心电图在先心病中应用的价值
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先天性心脏病定义与分类
先心病是由于胎儿的心脏在母体内发育有缺陷或部分发育停顿所造成的畸形
左向右分流 （非青紫型）
ASD VSD PDA CAVD PAVD
右向左分流 （青紫型）
TOF DORV Ebsein TA TGA TAPVC
无分流
PS AS AO
心电图在先心病中应用的价值
协助诊断 估测缺损大小 估侧肺动脉压力 判断预后
基本功 不可替代
左室肥厚 左室容量负荷过度：左胸前导联R波电压增高，有深而窄的Q波，T波直立高耸，见于高流量低阻力的VSD、PDA及AI等 左室压力负荷过度：左胸前导联R波电压增高，ST段压低，T波双向或倒置，多见于左室流出道阻塞性病变，如AS等 右室肥厚 右室容量负荷过度：ECG为RBBBi表现，右胸前导联QRS呈rsr’型或rsR’型，多见于ASD、肺静脉异位引流等 右室压力负荷过度：ECG表现为右胸前导联R波电压增高，ST段降低及T波倒置，多见于右室流出道阻塞性病变，如PS、TOF、严重PAH、TGA等 双室肥大 常为左室容量负荷过度的基础上伴右室压力负荷过度，多见于CAVD、DORV、VSD及PDA并PAH 心房肥大 左室容量负荷过度者可并有左房肥大，重度右室压力负荷过度者可并有右房肥大
ECG在复杂先心中诊断应用
额面电轴左偏：常见于TA（Ib型）、SV、Ebstein畸形、 CTGA，DORV 电轴偏移和心室肥厚类型呈矛盾现象：少见，SV占13% 和TA（IIb型） II度或II度以上AVB：CTGA常见 无RVH的RBBBc： Ebstein畸形最常见，发生率达40% 正常ECG：紫绀畸形、听诊无改变多考虑孤立性右室发 育不全 B型预激综合征：紫绀型先心病要考虑Ebstein畸形 心房肥大：较特异的有Ebstein畸形、TA及CAVD
三尖瓣下移畸形
RAE：“喜马拉雅”P波；占75% P波进行性增高增宽，预示病情恶化，常于短期内死亡 AVB I度AVB发生率42% RBBB 75-80%，多向性、时间增宽、有顿挫伴低电压是典型ECG表现 B型预激 20-40% 右胸导联有起始Q波伴T倒为本病特征性心电图改变，V1 q波或Q波占50%，甚至至V4仍有q或Q，并伴T波倒置，但小儿少见 心律失常：1/3患者有室上速、室早、交界性心律、AF或Af，有报告说Af患者均在发病5年内死亡
全薇、朱鲜阳等，动脉导管未闭63例封堵术前、后心电图对比分析，2002，心脏杂志
肺动脉瓣狭窄
ECG是估计RV排血受阻严重程度的有力指标 轻度狭窄 ECG正常或呈轻度RVH 电轴右偏程度与RVH程度呈正比，中度狭窄一般电轴右偏，V1呈Rs或rR ´,R/S可达2.0-4.0；重度狭窄电轴右偏至110-150度，甚至更重； QRS波可粗估RV压：V1 R波振幅高于3.0，右室压超过100mmHg；V1有Q，aVF T倒，RV1+SV5≥3.5mV，伴紫绀、心衰，跨肺瓣压差超过110mmHg；2-20岁重度PS患者，V4R导联或V1 R波高度乘5，约为RV收缩压；也可用V1 R波高度乘以3再加47粗估RV收缩压 RAE，P波高尖见于II、aVF，V1导联P波倒置 狭窄越重，右胸导联R波越高，ST段下降越明显，T波倒置越深，严重时胸导T波均倒置
心房、心室肥大与血流动力学的关系
继发孔房间隔缺损
小缺损 正常 V1呈rsr´型rsR´ RBBBi或RBBBc，肺高压后 V1导 联可转为Rs、R、qR RAE 35%，P-R延长 20%，RAE所致 上腔型（静脉窦型）ASD 电轴左偏，II、III、aVF P波倒置（可能窦房结部位有缺损所致） 房性心律失常 中年后25%出现Af、AF
