血管肌纤维母细胞瘤2例并文献复习
Mullerian腺肉瘤病例分析并文献复习
Mullerian腺肉瘤病例分析并文献复习摘要】Mullerian腺肉瘤是罕见的子宫低度恶性肿瘤，肿瘤由良性的腺上皮和异型的间叶组织组成混合性肿瘤，常局部复发但少见转移。
通过光镜、电镜及免疫组化等方法观察子宫Mullerian腺肉瘤的形态学特点，并结合文献分析其病理特点。
【关键词】腺肉瘤子宫肿瘤低度恶性肿瘤Mullerian腺肉瘤是罕见的子宫低度恶性肿瘤。
现将我们遇见的2例报告如下，并结合文献分析其病理特点。
例一：1 临床资料患者女性，33岁。
因白带增多色黄，时有血性月余来院就诊。
查体：外阴无殊，阴道内见少量血性分泌物，宫颈口见4×3cm大小赘生物，蒂位于宫腔。
手术切除肿块送病理检查。
2 病理检查2.1巨检：灰白色肿物一块，大小为3.8cm×3cm×1.5cm，表面稍粗糙，切面灰白色，见散在针孔状小囊腔，质较细腻。
2.2光镜：肿瘤由增生的腺体和间质组成。
腺体大小不一，部分腺体形成较大而不规则的囊腔。
腺上皮大部分为增生期的子宫内膜上皮，少数为浆液性的输卵管上皮，无异型性，核分裂不易见到。
间质呈子宫内膜间质肉瘤形态，轻至中度异型，核分裂2-4/10HPF。
在腺体周围，肉瘤细胞较丰富密集，低倍镜下呈袖套状包绕腺腔，并向腺腔内呈宽叶状乳头突起，使部分腺腔呈分枝裂隙状。
距离腺体较远处间质细胞相对稀少，接近肿瘤表面的间质中见出血和少量炎细胞浸润。
2.3免疫组化：Vimnentin++,Actin+,S-100-,CD10++.病理诊断：子宫Mullerian腺肉瘤。
例二：1 临床资料患者女性，58岁，绝经8年，因阴道不规则流液，伴血性白带10个月来院就诊。
2 病理检查2.1巨检：全切子宫一个，大小为11cm×7cm×6cm，子宫底见一息肉样突起，灰红灰白色，大小为4cm×2.8cm×1.6cm，表面尚光滑，质较软，切面灰白实性，其间散在微小腔隙，内含胶冻样物。
乳腺纤维母细胞／肌纤维母细胞性肿瘤临床病理分析
原发 于乳 腺 的纤 维母 细 胞／ 纤 维 母 细 胞 性 瘤 肌
（ ｒａｔ ｂｏｌｓｃ ｍｙｆ ｒｂａｔ ｕ ｒ ， Ｆ ＭＦ ） ｂｅｓ ｆ ｒｂａｔ／ ｏ ｂｏ ｌｓｃｔｍｏｓ Ｂ ／ Ｔ ｉ ｉ ｉ ｉ
不清 ， 床上 易误诊 为乳 腺癌 （ １ 。 临 表 ）
表 １ ７例 乳 腺 的 临 床 及 病 理 特 点
Ａｂｓｒ ｔ： ｔ ａｃ Ｐｕｒ ｓ Ｔｏ ｉ ｖ ｓｉａ ｅ ｔ ｌｎｉｏ ａｈｏｏ ｉａ ｈａ ａ ｔ ｒｓｉｓ， ｉ ｕ ｈｉｔｃ ｅ ｉｔｙ， ｄ ａ ｎｏ ｉ ｄ ｄ ｆｅｅ ｉｌｄｉｇ ｏ ｉ ｐｏ ｅ ｎ ｅ ｔｇ ｔ ｈｅ ｃ ｉ ｃ ｐ ｔ ｌｇ ｃ ｌｃ ｒ ｃ ｅｉｔｃ ｍｍ ｎｏ ｓｏ ｈ ｍ ｓｒ ｉｇ ｓｓａｎ ｉｆｒ ｎｔ ａ ｎ ｓｓ ａ
表型特点及 相关鉴别诊断 。方法
恶性肌纤维母 细胞 肉瘤 。结论
组化 。
应用 Ｈ Ｅ染色 、 免疫组 化标记对 ７例 Ｂ ／ Ｆ 行形态 学观 察并进行 文献 复习。结果 Ｆ ＭＦ 进
７
例患者均为女性 ， ２例为孤立性纤维性肿瘤 ； ２例为肌纤 维母细胞瘤 ； 例 为纤维瘤 病 ； １ １例为炎性肌 纤维母 细胞 瘤 ； 例 为低ＭＦ 不 它们 的鉴别 诊断 主要是组 织学及 免疫
关键词 ： 乳腺 肿瘤 ； 纤维母细胞 ； 肌纤维母 细胞 性肿 瘤 ； 临床病 理 ； 鉴别诊断
中图分类号 ： ３ ． ； ３ ． Ｒ７ ７ ９ Ｒ ７０ ２ 文献标识码 ： Ａ 文章编号 ：０ １ ７ ９ （ ０９ ０ — ０ ３—０ １０ — ３ ９ ２ ０ ） １ ０ ３ ４
Ｃｌｎ ｃ ｌａ ａ ｈｏ ｏ ｉａ ｎ ｌ ｉ ｆｂｒ ａ ｔｆｂ ｏ ａ ｔｃ ｍ ｙ ｆｂｒ ｂｌ ｓ ｉ ｕｍ ｏ ｓ ｉ ｉ ａ ｎｄ ｐ ｔ ｌ ｇ ｃ ｌａ ａ ｙｓｓｏ ｅ ｓ ｒ ｂｌ ｓ ｉ／ ｉ ｏ ｉ ｏ ａ ｔｃ ｔ ｒ
额部肌纤维母细胞瘤1例并文献复习
额部肌纤维母细胞瘤1例并文献复习【中图分类号】R730.262 【文献标识码】A 【文章编号】2095-1752（2016）05-0201-02炎性及纤维母细胞瘤（Inflammatory Myofibroblastic Tumor,IMT）是由Pettinato等人于1990年首次提出，其后于1994年由WHO纳入软组织肿瘤，其定义为“由分化的肌纤维母细胞性梭形细胞组成的，常伴有大量浆细胞和/或淋巴细胞的肿瘤”[1]。
IMT多发生于肺、口腔、呼吸道、腹腔、甲状腺、肝脏、胃肠道、脾脏等多处，而发生于额部软组织者较少。
现就我院收治的1例额部肌纤维母细胞瘤患者报道如下。
1.病例介绍患者，女，39岁，主因“发现左额部肿物4个月，伴增大2个月”于我科室门诊就诊。
患者就诊前4个月发现左额部肿物1枚，当时约绿豆粒大小，无疼痛，生长缓慢。
2个月前肿物开始逐渐增大，现约花生粒大小，未行治疗。
为求手术治疗于我科室门诊就诊。
查体：颌面部发育正常、对称，左额部可触及肿物1枚，大小约1.5cm×1.5cm×1.5cm，表面光滑，皮温皮色正常，边界清晰，质软，无压痛，活动度可。
辅检：浅表肿物彩超示左额部皮下可探及1枚低回声实性包块，大小约1.2cm×0.9cm×0.7cm，边界欠清，CDFI示其周边及内部可见血流信号较丰富。
完善术前化验及术前准备，具备手术指征，于局麻下行左额部肿物切除术，术中于皮下组织间可见肿物1枚，大小约1.5cm×1cm×1cm，包膜不完整，质软。
将肿物及周围部分正常组织完整切除后送术后病理。
术后病理示（额部）梭形细胞肿瘤，无包膜，细胞生长较活跃，核分裂易见，请做免疫组化辅诊，或临床随访。
免疫组化：Vim(+)、SMA(+)、CK(-)、desmin(-)、S-100(-)、CD68(部分+)、Lysozyme(-)、CD34(-)、FXIIIa(±)、Bcl-2(-)、CD99(部分+)、CK7(-)、CK19(-)、Ki-67(+5-10%)。
血管瘤样纤维组织细胞瘤3例临床病理分析
血管瘤样纤维组织细胞瘤3例临床病理分析血管瘤样纤维组织细胞瘤是一种较少见的低度恶性软组织肿瘤，易误诊为恶性纤维组织细胞瘤。
由于此肿瘤比较少见，对其认识有限，国内外报道较少。
现结合我院近5年来遇到3例血管瘤样纤维组织细胞瘤，复习WHO(2002)软组织肿瘤最新分类及相关文献，进行临床病理分析。
标签：血管瘤样纤维组织细胞瘤临床病理分析1 临床资料3例血管瘤样纤维组织细胞瘤均来自我院外科手术送检标本。
患者年龄7～13岁，男1例，女2例，肿物均位于四肢的皮下组织，术前经穿刺细胞学检查诊断为血管瘤，而行手术切除。
所有标本均经10%福尔马林溶液固定、石蜡包埋，常规HE切片。
2 结果2.1 肉眼观肿瘤均位于皮下，椭圆形，直径1.5～3cm,边界清楚，包膜完整，呈血肿样改变。
切面囊实性，囊内为血性液体，囊壁可见灰白结节。
2.2 镜检镜下可见三个特征性形态改变:(1)假血管瘤样出血性囊腔，囊壁无内皮细胞衬覆;(2)纤维母细胞样和组织细胞样瘤细胞在囊腔周围排列呈片状、巢状或实性;瘤细胞圆形或梭形，胞界不清，胞浆淡伊红色;核圆形或卵圆形，染色质稀疏呈空泡状，核膜清楚，可见小核仁，并可见少量核分裂象，2个/10HPF。
出血区周围瘤细胞呈合体状，组织大小较一致。
间质中隐约可见较丰富的薄壁毛细血管，散在吞噬含铁血黄素细胞及少许多核巨细胞。
(3)肿瘤外周有厚的纤维性假包膜，包膜内见小血管分布，并有淋巴细胞、浆细胞等呈袖套样浸润，似慢性炎症改变。
2.3 病理诊断血管瘤样纤维组织细胞瘤。
3 讨论血管瘤样纤维组织细胞瘤最初由Enzinger1979年首先对其临床病理特点作了详细的描述。
该瘤曾被称为血管瘤样或动脉瘤样恶性纤维组织细胞瘤，属恶性纤维组织细胞瘤的一个亚型。
鉴于该瘤的独特的临床病理学特点，如好发儿童和青少年，预后好，除局部复发外很少转移，而与恶性纤维细胞瘤明显不同，故世界卫生组织(WHO)1993年版软组织肿瘤更名为血管瘤样纤维组织细胞瘤。
以胸部症状首发的血管免疫母细胞性T细胞淋巴瘤一例报告并文献复习
㊃病例报道㊃以胸部症状首发的血管免疫母细胞性T细胞淋巴瘤一例报告并文献复习曹梅玲刘宝义山东大学齐鲁医院(青岛)呼吸内科266035通信作者:刘宝义,E m a i l b a o y i l i u@s d u e d u c nʌ摘要ɔ血管免疫母细胞性T细胞淋巴瘤(A I T L)是少见的侵袭性外周T细胞淋巴瘤,主要的临床表现多变,累及全身淋巴结㊁肝㊁脾等部位,常有发热㊁皮疹㊁体质量下降,大部分患者伴有免疫功能异常,临床表现复杂多变㊂本研究通过对以胸腔积液㊁双肺多发渗出影为首发临床表现的A I T L患者的各项辅助检查结果㊁诊疗经过进行回顾并复习相关文献,旨在提高临床医师对A I T L的认识,选择合适的检查措施来提高诊断的阳性率㊂ʌ关键词ɔ胸腔积液;肺;血管免疫母细胞性T细胞淋巴瘤D O I103760c m a j c n131368-20200121-00032A c a s e o f a n g i o i m m u n o b l a s t i c T c e l l l y m p h o m a w i t h t h o r a c i c i n v d v e m e n t s a s f i r s t s y m p t o m s w a sr e p o r t e d a n d l i t e r a t u r e r e v i e w e dC a o M e i l i n g L i u B a o y iD e p a r t m e n t o f R e s p i r a t o r y M e d i c i n e Q i l u H o s p i t a l Q i n g d a o C h e e l o o C o l l e g e M e d i c i n eS h a