后腹腔镜嗜铬细胞瘤切除术
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后腹腔镜嗜铬细胞瘤切除术体会
王陶然 潘楚雄
病例摘要
患者男性，29岁，172cm，76Kg
主诉：间断头痛、心悸伴血压升高1年，发现右肾上腺占位3月
现病史： 1年前博动性头痛，伴头晕、心悸、面色潮红,血压150/90mmHg，未见腹 痛，自行缓解。症状频发。 3月前突发上腹痛，B超示左肾上腺占位，破裂出血，诊断为“左肾上腺 嗜铬细胞瘤，失血性休克”，行保守治疗。症状仍间断发作，血压保持 在125/70mmHg 。 既往史：乙肝（＋），慢性胃炎，输血史
约25%系影像学偶然发现 男女发病率无差别，多见于中青年。
病理生理
• 正常肾上腺髓质：肾上腺素为主
嗜铬细胞瘤：去甲肾上腺素为主、肾上腺素，少量多巴 胺，分泌量可高达20-50倍；NE:E为80:20。
• 还可分泌促肾上腺皮质激素、血管活性肠肽、甲状旁腺素
等
•
激素分泌不受神经系统调节;分泌量及比例决 定临床表现
麻醉过程
动脉置管测压
静脉快诱
咪唑,舒芬,异丙酚,东莨菪碱, 维库溴铵,甲强龙
异丙酚，瑞芬，异氟醚维持
颈内静脉置管 术中持续缓慢静滴酚妥拉明
未用去甲，未输血
带管返ICU
对病例的思考
术前检查的意义 １）儿茶酚胺指标未见明显异常 VS Ｂ超示肿物较大 ？肿物为无功能瘤 ？肿物之前破裂后机化，影响其功能 ？化验时机为症状未发作时 ２）与原发性醛固酮增多症鉴别 醛固酮指标一项偏高，患者血压升高显缓和，但ACTH高、血k不低， 患者也没有四肢乏力症状不支持此诊断 3）去甲肾上腺素NE 高值：可提示此瘤可能是以分泌NE为主 4）ECG室早；D-dimer升高；尿沉渣红细胞满视野
• 副神经节瘤（paraganglioma，PGL）：起源于肾上腺外的
嗜铬细胞的肿瘤，包括源于交感神经（腹部、盆腔、胸部） 和副交感神经（头颈部）者。前者多具有儿茶酚胺激素功能 活性，而后者罕见过量儿茶酚胺产生。占15-20%。
恶性嗜铬细胞瘤（ malignant pheochromocytoma）：
<0.79 <7.14 0.93-6.56 1.13-9.66 26.2-52.2 40.6-91 55.3-115.3 64.3-120 163.4-462.9 337.9-1022 180.1-819.9 385.0-1758.9
Hale Waihona Puke 病例摘要诊疗过程：2012.12.19 入院
12.22 起 12.27 2013.1.1 1.2 1.3 1.4 手术
WHO的诊断标准是在没有嗜铬组织的区域出现嗜铬细胞 （转移灶）如骨、淋巴结、肝、肺等。占PHEO的10%。
目前比较统一的观点是嗜铬细胞瘤特指肾上腺嗜铬细胞瘤，
而将传统概念的肾上腺外或异位嗜铬细胞瘤统称为副神经 节瘤。
病因：
将近1/4的嗜铬细胞肿瘤患者存在基因改变的背景
流行病学
发病率占 高血压病人的0.1%～0.6%
临床表现
特征性表现为高血压：发生率约80%～90%
50%～60%为持续性，40%～50%为发作性，10%～50%可 出现体位性低血压，5%血压正常。部分病例出现高血压及 低血压交替。
典型的 “三联征”：头痛、心悸、多汗。发生率为50%以 上。
高血压伴有血糖增高的发生率约40%。
代谢紊乱
糖原分解增加，胰岛素分泌抑制，空腹血糖增加，糖耐量
降低 脂肪分解代谢加速 交感神经兴奋，发作时伴有大汗、肌颤或发热
心脏病变
儿茶酚胺心肌病：周围血管收缩增加心脏后负荷，同时也
直接损害心肌，出现退行性心肌变性，严重时可发生左心 衰竭、肺水肿 肾血管损害 眼底病变
充分的术前准备是手术成功的关键
PHEO手术死亡率由24%～50%降至低于3%
美托洛尔 氨氯地平 哌唑嗪 哌唑嗪 加泼尼龙
25mg 5mg 1mg 2mg 10mg
Bid qd q6h q6h tid