继发孔房间隔缺损封堵术后
20%患者RVH恢复正常 成人中小ASD伴发的Tv5-6改变，如不伴冠心病， ASD关闭后可很快恢复正常 ASD介入术后早期心律失常发生率(术后新出现短 暂结性逸搏心律2例，房扑和频发室早各1例)较外 科手术低，且很快恢复
法洛四联症
右室双出口
DORV不伴肺动脉狭窄 I型（VSD嵴下型），电轴左偏（-30至-170度），电轴可正常或右偏；RVH并RBBBi或RBBBc；VSD小，V5-6有深q或高R II型（VSD为嵴上型），电轴右偏、RAE、RVH DORV伴肺动脉狭窄 电轴显著右偏、 RAE、RVH ，程度较TOF重，RBBB和I度AVB也较TOF常见；如有LVH，也常被RVH所掩盖
全薇、朱鲜阳等，继发孔房间隔缺损152 例Amplatzer双面伞闭合前后心电图观察 2004, 心脏杂志
术后1周
原发孔房间隔缺损
电轴左偏 100% V1呈rsr´型rsR´ RBBBi或RBBBc，类似继发 孔ASD 胸前导联QRS：70% V4-V6有q波，合并MI者可 有LVH及负荷增大的图形 I度AVB 70%，RAE后房室结后移至P-R间期延长
34例单纯PS患儿，随访至术后6个月
张玉威、朱鲜阳等（1988）报道了778例经心血管造影确诊的TOF患者常规心电图分析
RAE，478例/778例（61.4%） 电轴 正常1.54%，轻-重度右偏占96.4%；无左偏，电轴左偏可排除TOF 胸导QRS V1、V3R以正向波Rs为主,V2以左各导联以负向波rS为主占58.48%，V5-6无Q占76.48%，有q占23.52%; V1 Rs提示RV压接近LV压；III导有Q，V5-6 q减小或消失，LV小 T波 胸导均直立，V1 T浅倒置伴V2-6直立最多见87.79%；V1-4 T波均倒置，提示RV心肌弥漫性损害 心律失常 窦速常见，偶见I度AVB、室早、Af、交界心律、扭转性室速 TOF根治术后：可有永久性RBBB和严重AVB，常有一过性房性和交界性心律
心电图对ASD、VSD、PDA合并 肺动脉高压的评价
PDA伴PAH，右室后负荷增加致RVH。ECG为RVH或BVH VSD随肺动脉压增加，RV后负荷加重，出现RVH。ECG为RVH或BVH ASD血流动力学改变致LA、RV、肺循环负荷加重，最终导致LAE，RVH。ECG为RVH、LAE或RBBB。PAH形成后，RV后负荷进步加大，导致RV扩张、右心衰。因此PAH形成在ECG无显著特异性，即ECG对ASD并PAH诊断不是敏感的辅助检查方法
室间隔缺损
小缺损 正常或大致正常 分流量大者，LV容量负荷过度为主，表现为V5、 V6出现深的q 波或Q波，R波增高，T波直立 明显肺动脉高压可有双室肥厚 严重肺动脉高压者单纯RVH 电轴改变 新生儿常为90-130度，数月内转为75-60 度，提示肺循环阻力下降；电轴右偏逐渐加重，说 明肺循环阻力加重
室间隔缺损封堵术后
膜部VSD介入治疗358例
早期心律失常：135/358例，发生率37.7%；首次心律失常在术后第1～8天；Ⅲ度AVB5例；出院时发生心律失常者81例，无Ⅱ或Ⅲ度AVB及LBBBc等严重心律失常 180例患者1年时，RBBBc和RBBBi各6例(3.3%)，RBBBc并LAFB3例(1.7%)和III度AVB 1例(0.56%) 出院ECG正常者，随访中可出现新改变，多在1个月随访时发现，发生率近10%(12/133)，束支阻滞改变为主，LAFB最治疗后RBBBi和LAFB最常见，分别为15%(27/180)和10%(17/180)，多在3月内出现，而后逐渐消退，6月时LAFB消失率可达100％
动脉导管未闭封堵术后
