医学培训资料—弥散性-间质性肺疾病(DLD-ILD)的诊断与鉴别诊断
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结缔组织病相关弥漫性间质性肺病的诊断与鉴别诊断
早期可无明显异常，随着病情进展，可出现双肺弥漫性病变，表 现为网格状、结节状阴影，部分患者出现蜂窝状改变。
高分辨率CT（HRCT）
能更清晰地显示肺部病变的细节，如磨玻璃样变、小叶间隔增厚、 支气管扩张等。
肺功能检查
常表现为限制性通气功能障碍和弥散功能降低。
实验室检查及其他辅助检查
血液检查
可出现血沉增快、C反应蛋白升高等炎症 指标异常。
结缔组织病（CTD）是一类涉及多系统的自身免疫性疾病 ，常累及肺部，导致弥漫性间质性肺病（ILD）。准确诊断 和鉴别诊断对于制定治疗方案和改善患者预后至关重要。
要点二
阐述CTD-ILD的流行病学特点
CTD-ILD在结缔组织病患者中的发病率较高，且不同结缔 组织病导致的ILD类型和严重程度各异。因此，了解CTDILD的流行病学特点对于提高临床医生的警惕性和诊断准确 性具有重要意义。
04
治疗原则与方案选择
治疗原则及目标设定
01
02
03
个体化治疗
根据患者的具体病情、年 龄、性别、合并症等因素 ，制定个体化的治疗方案 。
综合治疗
采用多种治疗手段，包括 药物治疗、非药物治疗等 ，进行综合治疗。
目标导向治疗
以改善患者症状、提高生 活质量、延缓疾病进展为 目标，进行治疗方案的选 择和调整。
定期随访和监测
03
患者应定期接受随访和监测，及时发现并处理并发症的迹象。
处理方法总结
肺部感染的治疗
一旦发生肺部感染，应立 即给予抗感染治疗，根据 病原学检查结果选择敏感 的抗生素。
呼吸衰竭的救治
对于呼吸衰竭的患者，应 及时给予氧疗、机械通气 等支持治疗，以维持呼吸 功能。
肺动脉高压的管理
高分辨率CT（HRCT）
能更清晰地显示肺部病变的细节，如磨玻璃样变、小叶间隔增厚、 支气管扩张等。
肺功能检查
常表现为限制性通气功能障碍和弥散功能降低。
实验室检查及其他辅助检查
血液检查
可出现血沉增快、C反应蛋白升高等炎症 指标异常。
结缔组织病（CTD）是一类涉及多系统的自身免疫性疾病 ，常累及肺部，导致弥漫性间质性肺病（ILD）。准确诊断 和鉴别诊断对于制定治疗方案和改善患者预后至关重要。
要点二
阐述CTD-ILD的流行病学特点
CTD-ILD在结缔组织病患者中的发病率较高，且不同结缔 组织病导致的ILD类型和严重程度各异。因此，了解CTDILD的流行病学特点对于提高临床医生的警惕性和诊断准确 性具有重要意义。
04
治疗原则与方案选择
治疗原则及目标设定
01
02
03
个体化治疗
根据患者的具体病情、年 龄、性别、合并症等因素 ，制定个体化的治疗方案 。
综合治疗
采用多种治疗手段，包括 药物治疗、非药物治疗等 ，进行综合治疗。
目标导向治疗
以改善患者症状、提高生 活质量、延缓疾病进展为 目标，进行治疗方案的选 择和调整。
定期随访和监测
03
患者应定期接受随访和监测，及时发现并处理并发症的迹象。
处理方法总结
肺部感染的治疗
一旦发生肺部感染，应立 即给予抗感染治疗，根据 病原学检查结果选择敏感 的抗生素。
呼吸衰竭的救治
对于呼吸衰竭的患者，应 及时给予氧疗、机械通气 等支持治疗，以维持呼吸 功能。
肺动脉高压的管理