n d o n g U n i v e r s i t y Q i n g d a o266035C h i n aC o r r e s p o n d i n g a u t h o r L i u B a o y i E m a i l b a o y i l u@s d u e d u c nʌA b s t r a c tɔA n g i o i mm u n o b l a s t i c T c e l l l y m p h o m a A I T L i s a n u n c o mm o n s u b t y p e o fa g g r e s s i v e p e r i p h e r a l T c e l l l y m p h o m a T h e m a i n c l i n i c a l m a n i f e s t a t i o n s o f A I T L w e r e c h a n g e ab l ei n v o l v i n g l y m p h a d e n o p a t h y h e p a t o s p l e n o m e g a l y f e v e r r a s h a n d o t h e r s y s t e m i c s y m p t o m s T h em a j o r i t y o f p a t i e n t s w i t h a b n o r m a l i mm u n e f u n c t i o n c l i n i c a l m a n i f e s t a t i o n i s c o m p l i c a t e d I n t h i ss t u d y w e r e t r o s p e c t e d a n d r e v i e w e d t h e e x a m i n a t i o n s o f a p a t i e n t w h o f i r s t l y m a n i f e s t a s p l e u r a le f f u s i o n a n d m u l t i p l e e x u d a t e s o f b o t h l u n g s a i m i n g t o i m p r o v e c l i n i c i a n s'u n d e r s t a n d i n g o f t h ed i se a s e a n d s e l e c t a p p r o p r i a t e e x a m i n a t i o n m e a s u r e s t o i m p r o v e t h e p o s i t i v e r a t e of d i ag n o s i sʌK e y w o r d sɔ P l e u r a l e f f u s i o n L u n g A n g i o i mm u n o b l a s t i c T c e l l l y m p h o m aD O I103760c m a j c n131368-20200121-00032血管免疫母细胞性T细胞淋巴瘤(a n g i o i mm u n o b l a s t i c T c e l l l y m p h o m a,A I T L)是外周T细胞淋巴瘤罕见类型,仅占非霍奇金淋巴瘤(n o n-H o d g k i n l y m p h o m a,N H L)总数的1%~2%㊂B症状(发热㊁不明原因的体质量减轻㊁伴或不伴夜间盗汗)仍是该病患者的主要就诊原因,肝脾肿大㊁皮疹多见,多浆膜腔积液及肺受累少见㊂本研究报告患者以双侧胸腔积液㊁双肺多发渗出影为主要临床表现,胸腔积液细胞学㊁C T引导下经皮肺穿刺活检未明确诊断,经淋巴结活检诊断为A I T L,并进行文献复习,以提高对以胸腔积液㊁肺部渗出为主要表现的A I L T的认识及诊断水平,对A I T L引起多浆膜腔积液㊁双肺渗出的机制进行探讨㊂1临床资料患者男,76岁,因胸闷㊁憋气1个月,加重7d入院㊂患者1个月前出现胸闷㊁憋气,活动时症状明显,未予重视,自服头孢等药物治疗症状无明显缓解,近7d症状逐渐加重,并出现双下肢凹陷性水肿㊂胸部C T示双肺散在斑片样㊁结节样密度增高影,边界不清,双侧胸腔积液㊁心包积液㊂既往史:2019年1月25日患者因发热㊁皮疹,曾就诊于我院风湿科,诊断为E B病毒感染㊁药疹,给予抗病毒㊁抗过敏药物治疗症状减轻㊂患者此次入院主要考虑:(1)双肺转移瘤,(2)肉芽肿性疾病,(3)肺部感染㊂入院后静脉血结果提示白细胞计数㊁C-反应蛋白㊁降钙素原升高,G/GM试验㊁T-S P O T㊁新型隐球菌荚膜抗原㊁风湿系列均未见异常㊂考虑患者感染性疾病不能除外,给予莫西沙星㊁美罗培南抗感染治疗,同时胸腔穿刺抽液㊁胸腔积液细胞学㊁颈部淋巴结超声㊁C T引导下经皮肺穿刺活检㊁电子胃镜等检查均未提示恶性肿瘤㊂复㊃441㊃国际呼吸杂志2021年1月第41卷第2期I n t J R e s p i r,J a n u a r y2021,V o l.41,N o.2Copyright©博看网. All Rights Reserved.查胸部C T双肺结节较前增大,抗感染治疗无效,建议患者完善P E T-C T检查,患者暂拒绝㊂2019年5月29日给予泼尼松40m g口服治疗出院,出院后每周减5m g㊂2019年6月20日给予糖皮质激素治疗,复查胸部C T示双肺渗出影㊁胸腔积液均较前吸收,但出现颈部淋巴结进行性增大㊂2019年7月于外院行颈部淋巴结活检㊁P E T-C T等检查明确诊断㊂患者诊断后曾于外院接受5个周期的C HO P E方案化疗,末次化疗时间为2019年11月份,此后反复出现肺部感染㊂2020年3月因发热㊁全血细胞减少收入我院血液科,症状好转后出院,此后该患者失访㊂通过检索万方数据库和P u b M e d等中英文数据库,纳入2008年1月至2019年12月有关A I T L㊁以 血管免疫母细胞性T细胞淋巴瘤 a n g i o i mm u n o b l a s t i c T-c e l l l y m p h o m a 胸腔积液 淋巴瘤 多浆膜腔积液 e f f u s i o n 为关键词进行文献检索㊂2结果21患者辅助检查结果患者2019年1月及5月血液学检查结果见表1,2019年5月双侧胸腔积液常规㊁生化检查结果见表2㊂多次胸腔积液细胞学查见少量淋巴细胞及中性粒细胞㊂2019年5月22日C T引导下经皮肺穿刺活检病理(右肺上叶穿刺活检)少量肺组织轻度实变,未见恶征㊂电子胃镜(胃窦)慢性非萎缩性胃炎,炎性浸润(++),不伴活动,局灶黏膜糜烂㊁修复,H P染色(-)㊂2019年7月3日颈部淋巴结超声:双侧颈部Ⅱ㊁Ⅲ㊁Ⅳ㊁Ⅴ区探及多发肿大淋巴结,边界尚清,形态饱满,皮髓质结构尚清晰,皮质增厚,回声不均,C D F I:内见丰富血流信号㊂右侧大者位于Ⅱ~Ⅲ区,大小32c mˑ18c m㊁27c mˑ13c m,左侧大者位于Ⅱ区,大小37c mˑ21c m㊁26c mˑ19c m㊂2019年7月11日淋巴结穿刺活检:免疫组织化学结果C K(-), V i m e n t i n(+),S-100(-),C D20部分(+),C D3T细胞(+), C D7T细胞(+),C D21示滤泡树突网(+),A L K(5A4) (-),C D30散在(+),E MA(-),K i-67(60%),原位杂交E R E B(-)㊂结合免疫组织化学及原位杂交结果,考虑恶性淋巴瘤,倾向为A I L T㊂22胸部C T 患者胸部C T提示双肺多发结节,双肺散在炎症,心包积液,双侧胸腔积液㊂腹部㊁盆腔增强C T提示肝周㊁脾周少量积液,胃窦壁增厚,肝钙化灶及小囊肿,脾大,腹膜后及肠系膜淋巴结略大㊂患者的胸部C T变化见图1,给予糖皮质激素治疗后双肺结节较前缩小,胸腔积液减少㊂23全身P E T-C T 2020年7月24日该患者行P E T-C T 示双侧锁骨上窝㊁腋窝㊁腹腔内㊁双侧髂血管走行区㊁双侧腹股沟多发大小不等淋巴结,以双侧颈部显著代谢增高, S U V m a x=124;脾大,弥漫性代谢增高,S U V m a xʈ54;右肺上叶尖段㊁右肺中叶胸膜下磨玻璃密度,未见异常代谢,双肺多发磨玻璃密度斑片㊁结节及实性小结节,未见异常代谢㊂24文献复习结果中文文献多以个案报道为主,其中张雪皎等[1]对36例患者的一项回顾性研究中,3例患者出现肺受累,16例患者出现胸腔积液/心包积液/腹水㊂同时统计对肺受累㊁多浆膜腔积液进行描述的英文文献(个案除外)[2-7]㊂见表3㊂表1血管免疫母细胞性T细胞淋巴瘤患者各项血液学检查结果项目水平2019年1月2019年5月肌红蛋白m g L574334600白细胞计数ˑ109L654706血红蛋白g L93110血小板ˑ109L186326C-反应蛋白m g L11961976E S R mm h7121乳酸脱氢酶U L203186B2微球蛋白m g L56补体g LC3053087C4<00720143风湿全套抗链球菌溶血O I U m l137402抗心磷脂抗体-总A U m l316105类风湿因子I U m l28550I g E I U m l37110700免疫球蛋白M g L849240E B病毒定量I U m l108ˑ105<5ˑ103T-S P O T阴性G试验阴性GM试验阴性注:/为未行该检查表2血管免疫母细胞性T细胞淋巴瘤患者双侧胸腔积液常规㊁生化结果项目左侧右侧李凡它试验阳性阳性腺苷脱氨酶U L120132葡萄糖mm o l L697613乳酸脱氢酶U L98259癌胚抗原m g L1481723讨论A I T L发病率较低,是成熟的外周T细胞淋巴瘤的一种少见类型㊂与其他类型的外周T细胞淋巴瘤相反,A I T L在欧洲的发病率(2875%)高于亚洲(179%)[8]㊂临床表现主要为发热㊁体质量减轻和/或夜间盗汗,淋巴结肿大,骨髓也是最常受累的器官,其次是肝脾肿大㊁皮疹,其他的结外器官受累似乎并不常见㊂但A I T L可以引起免疫系统激活,导致自身免疫检测异常(如类风湿因子㊁抗平滑肌抗体阳性),也可出现循环免疫复合物㊁冷凝素升高,引起多系统受累,使临床表现不典型且具有迷惑性,导致A I T L的诊断延迟或误诊㊂A I T L可能是个案报告与发病率之比最高的一种疾病,以 A n g i o i mm u n o b l a s t i c T-c e l l l y m p h o m a 为关键词在P u b M e d上进行检索,近10年个案报道181篇,可表现为高钙血症㊁药物热㊁自身免疫性疾病㊁乳糜胸腹水㊁嗜酸性胸腔积液等[9-11]㊂目前研究约有26%~42%的A I T L可表现为胸腔积液㊁腹水或心包积液㊂2018年中山大学肿瘤医院一项关于A I T L的回顾性分析,110例患者中3例(27%)肺受累,出㊃541㊃国际呼吸杂志2021年1月第41卷第2期I n t J R e s p i r,J a n u a r y2021,V o l.41,N o.2Copyright©博看网. All Rights Reserved.