封堵术前和术后1周内ECG改变 I度AVB即刻消失，术前LVH者1/3正常，可能为单纯左室容量负荷过重，不伴有室壁增厚 BVH或RVH者消退缓慢，提示左室超容和右室超压致室壁增厚 V5-6导联深Q、高R伴ST段升高和T波高耸提示左室容量负荷过重。本组研究认为：不论肺动脉压力如何，PDA患者V5-6导联ST段压低或T波倒置也是左室容量负荷过重的ECG表现 术前有T波改变患者，术后仍存在且加深并有新出现T波改变。可能与封堵术后心搏量较术前减少，致肥厚心肌供血相对不足有关，随诊观察3-6个月，心肌肥厚减轻时T波恢复正常
房室隔缺损
电轴左偏：房室结和传导束下移 I度AVB和电轴左偏联合存在是该畸形的心电图特 点，在PAVC中占60.1%，CAVC中占73.7%； 可有RAE、LAE或双房大 PAVD常伴有RBBB和RVH CAVD常有RVH和或LVH 伴肺动脉高压：表现为右心负荷，RAE、RVH和 BVH
朱鲜阳 刘玉昊等，膜部室间隔缺损介入治疗与外科手术后早中期心律失常的对比分析，2007，中华医学杂志
动脉导管未闭
不伴PAH 分流量小，ECG正常或大致正常 伴轻度PAH II、III、aVF、V5、V6 R波异常增高，ST 段上移，T波直立，提示左室舒张期负荷重，P波增宽， LAE 伴中度PAH a.左室舒张期负荷加重；b.V1-2 R 波增高， 呈qR、RS型，ST段下降，T波低平、双向或倒置，BVH； E 伴重度PAH 双室显著肥厚，甚至RVH掩盖LVH，如V5、 V6 R波较前下降，S波加深，甚至出现rS波和电轴右偏， RAE
肺动脉瓣狭窄球囊扩张术后
随RV负荷减轻，ECG渐恢复 ECG恢复过程主要表现在电轴右偏程度下降，V1R 波电压振幅的降低及V1T波渐恢复至其年龄段正 常形态 电轴及V1R波振幅恢复最早，也最明显
张海燕，李 筠（上海儿童医学中心），心电图在重度肺动脉瓣狭窄诊治中的价值，2007，实用儿科临床杂志
先心病是由于胎儿的心脏在母体内发育有缺陷或部分发育停顿所造成的畸形
左向右分流 （非青紫型）
ASD VSD PDA CAVD PAVD
右向左分流 （青紫型）
TOF DORV Ebsein TA TGA TAPVC
无分流
PS AS AO
心电图在先心病中应用的价值
协助诊断 估测缺损大小 估侧肺动脉压力 判断预后
基本功 不可替代
左室肥厚 左室容量负荷过度：左胸前导联R波电压增高，有深而窄的Q波，T波直立高耸，见于高流量低阻力的VSD、PDA及AI等 左室压力负荷过度：左胸前导联R波电压增高，ST段压低，T波双向或倒置，多见于左室流出道阻塞性病变，如AS等 右室肥厚 右室容量负荷过度：ECG为RBBBi表现，右胸前导联QRS呈rsr’型或rsR’型，多见于ASD、肺静脉异位引流等 右室压力负荷过度：ECG表现为右胸前导联R波电压增高，ST段降低及T波倒置，多见于右室流出道阻塞性病变，如PS、TOF、严重PAH、TGA等 双室肥大 常为左室容量负荷过度的基础上伴右室压力负荷过度，多见于CAVD、DORV、VSD及PDA并PAH 心房肥大 左室容量负荷过度者可并有左房肥大，重度右室压力负荷过度者可并有右房肥大
ECG在复杂先心中诊断应用
额面电轴左偏：常见于TA（Ib型）、SV、Ebstein畸形、 CTGA，DORV 电轴偏移和心室肥厚类型呈矛盾现象：少见，SV占13% 和TA（IIb型） II度或II度以上AVB：CTGA常见 无RVH的RBBBc： Ebstein畸形最常见，发生率达40% 正常ECG：紫绀畸形、听诊无改变多考虑孤立性右室发 育不全 B型预激综合征：紫绀型先心病要考虑Ebstein畸形 心房肥大：较特异的有Ebstein畸形、TA及CAVD