入3030ml 出3700ml - 670ml 入4400ml 出3900ml + 500ml 入5050ml 出3700ml + 1350ml 术前BP维持在120/80mmHg 体重无改变 入2820ml 出3247ml - 427ml 手术过程：右侧卧位，腹腔镜下切除左肾 上腺肿物，直径约6.8cm。术后病理：嗜铬细胞瘤。
学习体会
术前充分准备需要达到哪些指标 麻醉方法的选择 麻醉用药的选择 麻醉管理的重点总结
嗜铬细胞瘤概述(2004版指南)
嗜铬细胞瘤( pheochromocytoma，PHEO )：起源于肾上腺
髓质嗜铬细胞的肿瘤，合成、存储和分解代谢儿茶酚胺，并 因后者的释放引起症状。占80-90%。
左肾上腺实性结节，包膜完整光滑，大小约 7.7×4.2×3.6cm，内部回声不均，血流不明
病例摘要
尿3-甲氧基4-羟基苦杏仁酸(定量) :3.2mg/24h 血儿茶酚胺(pmol/ml): 肾上腺素E 去甲肾上腺素NE 多巴胺DA (1.4-6.5) 0.557 (0.05-1.39) 3.204 (0.51-3.26) 0.104 (0.07-0.68)
促肾上腺皮质激素： 106.4 pg/ml （ 7.2-63.3） 醛固酮套餐项目 卧位血浆肾素活性 立位血浆肾素活性 卧位血浆血管紧张Ⅱ 立位血浆血管紧张Ⅱ 卧位血清Ald 立位血清Ald 结果 4.4 10.5 69.1 230.0 286.9 440.0 单位 ug/L/h ng/L pmol/L 参考值普通饮食 低钠饮食
• 目标：
1）阻断过量CA的作用，维持正常血压、心率/律， 改善 心脏和其他脏器的功能； 2） 纠正有效血容量不足；（晶体，胶体，血制品） 3） 防止手术、麻醉诱发CA大量释放所致的血压剧烈波动； 4）减少急性心衰、肺水肿等严重并发症几率
病例摘要
入院检查 血常规：WBC 10.69×109/L; Hb 14.3g/dL; Hct 39% ; PLT 196×109/L; 生化: Glu 6.29mmol/L; HCRP 22.11mg/L (0-3); 血K+正常 凝血: D-dimer 0.77mg/L (0-0.55) 尿沉渣: 红细胞满视野 ECG: 偶发室早; UCG(-); B超: 显。 X片(-)
王陶然 潘楚雄
病例摘要
患者男性，29岁，172cm，76Kg
主诉：间断头痛、心悸伴血压升高1年，发现右肾上腺占位3月
现病史： 1年前博动性头痛，伴头晕、心悸、面色潮红,血压150/90mmHg，未见腹 痛，自行缓解。症状频发。 3月前突发上腹痛，B超示左肾上腺占位，破裂出血，诊断为“左肾上腺 嗜铬细胞瘤，失血性休克”，行保守治疗。症状仍间断发作，血压保持 在125/70mmHg 。 既往史：乙肝（＋），慢性胃炎，输血史
约25%系影像学偶然发现 男女发病率无差别，多见于中青年。
病理生理
• 正常肾上腺髓质：肾上腺素为主
嗜铬细胞瘤：去甲肾上腺素为主、肾上腺素，少量多巴 胺，分泌量可高达20-50倍；NE:E为80:20。
• 还可分泌促肾上腺皮质激素、血管活性肠肽、甲状旁腺素
等
•
激素分泌不受神经系统调节;分泌量及比例决 定临床表现
麻醉过程
动脉置管测压
静脉快诱
咪唑,舒芬,异丙酚,东莨菪碱, 维库溴铵,甲强龙
异丙酚，瑞芬，异氟醚维持
颈内静脉置管 术中持续缓慢静滴酚妥拉明
未用去甲，未输血
带管返ICU
对病例的思考
术前检查的意义 １）儿茶酚胺指标未见明显异常 VS Ｂ超示肿物较大 ？肿物为无功能瘤 ？肿物之前破裂后机化，影响其功能 ？化验时机为症状未发作时 ２）与原发性醛固酮增多症鉴别 醛固酮指标一项偏高，患者血压升高显缓和，但ACTH高、血k不低， 患者也没有四肢乏力症状不支持此诊断 3）去甲肾上腺素NE 高值：可提示此瘤可能是以分泌NE为主 4）ECG室早；D-dimer升高；尿沉渣红细胞满视野
• 副神经节瘤（paraganglioma，PGL）：起源于肾上腺外的
嗜铬细胞的肿瘤，包括源于交感神经（腹部、盆腔、胸部） 和副交感神经（头颈部）者。前者多具有儿茶酚胺激素功能 活性，而后者罕见过量儿茶酚胺产生。占15-20%。
恶性嗜铬细胞瘤（ malignant pheochromocytoma）：
