：增生明显或极度活跃，白血病性原始细胞≥30%，多伴有恶性肿瘤细胞形态学特征，可出现“白血病裂孔”现象或出现Auer小体。

③免疫学检验④遗传及分子生物学检验⑤细胞化学染色⑥其它。

13、慢性粒细胞白血病加速期的诊断标准?

答：具有下列之二者，可考虑为本期

1）不明原因的发热、贫血、出血加重、骨骼疼痛

2)进行性脾肿大

3)非药物性引起的血小板进行性降低或增高

4)原始细胞（I型+II型）在血中或骨髓中＞10%

5)外周血嗜碱性细胞＞20%

6)骨髓中有显著的胶原纤维增生

7)出现Ph以外的其他染色体异常

8)对传统的抗慢粒药物治疗无效

9)CFU-GM增殖和分化缺陷，集簇增多，集簇和集落的比值增高。

名词解释

1、循证医学：是寻求、应用证据的医学，也称之为实证医学、求证医学，寻求证据包括证据查阅和新证据的探索，应用证据是将找到的最新、最佳指导临床实践，并验证这些证据的可靠性。

2、再生障碍危象：是由于多种原因所致的骨髓造血功能急性停滞，血中红细胞及网织细胞或全血细胞减少。患者可突然贫血或原有贫血加重、乏力加剧，当有粒系造血停滞或血小板减少时，可伴高热和出血倾向。

3、核老质幼：在缺铁性贫血的患者的骨髓象中增生的红系细胞以中、晚幼红为主，其体积较正常为小，胞质少而着色偏蓝，边缘不整，呈锯齿状如破布，显示胞质发育落后，血红蛋白合成不足，胞核小而致密、深染、甚至在核的局部呈浓缩块状的核质发育不平衡的现象称为“核老质幼”。

4、白血病裂孔现象：急性髓细胞白血病的患者骨髓中较成熟的中间阶段细胞缺如，仅留原始细胞和成熟细胞。

5、内源凝血途径：指参与凝血的因子全部来自正常血液中存在的凝血蛋白和Ca2+。

6,循证检验医学：用当今最好的检测技术和质量控制体系对检测结果进行严格的质量控制和评价，为早期正确诊断和有效地治疗提供可靠的、最佳的证据。

7,卡波特环：为红细胞内染成紫红色纤细的环形或8字形物质，常出现于恶性贫血患者血片中。

8,类白血病反应：是指机体对某些刺激因素所产生的类似白血病表现的血象反应，病因以感染和恶性肿瘤多见。

9,R-S细胞：是霍奇金病的恶性细胞，其典型形态为巨大双核或多核细胞，呈对称性双核者称为“镜影核”，也称为“镜影细胞”。

10、外源性凝血途径：是指参与凝血的因子不完全来自正常血液中，部分由组织中进入血液，这是体内凝血的主要途径，也是发生止血血栓病理改变的主要部分。

11、临床血液学：是以疾病为研究对象、基础理论和临床实践紧密结合的综合性临床学科，主要包括来源于血液和造血组织的原发性血液病和以非血液病所致的继发性血液病。

12、胚胎干细胞：是指从早期胚胎的内细胞团中分离出来的具有高度分化潜能的细胞系，它具有形成完整个体的分化潜能，可以无限增殖并分化成为全身多种细胞类型，从而可以进一步形成机体的任何组织上或器官，因此又称为多能干细胞。

13、红血病裂孔现象：是指红血病骨髓象中以原红和旱幼红细胞多见，而中幼红细胞阶段细胞缺如的现象。

14、急性混合细胞白血病：又称杂交细胞性白血病，是髓细胞系和淋巴细胞系其同累积的具有独特的临床生物学特征的一组急性白血病。

15,无效造血：红细胞系统在造血组织骨髓内分化成熟过程中，由于营养因素或先天性膜、酶、血红蛋白结构异常等因素，有核细胞阶段或释放入周围血循环中立刻破裂而溶血，称为无效造血。

16,霍奇金淋巴瘤：是一组起源于淋巴结或其他淋巴组织的恶性肿瘤，瘤组织成分多样，但都有一种独特的瘤巨细胞即RS细胞及其变异型细胞。

17,多毛细胞白血病：简称“毛百”，是一种少见类型的慢性B淋巴细胞白血病，属慢性淋巴组织增殖性疾病。

18,过敏性紫癜：是一种变态反应性出血性疾病，主要由于机体对某些致敏物质发生变态反应引起全身毛细血管壁通透性和脆性增加导致以皮肤和粘膜出血为主要表现的临床综合征。

19、血液病：以血液、造血器官以及出、凝血机制的病理变化为其主要表现特征的各种疾病。

20、造血祖细胞：是指一类由造血干细胞分化而来，但部分失去或全部失去自我更新能力的过渡性、增殖性细胞群。

21、Auer小体：是白血病细胞中的棒状小体。瑞氏染色呈紫红或红色，由嗜天青颗粒融合而成，含核糖核酸及脂类，过氧化物酶阳性暗影。这种小体出现在急性粒细胞白血病、急性单核细胞白血病等急非淋巴细胞白血病中，不出现在急性淋巴细胞白血病中，对急性白血病的诊断及急性非淋巴细胞白血病的鉴别诊断具有重要意义。

22、血管性血友病：是由于因子Ⅷ复合物中VWF基因的合成与表达缺陷而导致VWF的质和量

23、白血病：是造血干细胞克隆性疾病，是一组高度异质性恶性血液病，其特点是白血病细胞异常增生、分化成熟障碍，并伴有凋亡减少，阻滞发生在较早阶段为急性白血病，发生在较晚阶段为慢性白血病。

24、髓外造血：正常情况下，胎儿出生后2月，骨髓以外的其它组织如肝脾淋巴结不再造血，但在某些病理情况下如骨髓纤维化、骨髓增生性疾病时，这些组织可恢复造血功能，此称之为髓外造成血。

25、贫血：由多种原因引起的外周血红蛋白、红细胞、红细胞压积低于本地区参考值下限的一种症状。

26、多发性骨髓瘤：骨髓中浆细胞异常增生的一种恶性肿瘤。