图1 血管免疫母细胞性T 细胞淋巴瘤患者胸部C T 变化情况 A :2020年5月14日患者入院时胸部C T ,可见右肺上叶结节影,双侧胸腔积液;B :2020年5月14日右肺中叶㊁下叶结节,双侧胸腔积液;C :2020年5月18日给予抗感染治疗,左侧胸腔穿刺引流后复查胸部C T 右肺上叶结节较前增大,右侧胸腔积液较前增多;D :2020年5月18日复查胸部C T 右肺结节较前增大,右侧胸腔积液增多;E :2020年6月20日给予糖皮质激素治疗1个月后复查,右肺上叶结节较前明显吸收,密度变淡,胸腔积液减少;F :2020年6月20日糖皮质激素治疗1月后右肺结节渗出影明显吸收,双侧胸腔积液减少表3 血管免疫母细胞性T 细胞淋巴瘤肺㊁多浆膜积液发病情况统计文献发表时间(年)例数男性(例)中位年龄(岁)B 症状(例)皮肤(例)肺(例)胸腔积液/腹水/多浆膜腔积液国家H o n g 等[2]201811576/1156170/11114/1083/11016/110中国L i 等[3]20175235/526234/5215/522/52N中国K a m e o k a 等[4]20155635/566835/5611/568/5619/56日本I s h i i 等[5]201454/5734/53/55/55/5日本T o k u n a g a 等[6]2012207132/20767122/20213/19213/19226/192日本M o u r a d 等[7]200815795/15762112/15546/15415/15316/62法国注:B 症状为发热㊁不明原因的体质量减轻,伴或不伴夜间盗汗;N 为文章中未提及现胸腔积液㊁腹水或心包积液的患者16例(14 5%),同时胸腔积液也会影响A I T L 患者的预后[2]㊂M o u r a d 等[7]报道的157例的A I T L 临床表现,肺受累比例为10%(15/153),出现胸腔积液㊁腹水或心包积液患者比例为26%(16/62)㊂淋巴瘤引起胸腔积液原因有直接侵犯胸膜或肺组织㊁感染或放射损伤㊁静脉回流受阻和淋巴管回流障碍㊁胸导管阻塞等㊂有学者发现A I T L 患者胸腔积液㊁腹水㊁心包积液的发生可能是因为血清血管内皮生长因子(v a s c u l a r e n d o t h e l i a lgr o w t h f a c t o r ,V E G F )水平升高,V E G F 可引起血管通透性增加,并且V E G F 的变化趋势与胸腔积液的变化相似[12-13]㊂A I T L 患者病理结果也提示V E G F -A 在内皮细胞和淋巴细胞中均存在过表达,V E G F -A 基因表达水平升高与结外受累及生存时间缩短相关[14]㊂因此对于诊断不明确的多浆膜腔积液患者,伴有V E G F 升高,需进一步鉴别A I T L ㊂细胞学作为积液诊断最常用㊁最基本的诊断方法存在局限性㊂对于低级别淋巴瘤㊁以少量非典型细胞为表现白血病患者,仅从形态学无法区分反应性淋巴增多症和淋巴瘤㊂流式细胞术在识别伴有异常免疫表型的淋巴细胞方面具有高的特异度㊁敏感度,成为病理学诊断的重要补充[15]㊂C e s a n a 等[16]的回顾性分析表明流式细胞术在淋巴瘤引起的浆膜腔积液中的敏感度明显高于细胞形态学检查㊂但S a v v i d o u等[15]通过对55例患者血液系统肿瘤引起的浆膜腔积液结果进行回顾性分析,细胞学和免疫组织化学相结合的诊断方法准确率高于流式细胞术㊂对于胸腔积液细胞学不能明确诊断的患者,内科胸腔镜是一种经济㊁安全的诊断方法㊂目前有研究表明内科胸腔镜对淋巴瘤引起的胸腔积液诊断有很高的敏感度(95%),国内报道胸腔镜对恶性胸腔积液的确诊率约为88 9%,对未知病因胸腔积液诊断的有效率为㊃641㊃国际呼吸杂志2021年1月第41卷第2期 I n t J R e s p i r ,J a n u a r y 2021,V o l .41,N o .2Copyright ©博看网. All Rights Reserved.926%[17]㊂本例患者符合内科胸腔镜的适应症,但遗憾的是患者拒绝行胸腔镜检查㊂非霍奇金淋巴瘤引起肺实质受累,多表现为:(1)沿支气管血管束分布或淋巴管炎,常见于霍奇金淋巴瘤直接侵入淋巴结或经支气管肺淋巴管㊂(2)结节状,为单发或多发结节,可以为圆形㊁卵圆形或不规则㊂多见于非霍奇金淋巴瘤,可位于胸膜下㊁肺实质或肺门周围,胸膜下病灶可呈片状或团块状,可发生空洞㊂(3)肺炎型,节段性或累及肺叶,单侧或双侧,放射学上与细菌性肺炎很难区分㊂(4)粟粒型,常见于血型播散的非霍奇金淋巴瘤[18]㊂I s h i i等[5]总结了5例A I T L患者的胸部C T,其中均表现出了纵隔㊁肺门淋巴结肿大㊁双侧胸腔积液,4/5患者出现小叶间隔增厚,3/5患者表现为支气管血管束增厚㊁肝脾肿大,其中只有2例表现为磨玻璃阴影㊂淋巴瘤诊治指南中P E T-C T被推荐用于外周T 细胞淋巴瘤的分期[19]㊂目前研究表明P E T-C T对于A I T L 分期有更高的诊断率,淋巴结浸润时最大S U V值54~ 251,平均值为97;结外器官受累最大S U V值15~125,平均值为55[20]㊂P E T-C T具有独特的诊断优势,许多浸润的淋巴结在C T上虽大小在正常范围以内,但F D G有很高的摄取提示恶性㊂然而P E T-C T对骨髓浸润诊断的敏感度低,骨髓活检仍有不可动摇的地位㊂另一项124例外周T细胞淋巴瘤患者的P E T-C T结果分析中,大约有13%外周T 细胞淋巴瘤患者出现肺受累,并且提示该部分患者存在更短的无进展生存期(H R=258)[21]㊂淋巴瘤可引起肺实质受累,气管镜㊁C T引导下经皮肺穿刺活检均为常用检查手段㊂临床研究证实对原发性肺淋巴瘤,C T引导下经皮肺穿刺活检成功率为84%(21/25)[22],而支气管镜检查阳性率明显偏低,约为30%㊂此例患者并无纵隔淋巴结肿大㊁气管受累表现,我们选择了C T引导下经皮肺穿刺活检,穿刺后病理未见恶性肿瘤细胞㊂对于此例患者抽取双侧胸腔积液,双侧胸腔积液李凡它试验均为阳性,胸腔积液A D A12~132U/L,L D H98~ 259U/L,C E A148~172m g/L㊂反复行胸腔积液细胞学查见少量淋巴细胞及中性粒细胞㊂且该患者无肺部感染症状,G㊁GM试验㊁T-S P O T结果均为阴性,排除感染因素㊂后行全身P E T-C T检查双肺结节㊁胸膜发现无代谢摄取增高,均不支持肿瘤侵犯㊂文献复习既往的病例,A I T L患者肺部病变㊁症状在初始的糖皮质激素治疗中均有改善[5,23-24]㊂A I T L淋巴瘤细胞可直接或间接产生细胞因子(如I L-3㊁I L-5㊁I L-6㊁粒/巨噬细胞集落刺激因子㊁肿瘤坏死因子α),引起全身炎症反应㊂此例患者在最初的类固醇治疗后,胸部病变可以得到较快的改善,因此考虑可能是因为炎症因子浸润引起的肺部病变[5]㊂但A I T L引起肺部受累的病理生理机制仍需进一步探究㊂A I T L作为一种少见的外周T细胞淋巴瘤的亚型,由于症状不典型,历史上的曾用名包括伴有蛋白异常血症的血管免疫细胞性淋巴结病㊁免疫细胞性淋巴结病和X淋巴肉芽肿病[25]㊂上述这些历史性描述性命名表明,以往认为A I T L 是良性的B细胞免疫激活疾病㊂直到20世纪80年代,在T 细胞和B细胞克隆方面的进展揭示了该病恶性T细胞肿瘤的本质㊂有研究表明E B病毒感染与疾病发生有关[26]㊂正是因为该病少见,且临床表现的多样性,导致该病的诊断往往延迟㊂该患者仅以双侧胸腔积液㊁双肺结节及渗出影为临床表现,无纵隔淋巴结肿大,且有发热㊁皮疹㊁E B病毒感染病史,具有一定的迷惑性,最终经过颈部淋巴结穿刺明确诊断㊂对于多系统受累诊断不明确的患者,临床医师仍然需要提高警惕,建议尽早完善淋巴结活检㊂对于胸腔积液患者细胞学诊断不明确,可加做流式细胞术协助诊断,胸腔镜对性质不明的胸腔积液患者具有重要的诊断意义㊂同时,对于诊断不明确的患者,密切随访尤其重要,可及时发现问题,尽早诊断㊂利益冲突所有作者均声明不存在利益冲突参考文献1张雪皎季丽莉王伟光等基于单中心的血管免疫母细胞性T细胞淋巴瘤的临床特征及预后分析J中国临床医学20192611-5D O I1012025j i s s n1008-6358201920181275Z h a n g X J J i L L W a n g WG e t a l C l i n i c a l c h a r a c t e r i s t i c s a n dp r o g n o s i s o f a n g i o i mm