临床实践中弥漫性肺疾病的诊断PPT医学课件
肺功能
病例12：患者 女 47岁 间断咳嗽1年伴咯血半月 肺功能：混合性通气功能障碍
LAM
肺功能
DPLD大部分肺功能表现为弥散障碍和限制性通气功 能障碍。
部分肺功能表现有混合性通气功能障碍（病影响终末 细支气管、呼吸性细支气管、肺泡管、肺泡囊）： COP、HP、PLCH、LAM、RB
闭塞性细支气管炎反复仅表现为阻塞性通气功能障碍
情程度[1]
[1]Sverzellati N ，Radiol Med JT 2010 115(4):526-538
2011ATS/ERS/JRS/ALAT《循证指南》
HRCT的典型UIP所见至关重要，标准必须包括：
① 病变主要位于胸膜下和肺底部； ② 病变呈网格状； ③ 蜂窝状病变，伴或不伴牵拉性支气管扩张； ④ 无7种不符合UIP表现的任何一种。
病史
环境接触
明确职业环境接触史 隐性环境接触史
病例1：
患者 女 38岁 接触油菜花后出现咳嗽 胸闷 呼吸困难
病例1
病例1
肺功能：
弥散障碍、限制性通气功能障碍
BALF：
淋巴细胞分类明显增多
病例1
病史
病例1：
患者 女 38岁 接触油菜花后出现咳嗽 胸闷 呼吸困难
CT
肺功能
BALF
PTC活检
临床实践中弥漫性肺疾病的诊断
弥漫性肺疾病(DPLD)
概念 分类 诊断流程 临床诊断困惑 如何充分利用临床实践 小结
概念
狭义肺间质：肺泡上皮基底膜 与毛细血管内皮基底膜之间的 间隙。
广义肺间质--包括狭义肺间质 、肺泡壁、血管、淋巴组织、 甚至终末细支气管。
概念
ILD
DPLD
弥漫性间质性肺疾病的诊断思路
分析支气管肺泡灌洗液细胞成分的分类在 某种程度上可帮助区分ILD/DPLD的些实验室检查包括:①抗中性粒细胞胞浆 抗体:见于韦格纳肉芽肿;②抗肾小球基底膜抗 体:见于肺出血肾炎综合征;③针对有机抗原测 定血清沉淀抗体:见于外源性过敏性肺泡炎;④ 特异性自身抗体检测:提示相应的结缔组织疾 病。
弥漫性间质性肺疾病的诊断思路
北京协和医院呼吸科 徐作军
目前,许多临床医师对弥漫性间质性肺疾 病(Interstitial Lung Disease,ILD)的概念 和分类不清,看到双肺弥漫性病变就笼统 归为“肺间质纤维化”,从而导致诊断和 治疗的错误,因此有必要对ILD的概念和 分类作一解释。
2019/9/7
对于②或④组的患者需进行经支气管肺活检
(TBLB)或支气管肺泡灌洗(BAL),如仍不能明 确诊断则需作开胸肺活检(见图2)。
2019/9/7
15
2
ILD是以肺泡壁为主并包括肺泡周围组织 及其相邻支持结构病变的一组疾病群,病因 近200种。由于多数ILD病变不仅仅局限于 肺泡间质,而可累及肺泡上皮细胞、肺毛细 血管内皮细胞和细支气管,并常伴有肺实质 受累如肺泡炎、肺泡腔内蛋白渗出等改变, 故也称为弥漫性肺实质疾病(Diffuse Parenchymal Lung Disease,DPLD),因此 ILD与DPLD所含的概念相同,是所有弥漫
2019/9/7
4
2019/9/7
5
临床诊断思路
关于ILD的诊断,需依靠病史、体格检查、 胸部X线检查(特别是HRCT)和肺功能测 定来进行综合分析。诊断步骤包括下列 三点:首先明确是否是弥漫性间质性肺病 (ILD/DPLD);明确属于哪一类ILD/DPLD; 如何对特发性间质性肺炎(ⅡP)进行鉴别 诊断。具体诊断路径见图2。