三尖瓣下移畸形
RAE：“喜马拉雅”P波；占75% P波进行性增高增宽，预示病情恶化，常于短期内死亡 AVB I度AVB发生率42% RBBB 75-80%，多向性、时间增宽、有顿挫伴低电压是典型ECG表现 B型预激 20-40% 右胸导联有起始Q波伴T倒为本病特征性心电图改变，V1 q波或Q波占50%，甚至至V4仍有q或Q，并伴T波倒置，但小儿少见 心律失常：1/3患者有室上速、室早、交界性心律、AF或Af，有报告说Af患者均在发病5年内死亡
全薇、朱鲜阳等，动脉导管未闭63例封堵术前、后心电图对比分析，2002，心脏杂志
肺动脉瓣狭窄
ECG是估计RV排血受阻严重程度的有力指标 轻度狭窄 ECG正常或呈轻度RVH 电轴右偏程度与RVH程度呈正比，中度狭窄一般电轴右偏，V1呈Rs或rR ´,R/S可达2.0-4.0；重度狭窄电轴右偏至110-150度，甚至更重； QRS波可粗估RV压：V1 R波振幅高于3.0，右室压超过100mmHg；V1有Q，aVF T倒，RV1+SV5≥3.5mV，伴紫绀、心衰，跨肺瓣压差超过110mmHg；2-20岁重度PS患者，V4R导联或V1 R波高度乘5，约为RV收缩压；也可用V1 R波高度乘以3再加47粗估RV收缩压 RAE，P波高尖见于II、aVF，V1导联P波倒置 狭窄越重，右胸导联R波越高，ST段下降越明显，T波倒置越深，严重时胸导T波均倒置
心房、心室肥大与血流动力学的关系
继发孔房间隔缺损
小缺损 正常 V1呈rsr´型rsR´ RBBBi或RBBBc，肺高压后 V1导 联可转为Rs、R、qR RAE 35%，P-R延长 20%，RAE所致 上腔型（静脉窦型）ASD 电轴左偏，II、III、aVF P波倒置（可能窦房结部位有缺损所致） 房性心律失常 中年后25%出现Af、AF
继发孔房间隔缺损封堵术后
20%患者RVH恢复正常 成人中小ASD伴发的Tv5-6改变，如不伴冠心病， ASD关闭后可很快恢复正常 ASD介入术后早期心律失常发生率(术后新出现短 暂结性逸搏心律2例，房扑和频发室早各1例)较外 科手术低，且很快恢复
法洛四联症
右室双出口
DORV不伴肺动脉狭窄 I型（VSD嵴下型），电轴左偏（-30至-170度），电轴可正常或右偏；RVH并RBBBi或RBBBc；VSD小，V5-6有深q或高R II型（VSD为嵴上型），电轴右偏、RAE、RVH DORV伴肺动脉狭窄 电轴显著右偏、 RAE、RVH ，程度较TOF重，RBBB和I度AVB也较TOF常见；如有LVH，也常被RVH所掩盖
全薇、朱鲜阳等，继发孔房间隔缺损152 例Amplatzer双面伞闭合前后心电图观察 2004, 心脏杂志
术后1周
原发孔房间隔缺损
电轴左偏 100% V1呈rsr´型rsR´ RBBBi或RBBBc，类似继发 孔ASD 胸前导联QRS：70% V4-V6有q波，合并MI者可 有LVH及负荷增大的图形 I度AVB 70%，RAE后房室结后移至P-R间期延长
34例单纯PS患儿，随访至术后6个月
张玉威、朱鲜阳等（1988）报道了778例经心血管造影确诊的TOF患者常规心电图分析
RAE，478例/778例（61.4%） 电轴 正常1.54%，轻-重度右偏占96.4%；无左偏，电轴左偏可排除TOF 胸导QRS V1、V3R以正向波Rs为主,V2以左各导联以负向波rS为主占58.48%，V5-6无Q占76.48%，有q占23.52%; V1 Rs提示RV压接近LV压；III导有Q，V5-6 q减小或消失，LV小 T波 胸导均直立，V1 T浅倒置伴V2-6直立最多见87.79%；V1-4 T波均倒置，提示RV心肌弥漫性损害 心律失常 窦速常见，偶见I度AVB、室早、Af、交界心律、扭转性室速 TOF根治术后：可有永久性RBBB和严重AVB，常有一过性房性和交界性心律