u n o b l a s t i c T-c e l l l y m p h o m a b a s e d o ns i n g l e c l i n i c a l c e n t e r J Z h o n g g u o L i n C h u a n g Y i X u e20192611-5 D O I1012025j i s s n1008-63582019201812752 H o n g H F a n g X W a n g Z e t a l A n g i o i mm u n o b l a s t i c T-c e l ll y m p h o m a a p r o g n o s t i c m o d e l f r o m a r e t r o s p e c t i v e s t u d y JL e u k L y m p h o m a201859122911-2916D O I10108010428194201814596103 L i Y Y a n g C M a o L e t a l C l i n i c a l c h a r a c t e r i s t i c s o fa n g i o i mm u n ob l a s t ic T-c e l l l y m p h o m a i n C h i n a a nd C-re a c t i v ep r o t e i n a s a n i n d e p e n d e n t p r o g n o s t i c f a c t o r J M e d i c i n eB a l t i m o r e20179639e8091D O I101097M D00000000000080914 K a m e o k a Y T a k a h a s h i N I t o u S e t a l A n a l y s i s o f c l i n i c a lc h a r a c t e r i s t i c s a nd p r o g n o s t i c f a c t o r s f o r a n g i o i mm u n o b l a s t i cT-c e l l l y m p h o m a J I n t J H e m a t o l20151016536-542D O I101007s12185-015-1763-75I s h i i H K u s h i m a H K o m i y a K e t a l C h e s t c o m p u t e dt o m o g r a p h y f i n d i n g s i n p a t i e n t s w i t h a n g i o i mm u n o b l a s t i c T-c e l l l y m p h o m a J R e s p i r I n v e s t i g2014524265-268D O I101016j r e s i n v2014010016 T o k u n a g a T S h i m a d a K Y a m a m o t o K e t a l R e t r o s p e c t i v ea n a l y s i s o f p r o g n o s t i c f a c t o r s f o r a n g i o i mm u n ob l a s t ic T-c e l ll y m p h o m a a m u l t i c e n t e r c o o p e r a t i v e s t u d y i n J a p a n JB l o o d2012119122837-2843D O I101182b l o o d-2011-08-3743717 M o u r a d N M o u n i e r N B r ièr e J e t a l C l i n i c a l b i o l o g i c a n dp a t h o l o g i c f e a t u r e s i n157p a t i e n t s w i t h a n g i o i mm u n o b l a s t i cT-c e l l l y m p h o m a t r e a t e d w i t h i n t h e G r o u p e d'E t u d e d e sL y m p h o m e s d e l'A d u l t e G E L A t r i a l s J B l o o d200811194463-4470D O I101182b l o o d-2007-08-1057598 F e d e r i c o M R u d i g e r T B e l l e i M e t a l C l i n i c o p a t h o l o g i c㊃741㊃国际呼吸杂志2021年1月第41卷第2期I n t J R e s p i r,J a n u a r y2021,V o l.41,N o.2Copyright©博看网. All Rights Reserved.c h a r a c t e r i s t i c s o f a n g i o i mm u n o b l a s t i c T-c e l l l y m p h o m aa n a l y s i s o f t h e i n t e r n a t i o n a l p e r i p h e r a l T-c e l l l y m p h o m ap r o j e c t J J C l i n O n c o l2013312240-246D O I101200J C O 20113736479 B i d k a r V G R a j a n N R D a s a r S e t a l A c q u i r e d a n g i o e d e m a ar a r e m a n i f e s t a t i o n o f a n g i o i mm u n o b l a s t i c T c e l l l y m p h o m aJ I n d i a n J O t o l a r y n g o l H e a d N e c k S u r g201971S u p p l 196-99D O I101007s12070-017-1122-510W e i s e n b u r g e r D A r m i t a g e J D i c k F I mm u n o b l a s t i c l y m p h a d e n o p a t h y w i t h p u l m o n a r y i n f i l t r a t e sh y p o c o m p l e m e n t e m i a a n d v a s c u l i t i s A h y p e r i mm u n es y n d r o m e J A m J M e d1977636849-854D O I1010160002-93437790535-611 C h a n g C J C h e n g J H L i n M S e t a l E o s i n o p h i l i c p l e u r a le f f u s i o n a s t h e f i r s t p r e s e n t a t i o n o f a n g i o i mm u n o b l a s t i c T c e l ll y m p h o m a J J F o r m o s M e d A s s o c20071062156-160D O I101016S0929-66460960232-112 T a k a d a K K a w a m u r a T K o n o T e t a l V E G F s e c r e t i o n f r o mE p s t e i n-B a r r v i r u s-i n f e c t e d c e l l s a s a c a u s e o f s e v e r e a n a s a r c ai n a p a t i e n t w i t h a n g i o i mm u n o b l a s t i c T-c e l l l y m p h o m a JR i n s h o K e t s u e k i201960121647-1651D O I1011406r i n k e t s u60164713 T a b e y a T S u g a y a T S u z u k i C e t a l A c a s e o fa n g i o i mm u n ob l a s t ic T-c e l l l y m p h o m a w i t h h i g h s e r u m V E G Fp r e c e d e d b y R S3P E s y n d r o m e J M o d R h e u m a t o l2016262281-285D O I10310914397595201385783614 Z h a o W L M o u r a h S M o u n i e r N e t a l V a s c u l a r e n d o t h e l i a lg r o w t h f a c t o r-A i s e x p r e s s e d b o t h o n l y m p h o m a c e l l s a n de n d o 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免疫组化诊断炎性肌纤维母细胞肿瘤的价值分析