弥漫性间质性肺疾病的诊断思路
北京协和医院呼吸科 徐作军
目前,许多临床医师对弥漫性间质性肺疾 病(Interstitial Lung Disease,ILD)的概念 和分类不清,看到双肺弥漫性病变就笼统 归为“肺间质纤维化”,从而导致诊断和 治疗的错误,因此有必要对ILD的概念和 分类作一解释。
2019/9/7
对于②或④组的患者需进行经支气管肺活检
(TBLB)或支气管肺泡灌洗(BAL),如仍不能明 确诊断则需作开胸肺活检(见图2)。
2019/9/7
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2
ILD是以肺泡壁为主并包括肺泡周围组织 及其相邻支持结构病变的一组疾病群,病因 近200种。由于多数ILD病变不仅仅局限于 肺泡间质,而可累及肺泡上皮细胞、肺毛细 血管内皮细胞和细支气管,并常伴有肺实质 受累如肺泡炎、肺泡腔内蛋白渗出等改变, 故也称为弥漫性肺实质疾病(Diffuse Parenchymal Lung Disease,DPLD),因此 ILD与DPLD所含的概念相同,是所有弥漫
2019/9/7
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临床诊断思路
关于ILD的诊断,需依靠病史、体格检查、 胸部X线检查(特别是HRCT)和肺功能测 定来进行综合分析。诊断步骤包括下列 三点:首先明确是否是弥漫性间质性肺病 (ILD/DPLD);明确属于哪一类ILD/DPLD; 如何对特发性间质性肺炎(ⅡP)进行鉴别 诊断。具体诊断路径见图2。
弥漫性间质性肺病DPLD诊断和治疗
需要讨论的问题
间质性肺病的概念
双肺磨玻璃影＝间质性肺病 ？ （是不是间质性病变？ ）
间质性肺病的分类
有间质性病变＝特发性肺纤维化 ？ （是否是特发性间质性肺炎？ ）
诊断思路 ？
间质性肺病的治疗 ？
（如何处置间质性肺病？）
Diffuse Parenchymal Lung Diseases / Interstitial Lung Disease
外科肺活检
UIP NSIP RB DIP DAD OP LIP 不能明确诊断的IIP
诊断方法
病史 体格检查 血清化验 HRCT 支气管镜－ BALF和TBLB 肺功能 有创肺活检
HRCT在诊断IIP中的作用
普通CT vs HRCT
HRCT对IIP的诊断价值
对于典型的IPF表现，可以根据HRCT临床 诊断，正确率在90%以上。
胶原血管疾病 (包括血管炎）
遗传因素 家族性IPF 结节性硬化 神经纤维瘤病 代谢储存病
肉芽肿疾病 结节病、 PLCH
DPLD/ILD
感染 *
病毒 非典型病原体 PCP
继发于其他系统 疾病 消化、肾 脏、循环等
特发性间质性肺 炎（IIP）
某些特异性疾病 肺泡蛋白沉积症（PAP） 肺淋巴管平滑肌瘤病 慢性嗜酸细胞性肺炎 医源性（药物／放射）
肉芽肿疾病 结节病、 PLCH
DPLD/ILD
感染 *
病毒 非典型病原体 PCP
继发于其他系统 疾病 消化、肾 脏、循环等
特发性间质性肺 炎（IIP）
某些特异性疾病 肺泡蛋白沉积症（PAP） 肺淋巴管平滑肌瘤病 慢性嗜酸细胞性肺炎 医源性（药物／放射）
双肺弥漫性病变＝肺纤维化 ？ （是不是间质性病变？ ）
弥散性肺间质疾病
• •