<0.79 <7.14 0.93-6.56 1.13-9.66 26.2-52.2 40.6-91 55.3-115.3 64.3-120 163.4-462.9 337.9-1022 180.1-819.9 385.0-1758.9
Hale Waihona Puke 病例摘要诊疗过程：2012.12.19 入院
12.22 起 12.27 2013.1.1 1.2 1.3 1.4 手术
WHO的诊断标准是在没有嗜铬组织的区域出现嗜铬细胞 （转移灶）如骨、淋巴结、肝、肺等。占PHEO的10%。
目前比较统一的观点是嗜铬细胞瘤特指肾上腺嗜铬细胞瘤，
而将传统概念的肾上腺外或异位嗜铬细胞瘤统称为副神经 节瘤。
病因：
将近1/4的嗜铬细胞肿瘤患者存在基因改变的背景
流行病学
发病率占 高血压病人的0.1%～0.6%
临床表现
特征性表现为高血压：发生率约80%～90%
50%～60%为持续性，40%～50%为发作性，10%～50%可 出现体位性低血压，5%血压正常。部分病例出现高血压及 低血压交替。
典型的 “三联征”：头痛、心悸、多汗。发生率为50%以 上。
高血压伴有血糖增高的发生率约40%。
代谢紊乱
糖原分解增加，胰岛素分泌抑制，空腹血糖增加，糖耐量
降低 脂肪分解代谢加速 交感神经兴奋，发作时伴有大汗、肌颤或发热
心脏病变
儿茶酚胺心肌病：周围血管收缩增加心脏后负荷，同时也
直接损害心肌，出现退行性心肌变性，严重时可发生左心 衰竭、肺水肿 肾血管损害 眼底病变
充分的术前准备是手术成功的关键
PHEO手术死亡率由24%～50%降至低于3%
美托洛尔 氨氯地平 哌唑嗪 哌唑嗪 加泼尼龙
25mg 5mg 1mg 2mg 10mg
Bid qd q6h q6h tid
入3030ml 出3700ml - 670ml 入4400ml 出3900ml + 500ml 入5050ml 出3700ml + 1350ml 术前BP维持在120/80mmHg 体重无改变 入2820ml 出3247ml - 427ml 手术过程：右侧卧位，腹腔镜下切除左肾 上腺肿物，直径约6.8cm。术后病理：嗜铬细胞瘤。
学习体会
术前充分准备需要达到哪些指标 麻醉方法的选择 麻醉用药的选择 麻醉管理的重点总结
嗜铬细胞瘤概述(2004版指南)
嗜铬细胞瘤( pheochromocytoma，PHEO )：起源于肾上腺
髓质嗜铬细胞的肿瘤，合成、存储和分解代谢儿茶酚胺，并 因后者的释放引起症状。占80-90%。
左肾上腺实性结节，包膜完整光滑，大小约 7.7×4.2×3.6cm，内部回声不均，血流不明
病例摘要
尿3-甲氧基4-羟基苦杏仁酸(定量) :3.2mg/24h 血儿茶酚胺(pmol/ml): 肾上腺素E 去甲肾上腺素NE 多巴胺DA (1.4-6.5) 0.557 (0.05-1.39) 3.204 (0.51-3.26) 0.104 (0.07-0.68)
促肾上腺皮质激素： 106.4 pg/ml （ 7.2-63.3） 醛固酮套餐项目 卧位血浆肾素活性 立位血浆肾素活性 卧位血浆血管紧张Ⅱ 立位血浆血管紧张Ⅱ 卧位血清Ald 立位血清Ald 结果 4.4 10.5 69.1 230.0 286.9 440.0 单位 ug/L/h ng/L pmol/L 参考值普通饮食 低钠饮食
• 目标：
1）阻断过量CA的作用，维持正常血压、心率/律， 改善 心脏和其他脏器的功能； 2） 纠正有效血容量不足；（晶体，胶体，血制品） 3） 防止手术、麻醉诱发CA大量释放所致的血压剧烈波动； 4）减少急性心衰、肺水肿等严重并发症几率
病例摘要
入院检查 血常规：WBC 10.69×109/L; Hb 14.3g/dL; Hct 39% ; PLT 196×109/L; 生化: Glu 6.29mmol/L; HCRP 22.11mg/L (0-3); 血K+正常 凝血: D-dimer 0.77mg/L (0-0.55) 尿沉渣: 红细胞满视野 ECG: 偶发室早; UCG(-); B超: 显。 X片(-)