西藏医药2021年第42卷第2期（总155期）20●基础医学●免疫组化诊断炎性肌纤维母细胞肿瘤的价值分析秦文华平煤神马医疗集团总医院 河南平顶山 467000摘要 目的 分析免疫组化诊断炎性肌纤维母细胞肿瘤的价值。
方法 以2017年2月~2019年10月在我院收治的炎性肌纤维母细胞肿瘤患者35例，将其病理组织为对象进行研究。
所有组织均经免疫组化处理，并由两位病理医师进行检查分析。
结果 炎性肌纤维母细胞瘤的病理形态分叶状21例（60.00%），结节状14例（40.00%）；炎性肌纤维母细胞瘤肿瘤直径2~7 cm，平均（4.13±0.48）cm。
其中存在波形蛋白呈强阳性表达35例（100%）；平滑肌肌动蛋白阳性表达32例（91.43%）；炎性肌纤维母细胞瘤患者的Ki67指数升高35例（100.00%），以正常标准为基准发现升高幅度约在10~25%。
结论 免疫组化诊断炎性肌纤维母细胞肿瘤的准确性较好，可用于临床辅助诊断。
关键词 免疫组化 炎性肌纤维母细胞肿瘤 临床价值炎性肌纤维母细胞肿瘤是一种间叶性肿瘤，由具有分化性的梭形纤维母细胞和肌纤维细胞组成[1,2]。
炎性肌纤维母细胞肿瘤的发病率通常较低，好发于腹膜、肠系膜及肺等组织，炎性肌纤维母细胞肿瘤的形态较为多样[3-5]。
目前，临床无法利用CT、彩超等方法诊断炎性肌纤维母细胞肿瘤，仅能依靠病理学检查对其进行确诊[6,7]。
因此对临床病理医师的要求较高，需对疾病病理学检查的手段进行深入学习，以保证在诊断炎性肌纤维母细胞肿瘤快速、准确的对肿瘤定性，进而指导医生制定合理、有效的治疗方案进行治疗。
免疫组化为病理诊断常用的方法，其对多种肿瘤的诊断、定性均具有较高的准确度[8,9]，因此本研究利用免疫组化方法对炎性肌纤维母细胞肿瘤进行诊断。
1 资料与方法1.1 一般资料以2017年2月~2019年10月在我院收治的炎性肌纤维母细胞肿瘤患者35例，将其病理组织为对象进行研究。
肺炎性肌纤维母细胞瘤1例并文献复习
从 本例 患者 Ｅ Ｇ的动态 演变 来看 ，Ｃ Ｃ Ｅ Ｇ是快 速
诊 断 Ａ Ｅ 的有 效 方 法 ， 可 以反 映 Ａ Ｅ病 变 的 严 Ｐ 且 Ｐ
ｆｒ ｎ ｉ ｌ ｉ ｇ ｏ ｉ ｆａ ｕ ｅ ｐ ｌ ｎ ｒ ｍｂ ｌ ｍ ｓｎ ｈ ｌｃ ｒ ｃ ｒ ｅ ｅ ｔ ａ ｎ ｓｓｏ ｃ ｔ ｕ ｍｏ ａ ｅ ｏｉ ｕ ｉ ｇ ｔ ｅ ｅｅ ｔ ａ － ａｄ ｙ ｓ ｏ
Ⅲ、 前导 联 Ｔ波倒 置 、 Ｖ 胸 ａ Ｒ终 末 ｒ ； 波 随着 溶 栓 效
ｉ Ｊ ．Ｃ ｉ Ｃ ｒｉ ａｃｌ ｅ ， ０ ６ １４）８ ８８０ ｓ ］ ｈｎＪ ａｄｏ ｓｕ ｖ ２ ０ ，ｌ （ ：２ —３ ． ｍ［ ｖ Ｒ ２ 胡大一 ， 荆志成 ．急性肺 血栓栓 塞症诊 断治 疗 中国专家 共识．
临床资 料
数 患者是 在 常规体 检 时 ， 影像 学检查 发现肺 部 肿块 ， 肿 块 多呈孤 立性 ， 缓慢 生长 ， Ｉ 且 在 临床和影 像学 上都
无 特 异 性 。肺 Ｉ ＭＴ在 影 像 学 上 表 现 为肺 内类 圆形
软组织 块影 ， 围组织 易受侵 犯黏 连 ， 在影像 学上 周 故 诊 断 常常不 能 与常见 的肺 部 良恶 性 肿 块 相鉴 别 ， 其 诊 断只能依 靠术 后病 理组织 学证 实 。
尽 管部分 患者 可能 曾有肺 炎 或 肺 部感 染 史 ， 其 与 但 肺 Ｉ ＭＴ的发 生 可 能 并 无 实 际上 的关 联 。临 床 大 多
ｂａｔ ｍ ｒ Ｉ Ｔ） 一 种 较 为 罕 见 的 好 发 于 肺 组 ｌ ｉ ｔ ｏ， Ｍ 是 ｓｃ ｕ 织 的肿瘤 ， 以往 在 临床上 将其称 为炎 性假 瘤 、 细胞 浆 肉芽 肿 等 。近 年来 的研 究 表 明 ，Ｍ Ｉ Ｔ实 际上 为 一 种 真性 肿瘤 。
肿瘤间质肌纤维母细胞与肿瘤(一)
肿瘤间质肌纤维母细胞与肿瘤(一)【摘要】肿瘤细胞诱导间质反应是肿瘤发生、发展的重要环节。
肌纤维母细胞是肿瘤间质重要的细胞成分，在肿瘤的发生、发展中起重要作用。
本文就肿瘤间质肌纤维母细胞与肿瘤的关系作一综述。
【关键词】肌纤维母细胞肿瘤间质肿瘤肌纤维母细胞是一群具有平滑肌和纤维母细胞特征的细胞，它既表达α_平滑肌肌动蛋白(α_SMA)又保留了纤维母细胞的特征。
在肿瘤间质中的肌纤维母细胞又称为癌/肿瘤相关纤维母细胞或激活的纤维母细胞。
肿瘤间质肌纤维母细胞是肿瘤间质的重要细胞成分。
近年的研究认识到，该细胞在肿瘤的发生、发展过程中可能起着重要作用。
本文就肌纤维母细胞在肿瘤生长中的作用作一综述。
1肿瘤间质肌纤维母细胞的来源可能来源：上皮_间质细胞的转变，组织器官的间质纤维母细胞、骨髓造血干细胞和血管平滑肌细胞。
组织器官的间质纤维母细胞在转化生长因子_β1(TGF_β1)、血小板源性生长因子等的作用下表达α_SMA，从而分化成肌纤维母细胞〔1〕。
2肿瘤间质肌纤维母细胞的生物学特性体内外实验证实，肿瘤间质肌纤维母细胞不同于正常组织的肌纤维母细胞，它可能具有促进永生上皮恶性转化和促进肿瘤生长、增强肿瘤血管形成的能力。
2 1促进永生细胞的转化体外培养实验和体内移植实验显示，肿瘤间质肌纤维母细胞可促进永生上皮的转化。
用SV40T抗原转化的永生细胞与前列腺肿瘤间质肌纤维母细胞共移植，会刺激上皮的增殖和恶性转化；在体外共培养则可改变上皮细胞的形态，增加细胞生成，减少细胞丢失。
而正常纤维母细胞则不具备该特性〔2〕。
2 2促进肿瘤生长肿瘤移植实验和体外培养表明，肿瘤间质肌纤维母细胞具有促进肿瘤生长,增强肿瘤血管形成的能力。
从乳腺癌组织中提取的肿瘤间质肌纤维母细胞与乳腺癌细胞混合后进行裸小鼠皮下移植，其促进肿瘤生长的速度分别明显高于正常对照纤维母细胞组的1 6倍和2 8倍〔3〕。
肌纤维母细胞通过分泌纤维母细胞生长因子家族、胰岛素样生长因子家族、表皮生长因子家族、转化生长因子家族等多种生长因子，作用于肿瘤上皮细胞，促进肿瘤细胞增殖〔4〕。
膀胱炎性肌纤维母细胞瘤2例并文献复习
炎性肌纤维母 细胞瘤 （ｎ ａ ｍａ ｒ ｍ ｏｉ ｏｌｓｃｔｍ ｒ ｉｆ ｍ ｔ ｙ ｙｆ ｒｂａｔ ｏ ， ｌ ｏ ｂ ｉ ｕ
Ｉ ） ＭＴ 又名炎性假瘤 ， 最近 ＷＨ Ｏ定 义为“ 由分化 的肌纤维母细
镜检查 ， 随访 ５年无复发。 例 ２ 患者女 ，７岁 ， ： ２ 因尿频 、 急 、 尿 尿痛 伴 肉眼血 尿 １月
现 、 理特点和诊治方法 。方法 病
瘤 ２例进行 临床分析并结合 文献 复习 ， 临床表现 、 从 病理特点 和诊治方法及疗效等方 面总结 。男 １ ， １ ， 例 女 例 年龄分别 为 ５ ，７岁。患者均以 肉眼血尿 就诊 ， 中一例 肉眼血 尿伴 ５岁 ２ 其 有尿频 、 尿急 、 尿痛 。两 例 分别经 Ｂ超 、 Ｔ、 胱镜 检查 证实 Ｃ 膀
地较硬。镜检梭形细胞及多角形 细胞 （ 肌纤 维母细胞 及纤维 母 细胞 ） 增生 ， 细胞 核圆 、 圆 ， 椭 核染质 淡 ， 分可 见核仁及少 部
方 法经尿道 膀胱病变切 除术或膀 胱部分 切除 ， 后定期 做膀 术
胱镜 复查。 关键词 ： 炎性肌纤维母细胞瘤 ； 病理形态 ； 鉴别诊断
原 发于膀胱的炎性 肌纤维母细胞瘤 临床少见 。我 院收治 ２例 ， 现结 合文献其进行深入讨论 。
１ 临 床 资 料
量核分裂 。部分区域梭形 细胞呈 束 ， 织状 排列 。疏 松粘液 编 水肿样 间质伴大量小 血管增 生 ， 内散在分 布大量 中性 粒细 其
胞 ， 巴细 胞。免 疫 组 化结 果 ： 形 细胞 区 Ｖｍｅｔ 、ＭＡ、 淋 梭 ｉ ｎｉ Ｓ ｎ
血管肌纤维母细胞瘤2例并文献复习
血管肌纤维母细胞瘤2例并文献复习作者：刘袁静司明远陈培芳张月存来源：《中外女性健康研究》2015年第15期【摘要】目的：分析血管肌纤维母细胞瘤的临床病理特征。
方法：结合文献复习，对2例罕见的血管肌纤维母细胞瘤进行临床特点、病理形态研究，并探讨其鉴别诊断。
结果：血管肌纤维母细胞瘤在肉眼下表现为境界清楚的结节；在显微镜下该瘤呈现为在富于水肿和富于薄壁血管的背景中见细胞密集区和细胞稀疏区交替存在，瘤细胞梭形、胖梭形或上皮样，围绕血管排列，间质中见散在肥大细胞和淋巴细胞浸润。
结论：血管肌纤维母细胞瘤是一种罕见的良性肿瘤，手术切除后未见局部复发，罕见恶变可经外科完全切除而治愈。
主要应与侵袭性血管粘液瘤等鉴别。
【关键词】外阴肿瘤；血管肌纤维母细胞瘤；临床病理血管肌纤维母细胞瘤（Angiomyofibroblastoma，AMFB）是一种罕见的良性间叶性肿瘤，常发生于育龄妇女的外阴，特别是大阴唇，部分病例位于阴道和会阴，患者常自觉有质地柔软的肿块或囊肿，易误诊为前庭大腺囊肿，切除后无复发。
女性的血管肌纤维母细胞瘤最早报道于1992年[1]。
其病理形态学和临床表现与几种常见的外阴部软组织肿瘤相似，并相互重叠，易引起混淆或误诊，而它们的生物学行为与预后并不相同，所以鉴别诊断十分重要。
1 材料与方法1.1 临床资料病例1：患者女性，56岁，因“发现阴道壁肿物1月”入院，查TCT阴性，体格检查：位于阴道左侧壁近穹窿处见大小约4×3×3cm大小囊性包块，张力大，活动性好，无红肿，无触痛，与周围组织界限清晰，临床拟以“阴道壁肿块性质待查”收治入院，于2012年9月19入院，9月21日在腰麻下行左侧阴道壁肿物剥除术，剥除一大小约3×3×3cm的灰白色结节，质中，边界与周围组织清楚，剥除物送病理。
病例2：患者女性，50岁，因“发现外阴肿块10+月”入院。