五、肺活检 近年来采用经纤支镜肺活检法摘取 肺组织标本进行病理检查，可获得诊断。 不能确诊时，可作局部性开胸，在直视 下有选择地摘取较大的肺组织，对病理 诊断更有帮助。如有淋巴结或其他脏器 受累，亦可进行淋巴结活检，以验证肺 活检的诊断或提供病因诊断。
• 六、放射性核素扫描 • 用67镓核素技术检查，67镓聚集于慢性炎 性组织，其敏感性可达90％，但特异性较低。 本方法系无创伤性，结合其他检查，如肺活检 和支气管肺泡灌洗，对肺泡炎的发现及疗效考 核有一定价值。 • 以下就一些弥散性肺间质疾病作扼要介绍， 从中可看出这组疾病各有关病理、临床表现、 治疗和预后等的共性和个性
• [临床表现] • 以隐袭性进行性呼吸困难为其突出的症状，体力衰弱，可有 盗汗、食欲减退、体重减轻、消瘦、无力等。轻度干咳、偶有痰 血。体检：呼吸浅速，两肺底吸气期啰音似Velcro尼龙带拉开音。 50％患者有杵状指（趾）和紫绀。晚期病例右心受累，显示肺心 病症状和体征，最后多死于呼吸、循环衰竭。 • 早期虽有呼吸困难症状，但X线胸片可能基本正常；中后期 可出现两肺中下野弥散性网状或结节状阴影，偶见胸膜腔积液、 增厚或钙化。 • 肺功能表现为进行性限制性通气功能障碍和弥散量减少。 • 实验室检查示血乳酸脱氢酶增高；类风湿因子、抗核抗体和 丙种球蛋白可增高。
• [病理] • 肺病理变化以肺泡壁细胞浸润、增厚、间质纤维化为特点。 肉眼观察肺脏质地坚实，有橡胶触感，有大小不等的囊肿凸出于 肺表面，并有交错分布的灰白色纤维素条和瘢痕。镜检示肺组织 结构有变形，肺泡表面细胞肿胀，呈正方或短柱形，肺泡壁增厚， 内有灶性出血及成纤维细胞增殖。肺泡腔内有来自肺泡的单核细 胞、组织细胞、嗜酸粒细胞及渗出液。间质呈水肿、有单核细胞、 淋巴及少量浆细胞浸润，随后细长成纤维细胞和大量胶原纤维出 现，部分间质腔几乎完全纤维化。晚期肺泡数量明显减少、变形、 闭锁或残留裂隙状不规则形态。细支气管代偿、扩张成蜂窝肺。 受累肺脏由於大量纤维结缔组织增殖而收缩，毛细血管数量减少 甚至闭锁。病情持续发展，肺组织病理改变亦不停地由早期向晚 期发展，故在同一视野中可看到各阶段的病理变化，即肺泡炎、 肺泡结构紊乱和蜂窝肺。
肺弥散功能检查培训课件
肺弥散功能检查
41
肺弥散功能
DLcosb
临床意义
DLcoSb减低见于:
肺气肿
慢性支气管炎 , 哮喘 (减低或不减低)； DLcoSb 有时用来鉴别肺气肿和哮喘；
肺弥散功能检查
42
肺弥散功能
DLcosb
临床意义
在COPD病人中，DLco 小于 50% 预计值常伴随 运动性低氧血症；
静息 DLco降低 (<50% - 60% 预计值) 提示需 要评估运动时的氧合状况；
肺泡PCO2
PCO2增加可升高 DLco
肺泡低通气
肺毛细血管血容量
血容量增加可升高 DLco
Mueller动作
心输出量增加
血容量减少可降低 DLco
Valsalva动作
肺弥散功能检查
47
肺弥散功能
DLcosb
影响DLco测定值的因素:
高海拔
海拔升高可增加DLco
检测中吸气努力不够
肺弥散功能检查
31
肺弥散功能
DLcosb
肺弥散功能检查
32
肺弥散功能
DLcosb
DLcosb 的计算公式:
DLcosb= VA x 60 x Ln FACO0
(PB – 47) x (T)
FACOT
MEMORIZE ! NOT !