心电图对ASD、VSD、PDA合并 肺动脉高压的评价
PDA伴PAH，右室后负荷增加致RVH。ECG为RVH或BVH VSD随肺动脉压增加，RV后负荷加重，出现RVH。ECG为RVH或BVH ASD血流动力学改变致LA、RV、肺循环负荷加重，最终导致LAE，RVH。ECG为RVH、LAE或RBBB。PAH形成后，RV后负荷进步加大，导致RV扩张、右心衰。因此PAH形成在ECG无显著特异性，即ECG对ASD并PAH诊断不是敏感的辅助检查方法
室间隔缺损
小缺损 正常或大致正常 分流量大者，LV容量负荷过度为主，表现为V5、 V6出现深的q 波或Q波，R波增高，T波直立 明显肺动脉高压可有双室肥厚 严重肺动脉高压者单纯RVH 电轴改变 新生儿常为90-130度，数月内转为75-60 度，提示肺循环阻力下降；电轴右偏逐渐加重，说 明肺循环阻力加重
室间隔缺损封堵术后
膜部VSD介入治疗358例
早期心律失常：135/358例，发生率37.7%；首次心律失常在术后第1～8天；Ⅲ度AVB5例；出院时发生心律失常者81例，无Ⅱ或Ⅲ度AVB及LBBBc等严重心律失常 180例患者1年时，RBBBc和RBBBi各6例(3.3%)，RBBBc并LAFB3例(1.7%)和III度AVB 1例(0.56%) 出院ECG正常者，随访中可出现新改变，多在1个月随访时发现，发生率近10%(12/133)，束支阻滞改变为主，LAFB最治疗后RBBBi和LAFB最常见，分别为15%(27/180)和10%(17/180)，多在3月内出现，而后逐渐消退，6月时LAFB消失率可达100％
动脉导管未闭封堵术后
封堵术前和术后1周内ECG改变 I度AVB即刻消失，术前LVH者1/3正常，可能为单纯左室容量负荷过重，不伴有室壁增厚 BVH或RVH者消退缓慢，提示左室超容和右室超压致室壁增厚 V5-6导联深Q、高R伴ST段升高和T波高耸提示左室容量负荷过重。本组研究认为：不论肺动脉压力如何，PDA患者V5-6导联ST段压低或T波倒置也是左室容量负荷过重的ECG表现 术前有T波改变患者，术后仍存在且加深并有新出现T波改变。可能与封堵术后心搏量较术前减少，致肥厚心肌供血相对不足有关，随诊观察3-6个月，心肌肥厚减轻时T波恢复正常
房室隔缺损
电轴左偏：房室结和传导束下移 I度AVB和电轴左偏联合存在是该畸形的心电图特 点，在PAVC中占60.1%，CAVC中占73.7%； 可有RAE、LAE或双房大 PAVD常伴有RBBB和RVH CAVD常有RVH和或LVH 伴肺动脉高压：表现为右心负荷，RAE、RVH和 BVH
朱鲜阳 刘玉昊等，膜部室间隔缺损介入治疗与外科手术后早中期心律失常的对比分析，2007，中华医学杂志
动脉导管未闭
不伴PAH 分流量小，ECG正常或大致正常 伴轻度PAH II、III、aVF、V5、V6 R波异常增高，ST 段上移，T波直立，提示左室舒张期负荷重，P波增宽， LAE 伴中度PAH a.左室舒张期负荷加重；b.V1-2 R 波增高， 呈qR、RS型，ST段下降，T波低平、双向或倒置，BVH； E 伴重度PAH 双室显著肥厚，甚至RVH掩盖LVH，如V5、 V6 R波较前下降，S波加深，甚至出现rS波和电轴右偏， RAE
肺动脉瓣狭窄球囊扩张术后
随RV负荷减轻，ECG渐恢复 ECG恢复过程主要表现在电轴右偏程度下降，V1R 波电压振幅的降低及V1T波渐恢复至其年龄段正 常形态 电轴及V1R波振幅恢复最早，也最明显
张海燕，李 筠（上海儿童医学中心），心电图在重度肺动脉瓣狭窄诊治中的价值，2007，实用儿科临床杂志