自诉外阴肿块10+月，大小约2×2cm，无触痛，患者未予以重视，近1月自觉右侧外阴肿块较前增大，无红肿热痛，来我院要求手术治疗，查B超示：外阴皮下软组织内见一个为椭圆形低回声结节，大小约2.8×1.8×1.1cm，边界清晰，包膜完整，内部回声为均匀，体格检查：于右侧大阴唇皮下触及一肿物，右侧见3×4×5cm包块，边界清楚，活动性好，波动感不明显无红肿，无触痛，临床拟“右侧外阴包块性质待查”收治入院，于2月4日住院，2月5日在静麻下行右侧外阴包块剥除术，剥除一大小约3×3×4cm灰粉结节，质中，边界与周围组织清楚，剥除物送病理。
回盲部炎性肌纤维母细胞瘤的影像表现(附2例报告并文献复习)
回盲部炎性肌纤维母细胞瘤的影像表现（附2例报告并文献复习）摘要】目的分析回盲部炎性肌纤维母细胞瘤的影像表现，提高对本病的认识。
方法报道2例经CT检查，手术及病理证实的回盲部炎性肌纤维母细胞瘤，分析其临床特征及CT表现。
结果 2例均位于回盲部肠管外侧，CT呈圆形或分叶状肿块，密度均匀，边界相对清楚，增强后不均匀轻度强化，与周围肠管关系密切，1例见到周围侵犯，1例无周围侵犯表现。
结论回盲部炎性肌纤维母细胞瘤非常少见，其影像学表现无特异性，确诊主要依据病理学及免疫组化诊断。
【关键词】回盲部炎性肌纤维母细胞瘤 CT炎性肌纤维母细胞瘤(inflammatory myofibroblastictumor，IMT）是一种特殊类型的病变,回盲部炎性肌纤维母细胞瘤更罕见，本文报道2例回盲部IMT病例，结合文献对IMT的临床特征及影像学表现进行分析探讨。
1 病例报道1.1 病例1：患者，男，43岁，右上腹隐痛不适一月余，时有腹胀，同时亦感右下腹不适，大小便正常，腹部无压痛，未触及包块。
腹部B超提示右下腹混合性包块。
CT检查：右下腹髂窝处见53mm×67mm大小软组织肿块影，平扫密度尚均匀，CT值23Hu，境界清晰，增强后其内见不均匀结节状强化，CT值42-56Hu不等（图1）。
手术发现肿块位于盲肠外侧、腹膜后，约80mm×80mm×60mm，起于盲肠外侧浆膜层，无腹水。
大体病理：见肿块一枚，70mm×55mm×40mm，切面灰白、灰黄、质嫩，外有包膜，灶区出血，灶区坏死。
HE染色镜下显示：瘤细胞呈梭形，有异型，核分裂可见，束状排列，灶区见坏死，间质内见较多炎细胞浸润。
免疫组化提示CD34(++)、SMA(++)、CD68(+)、Calponin(+++)、bcl-2(+)、Vim(+++)；CK广、CD117、S-100、Desmin均为(-)。
病理诊断：炎性肌纤维母细胞肿瘤。
肌母细胞治疗
肌纤维母细胞肉瘤（附2例报告并文献复习）作者:作者：李海峰，阮狄克，王鹏建，何勍，王德利作者单位：海军总医院骨科，北京 100037 来源：医学期刊 / 外科学摘要】［目的］总结肌纤维母细胞肉瘤的临床及组织病理特点，探讨其诊疗方法及预后情况。
［方法］分析2例罕见的肌纤维母细胞肉瘤的临床特征、组织病理学特点、诊断治疗方法，并对患者的预后情况进行随访。
同时复习近年来的国内外相关文献。
［结果］患者1在活检诊断后，行大腿中段截肢术，术后在当地医院行化疗（具体方案不详）。
术后1年，患者因肺转移，死亡。
患者2行肿瘤切除术，术后3个月肿瘤复发，再次行手术切除并行化疗，术后11个月发生肺转移，3个月后死亡。
两例最终病理诊断均为肌纤维母细胞肉瘤。
复习近30年的文献，共有54例同样的病例报道。
患者中以成年男性多见，肿瘤好发于头颈部、躯干以及四肢。
逐渐增大的无痛性包块是其最常见的临床表现。
依照特殊的形态学特征及肌源性标记物，即可以作出诊断。
［结论］肌纤维母细胞肉瘤是一种罕见的恶性梭形细胞肉瘤，具体发病率不详。
诊断时应与滑膜肉瘤、平滑肌肉瘤和纤维肉瘤等鉴别。
治疗以手术切除为主，化疗效果不肯定。
该肿瘤为低度恶性，具有侵袭性，术后局部复发率高，可以发生远处转移。
预后尚不肯定。
【关键词】梭形细胞肿瘤；肌纤维母细胞肉瘤；病理；治疗；预后肌纤维母细胞肉瘤（sarcoma of myofibroblasts，myofibrosarcoma）是一种较为罕见的恶性梭形细胞肿瘤，起源于间叶组织，主要由分化程度不同的肌纤维母细胞组成，可以发生于儿童或者成人，主要见于头颈部〔1〕。
因为该肿瘤少见且诊断困难，所以既往文献多囿于此类肿瘤组织病理学方面的讨论，较少注重于其临床特征以及预后情况。
本文结合本院近年收治的2例肌纤维母细胞肉瘤患者的临床资料，并复习近年来的国内外相关文献，以期总结该肿瘤的临床特性。
1 临床资料患者1，女,55岁，以发现右膝部复发性包块5年，疼痛并破溃20 d入院。
肋缘肌间恶性血管球瘤1例报道并文献复习
肋缘肌间恶性血管球瘤1例报道并文献复习杜雪梅;昌红;沈兵;张建英【摘要】目的探讨恶性血管球瘤(malignant glomus tumor,MGT)的临床病理特点、诊断和鉴别诊断.方法对1例发生在右侧第11肋弓处的MGT进行组织学和免疫组化观察,结合文献复习.结果右侧肋缘下肿物大小6 cm×7 cm,质韧,可活动,边界清晰,无压痛,放射痛.上腹部增强CT:右侧第11肋弓处可见一软组织肿块影,边界光滑,其内密度不均匀,中心可见斑片状低密度影,大小5.8 cm×4.17 cm,局部肋骨可见斑片状骨质破坏.光镜下肿瘤细胞围绕裂隙状血管弥漫性生长并浸润周围脂肪组织.瘤细胞大小较一致,圆形或多角形,胞质丰富,淡红染,细胞界限清晰.核圆形或卵圆形,染色质粗糙,核仁明显,有异型,核分裂9个/10 HPF,可见病理性核分裂.肿瘤组织间纤维间质少,有丰富扩张的小血管,可见多灶坏死和出血.免疫表型:肿瘤细胞表达SMA、h-caldesmon、vimentin、p53、BCL-2、CD99、Collagen IV和Ki-67,p63、HMB-45、CK、EMA、desmin、S-100、CD34、TTF-1、calretinin、CD68、Lysozyme、CD3、CD20、CD30为阴性.结论 MGT是罕见的软组织恶性肿瘤.确诊必须依赖于临床特点、组织形态及免疫组化结果,且需要和具有血管周上皮样细胞分化特点的肿瘤及血管外皮细胞瘤等其他肿瘤予以鉴别.【期刊名称】《临床与实验病理学杂志》【年(卷),期】2012(028)006【总页数】4页(P689-692)【关键词】恶性血管球瘤;免疫组织化学;鉴别诊断【作者】杜雪梅;昌红;沈兵;张建英【作者单位】首都医科大学附属北京世纪坛医院病理科,北京,100038;首都医科大学附属北京世纪坛医院病理科,北京,100038;首都医科大学附属北京世纪坛医院病理科,北京,100038;首都医科大学附属北京世纪坛医院病理科,北京,100038【正文语种】中文【中图分类】R738.6血管球瘤(glomus tumor，GT)是一种由类似正常血管球变异平滑肌细胞所组成的间质性肿瘤。
血管肌纤维母细胞瘤3例并文献复习
Ｅ Ｒ、 Ｐ Ｒ、 Ｃ Ｄ ３ ４、 Ｓ － １ ０ ０蛋 白和 Ｃ Ｋ， 试剂 购 自福州 迈新 公 司及
北 京 中杉 金 桥 公 司 。
３例均表现为外 阴部肿块 。眼观 ： 肿瘤 境界 均清楚 ； 镜检 ： 肿 瘤均 由相互交替分布 的细胞密集区和细胞稀疏 区组成 ， 其 间
或束状 围绕血管排列 。免疫表 型 ： 瘤 细胞 ｖ ｉ ｍ ｅ ｎ ｔ ｉ ｎ 、 Ｓ ＭＡ、 Ｅ Ｒ 和Ｐ Ｒ均 阳性 ， Ｃ Ｄ ３ ４在 血 管 壁 呈 阳性 、 瘤 细胞 阴性 ， Ｍ Ｓ Ａ、
ｄ ｅ ｓ ｍ ｉ ｎ 、 Ｓ － １ ０ ０蛋 白和 Ｃ Ｋ均 阴 性 。 结 论 Ａ ＭＦ是 一 种 少 见
临床 与 实验 病理 学杂志
Ｊ Ｃ ｌ ｉ ｎ Ｅ ｘ ｐ Ｐ ａ ｔ ｈ ｏ ｌ ２ ０ １ ３ Ｊ ｕ ｌ ； ２ ９ （ ７ ）
・ ７ ８ ５・
血 管 肌 纤维 母 细 胞瘤 ３例 并 文献 复 习
李敏媛 ， 张丽华 ， 杨树 东 ， 洪建刚
摘要 ： 目的 探讨 血 管 肌纤 维母 细 胞 瘤 （ ａ ｎ ｇ ｉ ｏ ｍ ｙ ｒ ｏ ｂ ｌ ａ ｓ ＿
（ 图７ ） 和Ｐ Ｒ检测均 阳性 ； ＭＳ Ａ、 ｄ ｅ ｓ ｍ ｉ ｎ 、 Ｓ － １ ０ ０蛋 白 和 Ｃ Ｋ均 阴性 ； Ｃ Ｄ ３ ４在 血 管 壁 阳性 ， 在 瘤 细胞 中 阴性 （ 图８ ） 。 ２ ． ４ 病理诊 断 外阴 Ａ Ｍ Ｔ 。
血管肌纤维母细胞 瘤 （ ａ ｎ ｇ ｉ ｏ ｍ ｙ ｆ ｉ ｂ ｒ ｏ ｂ ｌ ａ ｓ ｔ ｏ ｍ ａ ，Ａ Ｍ Ｆ ） 是 一
适 症状 。例 ３ ， ４ ５岁 ， 外阴部肿块 １年 ， 临床表 现为缓慢 生长
小汗腺血管瘤样错构瘤2例及文献复习
如外用刺激性较 强的或不适 当的药 物等引起 患银屑 病 ｌ Ｏ余年 ， 每年 夏季 即发病 ， 至冬季 自行缓解。曾接受过 中西药等多种 治疗 ， 果均不 甚 效 明显 。２０ ０９年 ６月 １ ５日因全身皮肤广泛性发红 ， 鳞屑增多前
角 化 过 度 ， 突 下 延 ， 分 融 合 成 网状 ； 皮 部 真皮 纤 维 组 织 增 生 ， 全 层 见 大 小不 ～ 的 团块 状 毛 细 血 管 增 生 组 织 ， 皮 中下 层 见 多 真 数 增 生 的小 汗腺 组 织 团 块 ， 种 增 生 组 织 相 互 交 织 。病 理 诊 三 断 小 汗腺 血 管 瘤 样 错 构 瘤 （ ２ ３ 。 图 ， ） 例 ２ 女 ， ， 生 ３个 月 时右 臀 部 发 生 一 拳 头 大小 皮 下 ： ２岁 出
６ ・ 病 、 滋 病 防治 ・ ０ 性 艾
２ 讨 论
与 性病
２１ ０ ０年 ９月 第 ３ ２卷 第 ３期
ＪＤ ｒ ａｏ ｇ ｎ ｅｅｅ１ ．ｅ ０ ０ Ｖ １３ ． ｏ３ ｅ ｔｌ ｖａｄＶ ｒｒ０ Ｓ Ｄ２ １ ．ｏ．２ Ｎ ． ｍ ｏ ｏ
蒙的水 平变 化有关 ， 本文例 １即在孕期 出现快速生长现象。 普通镇痛药物对 Ｅ Ｈ疼痛只起暂时或部分 止痛作用 ， Ａ 只有肿 瘤切除才可彻底消除疼痛。Ｇ ｂｉｌ ｎ等报道 １ ３ ａｒ ｓ ｅｅ 例 ４岁孕妇
来 我 院就 诊 。患 者 自述 ，０天 前 在 某 医 院 就 诊 ， 断 为 寻 常 １ 诊