肺弥散功能检查
33
肺弥散功能
DLcosb
病人准备
禁止:
碳氧血红蛋白 (COHb)
需要就 COHb浓度进行校正 高COHb降低DLco
肺弥散功能检查
22
肺弥散功能
DLcosb
影响DLco测定值的因素:
肺泡PCO2
弥漫性间质性肺疾病的诊断思路 PPT课件
分析支气管肺泡灌洗液细胞成分的分类在 某种程度上可帮助区分ILD/DPLD的类别。
2021/2/22
12
(4)某些实验室检查包括:①抗中性粒细胞胞浆 抗体:见于韦格纳肉芽肿;②抗肾小球基底膜抗 体:见于肺出血肾炎综合征;③针对有机抗原测 定血清沉淀抗体:见于外源性过敏性肺泡炎;④ 特异性自身抗体检测:提示相应的结缔组织疾 病。
2021/2/22
13
3、如何对特发性间质性肺炎进行鉴别诊断 如经上述详实地询问病史、必要的实验室和支气
管肺泡灌洗检查及胸部影像学分析,仍不能确定为何 种ILD/DPLD,就应归为特发性间质性肺炎。特发性 间质性肺炎包括:特发性肺纤维化(病理学上称为寻 常型间质性肺炎)、脱屑型间质性肺炎、呼吸性细支 气管炎伴间质性肺病、非特异性间质性肺炎、急性 间质性肺炎、淋巴细胞间质性肺炎和隐源性机化性 肺炎(参见图1)。其中特发性肺纤维化/寻常型间质性 肺炎最常见,占所有特发性间质性肺炎的60%以上, 非特异性间质性肺炎次之,而其余类型的特发性间质 性肺炎相对少见。特发性间质性肺炎的最后确诊,除 了特发性肺间质纤维化可以根据病史、体征、支气 管肺泡灌洗检查及胸部HRCT作出临床诊断外,其余 特发性间质性肺炎的确诊均需依靠病理诊断。
2021/2/22
8
2、属于哪一类ILD/DPLD?
(1)详实的病史是基础:包括环境接触 史、职业史、个人史、治疗史、用 药史、家族史及基础疾病情况。
2021/2/22
9
(2)胸部X线影像(特别是HRCT)特点可提供线 索:根据影像学的特点、病变分布、有无淋巴 结和胸膜的受累等,可对ILD/DPLD进行鉴别 诊断。①病变以肺上叶分布为主提示肺朗格 汉斯组织细胞增生症(PLCH)、囊性肺纤维化 和强直性脊柱炎。②病变以肺中下叶为主提 示癌性淋巴管炎、慢性嗜酸细胞性肺炎、特 发性肺纤维化以及与类风湿关节炎、硬皮病 相伴的肺纤维化。③病变主要累及下肺野并 出现胸膜斑或局限性胸膜肥厚提示石棉肺。
2021/2/22
12
(4)某些实验室检查包括:①抗中性粒细胞胞浆 抗体:见于韦格纳肉芽肿;②抗肾小球基底膜抗 体:见于肺出血肾炎综合征;③针对有机抗原测 定血清沉淀抗体:见于外源性过敏性肺泡炎;④ 特异性自身抗体检测:提示相应的结缔组织疾 病。
2021/2/22
13
3、如何对特发性间质性肺炎进行鉴别诊断 如经上述详实地询问病史、必要的实验室和支气
管肺泡灌洗检查及胸部影像学分析,仍不能确定为何 种ILD/DPLD,就应归为特发性间质性肺炎。特发性 间质性肺炎包括:特发性肺纤维化(病理学上称为寻 常型间质性肺炎)、脱屑型间质性肺炎、呼吸性细支 气管炎伴间质性肺病、非特异性间质性肺炎、急性 间质性肺炎、淋巴细胞间质性肺炎和隐源性机化性 肺炎(参见图1)。其中特发性肺纤维化/寻常型间质性 肺炎最常见,占所有特发性间质性肺炎的60%以上, 非特异性间质性肺炎次之,而其余类型的特发性间质 性肺炎相对少见。特发性间质性肺炎的最后确诊,除 了特发性肺间质纤维化可以根据病史、体征、支气 管肺泡灌洗检查及胸部HRCT作出临床诊断外,其余 特发性间质性肺炎的确诊均需依靠病理诊断。
2021/2/22
8
2、属于哪一类ILD/DPLD?
(1)详实的病史是基础:包括环境接触 史、职业史、个人史、治疗史、用 药史、家族史及基础疾病情况。
2021/2/22
9
(2)胸部X线影像(特别是HRCT)特点可提供线 索:根据影像学的特点、病变分布、有无淋巴 结和胸膜的受累等,可对ILD/DPLD进行鉴别 诊断。①病变以肺上叶分布为主提示肺朗格 汉斯组织细胞增生症(PLCH)、囊性肺纤维化 和强直性脊柱炎。②病变以肺中下叶为主提 示癌性淋巴管炎、慢性嗜酸细胞性肺炎、特 发性肺纤维化以及与类风湿关节炎、硬皮病 相伴的肺纤维化。③病变主要累及下肺野并 出现胸膜斑或局限性胸膜肥厚提示石棉肺。
弥漫性实质性肺病详解培训课件
美国胸科学会/ 欧洲呼吸学会 共识声明中列出的7种间质性 肺炎
IPF是最常见的特发性间质性 肺炎， 且预后差于其他大部 分间质性肺病。
特发性肺纤维化(IPF) 非特异性间质性肺炎(NSIP) 隐源性机化性肺炎 急性间质性肺炎 呼吸性细支气管炎间质性肺 病 1/16/2021 脱屑性间质性肺病 淋巴细胞性间质性肺病
已知病因的DPLD：药物等 特发性间质性肺炎（IIP）：7类 肉芽肿性DPLD：结节病、外源性过敏性肺泡炎、
Wegener肉芽肿等 其他少见的DPLD，如肺泡蛋白质沉积症、肺出血-肾炎
综合征、肺淋巴管平滑肌瘤病、朗格汉斯细胞组织细 胞增多症、慢性嗜酸性粒细胞性肺炎、特发性肺含铁 血黄素沉着症
1/16/2021
弥漫性实质性肺病详解7源自原因明确的DPLD职业／环境：无机粉尘包括二氧化硅、石棉、滑石、铍、煤、铁 等引起尘肺；有机粉尘吸人导致EAA(霉草、蘑菇肺、蔗尘、伺鸽 肺等)。
药物：抗肿瘤药物(博莱霉素、甲氨蝶呤等)；心血管药物(胺碘 酮等)；抗癫痫药(苯妥英钠等)；其他(呋喃妥因、口服避孕药、 口服降糖药等)。
死性结节样肉芽肿病(NSG)、肺组织细胞增生症X(PLCH)等。 淋巴细胞增植性疾病相关的ILD：淋巴瘤样肉芽肿等。 肺泡填充性疾病：肺泡蛋白沉积症(PAP)、肺泡微石症、肺含铁血
黄素沉积症、肺出血一肾炎综合症等。 肺淋巴管平滑肌瘤病(LAM)。 急性呼吸窘迫综合征(ARDS)。 遗传性疾病相关的ILD：家族性肺纤维化、结节性硬化病、神经纤
弥漫性实质性肺病详解
19
肺泡癌：双肺弥漫性、多发结 节
1/16/2021
弥漫性实质性肺病详解
20
DPB：双肺多发小叶
中央性结节、粘液栓
1/16/2021
IPF是最常见的特发性间质性 肺炎， 且预后差于其他大部 分间质性肺病。
特发性肺纤维化(IPF) 非特异性间质性肺炎(NSIP) 隐源性机化性肺炎 急性间质性肺炎 呼吸性细支气管炎间质性肺 病 1/16/2021 脱屑性间质性肺病 淋巴细胞性间质性肺病
已知病因的DPLD：药物等 特发性间质性肺炎（IIP）：7类 肉芽肿性DPLD：结节病、外源性过敏性肺泡炎、
Wegener肉芽肿等 其他少见的DPLD，如肺泡蛋白质沉积症、肺出血-肾炎
综合征、肺淋巴管平滑肌瘤病、朗格汉斯细胞组织细 胞增多症、慢性嗜酸性粒细胞性肺炎、特发性肺含铁 血黄素沉着症
1/16/2021
弥漫性实质性肺病详解7源自原因明确的DPLD职业／环境：无机粉尘包括二氧化硅、石棉、滑石、铍、煤、铁 等引起尘肺；有机粉尘吸人导致EAA(霉草、蘑菇肺、蔗尘、伺鸽 肺等)。
药物：抗肿瘤药物(博莱霉素、甲氨蝶呤等)；心血管药物(胺碘 酮等)；抗癫痫药(苯妥英钠等)；其他(呋喃妥因、口服避孕药、 口服降糖药等)。
死性结节样肉芽肿病(NSG)、肺组织细胞增生症X(PLCH)等。 淋巴细胞增植性疾病相关的ILD：淋巴瘤样肉芽肿等。 肺泡填充性疾病：肺泡蛋白沉积症(PAP)、肺泡微石症、肺含铁血
黄素沉积症、肺出血一肾炎综合症等。 肺淋巴管平滑肌瘤病(LAM)。 急性呼吸窘迫综合征(ARDS)。 遗传性疾病相关的ILD：家族性肺纤维化、结节性硬化病、神经纤
弥漫性实质性肺病详解
19
肺泡癌：双肺弥漫性、多发结 节
1/16/2021
弥漫性实质性肺病详解
20
DPB：双肺多发小叶
中央性结节、粘液栓
1/16/2021
肺弥散功能检查培训课件
FACOT
MEMORIZE ! NOT !