肿块 ， 质软 ， 表面皮肤正常 ， 当地 医院手术切开 ， 在 流出稀 薄血 性 液体 ， 病理诊断“ 血管瘤” 后 到多家 医院就诊 ， ， 超声多谱 勒
血管内筋膜炎2例报告并文献复习
血管内筋膜炎2例报告并文献复习血管内筋膜炎是一种罕见的结节性筋膜炎，常累及血管的各层及管腔，容易被误诊为侵犯血管的恶性肿瘤。
本文报告2例IVF并文献复习。
例1，女性，41岁，发现左侧腋窝枣样大小肿物2年。
例2，男性，14岁，发现左侧颈前锁骨上皮下花生大小肿物7d。
病变位于静脉内，由管壁向管腔内生长，其中一例累及管壁各层，主要由梭形细胞组成，有裂隙状结构和黏液样背景。
[Abstract] Intravascular fasciitis （IVF）is a rare variant of nodular fasciitis. It can be misdiagnosed as a sarcoma with vascular invasion because of its intravascular proliferation. Here we present two cases of IVF with a review of the literature. Case 1 was a 41-year-old female patient，who found a jujube size tumor in the left axillary two years ago. Case 2 was a 14-year-old male patient，who found a peanut size tumor in the left anterior cervical supraclavicular subcutaneous 7 days ago. Microscopic observation：2 cases were located in the veins，and growth from the tube wall to the lumen. In one case，tumor involved each layer of the vein wall. The lesion was composed of spindle cells. Crack structure and myxoid background were visible.[Key words] Intravascular fasciitis；Nodular fasciitis；Veins血管内筋膜炎（intravascular fasciitis ，IVF）是由Patchefsky 和Enzinger[1]于1981年首次提出，认为它是结节性筋膜炎的一种特殊类型，累及中小静脉或动脉。
儿童抗Ma2抗体阳性脑炎2例并文献复习
第59卷第5期Vol.59No.5山东大学学报（医学版）JOURNAL OF SHANDONG UNIVERSITY(HEALTH SCIENCES)2021年5月May 2021文章编号：167 卜 7554(2021) 05-0096-08儿童抗赵永恒1>2,高靓K 2,李保敏1(1.山东大学齐鲁医院儿科，山东济南250012; 2.山东大学齐鲁医学院，山东济南250012)摘要：目的对2例怀疑自身免疫性脑炎的患儿进行抗体筛查，以寻找病因、明确诊断，加深对临床表现的认识，指导其治疗。
方法2例患儿均来自齐鲁医院儿童医疗中心神经科病房，临床表现分别为全身无力伴性格改变、抽 搐伴语言运动障碍等。
对患儿进行抗体筛查，并复习相关文献，了解其临床表现及治疗方案..结果本例患儿通 过行抗体筛查，经免疫印迹法测得神经系统副肿瘤综合征六项抗M a2血清抗体阳性，确诊为抗M a2抗体阳性脑 炎。
并对比分析了国内外30例患者临床表现的特征，进一步加深对临床表现的认识.结抡抗M a2抗体阳性脑 炎是由抗M a2抗体引起，其临床表现多样，抗体筛查有利于提高此类罕见病的临床诊断率，免疫治疗后效果较好,，关键词：抗M a2相关脑炎；副肿瘤综合征；自身免疫性脑炎；边缘系统脑炎；抗神经元细胞抗体 中图分类号:R725.9文献标志码：ATwo cases of anti-Ma2 antibody positive encephalitis in children and literature reviewZHAO Yongheng 1'2, GAO Liang 12, LI Baomin '(1. Department of Pediatrics, Qilu Hospital of Shandong University, Jinan 250012, Shandong, China ；2. Cheeloo College of Medicine, Shandong University, Jinan 250012, Shandong, China)Abstract ： ObjectiveTo screen the antibodies in 2 children with suspected autoimmune encephalitis, in order toexplore the etiology, make a diagnosis, deepen the understanding of clinical manifestations, and guide the treatment. Methods Both children had clinical manifestations like general weakness with personality change, and convulsions with speech and motor disorders. Antibody screening was performed, and relevant literature was reviewed. Results Anti-Ma2 antibody serum antibodies were detected with Western blotting, and the patients were diagnosed as anti-Ma2 antibody positive encephalitis. The clinical features of 30 cases at home and abroad were compared and analyzed to deepen the understanding of the clinical manifestations. Conclusion Anti-Ma2 antibody positive encephalitis is caused by Anti-Ma2 antibody, and its clinical manifestations are varied. Antibody screening is beneficial to improve the diagnosis rate of this rare disease. Immunotherapy has good clinical efficacy.Key words ： Anti-MA2-associated encephalitis ； Paraneoplastic syndrome ； Autoimmune Encephalitis ； Limbic encephalitis ； Anti-neuronal cell antibodiesDOI ： 10.6040/j. issn. 1671 -7554.0.2021.0120M a 2抗体阳性脑炎2例并文献复习神经系统副肿瘤综合征（paraneoplastic neuro logical syndromes , PNS ) 是一 类发生某些恶性肿瘤 患者的远隔性神经系统综合征，可累及神经系统各 个方面，临床表现复杂，通常由抗神经元自身抗体介导，当肿瘤细胞表达与神经组织相同或相似的抗原 时，免疫应答不但抑制肿瘤细胞的生长，并产生了抗 神经元的抗体,不同的抗体与不同肿瘤关系密切。
软组织血管纤维瘤一例并文献复习
软组织血管纤维瘤一例并文献复习摘要] 目的观察软组织血管纤维瘤的病理学特点及免疫组化的表达与鉴别诊断，以及分子遗传学的特征。
方法光镜下进行组织学观察及免疫组化标记结果分析。
结果软组织血管纤维瘤镜下有其特殊结构特点和特征性分布，免疫组化和分子检测都有特征性表达，免疫组化标记：Vimentin(+)、CD34(+)、CD31(+)、SMA(+)、Desmin(部分+)、EMA(-)、S-100(-)。
结论软组织血管纤维瘤是一种良性纤维血管性肿瘤，通过免疫组化或分子遗传学检测，能够明确诊断和鉴别诊断。
[关键词] 软组织血管纤维瘤；富于细胞性血管纤维瘤；孤立性纤维性肿瘤；免疫组化检测；分子遗传学软组织血管纤维瘤是一种新近报道的良性纤维血管性肿瘤，最早由Marino-Enriquez和Fletcher于2012年描述命名［1］；本瘤好发于成年人，平均年龄49岁，男性多见，男女比例为2:1。
多发生于四肢，特别是下肢（约占60%）、上肢（约占16%），其余发生于躯干、背部、胸壁、腹壁等部位；肿物位置较深，多位于皮下、筋膜下或肌肉内，此瘤与发生于女性外阴的富于细胞性血管纤维瘤、孤立性纤维性肿瘤、纤维粘液样肿瘤及粘液样脂肪肉瘤容易混淆，但是镜下有其特殊结构和特征性分布，免疫组化和分子检测都有特征性表达，本单位发现一例，通过H-E切片镜下观察和免疫组化的辅助诊断，认识其肿瘤细胞组成成分及形态分布，认清肿瘤的临床病理诊断思路，减少误诊。
1.资料与检查方法1.1 一般资料:患者男性，66岁，于一月前无意中发现左侧大腿内侧肿物，无疼痛麻木感。
外科查体双下肢无明显水肿，活动自由，浅反射正常，跟腱反射无增强或减弱，Kerning征（-），Babinski征（-），Hoffmann征（-）。