肺弥散功能检查
9
肺弥散功能
DLcosb
病人准备
禁止:
检查前禁止吸烟至少24小时 检查前4小时禁止饮酒 (可使DLco减少) 检查前禁止剧烈运动 (可影响肺毛细血管血容量)
检查2小时禁止进食 (消化过程影响肺毛细血管血容量)
肺弥散功能检查
11
取样气体以CO浓度/He浓 度分数的形式来分析
He浓度的变化反应了RV位肺内气 体对吸入气体的稀释程度，从而决 定CO的初始浓度
肺弥散功能检查
7
肺弥散功能
DLcosb
肺弥散功能检查
8
肺弥散功能
DLcosb
DLcosb 的计算公式:
DLcosb= VA x 60 x Ln FACO0
(PB – 47) x (T)
肺弥散功能
DLcosb
病人准备
检查前至少静坐5分钟 (可影响肺毛细血管血容量) 检查前5分钟停止吸氧
肺弥散功能检查
12
肺弥散功能
DLcosb
质量控制标准
容量-时间曲线显示从RV到TLC平滑、快速的吸 气肢 (<4 sec)
快速呼气，但不能太用力(≤4 sec)
肺弥散功能检查
13
肺弥散功能
DLcosb
质量控制标准
死腔洗脱容积0.75 – 1.00 L (0.5 L， 如 VC 小于 2.0 L)
取样肺泡气体容积 0.5 – 1.0 L 吸气容积大于或等于85% 最佳VC值
肺弥散功能检查
14
肺弥散功能
DLcosb
质量控制标准
屏气时间 10 sec +/- 2 sec (无 Valsalva或 Mueller 动作)
间质性肺疾病和结节病培训课件
➢是慢性间质性肺疾病中原因不明的一种 ➢是特发性间质性肺炎（IIP）中病理表现为普通 型IP的一种类型 ➢是IIP最常见的一种，占47%～71% ➢病变局限于肺部，引起弥漫性肺纤维化，导致肺 功能损害和呼吸困难 ➢曾用名包括：Hamman-Rich综合征、纤维化性 肺炎、隐原性致纤维化肺炎、IIP等
玻璃样阴影。
间质性肺疾病和结节病
46
六、诊断标准
确诊标准二
无外科肺活检时，需要符合下列所有4条主 要指标和3条以上的次要指标。
间质性肺疾病和结节病
47
确诊标准二
1．主要指标
①除外已知原因的ILD，如某些药物毒性作用、 职业环境接触史和结缔组织病等；
3
一、肺间质的概念
指肺泡间、终末气道上皮以外的支持 组织
包括血管及淋巴管组织 正常的情况下主要包括细胞及细胞外
基质
间质性肺疾病和结节病
4
一、肺间质的概念
1．细胞成分 约75％是细胞成分，其中约30％～40％是
间叶细胞；其余是炎症细胞及免疫活性细胞。 这些细胞成分，特别是单核-巨噬细胞，在
34
五、辅助检查
1、胸片 双肺弥漫的网格状或网格小结节状浸润影 以双下肺和外周(胸膜下)明显 通常伴有肺容积减小 个别早期患者的胸片可能基本正常或呈磨玻
璃样变化 随着病情的进展，可出现直径多在3～15mm
大小的多发性囊状透光影(蜂窝肺)
间质性肺疾病和结节病
35
当出现斑片状肺泡性渗出性模糊阴影时，反映 炎症病变的活动性。
致病因子的刺激下可以产生多种炎症介质或 细胞因子，在ILD的发生发展中起着重要作用。 2．细胞外基质(ECM)
包括基质及纤维成分。
间质性肺疾病和结节病
ILD分类与诊断
罕见的特发性间质性肺炎 淋巴细胞性间质性肺炎（LIP） 胸膜肺弹力纤维增生症（PPEF）
不能分类的特发性间质性肺炎