外院超声检查结果：左大腿内侧肌肉组织内见一大小约6*6*5cm结节，边界较清，可见血流信号，未见钙化。
行肿物活检病理结果为：增生的纤维背景中散在分布的小血管，细胞无异型性，未见坏死及核分裂象，考虑为良性肿瘤。
文献报道分析
文献报道复习图1 女，76岁。
左小脑占位a. 左小脑内侧近小脑幕缘囊实性占位，肿瘤结节强化明显，瘤结节位于囊内；b. 病理结果：片状增生的间质细胞间填充少量散在分布的毛细血管，间质细胞核呈圆形或卵圆形、大小不一，部分胞质空或呈泡沫状，细胞无明显异性，未见核分裂像（HE×400）；c. 术后肿瘤全切除，无肿瘤残余图2 男，82岁。
右小脑占位a. 右小脑半球内富血管性肿瘤，瘤结节均匀强化明显，边缘基本光整；b. 病理结果：以管腔不规则、直径大小不等的毛细血管为主，大小不等的间质细胞疏松排列于血管间隙之间，并可见部分间质细胞胞质空或呈空泡状，右上角示一迂曲扩张的毛细血管，腔内充满血液，未见核分裂像（HE×400）；c. 术后肿瘤全切除，无肿瘤残余，肿瘤结节血管"流空"影消失。
中枢神经系统血管母细胞瘤(hemangioblastma，HB)系血管源性良性肿瘤，约占颅内肿瘤的2％，占后颅窝肿瘤的9％-10％，小脑半球是其最常见的好发部位。
其好发于成年人心，年龄超过75岁的老年血管母细胞瘤手术病例少见，国内文献鲜有报道。
我们成功手术治疗2例老年小脑血管母细胞瘤，现报告如下，并结合文献复习。
病例报告例1女，76岁。
因右侧肢体麻木2个月入院。
6年前因"左侧基底节区腔隙性脑梗死"就诊当地医院，头颅CT未发现颅内占位。
入院时体检：神清语利，右侧面部感觉减退，左侧正常，右侧肢体体表感觉麻木，小脑共济试验阴性，Romberg征阴性。
头颅MRI示：左侧小脑桥脑角区囊实性占位，肿瘤结节强化明显，考虑囊实性血管母细胞瘤(图1a)。
入院诊断：血管母细胞瘤(小脑半球，左)。
入院后眼底及腹部CT检查：均未及异常，考虑散发性血管母细胞瘤。
混合氧吸人麻醉，行左侧枕下旁正中人路开颅，取下骨瓣切开硬脑膜后显示囊腔内囊液呈淡黄色，靠近小脑幕缘见肿瘤实性部分，血供丰富，左侧小脑前下动脉供血，完整全切除肿瘤结节，大小2．0 cm ×2．0 cm×1．5 cm。
以顽固性腹泻为主要症状的神经母细胞瘤2例报告并文献复习
以顽固性腹泻为主要症状的神经母细胞瘤2例报告并文献复习王艺霖;孙妍;许倩文;杨静;徐慧娟;司绍永;孙立荣【摘要】目的总结以顽固性腹泻为主要症状的儿童神经母细胞瘤(NB)的临床特点.方法回顾分析2例以顽固性腹泻为主要症状的神经母细胞瘤患儿的临床资料,并进行文献复习.结果 2例患儿均为女性、1岁余,均有顽固性腹泻及低钾血症.例2为经术后病理确诊的神经母细胞瘤,在化疗过程中出现反复腹泻;例1以腹泻发病,且为最明显症状,伴电解质紊乱、腹胀、体质量减轻等,腹部可触及包块,经影像学及病理检查确诊为神经母细胞瘤.2例患儿均为节细胞型神经母细胞瘤,手术联合化疗后症状缓解,现均无病生存.结论以顽固性腹泻为主要症状的神经母细胞瘤比较罕见,目前尚无标准诊断及治疗方案,经过手术及化疗联合治疗效果较好.【期刊名称】《临床儿科杂志》【年(卷),期】2019(037)004【总页数】4页(P304-307)【关键词】神经母细胞瘤;顽固性腹泻;儿童【作者】王艺霖;孙妍;许倩文;杨静;徐慧娟;司绍永;孙立荣【作者单位】青岛大学附属医院山东青岛 266003;青岛大学附属医院山东青岛266003;青岛大学附属医院山东青岛 266003;青岛大学附属医院山东青岛266003;青岛大学附属医院山东青岛 266003;青岛大学附属医院山东青岛266003;青岛大学附属医院山东青岛 266003【正文语种】中文神经母细胞瘤（neuroblastoma，NB）是儿童中最常见的颅外实体瘤，大多数起病隐匿，恶性程度高，进展快，预后差，且易误诊。
而以顽固性腹泻为主要症状的神经母细胞瘤相当罕见，起病更为隐匿，占神经母细胞瘤的比例不到1%[1]。
本文回顾分析2例以顽固性腹泻为主要症状的神经母细胞瘤患儿的临床资料、病理及治疗转归，并进行文献复习，以期提高对以顽固性腹泻为主要症状的儿童神经母细胞瘤的认识。
1 临床资料例1，女，1岁5个月，因腹泻3月余于2016年2月24日入院。
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３ ． ３ ． １ 侵袭性血 管粘液 瘤 侵袭 性血管粘 液瘤 主要发生 于盆 ｖ ａ ｇ ｉ ｎ ａ ｌ ａ ｎ ｇ ｉ ｏ ｍｙ ｏ ｉ ｆ ｂ ｒ ｏ ｂ ｌ ａ ｓ ｔ ｏ ｍａ ：ａ ｃ ａ ｓ ｅ ｒ ｅ ｐ ｏ ｒ ｔ ［ Ｊ 】 ． Ａｒ ｃ ｈ Ｇｙ ｎ ｅ ｃ ｏ ｌ
Ａ ｎｇ ｉ ｏｍ ｙ ｏｆ ｉ ｂｒ ｏｂ ｌ ａ ｓ ｔ ｏｍ ａ ｏｆ ｔ ｈｅ ｖｕｌ ｖａ ｗｉ ｔ ｈ ｓ ａ ｒ ｃ ｏｍ ａ ｔ ｏｕｓ ｔ ｒ ａ ｎｓ
为 育龄 妇 女皮 下周 围，位 于真 皮或 皮下 组织 ，分 叶状 ， 由纤 维母 性外 阴的 Ａ Ｍ Ｆ Ｂ有恶变 ，可见典 型 的良性血管肌 纤维母 细胞瘤 区域 细 胞 、薄壁 血管 和粘 液样 间质 构成 ；富于 细胞 性血 管纤 维瘤 临床 转变为 粘液性恶 性纤维 组织细 胞瘤 区域 ，恶变 为血管肌 纤维 肉瘤 ，
直径 达 １ ２ ｃ ｍ ， 肿瘤 呈浸 润性生 长 ， 切面边 界不清 楚 ， 没 有明显包 膜 ，
ａ ｇｇｒ ｅ ｓ ｓ ｉ ｖｅ ａ ｎｇｉ ｏｍ ｙｘｏｍ ａ ，ａ ｎｄ ａ ｎｇ ｉ ｏｍ ｙｏｆ ｉ ｂｒ ｏｂｌ ａ ｓ ｔ ｏｍ ａ：ａ ｎ
质地 软 ，有 明显 的粘液 变性 Ｊ 。显微镜 下可 见， 富于粘 液 的背景 ｉ ｍｍ ｕ ｏ ｈ ｉ ｓ ｔ ｏ ｃ ｈｅ ｍｉ ｃ ａ ｌ ａ ｎ ｄ ｕ ｈｒ ａ ｓ ｔ ｒ ｕ ｃ ｔ ｕ ｒ ａ ｌ ｓ ｔ ｕ ｄ ｙ ［ Ｊ ］ ．Ｕｌ ｔ ｒ ａ ｓ ｔ ｒ ｕ ｃ ｔ
腔和 会 阴，女性主 要见 于外 阴、阴道 ，男性则 见于精 索、腹股 沟 、 Ｏｂ ｓ ｔ ｅ ｒ ， ２ ０ ０ ５ ， ２ ７ ３ （ ２ ） ： １ ２ ９ —１ ３ ０ ．
阴囊 和 会 阴。肿 瘤切 除后 ， 易局 部 复发 。肿瘤 一般 比较 大 ，平均 【 ２ ］ Ａｌ ａ ｍｅ ｄ ａ Ｆ ，Ｍ ｕ ｎ ｎ ６ Ａ， Ｂａ ｒ ６ Ｔ，ｅ ｔ ａ １ ． Ｖａ ｌ ｖ ａ ｒ ａ ｎ ｇ ｉ ｏ ｍｙ ｘ ｏ ｍａ ，
临床 研 究
瘤 、 富于细 胞性 血管 纤维 瘤相 鉴别 。深 部血 管粘液 瘤肿 瘤边 界不 清 ， 间质粘 液样 ，散在 中等到大 的厚壁 和玻璃 样变 的血 管 ，较大
３ ． ４ 治 疗 和 预 后
本瘤 为软 组织 的 良性肿瘤 ，单 纯手 术切 除干净 即可 治愈 ，病
神 经和 血 管周 围有疏 松 排列 的样 细胞 岛，肿瘤 边界 不规 则 ，瘤 例 １ 患者 随诊 ２ ． ５ 年 未见 复发 ， 病例２ 患者 术后 随诊 ５ 月未见 复发 。 组 织 向周 围脂肪 和肌 肉呈浸润 性生 长 ；表 浅 血管粘 液瘤 临床 表现 经查 阅文献 ，至今 仅有 １ ９ ９ ７ 年Ｎ ｉ ｅ ｌ ｓ ｅ ｎ等 报 道 的 １ 例８ Ｏ岁女
】 ． 四川肿 瘤防治 ， ２ ０ ０ ５ ， １ ８ （ ４ ） ： ２ ４ ８ — ２ ５ ０ ． 疏 松 区交 替存在 ，也 无瘤 细胞 围绕 小血 管排列 的特 点 。免疫 组化 文献复 习 Ⅱ
对两 者 的鉴别没 有帮助 ， 鉴别诊 断主要 依靠仔 细的 Ｈ Ｅ 形 态观察 。 ［ ４ ］ 李敏媛 ， 张 丽华 ， 杨树 东 ， 等． 血 管肌 纤维母 细胞 瘤 Ｉ 例 并文 献 ３ ． ３ ． ２ 表 浅血 管粘 液瘤 文献 中偶 见有 Ａ Ｍ Ｆ Ｂ的瘤 细胞 呈上 复 习 Ⅲ． Ｉ 临 床 与 实验病 理 学杂志 ， ２ ０ １ ３ ， ２ ９ （ ７ ） ： ７ ８ ５ — ７ ８ ７ ． 皮样 ，故应 与之 进行 鉴别 。上皮 样平 滑肌 瘤及 肉瘤 更 富于细 胞 ， ［ ５ ］ 刘爽 ， 杨会钗 ， 王小玲 ． 血 管肌 纤维母 细胞 瘤 １ ６ 例 临床 病理 分 胞浆 红或 空泡状 ，血管 数量较 Ａ Ｍ Ｆ Ｂ 大 为减少 ，更富 于细胞 ，胞质 析 Ｕ 】 ＿ Ｉ 临床与 实验病理 学杂 志 ， ２ ０ ０ ７ ， ２ ３ （ １ ） ： ５ ２ — ５ ４ ．
中有较 为丰 富 的小血 管 ，部分可 为 壁厚 伴玻璃 样变 的血 管 ，血管 Ｐ ａ ｔ ｈ ｏ ｌ ， ２ ０ ０ ６ ， ３ ０ （ ３ ） ： １ ９ ３ — ２ ０ ５ ． 之 间散 在类 圆形 、梭 形或 星形 的瘤 细胞 ，不见 细胞 密集 区和 细胞 【 ３ 】 丁志敏 ， 刘 晓芳 ， 莫祥兰 ， 等． 外 阴血 管肌 纤维母 细胞 瘤 １ 例 并
表 现为 外 阴部界 限清 楚 的实性 质韧 的肿 物 ，病 理组 织学 一般 界 限 ｌ 例 侵袭 性 ，１ 例 男性 复 发 的病 例报 道 。 因而对 Ａ Ｍ Ｆ仍 需注 清 楚 ，由梭 形细 胞和 中 、小血 管混 合构成 ，典 型厚 壁血 管并 有玻 意随访 ，警惕复 发及恶 变可 能，本文 ２例随访 至今无 复发 。
嗜酸 或透 明 ，血 管数量较 少 ，而 且没有 显示瘤细 胞 围绕 血管排 列 ， ［ ６ 】 Ｎｉ ｅ ｌ ｓ ｅ ｎ Ｇ Ｐ，ＹＯＵｎ ｇ １ Ｋ Ｈ，Ｄｉ Ｃ ｋ ｅ ｒ ｓ ｉ ｎ Ｇ Ｉ Ｋ，ｅ ｔ ａ１ ．
且无 细胞 分布疏 密交 替特征 。
璃样 变 性 ，成熟 脂肪 细胞 ，尤其 位于 病变 周边 的脂 肪细 胞是特 征
性 表现 。免 疫组 化特 点不 同于深 部 血管粘 液瘤 和血 管肌 纤维 母细 参考文 献
胞瘤 。
［ Ｉ 】 Ｌ ａ ｉ ｙ ｅ ｍｏ Ｒ ，Ｄ ｉ ｓ ｕ Ｓ ，Ｖｉ ｊ ａ ｙ ａ Ｇ，ｅ ｔ ａ １ ．Ｐｏ ｓ ｔ —ｍｅ ｎ ｏ ｐ ａ ｕ ｓ ａ ｌ