慢性
吸烟相关
急性/亚 急性
AJRCCM 2013；1.882：0217/43/237 -748
10
间质性肺炎的认识与分类演变
1970’s
IPF/IIP
UIP BIP DIP GIP LIP
巨噬细胞 % 淋巴细胞 % 嗜中性细胞 % 嗜酸性细胞 % 肥大细胞 % 鳞状上皮/ 纤毛柱状上皮 %
健康非吸烟者 7 +3
> 85 ≤10-15
≤3 ≤1 ≤ 0.5 ≤5
健康吸烟者 23 + 12
96 + 3 ≤7 <2
AJRCCM 2012; 185(9): 1004–1014
. 2021/4/27
. 2021/4/27
33
例3：双肺多发囊腔
. 2021/4/27
34
例3：双肺多发囊腔
女性，45岁，活动气短5年，口干，牙齿块状脱落 ESR 47mm, γ 36.8%, IgG3490mg/dl, C3&C4（-） ANA S+N 1:1000, RF 107 IU/mL anti-SmD1(+),anti-SSB(+),anti-SSA(+), FEV1 63.2%，TLCO 43.7% 眼科会诊：双眼干眼症 双侧腮腺无唾液分泌功能 唇腺: 12个腺小叶，间质浸润，15个>50个Lym灶
. 2021/4/27
24
实验室检查
血常规+血嗜酸细胞计数、尿常规、肝肾功能 ESR、ANA、RF等 自身抗体（auto-antibodies） ANCA、ACE CMV 、PCP 肿瘤细胞
不能分类的特发性间质性肺炎
慢性
吸烟相关
急性/亚 急性
AJRCCM 2013；1.882：0217/43/237 -748
10
间质性肺炎的认识与分类演变
1970’s
IPF/IIP
UIP BIP DIP GIP LIP
巨噬细胞 % 淋巴细胞 % 嗜中性细胞 % 嗜酸性细胞 % 肥大细胞 % 鳞状上皮/ 纤毛柱状上皮 %
健康非吸烟者 7 +3
> 85 ≤10-15
≤3 ≤1 ≤ 0.5 ≤5
健康吸烟者 23 + 12
96 + 3 ≤7 <2
AJRCCM 2012; 185(9): 1004–1014
. 2021/4/27
. 2021/4/27
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例3：双肺多发囊腔
. 2021/4/27
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例3：双肺多发囊腔
女性，45岁，活动气短5年，口干，牙齿块状脱落 ESR 47mm, γ 36.8%, IgG3490mg/dl, C3&C4（-） ANA S+N 1:1000, RF 107 IU/mL anti-SmD1(+),anti-SSB(+),anti-SSA(+), FEV1 63.2%，TLCO 43.7% 眼科会诊：双眼干眼症 双侧腮腺无唾液分泌功能 唇腺: 12个腺小叶，间质浸润，15个>50个Lym灶
. 2021/4/27
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实验室检查
血常规+血嗜酸细胞计数、尿常规、肝肾功能 ESR、ANA、RF等 自身抗体（auto-antibodies） ANCA、ACE CMV 、PCP 肿瘤细胞